Soutenance mémoire
L’hypothyroïdie est l’expression clinique et biologique de la carence en hormones thyroïdiennes. Il en découle un hypométabolisme, quelle que soit l’étiologie de cette hypothyroïdie. Elle peut être congénitale ou acquise, permanente ou transitoire. Le traitement précoce conduit globalement à une intelligence dans les limites de la normale. L’hypothyroïdie représente la maladie endocrienne de l’enfant la plus fréquente. Mais la faible fréquence avec laquelle elle est retrouvée actuellement dans nos consultations hospitalières est loin de refléter son incidence réelle. En effet, le retard au diagnostic pose le principal problème dans nos régions. Ce qui conduit les patients le plus souvent dans tableau caricatural. C’est pourquoi le recours au dépistage précoce dès la naissance constitue le seul moyen pour faire changer le profil que cette affection présente dans nos régions.
Historique
L’hypothyroïdie est une maladie décrite depuis longtemps, et sa connaissance a beaucoup évolué depuis l’amélioration des moyens de diagnostic. Il semble que la première description en ait été faite par CURLING en 1850, qui rapportait deux cas d’absence de thyroïde chez des enfants atteints de « crétinisme sporadique ». Depuis lors, beaucoup d’auteurs se sont attelés à l’étude de l’affection. Schématiquement, on peut y distinguer trois périodes:
➤ Dans la première période, les travaux portèrent surtout sur la description clinique. Ainsi GULL en 1873 qui décrivit l’affection sous le nom « d’état crétinoïde survenant chez les malades à l’âge adulte » et ORD, en 1877, individualisent l’insuffisance thyroïdienne de l’adulte.
Mais dès 1871, FAGGE remarquait que le « crétinisme » s’observait aussi bien quand manquait la glande thyroïde que lorsqu’elle était augmentée de volume. En 1880, CHARCOT affirma que la maladie de l’adulte qu’il dénomma « cachexie pachydermique » était identique à celle de l’enfant. Les premiers travaux pédiatriques sont dus à BOURNEVILLE qui, avec OLLIER, précisèrent la symptomatologie du myxœdème congénitale. A partir de 1882, les travaux d’auteurs suisses, REVERDIN et KOCHER en particulier, permettaient d’attribuer les signes observés à la suppression des hormones thyroïdiennes.
PINELES, en 1904, distinguait trois variétés de myxœdème congénital :
●Le crétinisme goitreux
●Le myxœdème congénital par athyréose
●Le myxœdème acquis ou infantile
➤ La deuxième période est dominée par les études anatomopathologiques minutieuses d’auteurs suisses et allemands, qui prouvèrent que le myxœdème congénital était dû, dans la majorité des cas, à une « dystocie thyroïdienne » (VON CHAMISO, DE QUERVAIN, WIEGELIN).
➤ Dans la troisième période qui se poursuit actuellement des travaux cliniques et biologiques ont donné une idée plus exacte de la fréquence des diverses étiologies.
En 1912, HASHIMOTO décrivit chez l’adulte le « goitre lymphomateux » retrouvé par GRAHAM, JOLL, STATLAND, MAZARD et HELLWIG chez l’enfant ; cette affection a été intégrée dans le cadre des maladies auto-immunes. En 1926, NEGELIN affirme la prépondérance des troubles de la migration thyroïdienne dans le myxœdème infantile. Les travaux de SAINTON et RATHERY, de WILKINS, de JUSTIN-BESANCON, de RISER, de BOULET, affirmèrent l’existence indiscutable des hypothyroïdies d’origine haute dont QUERIDO et STANBURY proposèrent et codifièrent les critères de diagnostic. Plus récemment, les travaux de STANBURY, HUTCHISON et Mc GUIRR, BERNHEIM et BERGER, JOSEPH, CANLORBE et JOB s’attachent à l’étude des troubles de l’hormonosynthèse [53]. En 1961, au XVIIIe congrès de l’association des pédiatres de langue française, BERNHEIM et BERGER font une étude génétique de l’insuffisance thyroïdienne et NEIMANN, PIERSON et MARTIN la technique et les résultats de l’exploration cartographique du corps thyroïde. De leurs travaux nait une nouvelle classification basée sur l’anatomie. Elle permet d’opposer:
– D’une part un groupe homogène et majeur : les dysgénésies thyroïdiennes, soit athyréose, soit ectopie thyroïdienne.
– D’autre part un groupe hétérogène et mineur : les hypothyroïdies avec glande en place.
Depuis lors, l’exploration isotopique est devenue monnaie courante dans les pays Européens; elle a permis un apport diagnostique considérable. Actuellement, dans les pays développés, le dépistage systématique de l’hypothyroïdie a changé depuis plus de 25 ans le pronostic de cette pathologie. En Afrique, l’histoire des hypothyroïdies est peu étoffée. Les seuls travaux retrouvés sont ceux du laboratoire de biophysique de la faculté de Médecine de Dakar .
