Histoire de la chirurgie de l’angle ponto-cérébelleux

Les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux représentent environ 10% des tumeurs intracrâniennes chez l’adulte et environ 1% dans les séries pédiatriques. Dans cette région, les types histologiques les plus rencontrés sont le schwannome vestibulaire, le méningiome et le kyste épidermoïde. Ces trois tumeurs représentent plus de 90% des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux. Il s’agit de lésions essentiellement bénignes [9,12,29,59]. Ce faisant, l’exérèse chirurgicale constitue la pierre angulaire du traitement. Ainsi, plusieurs voies d’abords ont été établies pour traiter ces lésions et diminuer la morbi-mortalité de cette chirurgie. Une mortalité qui était lourde au début ; ce qui a valu le nom de « bloody angle » à cette région. Avec le temps, les méthodes d’anesthésie se sont améliorées. La chirurgie a connu, aussi, un essor considérable avec l’introduction du microscope opératoire, le raffinement des techniques microchirurgicales par Yasargil et l’introduction du monitoring peropératoire des nerfs crâniens. La mortalité a considérablement diminué et la chirurgie de l’angle ponto-cérébelleux est passée de l’ère de la préservation du pronostic vital à l’ère de la préservation du pronostic fonctionnel. Actuellement, dans les séries chirurgicales publiées, le taux de mortalité ne dépasse pas 10%. Elle est presque nulle dans les centres de référence.

A ce jour, la littérature concernant la chirurgie des tumeurs de l’APC est pauvre dans notre région où l’accès au soin est tardif et les dernières innovations médicales manquent [18,80]. Ainsi, nous avons pour objectif de rapporter notre expérience sur cette pathologie ; nous dresserons le profil épidémiologique et analyserons les aspects diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs de cette pathologie dans notre contexte. Pour ce faire, nous avons réalisé une étude rétrospective portant sur 44 patients porteurs de tumeur de l’angle pontocérébelleux prise en charge dans notre structure.

Histoire de la chirurgie de l’angle ponto-cérébelleux 

La première description de la pathologie tumorale de l’APC remonte à 1777. Sandifort a découvert au cours d’une autopsie une tumeur ferme, adhérente au nerf facial. La tumeur comprimait le tronc cérébral et s’étendait au CAI. En 1827, Charles Bell fit le premier diagnostic post mortem d’un neurinome de l’acoustique [98]. Durant la période sus décrite, le diagnostic des tumeurs de l’APC n’était possible qu’en post mortem. Cruveilhier fut le premier à décrire en détail l’évolution clinique d’un patient présentant une tumeur de l’APC et Oppenheim fit le premier diagnostic « anté mortem » correct, en 1890. Son diagnostic était uniquement basé sur l’aspect clinique [2]. Cependant, c’est en novembre 1894 qu’une exérèse chirurgicale d’une tumeur de l’APC fut réalisée par le Dr Charles Balance, un chirurgien anglais. Ainsi, au début du XXème siècle, plusieurs équipes abordèrent avec succès les tumeurs de l’APC mais les complications furent nombreuses. En 1913, au congrès de médecine de Londres, trois chirurgiens très influents, Horsley de Londres, Von Eiselsberg de Vienne et Krause de Berlin, publièrent leurs premières expériences. Horsley eut un taux de mortalité de 67 % sur une série 15 patients. Eiselsberg eut 77% pour une série de 17 cas et Krause 84% sur 31 cas. Ils utilisèrent, tous, une voie sous occipitale latérale [2]. L’exérèse fut réalisée à l’index ou à l’aide d’une spatule. La rapidité de l’exérèse était capitale à cause du manque de possibilités d’hémostase (figure 1). A cette époque, l’hémostase fut réalisée à l’aide de compresses entassées dans l’APC (packing). Harvey Cushing appela l’APC: « the bloody angle ». Toutefois, en 1917, il publia une série de 30 cas ; la très célèbre monographie « Tumor of the Nervus Acusticus and the syndrome of the cerebellopontine angle » où il eut moins de complications que ses contemporains. En 1917, son taux de mortalité fut de 20%. En 1936, son taux de mortalité s’est réduit à 4%. Sa technique consistait en une exérèse subtotale assurant une décompression des structures nobles, suivie d’une hémostase méticuleuse du foyer opératoire. Mais, son taux de récidive était élevé ; supérieur à 50% .

