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HYDROCEPHLIE PEDIATRIQUE
HYDROCEPHALIE PEDIATRIQUE
définition
Le terme d’« hydrocéphalie » dérive des mots grecs hydor signifie eau et képhalé qui veut dire tête. L’hydrocéphalie se définit comme un trouble de l’hydrodynamique du LCR à l’origine d’une augmentation du volume imparti à ce liquide dans le crâne [133]. En effet, il s’agit d’un syndrome poly morphe, rassemblant des affections divers du point de vue étiologique, clinique, radiologique, et évolutif. Devant une telle variabilité, il serait plus Juste d’employer le pluriel, et de parler non pas de l’hydrocéphalie, mais des hydrocéphalies [126]. Il existe d’autres situations où le volume de LCR est anormalement augmenté .Ce sont les états d’atrophie cérébrale et les lésions pro encéphaliques locales. Dans ces cas le LCR remplit de façon passive le vide laissé par la destruction du parenchyme cérébral. Ces situations ne sont pas le fait d’un trouble de l’hydrodynamique du LCR et ne font pas partie du cadre des hydrocéphalies.
- physiologie du liquide céphalo-rachidien [27, 39,144]
L’ensemble du système nerveux central baigne dans le LCR qui contient des électrolytes, des protéines, et de rares cellules( moins de 5 cellules mononuclées /mm3),ce liquide a pour rôle principale d’amortir les contraintes exerces sur le cerveau ,mais aussi impliqué dans l’homéostasis cérébrale ; il a une fonction nutritive et une capacité de réponse immunologique et inflammatoire.La physiologie du LCR est fondée sur trois phénomènes la sécrétion, la résorption et la circulation. La perturbation d’un ou de plusieurs de ces facteurs est à l’origine d’une hydrocéphalie.
- Sécrétion du LCR
Le LCR est sécrété dès le troisième mois de développement intra-utérin Cette sécrétion se produit par les plexus choroïdes situes dans les ventricules latéraux et dans le quatrième ventricule à hauteur de 80% du volume total, les 20% restants sont produits au niveau de l’épendyme et au niveau du secteur interstitiel. Il s’agit d’une sécrétion active qui nécessite de l’énergie et peut donc être influencée par des dépresseurs du métabolisme (acétazolamide ; furosémide) (CUTLER, 1968). Cette sécrétion est continue et dépendant de l’osmolarité plasmatique et du débit sanguin mais relativement indépendante de la pression intra crânienne.La production se fait à un débit de 21ml/h soit environ 500ml/24h.Le volume total du LCR est de 40 à 60 ml chez le nourrisson, 60 à 100 ml chez le jeune enfant, 80 à 120 ml chez l’adolescent et de 120 à 160 ml chez l’adulte. Il se répartit entre les ventricules et les espaces sous-arachnoïdiens crâniens et spinaux. Le LCR est renouvelé environ toutes les 7 heures soit entre 3 à 4 fois par jour.
- Circulation du LCR
Des sites de production, le LCR circule depuis les ventricules cérébraux vers les sites de résorption selon une cinétique accentuée par l’augmentation de la pression veineuse, par la toux ou la manœuvre de Valsalva. Enfin, cette circulation est influencée par la position du corps, mais aussi par la diastole et la systole cardiaques (pouls vasculaire). Il existe donc un flux ascendant du LCR pendant la diastole et un flux descendant du LCR pendant la systole (ondée systolique, phénomène du va-et vient ou bulk-flow). Cette cinétique est bien étudiée par les méthodes modernes d’imagerie médicale (IRM de flux, ciné-IRM).
- Résorption du LCR
La résorption du LCR se fait dans le système veineux péri cérébral il s’agit d’un phénomène passif selon le gradient de pression entre le LCR et sinus veineux, cette résorption à lieu majoritairement au niveau des villosités arachnoïdiennes invaginées dans les sinus veineux duraux (granulations de Pacchioni). Les autres sièges de résorption sont quantitativement moins importants plexus et épendyme au niveau ventriculaire, villosités arachnoïdiennes le long de chaque racine nerveuse.