Organogenèse
L’ébauche thyroïdienne apparait au 17e jour du développement embryonnaire sous forme d’une prolifération épithéliale dans le plancher de l’intestin pharyngien, entre tuberculum impair, origine de la partie antérieure, mobile de la langue, et copula, origine de la partie postérieure, fixe de celle-ci. En s’enfonçant peu après dans le mésoblaste sous-jacent, cette ébauche thyroïdienne creuse un diverticule bilobé; sa migration descendante se poursuivant, un pédicule creux la reliant au plancher de l’intestin est ainsi créé : le canal thyréoglosse.
Au cours de sa migration, l’ébauche glandulaire passe par en avant de l’os hyoïde et des cartilages du larynx pour atteindre à la 7e semaine sa situation définitive, en avant de la trachée. La participation à la constitution de la thyroïde d’ébauches latérales décrivant des 4e et 5e fentes endoblastiques reste discutée. De cette pérégrination de la thyroïde, on retrouve des traces chez l’individu normal:
●à la pointe de la V lingual : le foramen caecum,
●à la partie supérieure de l’isthme thyroïdien : la pyramide de Lalouette,
●entre les deux, des reliquats du canal thyréoglosse :
– soit le canal perméable (canal de Bochdalek) ;
– soit cordon fibreux (tractus thyréoglosse) ;
– parfois de petites thyroïdes accessoires pouvant devenir fonctionnelles après thyroïdectomie totale.
Lorsque la migration de la thyroïde est perturbée ou interrompue, la glande occupe une position ectopique:
– soit haute linguale, sublinguale, hyoïdienne ou pré laryngée.
– soit basse, médiastinale.
Histogenèse
A l’origine, l’ébauche thyroïdienne est constituée par une masse cellulaire compacte. Puis des éléments conjonctivo-vasculaires fragmentent cet agglomérat en cordons cellulaires irrégulièrement anastomosés entre eux. Vers la fin du deuxième mois, apparaissent les premières vésicules qui ne contiennent pas encore de colloïde. Ces vésicules dites « primaires » sont susceptibles de bourgeonner pour donner naissance aux « vésicules secondaires ». La structuration vésiculaire va se poursuivre ainsi presque tout au long de la vie fœtale. L’apparition de colloïde intra vésiculaire se fait au début du troisième mois, période à laquelle la thyroïde du fœtus humain acquiert la capacité de fixer l’iode radioactif, première manifestation de son activité fonctionnelle. Celle-ci s’étend à la synthèse des produits iodés organiques dès la 19e semaine de la vie intra-utérine. Cette activité fœtale est contrôlée par l’hypophyse fœtale.
Anatomie et physiologie
Glande endocrine située à la base de la face antérieure du cou, responsable de la synthèse et de la sécrétion des hormones thyroïdiennes, sous le contrôle de l’hypophyse.
Structure
La glande thyroïde est un organe de faible volume, pesant moins de 30g à l’état normal. Elle a la forme d’un papillon dont les deux ailes, les lobes, latéralement symétriques, sont situées contre les anneaux de la trachée et reliées en avant par un isthme. La thyroïde est un organe très superficiel, facilement accessible à l’inspection et à la palpation. Derrière les lobes thyroïdiens se trouvent les glandes parathyroïdes et, sur les cotés, les deux nerfs récurrents qui commandent les muscles du larynx.
Physiologie
La thyroïde est richement vascularisée et se compose de deux types de cellules:
– les cellules C, qui secrète la calcitonine (hormone modulant le taux sanguin de calcium)
– les cellules vésiculaires, les plus nombreuses. Celles-ci captent l’iode circulant dans le sang et le transforment en préhormone thyroïdienne ; qu’elles stockent dans les vésicules. Lorsque qu’une stimulation par la thyréostimuline hypophysaire(THS) parvient à la thyroïde, les vésicules libèrent une partie de leur stock hormonal sous forme de triiodothyronine, ou T3 (environ 20%), et de thyroxine, ou T4 (environ 80%).
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : Rappel
1. Historique
2. Organogenèse
3. Histogenèse
4. Anatomique et physiologique
5. Physiopathologie
6. Hypothyroïdie congénitale
6.1 Définition
6.2 Epidémiologie
6.3 Diagnostic
6.4 Pathogénie de l’hypothyroïdie congénitale permanente
6.5 Pathogénie de l’hypothyroïdie congénitale transitoire
6.6 Traitement
6.7 Evolution
7. Formes cliniques
7.1 Les associations
7.2 Hypothyroïdies acquises
DEUXIEME PARTIE : Notre travail
1. Le cadre d’étude
1.1 Infrastructures et équipement du service
1.2 Ressources humaines du service
2. Méthodologie
2.1 Type d’étude
2.2 Malades et méthodes
2.3 Paramètres étudiés
2.4 Méthodes d’étude
2.5 Collecte des données
3. Résultats
3.1 Résultats globaux
4. La discussion
4.1 Aspects épidémiologiques
4.2 Les aspects cliniques
4.3 Les aspects paracliniques
4.4 Etiologies
4.5 Le traitement
4.6 L’évolution
CONCLUSION
REFERENCES
