HYPOTHESES ETIOPATHOLOGENIQUES

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EPIDEMIOLOGIE

Les données sont fondées sur une base de données relativement importante datent de 1990 (9)..
Au Sénégal, en 2007 Essalki [30] retrouvait deux cas à localisation ganglionnaire cervicale, deux autres cas ont été colligés en service de médecine interne en 2008 [32]

Fréquence

La maladie de Rosai et Dorfman est une maladie rare. Dans le registre de 1990, Foucar dénombrait 423 cas depuis 1969.[33] Ces cas provenaient du monde entier.
L’incidence de la maladie est estimée dans le même article à environ 100 nouveaux cas par an aux USA.[33]

Age de début de la maladie

La maladie est plus fréquente au cours des deux premières décennies de la vie : 62% de survenue au cours de la première décennie et 81 % avant 20 ans [86 ; 47]. Mais le début peut se voir à tout âge, et selon l’étude de Foucar [33] portant sur 395 patients, l’âge moyen de début est de 20,6 ans. Le patient le plus jeune présentait un Rosai-Dorfman congénital alors que le plus âgé a débuté la maladie à 74 ans. [33]

Sexe

La maladie est plus fréquente chez le sujet de sexe masculin. L’étude de Foucar montrait, sur 423 patients, 58 % étaient des hommes contre 42 % de femmes [33]. Le sex-ratio Est de 1,4 [49].

Origine ethnique

Initialement, suite à l’analyse des premiers cas, les différents auteurs avaient conclu à une prédilection dans les ethnies africaines [55, 47, 4, 8, 66].
En fait suite à l’analyse des données du registre des 305 patients sur les 423 pour lesquels l’origine ethnique était précisée [33], la répartition était la suivante :
– 43,6 % d’ethnie africaine ;
– 43,6 % d’ethnie caucasienne ;
– 4,6 % de race asiatique ;
– 8,2 % métissés ou d’origine ethnique inconnue.
Par conséquent, il n’apparaissait pas de prédominance dans l’ethnie africaine. Foucar disait même que l’étude comportait un biais de sous-estimation de l’ethnie caucasienne, l’origine n’étant pas précisée lorsque le cas provenait d’un pays à population caucasienne prédominante.

Origine géographique

Des cas ont été répertoriés dans le monde entier.
A partir du registre de 423 patients, la répartition était la suivante :
– USA 38,7 %
– Europe de l’ouest 19,5 %
– Afrique 15,4 %
– Amérique centrale et du sud 7,8 %
– Asie 7,1 %
– non précisée 11,4 %
Ces chiffres sont difficiles à analyser compte tenu du fait qu’ils dépendent de la préoccupation des médecins et des pathologistes pour rechercher cette maladie.

Statut socio-économique

Aucun critère particulier n’a pu être mis en avant chez les personnes affectées. La maladie a été décrite aussi bien dans les populations du tiers monde que dans les classes sociales élevées.