- Pression du LCR
La pression normale dépend de la vitesse de sécrétion et de la vitesse d’absorption.Chez l’homme couché en position latérale, elle varie entre 100 et 200 mmH20. On la mesure par ponction lombaire en position couchée. En position assise, la pression est de 200 mmH20 elle est toujours plus haute qu’en décubitus.L’augmentation de la pression veineuse due à la toux, le cri ou les efforts de défécation augmentent la pression du LCR. La compression de la jugulaire a le même effet, c’est le signe ou la manœuvre de Queckenstedt-Stookey.
- Composition du LCR
C’est un liquide clair incolore « eau de roche » de pH 7,32 environ. Son poids spécifique relatif est de 1,005.Sa composition diffère de celle du plasma par une faible densité, par son pH légèrement alcalin, il contient très peu de protéines (0.10 à 0.20 g/l selon le niveau de prélèvement), moins de glucose (entre 0.80 & 0.50 g/l), mais il est particulièrement riche en sels (tableau I). Il contient de 3 à 5 lymphocytes par cm3.Le liquide intra ventriculaire est normalement dépourvu de cellules et de protéines ; celles-ci sont ajoutées au LCR dans l’espace sous-arachnoïdien par exsudation à partir des vaisseaux méningés, et proviennent probablement de cellules desquamées dans l’espace sous arachnoïdien.La glycorachie diminue jusqu’à devenir nulle au cours du stade aigu des syndromes méningés, elle augmente par contre en cas d’encéphalite épidémique.La diminution des chlorures est modérée au cours des méningites bactériennes, mais son élévation excessive fera rechercher une étiologie tuberculeuse.Les fluctuations albumino-cytologiques à retenir sont de deux ordres
- la formule hyper cytologique pure (plus de 10 lymphocytes) se développe dans certaines affections virales telles l’encéphalite épidémique, le zona, la polio, ou dégénératives comme la sclérose .
- la formule combinée, albumino-cytologique est propre à certains processus méningo- corticaux comme le syndrome de Guillain-Barré, les compressions médullaires avec blocage des espaces sous arachnoïdiens.
- La barrière hémo-méningée Est disposée entre les capillaires corticaux et le parenchyme, elle fonctionne dans les deux sens à travers l’endothélium capillaire et la pie-mère et fait communiquer les espaces vasculaire et interstitiel. L’endothélium capillaire forme une réelle barrière physique sans interstices entre les cellules, empêchant ainsi la diffusion passive des grosses molécules. Le comportement sélectif de cette barrière se reflète est la richesse des cellules endothéliales en formations mitochondriales et vésiculaires, structures qu’on retrouve au niveau des tubules rénaux. La perméabilité dans le sens centripète (hémoliquidienne) est à seuil pour certaines substances comme les protéines, le glucose, les chlorures, la diffusion serait libre pour d’autres comme l’urée, la bilirubine, les sulfamides, les salicylates, les alcaloïdes… Elle l’est moins et plus lente dans l’autre sens (liquide-sang). Il faut signaler enfin que ces échanges sont très fluctuants, qu’ils dépendent du débit sanguin cérébral, qu’ils sont exacerbés après ponction de LCR, au cours d’une anesthésie ou durant le stade aigu d’une méningite
Physiopathologie
De ce qui précède, il est aisé de comprendre qu’en théorie, l’hydrocéphalie peut résulter de trois mécanismes
Hyper production du LCR
Une surproduction du LCR entraine une hydrocéphalie en surchargeant le volume imparti au liquide et en dépassant les capacités de résorption d’aval. En pratique, cette situation est rare. On la retrouve dans la pathologie des plexus choroïdes, tumorale (ex papillome des plexus, carcinome) (fig.41) ou malformative (hyperplasie plexique). C’est aussi l’hypothèse avancée pour expliquer l’hydrocéphalie des hypervitaminoses A.Figure 41 A à C. Hydrocéphalie par hypersécrétion de LCR secondaire à un papillome des plexus choroïdes. Importante dilatation des citernes de la base (B et C). [58]
