Histologie des tumeurs cérébrales

Historique:

Le pionnier de la classification histologique des tumeurs cérébrales est incontestablement Rudolph Virchow (3) (Fig.27) qui, entre 1835 et 1846, avait décrit la névroglie et lui rattacha la plupart des tumeurs cérébrales. Tooth (4) (Fig 28) fut le premier, en 1912, à établir des corrélations entre les données histologiques et l’évolution clinique dans son étude des 500 tumeurs cérébrales opérées par les neurochirurgiens du National Hospital de Londres, entre 1902 et 1911. En 1926, date de la parution de l’ouvrage fondamental de Percival Bailey et Harvey Williams Cushing (5) (Fig. 29 et 30), marqua la naissance de la plupart des conceptions et des classifications encore en usage actuellement. Ces auteurs, dont l’un, Percival Bailey était neuropathologiste et l’autre, Harvey Cushing, neurochirurgien, émettent l’hypothèse que les tumeurs dérivent de cellules embryonnaires arrêtées à divers stades de leur développement. Plus une tumeur est différenciée, meilleur est son pronostic et plus longue est la survie du malade.

A l’inverse, les tumeurs immatures ont un pronostic mauvais et une survie courte. Une voie différente a été celle ouverte à partir de 1949 par Kernohan (6). Le principe de base de sa classification est celui de la théorie de l’anaplasie : les cellules tumorales ne naîtraient pas à embryonnaires arrêtées dans leur développement, mais par dédifférenciation (anaplasie) des cellules normales. Chaque type tumoral peut être divisé en grades de malignité croissante (I, II, III, IV) selon l’importance de l’anaplasie. En 1971, Russell et Rubinstein reviennent aux conceptions initiales de Bailey et Cushing ; la classification qu’ils adoptent est une variante de celle de ces derniers et reste encore très utilisée dans les pays anglo-saxons. En 1979, paraissait la classification internationale établie par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) (7). En pratique, les classifications actuellement dominantes, celle de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) construite sous la direction de Zülch (7), remise à jour d’abord par Kleihues en 1993 (8) avant d’être finalement revue en 2007 en collaboration avec Louis David (9).

Incidence globale :

L’incidence des tumeurs du SNC est difficile à estimer, et les séries de la littérature doivent être évaluées en fonction de leur origine : hôpitaux généraux ou spécialisés, séries neurochirurgicales ou neuropathologiques, autopsies et/ou pièces opératoires, situations géographiques, etc. Or, un constat global en sort de toutes les études ; Les cancers primitifs du SNC représentent 20% de toutes les tumeurs infantiles (1), il s’agit du deuxième type de néoplasie rencontré après les leucémies comme cela a pu être publié dans plusieurs registres de cancers de l’enfant en Europe et en Amérique du Nord (11). Mais en Asie, en Amérique du Sud et en Afrique, selon Parkin (12), les lymphomes viennent en seconde position et les tumeurs du SNC en troisième position. Pour L’Huillier (13) les leucémies représentent 29% des néoplasies de l’enfant et les tumeurs cérébrales 22% devant les lymphomes 12% et les neuroblastomes 9%. Dans l’étude de Birch (14), les leucémies représentent 30% des cancers de l’enfant, devant les tumeurs du SNC (18%) et les lymphomes (14%).

Ceci est néanmoins à nuancer en fonction de l’âge car chez les enfants de moins de 5 ans chez qui les tumeurs du SNC ne viennent qu’en troisième position après les leucémies et les néphroblastomes (15). Aux États-Unis, les tumeurs cérébrales primitives représentent 1% à 2% de toutes les autopsies. Les tumeurs du SNC représentent, après les leucémies, la cause la plus fréquente des cancers des enfants de moins de 15 ans (16). Une étude suédoise portant sur 198 enfants estima une incidence moyenne annuelle de 34,9/1.000.000 (17), tandis qu’en Angleterre, deux études ont montré une incidence beaucoup plus basse : 22,5 et 25,7/1.000.000 (18).

