Soutenance mémoire
Au cours de ces dernières années, le nombre de malformations génitales à la naissance a augmenté. Parmi elles, on peut citer l’hypospadias qui correspond à une insuffisance de virilisation du bourgeon génital au cours du développement embryonnaire ; responsable d’une hypoplasie des tissus formant la face ventrale de la verge [50,16]. C’est une pathologie associant 3 anomalies [28] :
– « Une coudure » ventrale de la verge bien visible à l’état flaccide ou seulement à l’érection mais pouvant se limiter à la seule bascule ventrale du gland. Cette coudure est surtout présente dans le cas de l’hypospadias postérieur et peut donner l’impression que la pathologie est moins sévère.
– Une distribution anormale de la peau pénienne, abondante sur la face dorsale de la verge et peu présente sur sa face ventrale. Le prépuce réalise une forme de « tablier de sapeur».
– Une ouverture ectopique du méat urétrale sur la face ventrale de la verge entre sa base et son apex.
Sa prévalence mondiale est estimée à 1/300 naissances et 1/125 naissances de garçons aux Etats-Unis ou son augmentation est nette depuis les années 70 [4]. C’est une anomalie qui résulte d’un défaut de fusion des replis génitaux durant l’embryogenèse ; cette phase est dépendante des androgènes fœtaux et correspond à un défaut de virilisation d’un fœtus mâle ou d’un excès de virilisation d’un fœtus féminin qu’il faut rapidement écarter. Le diagnostic de l’hypospadias est clinique et en général facile. Il est habituellement porté dès la naissance au cours de l’examen du nouveau-né.
RAPPELS EMBRYOLOGIQUES
La différenciation sexuelle
La différenciation sexuelle des sujets génétiquement mâles commence à la fin de la sixième semaine, lorsqu’un gène spécifique du chromosome Y (SRY) est exprimé dans les cellules des cordons sexuels. Les embryons dans lesquels ce gène n’est pas exprimé se développent comme des femelles même si le chromosome Y est présent. Le produit de ce gène, appelé protéine SRY, initie un développement en cascade qui aboutit à la formation des testicules, des voies spermatiques, des voies associées, des organes génitaux externes mâles ainsi que les caractères sexuels secondaires masculins. A côté de cette action dominante du SRY, d’autres gènes jouent un rôle important dans la différenciation sexuelle. Le taux d’expression de ces gènes parait tout aussi critique pour la gonadogénèse. Parmi ces gènes on cite : le gèneWT1 (chromosome 11), le gène SOX9 (chromosome 17), le gène SF1 (chromosome 9), le gène DAX1 (chromosome X), le gène de l’AMH (chromosome19).
Les voies génitales internes de l’embryon, jusqu’à la 6eme semaine du Développement intra-utérin (Diut) et quel que soit le sexe de l’embryon, sont représentées par deux paires de conduits génitaux que sont les canaux de Wolff et les canaux de Müller. Ces canaux prendront l’une ou l’autre direction selon les hormones produites. Au cours de la 7ème semaine du Diut et sous l’influence du SRY, le testicule se développe à partir de gonades indifférenciées, permettant ainsi, entre autre, la sécrétion de la testostérone et l’hormone antiMüllerien (AMH). A partir de la 8ème semaine du Diut et sous l’influence de l’AMH les canaux de Muller régressent et laissent en place des vestiges (hydatide sessile et utricule prostatique). D’autre part les canaux de Wolf vont se développer et se différencier. Les organes génitaux externes indifférenciés comprennent une paire de bourrelets labio-scrotaux (bourrelets génitaux), une paire de plis urogénitaux séparée par la membrane urogénitale et un tubercule génital. Leur différenciation nécessite la conversion de la testostérone en dihydro testostérone. Cette dernière va entrainer, à partir de la 8ème semaine, des modifications morphologiques progressives aboutissant aux organes génitaux externes de type masculin avec la formation du scrotum par soudure des bourrelets labio-scrotaux au niveau de la ligne médiane ; l’allongement du tubercule génitale donnant le corps du pénis et le gland la membrane uro-génitale va laisser place à une gouttière urétral Les plis urogénitaux vont s’unir à la face caudale pour donner le raphé médian. Au centre, il y a une prolifération de l’endoderme à partir de la gouttière urétrale formant un massif plein appelé la lame urétrale. Ceci se fait selon une progression crânio-caudale. Cette lame urétrale va se creuser pour former le pli urétral puis l’urètre pénien. La formation de l’urètre pénien est acquise vers le 3ème mois du Diut. L’urètre balanique se forme, quant à lui, au cours du 4ème mois du Diut. Deux hypothèses étaient développées pour expliquer la formation de l’urètre balanique. Une première voulait que l’urètre balanique soit d’origine ectodermique et qu’une invagination épithéliale au sein du gland était à l’origine de cette portion d’urètre. Les travaux d’immunohistochimie de Baskin ont montré que l’urètre est d’origine endodermique sur toute sa longueur, de la base à l’apex. La plaque urétrale continue sa croissance dans le tubercule génital et se tubulise jusqu’au niveau de l’apex du gland où elle se différencie en épithélium Stratifié .
Le prépuce possède une origine ectodermique. Son développement s’effectue durant le 2ème mois du Diut par la croissance de replis préputiaux en parallèle avec la croissance du tubercule génital. Après la fin de la tubulisation de la gouttière urétrale, le prépuce fusionne sur la face ventrale de la verge entre le 3ème et le 4 ème mois du Diu.