Résistance à l’écoulement du LCR
C’est de loin le mécanisme le plus fréquent, elle réalise des hydrocéphalies obstructives dites hydrocéphalies non communicantes. Le blocage se produit le plus souvent au niveau des rétrécissements de la filière ventriculaire.Au niveau des ventricules latéraux et du troisième ventricule, le blocage est en règle tumoral, par lésion intra ventriculaire obstruant l’un ou les deux trous de Monro (ex kyste colloïde).Au niveau de l’aqueduc de Sylvius, ce sont avant tout des malformations congénitales. Pour le quatrième ventricule, peut être obstrué par une tumeur siégeant dans sa lumière (ex médulloblastome ou épendymome) ou par une tumeur névraxique dont l’expansion vient combler la lumière ventriculaire (ex tumeur du tronc cérébral).La sortie de la filière ventriculaire est bloquée le plus souvent par une malformation imperforation du trou de Magendie, anomalie de la charnière osseuse (malformation ou syndrome de Chiari, de Dandy Walker, Kyste arachnoïdien).Au niveau des espaces sous arachnoïdiens l’obstacle réalise une hydrocéphalie communicante. L’obstacle peut se situer en un point quelconque des espaces péri cérébraux, notamment des citernes de la base (par arachnoïdite). Cette entrave à la circulation périphérique du LCR rend insuffisante la résorption au niveau des sinus veineux et elle est responsable de la dilatation ventriculaire par accumulation du LCR en amont.
Défaut de résorption du LCR
Le défaut de résorption du LCR peut être dû à une hyperpression veineuse régnant dans les sinus duraux. Cette condition caractérise les hydrocéphalies retrouvées dans l’achondroplasie, où des anomalies de la base du crane (sténose des foramens jugulaires) sont en cause. Dans certaines pathologies où le LCR est altéré (méningite, hémorragie méningée), on retient l’hypothèse d’un feutrage des villosités arachnoïdiennes, devenues« imperméables » à l’écoulement du LCR, elles ne remplissent leur rôle qu’au prix d’une augmentation de pression en amont.La conséquence de ces trois mécanismes est une augmentation de pression du LCR afin de maintenir l’équilibre entre son débit de sécrétion et son débit de réabsorption. Contrairement aux idées reçues, la dilatation ventriculaire ne résulte pas d’une inégalité entre sécrétion et résorption, elle est secondaire à l’augmentation de la pression hydrostatique du LCR. Les mécanismes qui président à la dilatation du système ventriculaire en amont de l’obstacle sont incomplètement élucidés. Ces mécanismes sont plurifactoriels et interviennent à des moments différents de l’histoire de l’hydrocéphalie. Il est probable que la distension ventriculaire résulte d’une compression du secteur vasculaire ou d’une modification de la répartition du LCR et/ou des liquides extracellulaires dans le crâne.A long terme, sous l’effet des contraintes anormales appliquées au parenchyme, une destruction tissulaire concourt à la dilatation des ventricules. [134]
Classification de Russel
L’hydrocéphalie obstructive et non obstructive L’obstruction se fait à un point quelconque de la voie majeure de résorption du LCR (du système ventriculaire aux espaces sous arachnoïdiens).Si bien que la cause ou la condition pour qu’une hydrocéphalie soit non obstructive doive être, soit une hyperproduction de LCR (cause extrêmement rare d’hydrocéphalie) soit une malabsorption due à une thrombose du sinus [132].