Cette chirurgie connut une avancée considérable grâce au progrès des techniques d’imagerie. Walter Dandy a introduit la ventriculographie, ce qui permit un diagnostic précoce des tumeurs de l’APC (1918). Il améliora la technique chirurgicale et insista, contrairement à Cushing, sur l’importance de l’exérèse totale de la lésion. Il publia, en 1941, une série de 46 cas d’exérèses complètes de schwannomes vestibulaires avec une mortalité de 10,87%. Dandy considérait la paralysie faciale comme une « séquelle nécessaire de l’opération ». Ainsi, l’étape suivante de la chirurgie des tumeurs de l’APC fut l’exérèse tumorale avec préservation du nerf facial .

L’ère moderne de la chirurgie de l’APC commença avec l’introduction du microscope opératoire. En 1961, William House fut le premier à utiliser des techniques microchirurgicales par voie translabyrinthique pour l’exérèse d’un schwannome vestibulaire. Il améliora cette voie d’abord et en fit une technique de choix dans l’abord des lésions de l’APC. En 1960, House a réduit le taux de mortalité à 5,4 %, avec un taux de préservation du nerf facial de 95% .

En 1967, Drake publia sa technique de préservation du nerf facial, ainsi que les techniques de reconstruction de ce nerf [31]. Gazi Yasargil étudia l’anatomie microchirurgicale de l’APC et montra l’importance des deux feuillets arachnoïdiens qui enveloppent les schwannomes. Il démontra que cette arachnoïde peut servir de plan de dissection, permettant ainsi une préservation des structures nobles de l’APC.

Lars Leksell a décrit en 1951 une technique d’irradiation permettant de focaliser des rayons sur une région intracrânienne bien circonscrite, le gamma-knife, limitant ainsi les effets secondaires du « whole brain irradation ». Leksell réalisa sa technique sur un schwannome vestibulaire en 1969. Depuis les protocoles se sont améliorés et la radiochirurgie est de plus en plus utilisée pour les schwannomes de petite taille. En 1979, Delgado introduisit le monitoring peropératoire du nerf facial ce qui améliora les résultats fonctionnels. Actuellement, le monitoring peropératoire est possible pour tous les nerfs qui traversent l’APC et la qualité des soins continue de s’améliorer.

DONNEES FONDAMENTALES 

Embryologie

Le système nerveux central dérive de la plaque neurale qui s’invagine, en une gouttière, le tube neural. A la 4ème semaine du DIU, l’extrémité céphalique du tube neural ; se développe rapidement et se différencie. Elle présente trois zones dilatées, les vésicules cérébrales primitives : le prosencéphale, le mésencéphale et le rhombencéphale. A la 5ème semaine, ces vésicules se modifient et forment les vésicules cérébrales secondaires. Le prosencéphale donne le télencéphale et le diencéphale. Le mésencéphale ne se subdivise pas. Le rhombencéphale se subdivise en métencéphale et myélencéphale.

À la 7ème semaine, entre le myélencéphale et le métencéphale se forme une inflexion dorsale : la courbure pontique (figure 2). Cette courbure s’accentue et forme la cavité rhombencéphalique ; un espace losangique préfigurant le IVème ventricule. Simultanément, la lame alaire du myélencéphale s’affine pour donner le futur voile médullaire inférieur, tandis que celle du métencéphale se dissocie en deux lèvres rhombiques symétriques.

Le métencéphale et les lèvres rhombiques adjacentes donnent naissance aux cellules granulaires cérébelleuses et aux noyaux cérébelleux profonds. Ainsi, le toit du métencéphale est à l’origine du cervelet, tandis que le plancher du métencéphale donne le pont. Le plancher du myélencéphale forme la moelle allongée et les parois latérales donnent les pédoncules cérébelleux. Les caractères morphologiques des lames alaire et fondamentale ne changent pas et donnent naissance aux noyaux des nerfs crâniens V, IV, VII et VIII.