L’incidence annuelle est d’environ 25 cas par million d’enfants de moins de 15 ans selon le programme SEER (19). Les tumeurs du nourrisson ne représentent que 10 % des tumeurs malignes (20), occupant ainsi la troisième place de néoplasies à cet âge. Selon Pritchard-Jonesa (21), l’incidence des tumeurs était de 139 par million d’enfants pour toute l’Europe, pour la période 1988-1997. Dans cette étude, il a été constaté que les tumeurs du SNC constituent le deuxième type de cancers à toucher l’enfant après les leucémies. Selon Rafael Peris-Bonet (22), suite à un travail réalisé à l’échelle européenne aussi, comportant 19.531 cas de TCE, le taux d’incidence était de 29,9 par million. L’étude faite en Nouvelle-Zélande en 2006 par Stephen J. Monteith (23), a démontré que 166 nouveaux cas de moins de 15 ans ont été diagnostiqués comme porteurs de tumeurs cérébrales durant la période allant de 1995 à 2004 et a spécifié leurs incidences par fourches d’âge, objectivant une légère prédominance du groupe d’âge 5-9ans avec 3,45/100.000/an, en deuxième rang vient le groupe 0-4ans avec 3,27/100.000/an et enfin le groupe 10-14ans avec 2,75/100.000/an. En France, environ 400 nouveaux cas de tumeurs du SNC chez l’enfant de moins de 15 ans sont diagnostiqués chaque année (22). Les deux tableaux qui suivent (VIII et IX) résument les différentes fréquences et incidences des TIE selon plusieurs études. Toutes convergent vers des valeurs très rapprochées.

Répartition

selon le sexe: (Fig.42) L’étude de Monteith (23), montre une distribution selon le sexe avec 83 garçons (58,4 %) et 59 filles (41,6 %), correspondant à un sexe ratio de 1,4. Peris-Bonet (22) montre une légère prédominance des garçons avec 52,4% des atteintes, sur les filles avec 47,6%, un sex-ratio de 1,1. L’étude de T. El Madhi (25) trouve une légère prédominance masculine aussi, dans 55,15% des cas, par rapport au sexe féminin dans 44,85% (SR 1,23), tout autant que d’autres séries, comme celle de AULA (27): 52,8% de garçons et 47,2% de filles (SR 1,19). Celle de A. El Omrani (30) : 55,16% de garçons et 44,84% de filles (SR 1,23). Et celle de Jones (24): 56,83% de garçons et 43,17% de filles (SR 1,32). L’étude de Bouhafa (28) trouve un sexe ratio de 1,5. Herbert lui, voit qu’l n’existe globalement pas de différence entre les sexes, sauf pour le groupe des PNETs où le ratio est inversé en faveur (ou défaveur!) des filles et qui est de 0,55 (18). Dans notre étude 56,8% des atteintes étaient chez les garçons, 43,2% chez les filles (SR 1,31), allant ainsi dans le même sens que toutes les études sus-sises (sauf Herbert), qui ont noté une atteinte masculine prédominante. Une autre répartition plus exhaustive du sexe par paliers d’âge a été publiée par Jones (24), résumée en comparaison avec notre étude dans le tableau n°XI. A constater que les garçons sont toujours plus atteints que les filles, même s’il y a presque une égalité entre les deux sexes entre 5 et 9 ans chez Jones, et entre 10 et 14 ans dans notre série.

Répartition topographique: Dites souvent à tort « tumeurs cérébrales », les tumeurs intracrâniennes sont classiquement réparties en tumeurs sous-tentorielles (ou infra-tentorielles) et tumeurs sus-tentorielles (ou supra-tentorielles). La classification des TIC en fonction de leur topographie est aussi importante que les classifications histologiques, tant sur le plan du diagnostic que sur celui du pronostic (compte tenu des notables différences d’accès neurochirurgical des tumeurs selon leur siège) (31). Situées au-dessus de la tente du cervelet, les tumeurs supra-tentorielles comprennent les tumeurs hémisphériques cérébrales (tumeurs frontales, pariétales, temporales ou occipitales, tumeurs du centre ovale, des noyaux gris centraux ou des ventricules latéraux) et les tumeurs hémisphériques médianes (tumeurs du corps calleux, de la région sellaire et para sellaire, du troisième ventricule ou de la région pinéale). Les tumeurs infra-tentorielles (ou tumeurs de la fosse cérébrale postérieure), peuvent être distinguées en tumeurs de la ligne médiane (tumeurs du vermis et tumeurs du V4), des lobes cérébelleux et du tronc cérébral (incluant l’angle ponto-cérébelleux).

Comparaison entre tumeurs sus-tentorielles et tumeurs sous-tentorielles : (Fig.43) Chez l’enfant, les tumeurs de la FCP sont beaucoup plus fréquentes que chez l’adulte, et certaines variétés histologiques prédominent alors qu’elles sont rares chez l’adulte, c’est le cas du médulloblastome qui appartient au groupe des PNETs (32). En ce qui concerne cette répartition des TC selon les étages sus- et sous-tentoriel et en incluant adultes et enfants, la série Monteith (23) montre un supra-tentoriel à 55% contre 45% en infra-tentoriel. L’étude El Madhi (25), dans ses résultats incluant tous les âges, trouve aussi une atteinte supra-tentorielle majeure à 77,1 pour cent. Quant à ses résultats n’incluant que les enfants, il avance que les tumeurs supra-tentorielles sont autant fréquentes que celles de la FCP. Herbert (18), décrit qu’environ 52,5 % des TCE sont localisées dans la FCP, alors qu’El Kacemi (29), montre qu’elles l’étaient dans 75% des cas. Ces valeurs se rapprochent de celles de notre série. Donc, au contraire de Monteith et d’El Madhi (dans sa partie incluant tous les âges), il est évident que notre tendance sera vers les tumeurs de la FCP qui sont une localisation pédiatrique par excellence. Ainsi 54,2% étaient en sous-tentoriel, et 45,8% en sus-tentoriel.