- Classification de Dandy
L’hydrocéphalie communicante et non communicante cette classification distingue les hydrocéphalies selon l’existence ou l’absence d’une communication entre les ventricules latéraux et les espaces sous arachnoïdiens lombaires (confirmés par l’injection de produit de contraste dans les ventricules latéraux puis contrôle de sa présence au niveau lombaire) [30].
Classification de Oi
l’hydrocéphalie de la voie majeure et de la voie mineure de la circulation de LCR Les granulations arachnoïdiennes n’apparaissent qu’au cours de la période postnatale ou juste avant la naissance sous la forme de villosités microscopique. Ces granulations ne remplissent leur rôle de résorption du LCR que plus tard dans l’enfance. En leur absence, la dynamique du LCR peut être maintenue par la voie mineure via le drainage par le système lymphatique, via la résorption transépendymaire vers les espaces sous piales péri vasculaires et enfin via l’épithélium des plexus choroïdes vers les capillaires fenêtré puis la veine de Galien. Cette voie mineure de circulation de LCR est la voie principale de résorption pour le cerveau humain immature en cours de développement.La classification de Dandy ou de Russel ne s’applique dans ce modèle qu’aux hydrocéphalies de voie majeure de circulation de LCR [112,113].Ainsi les indications de la ventriculocisternostomie dans la petite enfance seraient selon cette définition réservées aux cas d’hydrocéphalies non communicante de la voie majeure. [141]
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Table des matières
I-NTRODUCTION
II-HISTORIQUE
• Histoire des ventricules cérébraux
• Histoire du liquide céphalo-rachidien
• Histoire de l’hydrocéphalie
• Histoire de l’endoscopie neurochirurgicale
III-RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
• Apparition de la plaque neurale et du tube neural
• Formation des ventricules
• Les anomalies de fermeture du tube neural
IV-ANATOMIE ENDOSCOPIQUE
• Anatomie des ventricules latéraux
• Anatomie de la corne frontale
• Anatomie de foramen de Monro
• Anatomie du troisième ventricule
• Au de-là du plancher du troisième ventricule
a- La membrane de Lillequiste
b- Les espaces sous arachnoïdiens
• Les rapports artériels
• Les rapports veineux
V- HYDROCEPHLIE PEDIAT RIQUE
1. Définition…
2. Physiologie du liquide céphalo- rachidien
3. Physiopathologie
4. Classification
5. Etiopathogenie
6. Anatomopathologie
7. Les données cliniques
8. Diagnostic positif
1.Données étiologiques
2.Données cliniques
3.Données para cliniques
9. Diagnostic différentiel
10. Traitement
PARTIE PRATIQUE
I-INTRODUCTION
II-METHODOLOGIE
-Type, population, lieu et durée de l’étude
-Critères d’inclusion et de non inclusion
-Critères d’évaluation
-Collecte et analyse des données
III- TECHNIQUE CHIRURGICALE
IV- RESULTATS
A – Généralités
B- Données pré opératoires
B-1-Epidémiologie -âge- sexe
B-2-Tableau clinique d’admission
B-3- Imagerie pré opératoire
B-4-Type d’hydrocéphalie
B-5- Causes d’hydrocéphalie
C- Données per opératoires
C-1- Gestion du traitement endoscopique
C-2- Difficultés techniques
C-3- Variétés anatomiques
D-Données postopératoires
D-1-Complications post opératoires
D-2- Évolution post opératoire
-Description du suivi des cas durant l’étude
-Description des paramètres de succès de VCS
-Durée d’hospitalisation
-Description des paramètres de succès de VCS
-Révision de la VCS
-Mortalité
E-Analyse des résultats
– En fonction de la technique chirurgicale
– En fonction de l’âge
– En fonction de sexe
– En fonction des causes de l’hydrocéphalie
– En fonction de l’imagerie pré opératoire
– En fonction de type de l’hydrocéphalie
– En fonction de difficultés techniques
– En fonction des variations anatomiques
V- DISCUSSION
VI- CONCLUSION
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