Histogenèse des mélanocytes de l’épiderme et des follicules pileux

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Le derme

Le derme est riche en éléments vasculo-nerveux. C’est un tissu de soutien et de nutrition pour l’épiderme qui n’est pas vascularisé et qui se nourrit par diffusion.
Son épaisseur est de 0,2 à 0,3 cm. C’est la couche la plus épaisse de la peau.

L’hypoderme

C’est la couche la plus profonde. L’hypoderme sépare le derme des muscles sous-jacents. Il est constitué surtout d’adipocytes et contient les glandes sudoripares [8].

La vascularisation et l’innervation

La vascularisation

Les vaisseaux ne pénètrent pas dans l’épiderme. La peau est vascularisée à partir des artères sous cutanées qui envoient des collatérales dans le derme.

L’innervation

L’innervation cutanée est riche et comprend les nerfs myélinisés ou non, les filets sympathiques vasomoteurs, pilomoteurs sécréteurs et des corpuscules sensoriels [9].

Rôle de la peau

– Rôle de protection et de barrière
– Rôle de thermorégulation : rôle fondamental
– Rôle de défense et de réparation
– Rôle esthétique [4].
– Autres rôles : rôle de sensibilité (générale, tactile, thermique, douloureuse) ainsi que de protection. La peau produit également de la vitamine D3 et intervient dans le métabolisme de la graisse et métabolisme hydro-électrolytique [10].

EMBRYOGENESE DES MELANOCYTES ET MELANOGENESE

Histogenèse des mélanocytes de l’épiderme et des follicules pileux

Les mélanocytes proviennent embryologiquement de la crête neurale.
Des mélanoblastes qui se différencient à partir des cellules de la crête neurale sont les précurseurs des mélanocytes. Ils migrent au cours de la 6ème semaine du développement embryonnaire vers l’épiderme en une seule vague. Au 7éme semaine du développement embryonnaire, l’épiderme en formation comprend 2 assises de kératinocytes (la couche basale et le périderme) et des cellules de Langerhans. Les mélanocytes y sont en position basale et suprabasale contenant déjà des mélanocytes de stade III, témoignant d’une synthèse de mélanine.
Ensuite, les mélanocytes se multiplient sur place et à 14 semaines de développement, ils migrent avec les kératinocytes dans les bourgeons folliculaires en formation.
En effet, les mélanocytes assurent la synthèse des mélanines: phéomélanines et eumélanines dans les organites spécialisés : les mélanosomes [11,12].

La mélanogenèse:

Le mélanosome est une organelle intracytoplasmique qui produit 3 types de mélanines : les eumélanines qui sont noire ou maron foncé, les eumélanines qui sont marron-claire et les phéomelanines qui ont des couleurs variant du jaune au roux. Les gènes clés de la mélanogenèse sont la tyrosinase.
La synthèse de toutes les mélanines commencent par l’hydroxylation de la tyrosine en DOPA sous l’action de la tyrosinase puis l’oxydation de la DOPA en dopaquinone sous l’action de cette même enzyme. La poursuite de la synthèse se fait vers la voie des phéomélanines (riche en soufre) ; et/ou la voie des eumélanines (pauvre en soufre) ; la dopaquinones entre dans la voie des phéomélanines si elle rencontre une grande quantité de cystéine ; sinon elle oriente dans la voie des eumélanines. Deux enzymes de la même famille que la tyrosinase, dénommées tyrosinase relatedproteins (TRP), sont impliquées dans la voie des eumélanines. Il s’agit de la TRP1 (la première découverte) qui possède une activité DHICA-oxydase et de TRP2 (découverte secondairement) [11,12].

Pathogénie

Quelques hypothèses ont été proposées: hypothèses génétique, auto-immune, neurale, auto cytotoxique et l’induction par le cytomégalovirus [25].

La théorie génétique

Chez 20 % à 30 % des personnes atteintes du vitiligo, on signale des antécédents familiaux positifs [16, 25]. La maladie semble associée à différents marqueurs de l’antigène d’histocompatibilité (HLA) [26].

La théorie auto-immune

Selon cette hypothèse, la destruction de mélanocytes est provoquée par les lymphocytes T cytotoxiques activés [27].
Cette hypothèse repose aussi sur la découverte fréquente d’anticorps circulants dirigés contre les antigènes mélanogènes [28].