HYPOTHESES ETIOPATHOLOGENIQUES

Rappels sur les histiocytes 

Les histiocytes sont des cellules d’origine médullaire issues d’une cellule souche pluripotente, la CFU-GEMM (colony forming unit-granulocyte érythrocyte monocycle myélocyte). Cette cellule va donner plusieurs cellules souches déterminées dont la GFU-GM (colony forming unit-granulocyte macrophage). Celle-ci est à la fois précurseur des granulocytes et des macrophages.
Les GFU-GM donnent naissance aux GFU-G (colony forming unit-granulocyte) et GFU-M (colony forming unit-macrophage). A partir de la GFU-M, et sous l’influence de divers facteurs d croissance, il y a formation du monoblaste qui donnera naissance au pro monocyte, lequel suite à deux divisions successives donnera quatre monocytes.
Cette différenciation a lieu dans la moelle osseuse puis les monocytes passent dans le sang circulant avant de gagner les divers tissus où ils achèveront leur maturation en macrophages. Après passage tissulaire, il n’y a pas de recirculation sanguine des monocytes. Le monocyte prend des morphologies différentes et spécifiques selon les tissus. Sa durée de vie est de plusieurs mois. Ainsi au niveau hépatique, le monocyte sanguin devient une cellule de Küpffer, au niveau pulmonaire il s’agira d’un macrophage alvéolaire, dans le tissu nerveux, il s’agira de cellules de ma microglie. Les macrophages et leurs précurseurs médullaires appartiennent au système des phagocytes mononuclées défini par Van Fürth [31].
Sur le plan fonctionnel, ces cellules ont un rôle primordial dans la défense immunitaire. En effet, elles sont très mobiles et on un haut pouvoir phagocytaire, bactéricide ainsi qu’un rôle de présentation de l’antigène aux lymphocytes T. Elles secrètent également divers médiateurs qui jouent un rôle dans les réponses immunitaire et inflammatoire, ainsi que des médiateurs impliqués dans la réparation tissulaire.
Les macrophages sont caractérisés par la production d’enzymes lysosomiales ou protéolytiques. Enfin, les monocytes/macrophages participent au métabolisme lipidique et sont capables de stocker les graisses.
Le terme d’histiocyte est souvent utilisé comme synonyme de macrophage. En fait on distingue deux principales lignées d’histiocytes qui ont des différences morphologiques, phénotypiques et fonctionnelles.
Il y a la lignée des monocytes/macrophages ou phagocytes mononuclées et la lignée des cellules dendritiques/ cellules de Langerhans.
A partir de ces deux types d’histiocytes, on distingue deux grands types d’histiocytoses : Langerhansiennes et non Langerhansiennes.
GFU : unité formant colonie c’est-à-dire « progéniteurs des ».La cellule souche pluripotente peut se différencier pour donner n’importe quelle cellule sanguine.

Classification du Rosai – Dorfman 

Le Rosai-Dorfman appartient au groupe très hétérogène des histiocytoses dont le dénominateur  commun sur le plan histologique est l’accumulation d’histiocytes dans les tissus. Il s’agit d’une histiocytose non langerhansienne, c’est-à-dire avec accumulation dans les divers tissus de l’organisme de cellules de la lignée monocyte/macrophage. Ces cellules sont caractérisées immun phénotypiquement par l’expression du marqueur CD68 et l’absence d’expression du marqueur CD1 a (comme les macrophages).
Les histiocytoses sont classées comme suit [92] :
 Histiocytoses non langerhansiennes :
– Histiocytoses d’origine exogène :
. localisées : pneumopathie à l’huile de paraffine
. disséminées : accumulation de polyvinylpyrrolidone, polythylène
– Histiocytoses infectieuses
. granulomatose septique
. maladie de Whipple
. infections mycobactériennes atypiques disséminées
– Histiocytoses hémophagocytaires
. Syndromes d’activation macrophagique secondaires
. Lymphohistiocytose familiale
. Maladie de Chediak-Higashi
. Maladie de Griscelli
. Maladie de Rosai – Dorfman
– Histiocytoses hénéditaires
. Hyperlipidémies
. Maladie de Tangier
. Xanthomatose cérébrotendineuse
. Sitostérolémie
. Maladie de Wolman
. Maladie de Farber
. Maladie de Niemann-Pick
. Maladie de Gaucher
. Syndrome de Hermansky-Pudlak
. Gangliosidoses de type GM 1
– Histiocytoses sporadiques
. Xanthogranulomes
. Histiocytose céphalique bénigne
. Réticulohistiocytose multicentrique
. Histiocytose nodulaire progressive
. Xanthoma disseminatum
. Histiocytose éruptive généralisée
. Maladie d’Erdheim-Chester.
-Histiocytoses à cellules de Langerhans :
– Formes localisées
. Granulome éosinophile osseux
. HL pulmonaire isolée
. HL cutanée isolée
– Formes pluritissulaires :
. Multifocale (syndrome de Hand-Schüller-Chistian)
. Diffuse (maladie de Letterer-Siwe)
 Histiocytoses malignes
– Lignées des monocytes/macrophages
. Leucémies aiguës avec différenciation monocytaire
. Histiocytose maligne
. Sarcomes histiocytaires.
– Lignées de cellules dendritiques / cellules de Langerhans
. Sarcome à cellules dendritiques interdigitées
. Sarcome à cellules de Langerhans.
Le Rosai-Dorfman appartient ainsi au sous-groupe des histiocytoses hémophagocytaires.
Les syndromes hémophagocytaires [72] correspondent à une prolifération systématique de macrophages phagocytant et digérant les éléments figurés du sang (globules blancs, globules rouges, plaquettes). Ces macrophages sont cytologiquement bénins et apparaissent comme « réactionnels ». Dans le Rosai-Dorfman, la phagocytose concerne quasi exclusivement les lymphocytes.

Hypoythèses étiopatogéniques

L’origine du Rosai-Dorfman reste à ce jour indéterminée, cependant depuis les premiers cas décrits, deux grandes hypothèses ont été tour à tout avancées : un processus infectieux ou bien un dysfonctionnement immunitaire.

L’hypothèse infectieuse

Elle est déjà évoquée par Destombes en 1965 [25] devant des signes clinico-biologiques : fièvre, augmentation de la vitesse de sédimentation, leucocytose, Rosai évoque à nouveau cette hypothèse en 1972 [78].
En 1976, Lampert et Lennert [55,86] notent une nouvelle fois les signes fréquemment retrouvés qui suggèrent étiologie infectieuse et notamment la fièvre, l’anémie, la polynucléose, l’hypergammaglobulinémie. Le point négatif est l’absence de mise en évidence de micro-organismes (bactérien, mycosique, viral ou parasitaire). Ils évoquèrent cependant la nécessité de rechercher des anticorps anti-klebsiella chez les patients ayant un Rosai-Dorfman. En effet, ils ont remarqué des titres élevés d’anticorps anti-klebsielle à plusieurs occasions.
Foucar, en 1990 [33], notait que la maladie de Rosai-Dorfman est parfois précédée par des signes infectieux non spécifiques comme une fièvre ou une pharyngite. Diverses investigations à la recherche d’un agent causal infectieux seront ainsi menées chez de nombreux patients : cultures, sérologies, examen direct, examen microscopique, colorations. Dans la même étude, les résultats mirent en évidence 45 patients ayant des tests sérologiques viraux positifs, avec un nombre significatif pour le virus Epstein Barr virus (EBV). Cependant, les mêmes sérologies se sont avérées négatives chez un grand nombre de patients. Le rôle de l’EBV dans la pathogenèse du Rosai-Dorfman restait donc sans preuve. Toujours dans la même étude, 2 patients présentaient une infection à klebsielle rhinoscléromatis mais les recherches chez 7 autres patients étaient négatives.
Enfin, un patient présentait une infection à brucella mais la recherche chez d’autres demeures négatives.
Des travaux ultérieurs ne permettront pas d’apporter de preuve infectieuse. Les recherches d’anticorps anti klebsiella, EBV, brucella, HHV6, HHV8 humain herpes virus, nocardia se sont parfois révélées positives mais de manière très sporadique [86, 37, 18, 88, 74]. La signification de ces infections dans la pathogénie de Rosai-Dorfman n’a pas été élucidée. On pense à une réaction exagérée à des agents infectieux [88, 35]. Le rôle direct de l’EBV, dont l’antigène avait été retrouvé chez certains patients, a été éliminé dans des études ultérieures recherchant le virus par hybridation in situ dans les tissus atteints par le Rosai-Dorfman [96]. L’élévation des anticorps anti-EBV chez certains patients avec un Rosai-Dorfman pourrait être considérée comme un épiphénomène ou bien comme une réaction infectieuse dans un contexte de désordre immunitaire [13]. On notera par ailleurs que l’EBV est souvent retrouvé dans les cellules lymphoïdes au cours des syndromes hémophagocytaires réactionnels et familiaux, d’où l’hypothèse que les proliférations histiocytaires représentent une réaction à l’infection à EBV (36).
En 1998, une étude réalisée par Luppi [13] sur les désordres lymphoprolifératifs (dont deux cas de Rosai-Dorfman) suggérait que le virus HHV6 devrait être considéré comme un possible facteur déclenchant de la prolifération incontrôlée des histiocytes du Rosai-Dorfman (il met en évidence la présence de HHV6 (human herpes virus de type 6) dans deux cas originaux mais aussi le fait que celui-ci est actif).
En 2002, une étude portant sur 3 cas de Rosai-Dorfman [71] se montrait plus réservée quand au rôle du HHV6 dans la pathogenèse de la maladie (ce virus étant fréquemment retrouvé dans de nombreuses formes de lymphadénopathies).
Ainsi trois hypothèses furent formulées [71] :
– soit il s’agit d’une association fortuite ;
– soit le HHV6 favorise la survenue de cas plus agressifs de la maladie.
– soit il s’agit d’une cause possible parmi d’autres dans la pathogenèse de la maladie.
Par ailleurs cette étude ne retient pas de lien entre le HHV8 et le Rosai-Dorfman.