Rappels anatomiques 

Anatomie chirurgicale de l’angle ponto-cérébelleux

La base du crâne est constituée de 3 parties disposées en marche d’escalier : l’étage antérieur, moyen et postérieur. L’étage postérieur ou fosse cérébrale postérieure constitue la partie la plus large et profonde de la base du crâne. Inextensible, elle est limitée en haut par la tente du cervelet et en dessous par le foramen magnum. Elle communique avec l’étage sus-tentoriel à travers l’incisure tentorielle et communique avec le canal spinal par le foramen magnum. Sa face endocrânienne présente plusieurs foramens : le foramen jugulaire, le méat acoustique interne, le canal hyoglosse, l’aqueduc vestibulaire, ainsi que des foramens laissant passer les veines émissaires. En son sein chemine les structures responsables de l’éveil, les centres cardiorespiratoires, les voies motrices, sensitives et sensorielles. Seulement 2 des 12 nerfs crâniens naissent en dehors de la fosse postérieure. Cette région constitue aussi un site capital dans la circulation du LCS. L’APC occupe l’espace latéral de la fosse crânienne postérieure. Elle a une forme grossièrement prismatique. Elle est située entre les bras supérieur et inférieur de la fissure ponto-cérébelleuse ; il s’agit d’une fente angulaire en forme de « V » constituée par la jonction entre cervelet, pont et pédoncule cérébelleux moyen. L’apex de l’angle, situé médialement, est constitué par la jonction des bras supérieur et inférieur. Cet angle est ouvert latéralement et est en rapport avec la face postérieure du rocher (figure 3). La majorité des nerfs crâniens, de la 4ème à la 11ème paire, cheminent à proximité ou au sein de l’APC. Les nerfs IV et V sont situés à proximité de la limite supérieure de l’angle ; les nerfs mixtes, à proximité de la limite inférieure et l’abducens à la base de l’APC. Les éléments neurovasculaires de la région forment trois complexes, en rapport avec les artères cérébelleuses. Chaque complexe neurovasculaire est formé par une artère cérébelleuse, une portion du tronc cérébral, un pédoncule cérébelleux et une des 3 fissures majeures entre le tronc cérébral et le cervelet. Chaque complexe neurovasculaire est aussi en rapport avec un ensemble de nerfs crâniens (figure 4). Dans la description des complexes neurovasculaires, on se focalisera surtout sur les artères et les nerfs crâniens qui traversent l’APC. En effet, la lésion de ces éléments constitue le principal risque de la chirurgie de cette région.

Le complexe neurovasculaire supérieur

Il est formé par l’artère cérébelleuse supérieure (SCA), qui est en rapport avec le mésencéphale, la face supérieure du cervelet, le pédoncule cérébelleux supérieur, la fissure cérébello-mésencéphalique et les nerfs crâniens trijumeau, trochléaire et oculomoteur commun. Dans ce complexe, seuls la SCA et le trijumeau ont un trajet au niveau de l’APC.

+ L’artère cérébelleuse supérieure 
Elle nait du tronc basilaire, juste en dessous de l’apex basilaire, en avant du mésencéphale. Rarement, à la partie proximale de l’artère cérébrale postérieure.

On décrit 4 segments à la SCA : ponto-mésencéphalique antérieur, pontomésencéphalique latéral, cérébello-mésencéphalique et cortical.
– Le segment ponto mésencéphalique antérieur est situé entre le dorsum sellae et la partie rostrale du tronc cérébral. Elle est en rapport avec le nerf III en haut.
– Le segment ponto-mésencéphalique latéral débute à la partie antérolatérale du tronc cérébral, se dirige vers le bas au niveau de la partie latérale du pont. Sa courbure distale se projette vers l’avant et peut atteindre l’origine apparente du trijumeau, au niveau du pont (source de névralgie du V). Le nerf trochléaire passe au-dessus de ce segment. Ce segment se termine à la partie antérieure de la fissure cérébello-mésencéphalique. Il est en rapport avec la veine basale de Rosenthal et l’artère cérébrale postérieure, en haut.
– Le segment cérébello-mésencéphalique est situé au niveau de la fissure cérébello-mésencéphalique. Les branches passent au-dessus de l’émergence du trijumeau et à proximité de l’incisure tentorielle, médialement. A ce niveau, ses branches croisent le IV. Dans cette région la SCA est en rapport avec la veine pétreuse supérieure et ses branches.
– Le segment cortical vascularise le vermis et face supérieure du cervelet. De la SCA naissent, aussi, plusieurs artères perforantes qui vascularisent le pont et le mésencéphale. On décrit aussi à la SCA des branches marginales qui vascularisent la partie supérieure de la face pétreuse du cervelet ; ainsi que des branches pré-cérébelleuses qui vascularisent les noyaux du cervelet.

+ Le nerf trijumeau 
Le nerf trijumeau émerge du tronc cérébral dans l’APC, à la jonction du pédoncule cérébelleux moyen et du pont. Le nerf est formé de 2 racines ; une sensitive, en situation inféro-latérale et une motrice, au pôle supéro-médial. La racine sensitive va subir une torsion de son axe, puis s’évaser pour donner le plexus triangulaire et le ganglion dans le cavum trijéminal. Elle peut aussi être divisée en un contingent dorso-médial (nerf ophtalmique), un contingent ventrolatéral (nerf mandibulaire), et un contingent intermédiaire (nerf maxillaire).