Répartition histologique globale des TCE : Les tumeurs cérébrales de l’enfant se distinguent de celles de l’adulte par une répartition histologique particulière (8): nette prédominance des astrocytomes, médulloblastomes, épendymomes et PNETs. Longstreth (36) a avancé que la majorité des tumeurs cérébrales chez l’enfant est représentée par des astrocytomes dans 25 % des cas et des PNETs incluant les médulloblastomes dans 21%. Rafael Peris-Bonet (47), dans une étude réalisée à l’échelle européenne, comportant 19.531 cas de TCE de 0 à 14 ans, trouve que la plupart des tumeurs (87%) étaient malignes, 10% incertaines et 3% bénignes. Le groupe diagnostique le plus fréquent était l’astrocytome avec 40% de toutes les TCE. Selon le travail de Gurney (48), les astrocytomes représentent 52% des tumeurs cérébrales chez l’enfant, les PNETs (médulloblastome et tumeurs embryonnaires) sont de 21%, épendymomes de 9% et les autres types histologiques représentent 15%.

L’étude de Monteith (23), va dans la même tendance, objectivant que les types de tumeurs diagnostiquées les plus communs étaient le médulloblastome et l’astrocytome pilocytique, représentant presque la moitié des cas (Tab.XIV) : glioblastome, 10% de pinéoblastome et 5% d’épendymome. La série d’El Omrani (30) et chez les enfants, le médulloblastome et l’astrocytome réunis, représentaient 69% des atteintes. Selon l’étude de Mori K. (33), les germinomes représentent 7,8 %, ce qui laisse à penser que cette variété de tumeur est environ deux fois plus fréquente au Japon que dans les autres pays. El Madhi (25), quant à lui, montre que chez l’enfant prédominent les astrocytomes à 37,9%, les médulloblastomes à 20,2% et les épendymomes à 8,9% des cas. Et Shop (49) trouve que 25% des TIE étaient des astrocytomes, 19% des médulloblastomes et 13% des crâniopharyngiomes. Le tableau qui suit (Tab.XV) résume les résultats de notre série comparés aux autres études.

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Table des matières

INTRODUCTION
MATÉRIEL ET MÉTHODES
I. Matériel:
II. Méthodes
RÉSULTATS
I. Données épidémiologiques:
II. Données cliniques
1. Délai de consultation
2. Motif de consultation
3. Symptomatologie clinique:
III. Données des examens complémentaires:
1. Imagerie par résonance magnétique:
2. Tomodensitométrie:
3. Répartition des tumeurs intracrâniennes
IV. Traitement
1. Traitement medical initial:
2. Traitement chirurgical:
3. Prise en charge postopératoire:
4. Suites postopératoires
V. Anatomie pathologique
1. Répartition histologique globale :
2. Histologie des tumeurs sus-tentorielles
3. Histologie des tumeurs sous-tentorielles
VI. Traitement complémentaire:
1. Radiothérapie
2. Chimiothérapie
VII. Evolution :
1. Evolution favorable
2. Récidive :
3. Séquelles
4. Rééducation:
5. Mortalité:
DISCUSSION
I. Historique
II. Épidémiologie
1. L’incidence des TIE:
2. Médiane d’âge
3. Répartition selon le sexe:
4. Répartition topographique
5. Histologie des tumeurs cérébrales:
III. Facteurs de risque et syndromes familiaux
IV. Clinique
1. Délai de consultation
2. Symptomatologie clinique:
V. Examens Para-cliniques:
1. Tomodensitométrie:
2. Imagerie par résonance magnétique cérébrale:
3. Angiographie cérébrale:
4. Imagerie métabolique
5. Neuro-imagerie pré-opératoire:
6. Étude du liquide céphalo-rachidien:
VI. Traitement
1. Traitement médical et consultation anesthésique
2. Chirurgie
3. Radiothérapie
5. Chimiothérapie
6. Complications du traitement :
7. Autres voies thérapeutiques :
VIII. Les facteurs pronostiques:
IX. Contraintes et séquelles
1. Déficit cognitif
2. Accidents vasculaires cérébraux:
3. Épilepsie
4. Séquelles neurosensorielles
5. Recule
CONCLUSION
RÉSUMÉS
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXE