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Les tรฉratomes kystiquesย
Le tรฉratome kystique le plus typique est le kyste dermoรฏde de lโovaire. Il sโagit dโune masse arrondie parfois volumineuse, ร paroi nacrรฉe assez mince. Son contenu est grisรขtre, sรฉbacรฉ et renferme souvent des poils. La face interne de la paroi comporte un polype ou sโimplantent des poils, des fragments osseux ou cartilagineux, des fragments de muqueuse ou des tissus graisseux, reconnaissables macroscopiquement. Ces tรฉratomes kystiques sont rรฉputรฉs bรฉnins.
Les tรฉratomes solides
Ils sont constituรฉs par une masse irrรฉguliรจre aussi bien dans leur forme que dans leur consistance, mais sont plus hรฉtรฉrogรจnes dans leur structure par rapport aux autres tรฉratomes. A cotรฉ des zones charnues, cette masse comporte souvent un remaniement nรฉcrotico-hรฉmorragique. Ces tรฉratomes solides ont une probabilitรฉ plus importante dโรชtre malins.
ETUDE MICROSCOPIQUE
Les dysembryomes sont des malformations dues ร une anomalie de lโorganisation des feuillets embryonnaires qui peuvent se manifester dรจs la naissance. Ils sont caractรฉrisรฉs par des malformations dโaspect tumoral, composรฉes de tissus :
o รฉtrangers ร la rรฉgion oรน ils se dรฉveloppent .
o dรฉrivant des feuillets embryonnaires avec souvent une grande hรฉtรฉrogรฉnรฉitรฉ tissulaire.
Ils peuvent sโorganiser et se manifester par une induction tissulaire sans formation dโorgane entier.
La classification des tรฉratomes est fondรฉe sur deux รฉlรฉments :
-La prรฉsence dโun ou plusieurs tissus permet de distinguer les dysembryomes simples ou complexes .
-Le caractรจre mature ou immature du ou des tissus amรจne ร distinguer dysembryomes matures et immatures.
Tรฉratome matureย
Les tรฉratomes matures sont formรฉs de tissus adultes variรฉs. Les cellules ne prรฉsentent aucune marque de malignitรฉ patente. La cancรฉrisation secondaire dโun contingent cellulaire de tรฉratome adulte est exceptionnelle.
De forme simpleย
Il est reprรฉsentรฉ par le kyste รฉpidermoรฏde cutanรฉ qui est arrondi et mobile, mesurant de quelques mm ร 2 ร 3cm et siรฉgeant dans le derme. La paroi du kyste est un รฉpithรฉlium malpighien normal qui produit une trรจs grande quantitรฉ de kรฉratine, riche en graisse, qui sโaccumule dans la lumiรจre kystique. La rupture de la paroi kystique, avec parfois surinfection, entraรฎne lโapparition dโune inflammation ร corps รฉtranger de la tumeur au contact de la kรฉratine libรฉrรฉe dans le derme. Histologiquement, ce sont des tumeurs composรฉes de tissus adultes comme la peau, du cartilage, de la nรฉvroglie, des cellules musculaires lisses ou striรฉes.
Les tรฉratomes matures simples sont faits dโun seul tissu mature, qui est donc identique au tissu adulte normal correspondant.
Certains dysembryomes ovariens sont dits simplifiรฉs (exemple du ยซ goitre ยป, fait de tissu thyroรฏde mature) et sont incomplets ; il peut sโagir :
– de tรฉratomes composรฉs de 2 feuillets embryonnaires .
– de tรฉratomes monoblastiques, oรน seul un tissu se dรฉveloppe ou persiste. b- De forme complexe :ย Cโest le kyste dermoรฏde. Ils sont constituรฉs de plusieurs tissus matures anormalement imbriquรฉs. Ils comportent les dรฉrivรฉs des feuillets embryonnaires. Ce sont donc des tรฉratomes tri-feuillets avec prรฉsence :
– des dรฉrivรฉs ectoblastiques (peau) et neuroblastiques : territoires gliaux, neurogliaux, rรฉtiniens .
– des dรฉrivรฉs endoblastiques reprรฉsentรฉs par lโรฉpithรฉlium respiratoire ou digestif ou glandulaire .