Hypothèse immunologique

Les histiocytes du Rosai-Dorfman expriment à la fois des marqueurs macrophagiques (CD14) et monocytaires (CD36) ce qui suggère que ces cellules seraient des macrophages activés [36]. Cette hypothèse sera vérifiée et précisée dans une étude ultérieure [71]. Dans cette étude il est démontré que les histiocytes du Rosai-Dorfman proviennent bel bien de la lignée des monocytes/macrophages (ils expriment les antigènes CD14 et CD68). Il a été aussi mis en évidence qu’ils exprimèrent des marqueurs retrouvés seulement chez les macrophages activés (comme le MRP8, le MRP14), [71]. Ceci vient d’apporter la preuve que les histiocytes du Rosai-Dorfman se sont différenciés en monocytes/macrophages et non en cellules dendritiques. à cela s’ajoute la notion d’un rôle probable des cytokines en tant qu’activateurs macrophagiques [49,12].
En fait, dès 1976 [51], l’hypothèse d’une intrication immunologique et infectieuse a été évoquée. Le Rosai-Dorfman pourrait être une réponse immunologique inadaptée ou bien liée à un facteur infectieux.
Foucar [33] notait la fréquence des anomalies immunologiques dans le Rosai-Dorfman ainsi que les similarités de la maladie avec les affections auto immunes.
Cependant, la recherche d’auto anticorps anti lymphocyte reste négative.
On considère alors l’hypothèse d’une anomalie des réponses immunitaires attestée par l’existence de perturbations humorales quasi constantes, d’une lymphopénie (primaire ou secondaire à la lymphophagocytose) et généralement d’une dépression passagère de l’immunité cellulaire. La cytophagocytose avait été pensée comme touchant des lymphocytes opsonisés par des anticorps antiviraux, mais en culture les histiocytes du Rosai-Dorfman phagocytent des leucocytes et des plaquettes hétérologues, ce qui informe cette hypothèse [14, 48]. Finalement, même si l’étiologie demeure incertaine, on peut dire qu’il existe dans le rosai Dorfman des macrophages activés et une association quasi constante à une gammapathie polyclonale [74].
Ainsi on abouti à l’hypothèse selon laquelle le Rosai-Dorfman serait l’expression d’une réponse immunologique exagérée à un ou des agents infectieux [74].