L’angle d’émergence de la racine sensitive au niveau du pont par rapport à l’axe du tronc cérébral varie de 10 à 80◦. Le nerf chemine dans la citerne pontocérébelleuse. Dans l’APC, Il est en rapport avec la SCA qui passe entre les branches de la veine pétreuse supérieure (veine de Dandy). Certaines de ces veines doivent être coagulées lors de l’exposition chirurgicale du nerf trijumeau. La vascularisation du V est assurée par l’artère pontique supéro-latérale (branche de l’artère basilaire) et par une branche pédonculo-cérébelleuse de l’AICA (75 %). Les rapports vasculaires du V ont fait l’objet de nombreux travaux. La SCA décrit une boucle au contact du V dans 35 à 58% des cas selon les séries ; l’AICA peut aussi entrer en contact avec le V. Concernant les rapports veineux (veine pétreuse, veine latéro-pontine), les contacts sont estimés selon les auteurs entre 30 et 40 % [19]. Donc, au cours d’une exérèse tumorale dans cette région, une identification de ces vaisseaux est capitale.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. Histoire de la chirurgie de l’angle ponto-cérébelleux
II. DONNEES FONDAMENTALES
II.1. Embryologie
II.2 Rappels anatomiques
II.2.1 Anatomie chirurgicale de l’angle ponto-cérébelleux
II.2.1.1 Introduction
II.2.1.2 Le complexe neurovasculaire supérieur
II.2.1.3 Le complexe neurovasculaire moyen
II.2.1.4 Le complexe neurovasculaire inférieur
II.3 Anatomie pathologie
II.3.1 Le schwannome vestibulaire
II.3.2 Les méningiomes
II.3.3 Kyste épidermoïde
II.3.4 Autres tumeurs de l’APC
III. DIAGNOSTIC
III.1 Diagnostic positif
III.1.1 Circonstances de découverte
III.1.2 Signes cliniques
III.1.3 Signes paracliniques
III.1.3.1 La tomodensitométrie cérébrale
III.1.3.2 L’imagerie par résonnance magnétique
III.1.3.3 Examen audiométrique et vestibulaire
III.2 Diagnostic de gravité
III.3 Diagnostic différentiel
III.4 Diagnostic étiologique
III.4.1 Enquête étiologique
III.4.2 Etiologies
III.4.2.1 Schwannome vestibulaire
III.4.2.2. Méningiome de l’APC
III.4.2.3. Kyste épidermoïde
III.4.2.4 Les autres schwannomes
III.4.2.5. Les autres tumeurs de l’APC
IV. TRAITEMENT
IV.1 Buts
IV.2. Moyens
IV.2.1 Moyens médicaux
IV.2.2 La radiothérapie
IV.2.3 Prise en charge chirurgicale
IV.2.3.1 Évaluation de l’état préopératoire
IV.2.3.2. L’anesthésie
IV.2.3.3. Voies d’abords
IV.2.3.4. Autres moyens chirurgicaux
IV.3 Indications et résultats
IV.3.1 Schwannomes vestibulaires
IV.3.2 Les méningiomes de l’APC
IV.3.3. Les kystes épidermoïdes
IV.3.4. Les autres tumeurs de l’APC
DEUXIEME PARTIE
I. PATIENTS ET METHODES
I.1 Patients
I.2 Cadre d’étude
I.3. Méthodologie
I.3.1 Type d’étude
1.3.2 Critères d’inclusion
I.3.3 Critères d’exclusion
I.3.4 Paramètres étudiés
1.3.5. Exploitation des données
II. Résultats
II.1. Aspects épidémiologiques
II.1.1 Fréquence
II.1.2 Age
II.1.3 Sexe
II.1.4. Facteurs de risque
II.2 Aspects diagnostiques
II.2.1 Aspect cliniques
II.2.1.1 Délai de consultation
II.2.1.2 Motifs de consultation
II.2.1.3. Signes
II.2.2 Aspects paracliniques
II.2.2.1 Imagerie
II.2.2.2 Exploration otologique
II.2.2.3 Anatomopathologie
II.3 Aspects thérapeutiques
II.3.1 Traitement médical
II.3.2 Traitement chirurgical
II.3.3. Autres moyens
II.4 Evolution
II.4.1 A court terme
II.4.2 Moyen et long terme
III. DISCUSSION
III.1 Epidémiologie
III.2 Clinique
III.2.1 Délai diagnostique
III.2.2 Manifestations cliniques
III.3 Paraclinique
III.3.1 Imagerie médicale
III.3.2 Explorations otologiques
III.3.3 Anatomopathologie
III.4. Traitement
III.4.1. Prise en charge chirurgicale
III.4.1.1 Voie d’abord
III.4.1.2 Qualité d’exérèse
III.4.1.3 Prise en charge de l’hydrocéphalie
III.4.2 Radiothérapie
III.4.3 Chimiothérapie
III.5 Evolution
III.5.1 Mortalité
III.5.2. Morbidité
III.6 Limites de l’étude
CONCLUSION
RECOMMANDATIONS
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXES

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