– des dรฉrivรฉs mรฉsoblastiques avec les divers tissus conjonctifs : os, cartilageย muscles.
Parfois on remarque une รฉbauche dโorganisation tissulaire qui nโarrive pourtant pas ร reproduire un organe entier.
Tรฉratome immature de forme toujours maligne
Les tรฉratomes immatures peuvent รชtre simples ou complexes, et sont faits de tissus tels quโon peut les observer au cours de lโรฉvolution de lโembryon. Ces tissus sont parfois si peu diffรฉrenciรฉs quโil est difficile de dรฉceler leur origine. La tumeur est composรฉe de tissu embryonnaire immature en quantitรฉ variable, principalement neuro-ectodermique. Des localisations pรฉritonรฉales (gliomatosis peritonei) ou hรฉpatiques sont possibles. Ils sont constituรฉs par des tissus ectoblastiques, mรฉsoblastiques et endoblastiques jeunes prรฉsentant des caractรจres de malignitรฉ cellulaire qui peut รชtre globale, intรฉressant tous les contingents avec reconstitution de nombreuses diffรฉrentiations dans les mรฉtastases ou indiffรฉrenciรฉe aboutissant ร lโaspect de tรฉratocarcinome. On admet que la dรฉcouverte de tissu immature dans un tรฉratome nโest pas synonyme de malignitรฉ, car la maturation en tissu adulte qui constitue les tรฉratomes bรฉnins peut en rรฉsulter.
Certains dysembryomes immatures contiennent un contingent trophoblastique, sรฉcrรฉtant des gonadotrophines, comme le choriocarcinome.
GENESE DES TERATOMES OVARIENS
Les tumeurs germinales se dรฉveloppent ร partir des cellules germinales primitives qui, entre la 4รจme et la 6รจme semaine de la vie intra-utรฉrine, migrent depuis lโendoderme du sac vitellin vers la crรชte gรฉnitale de lโembryon, avant de se fixer dans lโovaire ou dans le testicule. Les sites extra-gonadiques des tumeurs germinales (rรฉgions sacro-coccygienne, rรฉtro-pรฉritonรฉale, mรฉdiastinale, intracrรขnienne pinรฉale), sโexpliquent par une migration anormale de ces cellules ร proximitรฉ de la ligne mรฉdiane.
Histogenรจse du tรฉratome
Trois thรฉories principales sont actuellement admises :
Thรฉorie de Ribert
La cellule multipotente dรฉrive de lโลuf du porteur (comme pour les tรฉratomes congรฉnitaux) et se dรฉveloppe aprรจs une pรฉriode de latence inactive. Il apparaรฎt donc comme ยซ un jumeau inorganisรฉ ยป. Il y a en effet toutes les formes de transition :
๏ entre jumeaux anisopages parasites qui dรฉsignent des fลtus parasites ou fลtus in fลtus. C’est l’inclusion d’un fลtus ร l’intรฉrieur d’un autre fลtus (autosite ou fลtus hรดte). Mais parfois il s’agit de plusieurs fลtus parasites .
๏ entre les tรฉratomes axiaux internes et jumeaux endocriniens :
Cette conception gรฉnรฉrale de tรฉratome se rattache ร la thรฉorie blastomรฉtrique de Marchand et celle de lโanomalie de la ligne primitive de Budde. Ces deux thรฉories considรจrent les tรฉratomes congรฉnitaux comme un ยซย jumeau inorganisรฉย ยป :
– soit individu rรฉgressรฉ et inclus dans l’hรดte .
– soit รฉbauche soustraite dรจs le dรฉbut de la vie embryonnaire ร l’inducteur primaire, sur un ลuf unique.
Thรฉorie de Peyron
Le tรฉratome (en particulier gonadique) serait lโenfant de son porteur : il rรฉsulterait du dรฉveloppement dโune gonie, sans fรฉcondation. Autrement dit, la cellule multipotente provient de la gonade. Cโest une cellule germinale, qui par parthรฉnogenรจse, va se multiplier. Le tรฉratome apparaรฎt ici comme le ยซ fils monstrueux de son pรจre ยป.
Cette thรฉorie de parthรฉnogenรจse peut รชtre รฉtendue aux tรฉratomes mรฉdiastinaux et rรฉtropรฉritonรฉaux qui siรจgent sur le trajet de la migration des gonocytes primordiaux initialement formรฉs dans la paroi du sac vitellin.