MANIFESTATION CLINIQUES

Signes généraux

La fièvre 

Elle est généralement modérée, de type intermittent, évoluant par poussées avec retour à la normale entre les pics. Elle se voit plus fréquemment à la phase initiale de la maladie. Elle peut cependant réapparaître tout au long de l’évolution.
Dans leur étude de 34 cas, en 1972, Rosai et Dorfman ont pu retrouver une fièvre chez 15 patients sur les 20 chez lesquels ce signe avait été recherché [8].
Dans son étude, Foucar [33] avait dénombrait 117 cas (soit 27,6 %), ou la fièvre été présente dés le début de la symptomatologie.[33]

Autres signes

D’autres manifestations générales beaucoup plus rares ont pu être notées comme un amaigrissement dans 9 % des cas (39 cas sur les 423 patients), des malaises dans 4 % des cas (16 sur 423), ou bien encore des sueurs nocturnes chez 2 % des patients [33].
La plupart du temps cependant, l’état général est conservé comme le soulignaient Rosai et Dorfman (sur 34 patients étudiés, 32 étaient en très bon état général), [78].

L’atteinte ganglionnaire

La présentation clinique typique est représentée par de volumineuses adénopathies cervicales bilatérales et indolores, elles réalisent l’aspect typique du cou proconsulaire. Cet aspect est souvent inaugural. Si l’atteinte ganglionnaire cervicale reste la plus fréquente, tous les autres sites ganglionnaires superficiels ou profonds peuvent être atteints de manière simultanée ou successive. L’atteinte ganglionnaire peut être initiale ou bien survenir au décours de l’évolution clinique. Elle peut être isolée ou associée à une ou plusieurs atteintes extra ganglionnaires. Elle peut aussi être absente.
Les chiffres suivant issus de l’étude de Foucar [33] sont assez évocateurs. Sur 358 patients dont l’atteinte ganglionnaire a été spécifiée à la découverte de la maladie, 87,3 % avaient des adénopathies cervicales et dans 12,7 % des cas il était clairement noté l’absence d’envahissement des ganglions cervicaux.
Sept pour cent des patients développèrent des adénopathies cervicales plus tard dans la maladie. Les autres groupes ganglionnaires atteints incluaient : les ganglions axillaires pour 23,7 % soit 85 patients, les ganglions inguinaux pour 25,6% soit 92 patients, les ganglions médiastinaux pour 52 patients (soit 14,5 %) et d’autres sites chez 13,4 % soit 48 patients. Sur 107 patients chez lesquels les signes accompagnant les adénopathies furent décrits, 16,8 % se plaignaient de douleur ou d’une sensibilité (soit 18).
Les ganglions du Rosai-Dorfman ne sont pas différentiables cliniquement de ceux du lymphome [76].

Atteintes extra ganglionnaires

Quarante trois pour cent, est le pourcentage retenu actuellement pour déterminer la fréquence des localisations extra ganglionnaires dans le Rosai-Dorfman. Dans la même étude Les atteintes extra ganglionnaires ont été décrites dans les premières observations. Elles peuvent être uniques, multiples, associées ou non à une ou plusieurs atteintes ganglionnaires.
Selon l’étude de Foucar sur 423 patients, 43 % présentent au moins une atteinte extra ganglionnaire. Ainsi ce chiffre d’étude [9], le nombre de sites extra ganglionnaires atteints par patient variait de 0 à 10.
Les divers sites atteints sont reliés à des pronostics différents [33].
Le rattachement de certaines atteintes extra ganglionnaires au Rosai-Dorfman se fait grâce à l’analyse histologique. La nature de l’infiltrat cellulaire est quasi identique à celle observée au niveau des ganglions. Il existe par contre des variations architecturales en fonction du type de tissu atteint [93].