La théorie neurale

La disparition des mélanocytes est provoquée directement ou indirectement par une réaction inappropriée des mélanocytes à l’exposition à divers neuropeptides.
Cette hypothèse est renforcée par la présence fréquente de vitiligo segmentaire sur le trajet dermatomal et la survenu du vitiligo après une période de stress émotif sévère. Cette théorie pourrait expliquer pourquoi le vitiligo est précipité par le stress [26, 28].

La théorie de l’autodestruction

Selon l’hypothèse de l’autodestruction, les mélanocytes sont détruits par des radicaux libres intermédiaires ou métabolites qui se forment lors de la biosynthèse de la mélanine [29].

La théorie de l’induction par le cytomégalovirus

L’ADN du Cytomégalovirus (CMV) a été identifié sur la peau touchée de certains patients atteints de vitiligo, suggérant que le vitiligo est induit par CMV [30].

Clinique

Les signes cliniques – Le type de description :

Le vitiligo est caractérisé par des macules et des plaques blanc crayeux ou blanc laiteux, bien délimitées et typiquement présentant une bordure habituellement convexe. Ces macules sont rondes et /ou ovalaires, de quelques millimètres à plusieurs centimètres de diamètre et souvent à marges festonnés. Sa bordure est bien définie d’une peau plus foncée (hyper pigmentée). Les poils et les cheveux implantés sur les lésions sont souvent décolorés [2].
Dans certains cas, des démangeaisons ou des sensations de brûlure sont présents [31].

La topographie

Même si toutes les parties de la peau ou des muqueuses sont susceptibles de développer le vitiligo, certaines parties du corps sont des lieux privilégiés tels que:
– les zones normalement hyper pigmentées (le visage, l’aine, les aisselles, l’aréole mammaire, les organes génitaux).
– et les zones de traumatismes répétés ou de frictions tels que les coudes, des articulations interphalangiennes, les articulations interphalangiennes métacarpiennes/métatarsiennes, les genoux, les chevilles: c’est le phénomène de Koebner.
– le vitiligo a également tendance à se manifester dans les régions des extrémités et périorificielles (la bouche, les yeux, le nez) [2,26].

Diagnostic différentiel

Les dermatoses congénitales

 Le piebaldisme : caractérisé par une mèche de cheveux blancs (poliose localisé), et des taches blanches au niveau du front.
 Le naevus achromique ou nevusanemicus ou nevusdepigmentosus : se caractérise par de lésions dépigmentées isolées à disposition métamérique.
 La sclérose tubéreuse : elle possède d’autres caractéristiques syndromiques[2, 26, 41].

Les dermatoses acquises

 La lèpre : macules hypopigmentées anesthésiques, à bordure souvent surélevée, érythémateuse rose, circinée.
 Pityriasis versicolore : infection mycosique superficielle affectant la couche cornée de la peau. Il est caractérisé par des macules hypochromiques furfuracées.
 Hypomélanose idiopathique en gouttes : formée de macules blanches porcelaines, de petite taille (1 à 3mm de diamètre), bien limitées, rondes ou ovalaires, lisses ou squameuses.
 Leucodermie chimique : existence d’un antécédent d’exposition à des produits chimiques.
 Pityriasis alba : formé par des macules blanc cassées, de forme arrondit ou ovalaire avec une bordure mal définie. Il atteint surtout les enfants.
 Leucodermies post-inflammatoire : le patient présente un antécédent de dermatose inflammatoire et présente des lésions cicatricielles.
 Sclérodermie morphée et lichen plan : la peau est mince et sclérotique.
 Mycosis fongoïde hypopigmenté : la poïkilodermie peut être présente. C’est un lymphome cutané épidermotrope.
 Lupus érythémateux hypopigmenté : caractérisé par la présence d’autres signes du lupus. Il est présent en cas de lupus chronique sous forme de lésions atrophiques, érythémateuses avec achromie.
 Syndrome de Vogt Koyanagi-Harada : caractérisé par une canitie, une alopécie diffuse et des taches achromiques de type vitiligo associées à une uvéite bilatérale et atteinte oculaire plus ou moins importante[2, 26].

Diagnostic évolutif

L’évolution de vitiligo est imprévisible. Cette évolution peut être marquée par une extension graduelle des anciennes lésions ou par l’apparition de nouvelles macules. La lésion du vitiligo augmente en nombre et en surface de façon centrifuge avec le temps [2]. 10 à 20% de repigmentation spontanée est observée, tout particulièrement des régions exposées au soleil [28]. A part le préjudice esthétique qui peut être majeur, le vitiligo n’a pas de retentissement organique à long terme. De ce fait l’autonomie et pronostic vital ne sont pas compromis par le vitiligo [26].