Concept de Telium
Selon le concept de Telium (figure 6), toutes les tumeurs germinales ont la mรชme origine cellulaire : la cellule germinale primordiale totipotente. Les tumeurs germinales sont considรฉrรฉes comme des lรฉsions liรฉes ร des erreurs de diffรฉrenciation et/ou de migration des cellules primordiales. Le degrรฉ et la voie de diffรฉrenciation dรฉterminent le type histologique : la prolifรฉration de cellules germinales indiffรฉrenciรฉes induit un dysgerminome (รฉquivalent du germinome intracรฉrรฉbral ou du sรฉminome testiculaire), les cellules germinales totipotentes induisent un carcinome embryonnaire, les cellules progressant dans la voie de diffรฉrenciation extra-embryonnaire conduisent ร une tumeur du sac vitellin ou ร un choriocarcinome, et les cellules prรฉsentant une diffรฉrenciation embryonnaire, aux tรฉratomes matures et/ou immatures.
Alpha-foeto-protรฉine
Lโa-FP est une glycoprotรฉine dโun poids molรฉculaire de 33kDa, dโune demi-vie de 3 jours, et de dosage radiologique. Elle est normalement sรฉcrรฉtรฉe par le placenta, puis par le foie du fลtus. Sa synthรจse sโarrรชte progressivement ร partir de la naissance et son taux, รฉlevรฉ dans le sang du nouveau-nรฉ, dรฉcroรฎt rรฉguliรจrement pour se normaliser (<10ng/ml) vers le huitiรจme mois de vie. Certains enfants cependant, nโont un taux strictement ยซ normal ยป dโa-FP que vers lโรขge de 21 ans. Cependant, elle serait anormalement augmentรฉe en cas de tรฉratome immature. Lors de la surveillance sous traitement, il faut รฉgalement tenir compte de lโรขge de lโenfant et faire plusieurs dosages avant de prendre une dรฉcision thรฉrapeutique. Quand lโablation est complรจte, le taux dโa-FP diminue rapidement dans le sรฉrum pour se normaliser en quelques jours. Le taux normal dโa-F.P est aux environs de 10 ร 20ยตg/l
Hormone Chorionique Gonadotrope
Lโhormone chorionique gonadotrope (HCG), est une glycoprotรฉine dโun poids molรฉculaire de 130 kDa, dโune demi-vie de 7 jours, et de dosage radiologique. Elle est sรฉcrรฉtรฉe par le placenta et anormalement sรฉcrรฉtรฉe par les choriocarcinomes. Elle est formรฉe de 2 chaรฎnes : ฮฑ et ฮฒ. La chaรฎne ฮฑ est commune ร dโautres hormones (LH, TSF, FSH), la chaรฎne ฮฒ est spรฉcifique de lโHCG.
Le taux de ฮฒ-HCG libre peut-รชtre augmentรฉ dans les tumeurs germinales malignes mais aussi dans dโautres tumeurs malignes telles que des cancers de la vessie.
Lโaugmentation de ces marqueurs tumoraux affirme avec certitude la prรฉsence de la composante sรฉcrรฉtante dans la tumeur, mรชme si on ne la retrouve pas ร lโhistologie, malgrรฉ une analyse tout ร fait attentive. Il est indispensable de pratiquer ces dosages avant lโintervention (ou juste aprรจs, si cela nโa pas รฉtรฉ fait auparavant). Dans le cadre du suivi, les dosages de ces marqueurs identifient prรฉcisรฉment la prรฉsence ou lโabsence de la tumeur sรฉcrรฉtante. Ils seront rรฉpรฉtรฉs rรฉguliรจrement chez tous les malades atteints dโune tumeur germinale, quel que soit le type histologique. En effet, des tumeurs sรฉcrรฉtantes rรฉcidivent parfois en tumeurs non sรฉcrรฉtantes et inversement. Une รฉlรฉvation secondaire et confirmรฉe du taux dโa-FP ou dโHCG tรฉmoigne dโune rรฉcidive ou dโune mรฉtastase. LโH.C.G plasmatique normale est infรฉrieur ร 7U.I/l
Enzyme Lacto-Deshydrogรฉnase
Son dosage prรฉsente un intรฉrรชt notamment pour les dysgerminomes dans le cas desquels son taux est trรจs souvent augmentรฉ. Les LDH ne sont pas spรฉcifiques, mais leur รฉlรฉvation peut constituer un argument en faveur dโun tรฉratome mature pour certains auteurs. Sa valeur normale est de 120 ร 240U.I/l
CA 125
Le dosage du CA 125 peut รชtre contributif en cas de suspicion de tumeur รฉpithรฉliale maligne. Son taux sanguin sera supรฉrieur ร 30 Uarb/ml en cas de tumeur.