Atteinte cutanée

Elle fut initialement considérée comme rare. Cependant, en 1978, Thawerani [93] s’intéresse plus particulièrement à cette localisation possible du Rosai-Dorfman dans un article où il rapporte 10 cas avec atteinte cutanée (dont 7 cas chez des enfants).
Dans l’étude de Foucar [33], 49 patients présentent une atteinte cutanée sur les 423 répertoriés (soit 11,5 %). Les auteurs considèrent alors l’atteinte cutanée comme le site extra ganglionnaire le plus fréquemment atteint représentant 27 % des atteintes extra ganglionnaires.
Ils soulignent par ailleurs la diversité des apparences cliniques possibles. Les lésions sont le plus souvent décrites comme suit [25, 18, 16, 93, 15,24] : papules ou nodules dermiques fermes de un à dix cm de diamètre, parfois il s’agit de plaques.
Ces lésions sont solitaires ou multiples, parfois en grappe. Elles peuvent avoir une coloration rouge brunâtre, être hyperpigmentées, érythémateuses ou d’aspect xanthomateux. Il n’existe pas de localisation élective. Ces lésions sont définies comme des infiltrats du derme, principalement composés d’histiocytes matures, de lymphocytes et de plasmocytes [16]. L’aspect histologique est proche de celui vu dans les ganglions. Une des caractéristiques de l’infiltrat est la ségrégation entre les histiocytes (souvent groupés) et les autres cellules inflammatoires, et à la présence des lymphocytes mais aussi d’autres cellules inflammatoires dans le cytoplasme des histiocytes. L’infiltrat peut être accompagné d’une augmentation de la vascularisation, d’une fibrose, ou de modifications non spécifiques de l’épiderme.
Des cas de Rosai-Dorfman purement cutané ont été rapportés mais restent très rares trente et un cas étaient répertoriés dans la littérature en 2002. [74, 7, 16,19].
Les aspects clinico-pathologiques du Rosai-Dorfman purement cutané ne sont pas dissociables de ceux du Rosai-Dorfman systématique. Il n’existe pas non plus de signes biologiques particuliers.
Il existe des différences épidémiologiques entre le Rosai-Dorfman cutané et la forme systématique :
– l’âge moyen de début du Rosai-Dorfman cutané est plus tardif (entre 40 et 50 ans) [88, 16] ;
– il s’agit d’une localisation plus fréquence chez la femme [43,49], sex ratio est un sur deux ;
– enfin le Rosai-Dorfman cutané se rencontre plus souvent dans les ethnies africaines et caucasiennes, il est très rare chez les asiatiques [16] ;
– les diagnostics différentiels du Rosai-Dorfman cutané sont représentés par : l’histiocytome fibreux, le xanthome cutané, le réticulahistiocytome ;
– les manifestations cutanées des infections et les maladies lymphoprolifératives.
L’évolution de la forme cutanée est en général favorable, tendant à la résolution spontanée en quelques mois [74, 15]. Le rosai-Dorfman cutané ne modifie pas le pronostic vital [33].
Aucun traitement spécifique n’est nécessaire le plus souvent. Une excision chirurgicale peut cependant être envisagée pour des raisons cosmétiques [16]. La radiothérapie et le thalidomide peuvent aussi être efficaces [16,19].
Un cas de Rosai-Dorfman cutané sans atteinte ganglionnaire et associé à une uvéite chronique a été décrit chez une enfant de 13 ans [88].

L’atteinte des tissus mois (tissu sous-cutané, tissu adipeux)

Initialement non distinguée de l’atteinte cutanée, Foucar la définit comme une entité à part avec 38 cas identifiés dans le registre de 423 patients (soit 9%) [33]. Dans 60 % des cas, les patients présentent d’autres atteintes extra ganglionnaires, essentiellement de la peau, de la cavité buccale, des sinus maxillaires [33].