Embryogenèse de l’hypospadias
L’hypospadias est provoqué par un arrêt du développement de l’urètre pendant la période embryologique de la différentiation sexuelle. La localisation du méat hypospade dépend du moment où, pendant l’embryogenèse du sexe phénotypique masculin, les différentes fusions devant former l’urètre ont échoué. Plusieurs localisations peuvent être observées :
– l’hypospadias glandulaire correspond à un développement défectueux de l’endoderme distale du méat urétral ce qui en résulte une invagination défectueuse de l’épithélium du gland.
– l’hypospadias pénien est secondaire à une fusion incomplète des replis génitaux .
– l’hypospadias péno-scrotal correspond à une fusion partielle des bourrelets génitaux
– l’hypospadias périnéal correspond à un défaut de fusion des bourrelets génitaux avec localisation périnéale du méat hypospade. Cet état s’accompagne d’un retard de croissance du pénis de sorte que les organes génitaux externes ressemblent à ceux d’une fille à la naissance.
Rappel anatomique
Anatomie de la verge
La verge ou pénis est l’organe de copulation. Elle pend devant les bourses, et mesure environ 10 cm de long. Elle peut être divisé en trois parties : postérieure ou racine (fixe) qui appartient au périnée antérieur, moyenne ou corps du pénis et antérieure ou gland :
➤ La racine :
Située dans le périnée antérieur, correspond à la portion fixe de l’organe. Le pénis est fixé sur la face interne des branches ischio pubiennes par les corps caverneux, à la symphyse pubienne, au pubis et à la paroi abdominale par les ligaments suspenseurs de la verge .
➤ Le corps :
Forme la partie principale de la portion mobile du pénis. Il présente :
➨ Une face antéro supérieure : marquée par le sillon qui sépare les corps caverneux dans lequel chemine la veine dorsale profonde de la verge.
➨ Une face inférieure présentant la saillie du corps spongieux ventral.
➤ Le gland :
C’est l’extrémité terminale du pénis. Représente l’expansion distale du corps spongieux. Sa surface lisse et rosée. Percé à son sommet d’une fente verticale : le méat urétral, long de 6 à 8 mm et séparé du corps du pénis par le sillon balano-préputial rejoignant le méat en formant une gouttière à la face inférieur du gland séparée par un repli cutané médian : le frein du prépuce. Le long du sillon balano – préputial et du frein se fixe le prépuce qui recouvre plus ou moins complètement le gland.
Vascularisation du pénis
La disposition du réseau vasculaire au sein des téguments péniens justifie l’exploitation de ces derniers comme principale source de lambeaux pédiculés utilisés dans la plastie de l’hypospadias. Artérioles et veinules appartiennent au réseau honteux interne et externe [63]. Il existe dans la verge trois plans vasculaires: un plan inférieur ou ventral : urétral, un plan moyen ou profond : caverneux, un plan supérieur ou superficiel, celui de l’artère dorsale du pénis. (figure 10)
● Le réseau superficiel est tributaire du pédicule fémoral externe, chemine dans l’épaisseur du dartos. Formé de la veine dorsale de la verge flanquée de deux artérioles homologues.
● Le réseau ventral, moins développé est représenté par deux paires d’artérioles et veinules disposées à distance du raphé péno-scrotal.
Ayant irrigué le fourreau, le réseau artériel superficiel s’insinue entre les deux plans du prépuce (cutané ; muqueux) jusqu’à atteindre le sillon coronal où il s’anastomose, par l’intermédiaire de rameaux perforants ; avec leurs homologues issus des rameaux dorsaux profonds et intra caverneux.
|
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. RAPPELS EMBRYOLOGIQUES
1. La différenciation sexuelle
2. Embryogenèse de l’hypospadias
II. Rappel anatomique
1. Anatomie de la verge
1.1. Constitution du pénis
1.2. Vascularisation du pénis
2. Anatomie de l’urètre
III. RAPPELS EPIDEMIOLOGIQUES
IV. Classifications des hypospadias
V. Aspects cliniques et paracliniques des hyospadias
VI. FACTEURS DE RISQUES
1. Facteurs de risque génétiques
2. Facteurs de risque maternels
3. Facteurs de risque iatrogènes
4. Facteurs endocriniens
5. Facteurs environnementaux
6. Hypospadias idiopathiques
VII. TRAITEMENT
1. BUTS
2. MOYENS
2.1. Moyens médicaux
2.2. Moyens chirurgicaux
3. Indication
4. Complications de la chirurgie
4.1. Complication per-opératoires
4.2. Complications postopératoires
4.2.1. Précoces
4.2.2. Tardives
4.3. Complications psychologiques
DEUXIEME PARTIE
METHODOLOGIE
1. cadre d’étude
2. patients et méthodes
2.1 Critères d’inclusion
2.2 Critères de non inclusion
2.3 Collecte des données
2.4. Paramètres étudiés
RESULTATS
1. Prévalence
2. Incidence annuelle
3. Age des patients
4. Types d’hypospadias
4. Résultat en fonction de la tranche d’âge et de l’année
DISCUSSION
1. Epidémiologie
2. Age
3. Types d’hypospadias
CONCLUSION
REFERENCES