La nรฉgativitรฉ des marqueurs nโexclut pas bien sรปr, la malignitรฉ (Tumeurs Germinales non sรฉcrรฉtantes).
Imagerie diagnostique
Lโimagerie joue un rรดle important en matiรจre de tรฉratome car, non seulement elle donne le siรจge exact de la tumeur, mais permet aussi de dรฉterminer la forme kystique, solide ou mixte de la tumeur.
Cependant, le radiologiste ne peut entreprendre le bilan d’imagerie qu’aprรจs avoir pris connaissance du contexte clinique et รฉvoquรฉ avec les cliniciens les probabilitรฉs diagnostiques. Ces probabilitรฉs s’appuient sur l’รขge de survenue et la suspicion topographique ainsi que sur les signes cliniques d’accompagnement.
Les examens les plus frรฉquemment utilisรฉs sont :
– la radiographie standard .
– lโรฉchographie abdomino-pelvienne .
– la TDM (tomodensitomรฉtrie) .
– lโIRM (imagerie par rรฉsonance magnรฉtique).
Radiographies standards:
Lโabdomen sans prรฉparation permet de rechercher des calcifications intra-lรฉsionnelles et de vรฉrifier le cadre osseux pour le diagnostic diffรฉrentiel (agรฉnรฉsie sacrรฉe dโun syndrome de Currarino, tumeur osseuse avec extension endo-pelvienne).
En cas de tรฉratome mature, deux tiers des cas apparaissent sous forme dโune masse complexe. Des calcifications (ossifications, dents) sont observรฉes dans la moitiรฉ des cas. En cas de tรฉratome malin, la prรฉsentation radiologique est celle dโune masse principalement solide contenant des formations kystiques de taille variable et des calcifications liรฉes ร un contingent de tรฉratome mature quasiment systรฉmatiquement associรฉ.
La radiographie du thorax permet de rechercher des localisations pulmonaires et mรฉdiastinales dโune lรฉsion maligne.
Echographie abdomino-pelvienneย
Echographiquement, le tรฉratome peut varier d’une masse totalement anรฉchogรจne ร une masse hyperรฉchogรจne. Le plus souvent, il apparaรฎt comme une masse complexe.
– La majoritรฉ de kystes dermoรฏdes sont trรจs รฉchogรจnes,ย pouvantย gรฉnรฉrerย uneย ombre postรฉrieure.
– Les tรฉratomes kystiques bรฉnins montrent typiquement une composante kystique anรฉchogรจne en plus d’une masse dense avec cรดne d’ombre qui correspond ร un bouchon dermoรฏde.
– Un foyer intensรฉment รฉchogรจne par la prรฉsence d’os, de dents, et de cheveux est un signe รฉvocateur de tรฉratome. D’autres signes รฉchographiques distinctifs incluent un niveau de graisse-fluide et les lignes et les points hyperรฉchogรจnes produits par les cheveux.
– En cas de tรฉratome mature, la forme typique est celle dโune lรฉsion kystique anรฉchogรจne avec nodule mural รฉchogรจne contenant de la graisse et des calcifications.
L’รฉchographie Doppler couleur peut รชtre utile dans la diffรฉrentiation des tรฉratomes kystiques bรฉnins et malins. L’รฉcoulement de sang dans des tรฉratomes kystiques bรฉnins est typiquement retrouvรฉ seulement dans la pรฉriphรฉrie du kyste contenant la plupart du temps de la graisse et des cheveux non vascularisรฉs.
