Soutenance mémoire
Historique et classifications des vascularites systémiques
Immunopathologie des vascularites systémiques
On distingue trois mécanismes potentiels des altérations vasculaires au cours des vascularites systémiques [7] :
➤ Formation et/ou dépôts de complexes immuns pathogènes :
o Purpura rhumatoïde de Schonlein-Henoch
o Vascularites associées aux connectivites
o Maladie sérique et vascularites cutanées
o Cryoglobulinémie mixte essentielle associée à l’hépatite C
o Périartérite noueuse associée à l’hépatite B
➤ Production d’auto-anticorps anticytoplasmique des polynucléaires neutrophiles
o Granulomatose avec polyangéite
o Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
o Polyangéite microscopique
➤ Réponse pathogène des lymphocytes T et formation de granulomes
o Vascularite à cellules géantes
o Maladie de Takayasu
o Granulomatose avec polyangéite
o Granulomatose éosinophilique avec polyangéite .
Production d’auto-anticorps anticytoplasmique des polynucléaires neutrophiles (ANCA)
La pathogénie des vascularites associées aux ANCA fait intervenir, après un phénomène inducteur inconnu, la production d’ANCA dirigés contre des épitopes préalablement migrés à la surface des polynucléaires neutrophiles puis des lésions tissulaires résultant de l’interaction entre les ANCA, les neutrophiles devenus activés et les cellules endothéliales .
Formation et/ou dépôts de complexes immuns pathogènes
La précipitation de complexes immuns ou leur formation in situ au niveau de la paroi interne des vaisseaux est à l’origine des PAN associées à une infection par le virus de l’hépatite B (VHB) (PAN-VHB). Ces complexes immuns induisent une activation de la voie classique du complément qui entraîne la libération des anaphylatoxines C3a et C5a, ces dernières provoquant une augmentation de la perméabilité vasculaire et un recrutement de leucocytes. Le dépôt de C3b à la surface des cellules endothéliales entraîne la survenue de lésions cellulaires. La vascularite de la PAN-VHB est liée à la formation de complexes immuns en présence d’un excès d’antigènes du VHB. L’antigène HBe, et non l’antigène HBs, semble préférentiellement impliqué dans la survenue des lésions de vascularite [21].
Réponse pathogène des lymphocytes T et formation de granulome
L’immunité cellulaire est principalement impliquée dans la pathogénie des vascularites des gros vaisseaux. C’est l’artérite à cellules géantes qui a été la plus étudiée (Figure 2) [21, 8, 9,13].
Manifestations cliniques des vascularites systémiques
Manifestations communes
Manifestations communes des vascularites à ANCA
➤ Les manifestations communes aux vascularites associées aux ANCA résultent essentiellement de l’atteinte inflammatoire vasculaire des différents organes. Leur fréquence respective diffère selon la vascularite considérée.
➤ L’altération de l’état général, la fièvre, les myalgies, les arthralgies d’horaire inflammatoire rarement des arthrites sont des manifestations cliniques non spécifiques observées au cours des vascularites à ANCA. Ces symptômes peuvent précéder ou accompagner l’atteinte d’autres organes. La fièvre et l’amaigrissement sont fréquents et parfois révélateurs.
Manifestations communes des vascularites des moyens vaisseaux
➤ Au cours des vascularites des moyens vaisseaux une fièvre élevée en plateau avec frisson ou désarticulée peut être observée.
➤ Une atteinte de plusieurs organes et système est retrouvée au cours des vascularites des moyens vaisseaux notamment une atteinte cutanée, myocardique, digestif, neurologique.
➤ La présentation clinique varie selon la localisation et le mécanisme de l’atteinte vasculaire.
Manifestations communes des vascularites des gros vaisseaux
➤ Les manifestations communes des vascularites des gros vaisseaux résultent essentiellement de l’inflammation des vaisseaux responsable de sténose, d’anévrysme et d’ectasie de la paroi artérielle.
➤ La fièvre, les manifestations ischémiques liées aux lésions artérielles peuvent être observés au cours des vascularites des gros vaisseaux.