L’atteinte osseuse

L’atteinte du squelette dans le Rosai-Dorfman est assez rare, retrouvée dans moins de 5 à 10 % des cas [24,19]. Elle est quasiment toujours associée à une atteinte ganglionnaire et/ou extra ganglionnaire. Les lésions sont typiquement ostéolytiques [33, 24, 19, 91], le plus souvent multifocales (70 % des cas), [24] et avec une prédilection pour les os longs. Quelques cas ont cependant été décrits en dehors de ce cadre habituel. Ainsi, Foucar [33] dénombrait sur 33 patients avec localisation osseuse 9 patients (27 %) ne présentant aucune adénopathie associée. Parfois les os longs sont épargnés (24), on peut également voir une atteinte osseuse unique et isolée, ce dernier cas étant exceptionnel [19]. Un cas avec atteinte osseuse rotulienne dans un Rosai-Dorfman cutané et ganglionnaire a été rapporté [85].
Sur le plan clinique, les lésions osseuses se manifestent habituellement par des douleurs osseuses de type inflammatoire [88, 24, 91], parfois par une fracture pathologique.
Radiologiquement, il s’agit de lésions lytiques aux contours mal définis, rarement sclérotiques. Leur topographie est le plus souvent intramédullaire. En généra, il n’existe pas de réaction périostée ni de calcifications associées. L’aspect IRM des lésions osseuses a été décrit à partir de cas observés au niveau des os longs [59].
Typiquement, il s’agit, au niveau médullaire d’un hypo signal en séquence pondérée et d’un hyper signal en séquence pondérée T2. Les aspects tant radiologiques qu’à l’IRM ne permettent pas à eux seuls de faire le diagnostic de Rosai-Dorfman.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE: REVUE DE LA LITTERATURE
I – HISTORIQUE ET DIVERSES DENOMINATIONS
II – EPIDEMIOLOGIE
1 – Fréquence
2 – Age de début de la maladie
3 – Sexe
4 – Origine ethnique
5 – Origine géographique
6 – Statut socio-économique
III – HYPOTHESES ETIOPATHOLOGENIQUES
1 – Rappels sur les histiocytes
2 – Classification du Rosai – Dorfman
3 – Hypoythèses étiopatogéniques
3.1 – L’hypothèse infectieuse
3.2 : Hypothèses immunologiques
IV – MANIFESTATION CLINIQUE
1 – Signes généraux
1.1 – la fièvre
1.2 – Autres signes
2 – L’atteinte ganglionnaire
3 – Atteintes extra ganglionnaires
3.1 – Atteinte cutanée
3.2 – L’atteinte des tissus mois (tissu sous-cutané, tissu adipeux)
3.3 – Atteinte osseuse
3.4 – Atteintes ORL
3.5 – Atteinte ophtalmologique
3.6 – Atteinte du système nerveux central (SNC)
3.7 – Atteinte du système génito-urinaire
3.8 – Atteinte du parenchyme pulmonaire et voies respiratoire inférieur :
3.9 – Atteinte hépatique
3.10 – Atteinte du sein
3.1.1 – Rosai-Dorfman dt tractus gastro-intestinal
3.1.2 – Autres atteintes décrites
4 – Pathologies pouvant être associées
4.1 – Pathologies infectieuses
4.2 – Néoplasies
4.3 – Autres pathlogies histiocytaires
4.4 – Pathologies auto-immunes
4.5 – Autres associations décrites :
V – EXAMENS BILOGIQUES
1 – Hemogramme
2 – Vitesse de sédimentation
3 – Protéines sériques :
4 – Bilan lipidique (sérique et des tissus atteints)
5 – Exploration de l’immunité cellulaire
6 – Autres anomalies immunitaires biologiques
VI – ANATOMIE PATHOLOGIQUE
1 – Aspects au niveau ganglionnaire
2- Aspects extra ganglionnaires du Rosai-Dorfman
3 – Immunohistochimie
4 – Conclusion
VII – DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
VIII- EVOLUTION
IX. LE TRAITEMENT
1-Moyens thérapeutiques utilisés
2-Indications thérapeutiques.
DEUXIEME PARTIE
I- NOTRE OBSERVATION OBSERVATION
II.1- DISCUSSION DE LA DEMARCHE DIAGNOSTIQUE DE NOTRE OBSERVATION
II.2- Discussion par rapport aux données de la littérature
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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