Rรฉciproquement, l’รฉcoulement intra-tumoral de sang est sensiblement plus frรฉquemment dans les tรฉratomes malins que dans les tรฉratomes bรฉnins, ร l’exception du goitre ovarien qui est une forme rare et en gรฉnรฉral bรฉnigne de tรฉratome kystique qui contient le tissu thyroรฏdien richement vascularisรฉ.
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Table des matiรจres
PREMIERE PARTIE : RAPPELS ET REVUE DE LA LITTERATURE
I-RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
II-ETUDE ANALYTIQUE SUR LES TERATOMES
A-ETUDE TOPOGRAPHIQUE
a- Les tรฉratomes gonadiques
b-Les tรฉratomes extra gonadiques
B-ETUDE MACROSCOPIQUE
1 – Les tรฉratomes kystiques
2- Les tรฉratomes solides
C-ETUDE MICROSCOPIQUE
1-Tรฉratome mature
a-De forme simple
b-De forme complexe
2-Tรฉratome immature de forme toujours maligne
D-GENESE DES TERATOMES OVARIENS
1- Considรฉrations gรฉnรฉrales
2- Histogenรจse du tรฉratome
a-Thรฉorie de Ribbert
b-Thรฉorie de Peyron
c-Concept de Teilium
E-EPIDEMIOLOGIE
III-RAPPEL ANATOMIQUE SUR LES OVAIRES
1-Macroscopie
2-Microscopie
3-Rapports
IV-DIAGNOSTIC DโUN TERATOME
A – DIAGNOSTIC POSITIF
1- Clinique
1-1- Circonstances de dรฉcouverte
1-2- Signes physiques
2 – Examens paracliniques
2-1- Biologie
a-Alpha-foeto-protรฉine
b-Hormone Chorionique Gonadotrope
c-Enzyme Lacto-Deshydrogรฉnase
d-CA 125
2-2- Imagerie diagnostique
a-Radiographies standards
b-Echographie abdomino-pelvienne
c-Scanner et IRM
2-3-Anatomie pathologique.
3- Diagnostic antรฉnatal
B- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
C-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
V-STADIFICATION TUMORALE
1- Classifications TNM et FIGO
2- Classification post chirurgicale
3- Classification de WHO
VI-TRAITEMENT
1-Prise en charge chirurgicale
2- Chimiothรฉrapie
3-Radiothรฉrapie
VII-EVOLUTION
1-Tรฉratomes bรฉnins
2-Tรฉratomes malins
VIII-ELEMENT DE PRONOSTIC
DEUXIEME PARTIE : NOTRE OBSERVATION
I-METHODOLOGIE
A-OBJECTIFS
B-CADRE DโETUDE
C-MATERIEL ET METHODE
D-RESULTATS
1- Circonstances de la grossesse
2- Antรฉcรฉdents pรฉri et post-nataux ..
3- Antรฉcรฉdents de la petite enfance
4- Antรฉcรฉdents familiaux
5- Age et signe dโappel clinique
6- Dรฉmarche diagnostique
6-1- Histoire de la maladie
6-2 – Examen clinique
6-3- Examen paraclinique
a- Imagerie diagnostique
b- Biologie
II- CONDUITE TENUE
A-CHIMIOTHERAPIE
1-Mรฉthode
2-Rรฉsultat
B-CHIRURGIE
1-Bilan prรฉopรฉratoire standard
2-Protocole opรฉratoire
C- ANATOMIE PATHOLOGIQUE
III- SUIVI POST THERAPEUTIQUE
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES โ DISCUSSIONSSUGGESTIONS
I-EPIDEMIOLOGIE
1. A propos de la frรฉquence
2. A propos de lโรขge
3. A propos de la race
II- PHYSIOPATHOLOGIE
III- DIAGNOSTIC
1. A propos de lโexpression clinique
2. A propos de lโexpression para clinique.
2.1- La biologie
2.2- Lโimagerie
a- A propos de lโAbdomen Sans prรฉparation
b- A propos de lโEchographie abdomino pelvienne
c- A propos du scanner abdominal
2.3- Lโanatomie pathologie
2.4- Le diagnostic antรฉnatal
IV- DISCUSSIONS THERAPEUTIQUES
1. La chirurgie
2. Les moyens mรฉdicaux
a- La chimiothรฉrapie
b – La radiothรฉrapie
V- EVOLUTION ET PRONOSTIC
SUGGESTIONS
CONCLUSION
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