Cadre d’étude
Nous avons mené une étude multicentrique au niveau des services médicaux et chirurgicaux des différents centres hospitaliers niveau III de Dakar. Les services concernés étaient :
● Service de Médecine Interne hôpital Dalal Jamm
● Service de Médecine Interne hôpital Pikine
● Service de Médecine Interne hôpital Principal de Dakar
● Service de Médecine Interne hôpital Aristide Le Dantec
● Service d’Ophtalmologie hôpital Aristide Le Dantec
● Service de Dermatologie hôpital Aristide Le Dantec
● Service de Cardiologie hôpital Aristide Le Dantec
● Service de Néphrologie hôpital Aristide Le Dantec
● Service de Rhumatologie hôpital Aristide Le Dantec
● Service de Dermatologie hôpital Institut d’hygiène sociale
● Service de Chirurgie thoracique et cardiovasculaire hôpital FANN
● Service de Neurologie hôpital FANN
● Service de maladies infectieuses et tropicales hôpital FANN
● Service de Médecine interne HOGGY
● Service de Gastroentérologie hôpital Aristide Le Dantec
● Service de Chirurgie viscérale hôpital Aristide Le Dantec
● Service d’Oncologie hôpital Aristide Le Dantec .
Méthode d’étude
Type d’étude
Il s’agissait d’une étude rétrospective et descriptive portant sur tous les dossiers publiés ou non des patients admis en consultation ou hospitalisés pour une vascularite systémique dans les centres hospitaliers sus-cités pendant la période de Janvier 1970 à Décembre 2019.
Population d’étude
Critères d’inclusion
Etaient inclus tous les dossiers des patients dont un diagnostic de vascularite systémique a été retenu. Le diagnostic de vascularite systémique était retenu selon des arguments cliniques et paracliniques en accord avec les critères internationaux.
Critères de non inclusion
Tous les dossiers incomplets ne permettant pas une exploitation des données n’étaient pas inclus dans l’étude.
Recueil et analyse des données
L’outil de collecte des données était un questionnaire (annexe 7). Les données ont été saisies sur le logiciel Microsoft Excel version 2010 et Epi info version 7. La fiche de recueil des données comportait les éléments suivant :
● Données socio-démographiques : Prénom, nom, âge, sexe, téléphone, adresse, origine géographique, ethnie, profession.
● Données cliniques : Interrogatoire, examen physique.
● Données paracliniques : Biologie, immunologie, histologie, imagerie.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. Définition
II. Historique et classifications des vascularites systémiques
III. Épidémiologie des vascularites systémiques
IV. Immunopathologie des vascularites systémiques
IV.1. Production d’auto-anticorps anticytoplasmique des polynucléaires neutrophiles (ANCA)
IV.2. Formation et/ou dépôts de complexes immuns pathogènes
IV.3. Réponse pathogène des lymphocytes T et formation de granulome
V. Manifestations cliniques des vascularites systémiques
V.1. Manifestations communes
V.2. Manifestations spécifiques
V.2.1. Vascularites des petits vaisseaux
V.2.2. Vascularites des moyens vaisseaux
V.2.3. Vascularites des gros vaisseaux
V.2.4. Vascularites des vaisseaux de taille variable
VI. Examens complémentaires
VI.1. Biologie
VI.2. Immunologie
VI.3. Histologie
VI.3.1. Vascularites des petits vaisseaux
VI.3.2. Vascularites des moyens vaisseaux
VI.3.3. Vascularites des gros vaisseaux
VI.3.4 Vascularites des vaisseaux de taille variable
VI.4. Imagerie
VI.4.1. Echographie vasculaire
VI.4.2. Angioscanner
VI.4.3. Imagerie par résonance magnétique
VI.4.4. La tomographie par émission de positrons au 18-flurodéoxyglucose (TEP 18 FFDG)
DEUXIEME PARTIE
I. Cadre d’étude
II. Méthode d’étude
II.1. Type d’étude
II.2. Population d’étude
II.2.1. Critères d’inclusion
II.2.2. Critères de non inclusion
II.2.3. Recueil et analyse des données
II.2.4. Analyse des données
III. Résultats
III.1. Données épidémiologiques
III.2. Données cliniques
III.2.1. Délai diagnostique
III.2.2. Manifestations cliniques au cours des vascularites des gros vaisseaux
III.2.3. Manifestations cliniques des vascularites des moyens vaisseaux
III.2.4. Manifestations cliniques des vascularites des petits vaisseaux
III.2.5. Manifestations cliniques au cours de la maladie de Behçet
III.2.6. Manifestations cliniques au cours des vascularites secondaires
III.2.6.1. Vascularite tuberculeuse
III.2.6.2. Vascularites associées aux connectivites
III.2.6.3. Vascularite à X-ANCA
III.3. Données paracliniques
IV. Discussion
IV.1. Vascularites des gros vaisseaux
IV.2. Vascularites des moyens vaisseaux
IV.3. Vascularites des petits vaisseaux
IV.4. Vascularite des vaisseaux de taille variable
IV.5. Vascularites associées à une cause probable
IV.6. Vascularites associées à une maladie systémique
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES
ANNEXES