Qualité de vie liée à la santé

Aujourd’hui, l’OMS définit « la santé » non plus par l’absence de maladie mais un état complet de bien-être physique, psychologique et social [57].
La notion de « bien-être » intègre d’une part la présence de sentiments ou d’affects positifs et l’absence de sentiments ou d’affects négatifs au cours d’un intervalle de temps et d’autre part la satisfaction dans la vie, c’est-à-dire le jugement d’ensemble d’une personne sur sa vie à un moment donné, son contentement quant à ses objectifs, ses attentes et ses croyances [58].
La qualité de vie liée à la santé quant à elle se définit comme la perception du patient des répercussions d’une pathologie et de ses traitements sur ses activités physiques, socioéconomiques et professionnelles, ses sensations somatiques et psychologiques [59].
Ici donc on évalue la qualité de vie par rapport à la perception du patient de la répercussion du vitiligo et de ses traitements sur ses activités physiques, socioéconomiques et professionnelles, ses sensations somatiques et psychologiques.

Méthode d’évaluation de la qualité de vie

La qualité de vie est évaluée par la perception du patient de lui-même dans les quatre domaines de la vie quotidienne qui sont :
– les symptômes liés à la maladie,
– la capacité physique,
– l’état psychologique,
– l’interaction sociale.
On distingue les questionnaires génériques et les questionnaires spécifiques.

Les questionnaires génériques

Au cours de l’évaluation généraliste, on utilise un indicateur général qui mesure des domaines généraux de la vie et de l’état de santé. Ils sont adaptables à n’importe quel type de maladie [60] comme:
– Echelle de qualité de vie d’OMS : WHOQOL.
– Sickness Impact Profile (SIP).
– Nottingham Health Profile (NHP).

Les questionnaires spécifiques

Une évaluation spécifique étudie, à l’aide d’indicateurs spécifiques, les données propres à une pathologie précise comme le questionnaire de Finlay et Khan (voire annexes) [60].
Ce questionnaire permet l’évaluation de la qualité de vie des patients en dermatologie.
Cette évaluation va alors permettre d’orienter vers une prise en charge adaptée à chaque patient en fonction du score obtenu à partir de ce questionnaire. Un suivi est également rendu possible.

Pourcentage du corps atteint

Quatre-vingt- treize virgule soixante-cinq pourcent des patients présentaient des lésions localisées.
Des lésions généralisées étaient présentes chez 6,25% des patients.

L’atteinte des zones découvertes

La majorité des patients (83,33%) présentait une atteinte des zones découvertes.
Seize virgule soixante-sept pourcentdes patients ne montraient pas d’atteinte au niveau des zones découvertes.

Antécédents familiaux

La majorité des patients (85,42%) ne présentaient pas d’antécédent familial de vitiligo au premier degré.
Un antécédent familial de vitiligo a été retrouvé chez 14,58% des patients.

Table des matières

INTRODUCTION
RAPPELS
I. HISTOLOGIE ET HISTOPHYSIOLOGIE DE LA PEAU
I.1. Histologie de la peau
I.2. La vascularisation et l’innervation
I.3 Rôle de la peau
II. EMBRYOGENESE DES MELANOCYTES ET MELANOGENESE
II.1 Histogenèse des mélanocytes de l’épiderme et des follicules pileux
II.2 La mélanogenèse
III. RAPPELS THEORIQUES SUR LE VITILIGO
III.1 Généralités
III.2 Clinique
III.3 Diagnostic
III.4 Examens paracliniques
III.5 Prise en charge
IV. QUALITE DE VIE
IV.1 Définition
IV.2 Qualité de vie liée à la santé
IV.3 Méthode d’évaluation de la qualité de vie
METHODES ET RESULTATS
I. METHODES
I.1 Type de l’étude
I.2 Cadre de l’étude
I.3 Le questionnaire utilisé : le questionnaire qualité de vie en dermatologie
I.4 Population étudiée
I.4.1 Sélection des patients
I.4.2 Paramètre de l’étude
II. RESULTATS
II.1 Résultats du recrutement
II.2 Paramètres démographiques
II.3 Etat clinique
II.4 La qualité de vie
DISCUSSION
I. DISCUSSION
I.1 Paramètre démographique
I.2 Etat clinique
I.3 La qualité de vie
II. LES LIMITES
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES

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