Hémodialysé avec dysplasie multi kystique

La controverse sur l’origine des tumeurs rénales

En 1855, ROBIN émet l’hypothèse que le cancer du rein proviendrait de l’épithélium des tubes rénaux, ceci est confirmé par WALDEYER en 1867. L’origine des tumeurs rénales était sujet de controverse. Le débat est initié par Paul Albert GRAWITZ en 1883 à Berlin. Il introduit le terme de «restes surrénaliens aberrants» et conclut que les tumeurs du rein proviendraient de tissus surrénaliens situés dans le rein. Ceci était basé sur l’aspect macroscopique jaunâtre des tumeurs rénales similaire au cortex surrénaliens et sur l’absence de similitude entre les cellules tumorales et les tubes urinifères. SUDECK décrit en 1893 une graduation entre les atypies des tubules rénaux et celles de la tumeur voisine [3]. En 1903, ALBARRAN et IMBERT dans leur traité sur les tumeurs du rein ont classé les tumeurs rénales en adénome, adénocarcinome et épithélioma [6].

Progressivement, les histologistes réalisèrent, notamment par étude en microscopie électronique, que les tumeurs rénales étaient issues des cellules épithéliales des tubes rénaux. OBERLING a montré en 1960 que le cancer du rein avait pour origine les cellules du tube contourné proximal au niveau du cortex rénal. Ainsi, le terme d’«adénocarcinome rénal» devenait plus approprié pour distinguer ces tumeurs [7]. En 1968, ROBSON propose une classification anatomo-clinique des tumeurs du rein. Et en 1978, une nouvelle classification anatomo-clinique TNM remplaca la classification de ROBSON [3].

Polyglobulie : Classiquement décrite mais rare, la polyglobulie est révélatrice ou associée à un cancer du rein dans moins de 5% des cas [42], elle se définie par une élévation de l’hématocrite supérieure à 50% chez l’homme, ou à 44% chez la femme. Elle est liée à la production accrue d’érythropoïétine, soit par la tumeur, soit par le tissu rénal sain en réponse à l’hypoxie [9-23-42]. Dans l’étude de JANANE intéressant 47 cas de cancer du rein, 2 patients (4.25%) étaient hospitalisés dans un service de médecine pour un syndrome fébrile au long cours avec des signes cliniques de polyglobulie confirmée par la biologie [41]. Dans la série de DAHAN [43], sur 230 patients opérés pour un cancer du rein, 5 patients (2.2%) avaient une polyglobulie au moment du diagnostic. Dans notre série, la NFS n’a montrée chez aucun cas de polyglobulie. Elle est considérée comme un facteur de mauvais pronostic car souvent associé à un cancer métastatique et/ou de haut grade [43].

Très récemment, HYUNG [44] au cours d’une étude concernant la fréquence des syndromes paranéoplasiques chez 1046 patients porteurs du cancers du rein, a retrouvé que 3,7% des patients avaient une polyglobulie. Chez ces patients, les cancers étaient métastatiques plus d’une fois sur deux. La polyglobulie était associée à un risque relatif de décès multiplié par 1,4 [44]. La polyglobulie, comme les autres syndromes paranéoplasiques, est réversible et disparaît après la néphrectomie. Dès le premier jour post opératoire, l’hématocrite se normalise, mais la rapidité de cette normalisation n’est pas clairement élucidée [43]. Il faut noter qu’une polyglobulie secondaire peut être associée à d’autres types de cancers: hépatocarcinome, hémangioblastome du cervelet, cancer ovarien, et aussi à d’autres pathologies rénales: polykystose, hydronéphrose, sténose de l’artère rénale [43].

Les aspects radiologiques : (figure 22-23-24) * Forme typique : Correspond dans la majorité des cas à un carcinome conventionnel à cellules claires de plus de 4cm. La tumeur est encapsulée et hétérogène car elle comporte une double composante : solide tissulaire hyper vascularisée, et nécrotique avasculaire. L’injection de produit de contraste montre un rehaussement précoce de la composante tissulaire de manière hétérogène. Certains éléments très caractéristiques mais inconstants peuvent être associés : les calcifications intra tumorales (30% des cas) et l’envahissement de la veine rénale et la veine cave inférieure respectivement dans 23 et 7% des cas [11-23-46]. Les calcifications tumorales sont présentes dans 2% des kystes et 10% des cancers, et apparaissent plus fréquentes dans les cancers tubulo-papillaires [46-50].

Les résultats de notre série à propos des calcifications concordent avec les éléments de littérature puisque dans notre série, elles ne sont retrouvées que chez 10% de nos malades. Les foyers de nécrose ont été retrouvés chez 45% des malades, alors que les calcifications n’ont été retrouvées que chez 10% des patients. L’envahissement de la veine rénale chez les malades de notre série, a été retrouvé chez un seul malade (5%), de même pour l’envahissement de la VCI. La taille moyenne au moment du diagnostic dans notre série est de 9cm, contre 6,1cm pour la série de POISSON [85], 6,7cm pour la série de PEYROMAURE [114], 10 cm dans la série de JANANE [41], et 10.6 cm dans la série de BENSALEH [92]. La grande taille au moment du diagnostic dans notre série ne peut être expliqué que par le retard diagnostic chez tous nos malades, puisque 95% de nos patients étaient symptomatiques à la consultation, et que le taux de découverte fortuite est très bas.

La radio fréquence : Le principe de la radio fréquence repose sur la création au sein du tissu d’une agitation ionique produisant une température supérieure à 45°c à l’aide d’une sonde, et parallèlement à l’augmentation de la chaleur, il se produit un phénomène de dessiccation qui conduit à la mort cellulaire [133]. Elle peut être réalisée par voie percutanée ou laparoscopique en fonction de la taille tumorale, comme elle peut être réalisée seule ou associée à une néphrectomie partielle. Les avantages de la voie laparoscopique, sont la précision de la mise en place de la sonde, la réduction du risque de lésion des organes de voisinage, et en plus la possibilité de réaliser une biopsie de la lésion ou même une exérèse complète de la tumeur [137]. Dans la plupart des cas, l’ablation par radio fréquence est réalisée pour des tumeurs de moins de 4cm, chez des patients ayant une fonction rénale altérée, des patients avec un risque de développement d’autres tumeurs (maladie de VON HIPPEL LINDAU) et chez les patients qui ont une co-morbidité importante [133-134]. Une étude récente portant sur 78 malades porteurs d’un cancer du rein traités par radio fréquence, a montré une survie spécifique à 25 mois de 98.5% et une survie globale à 92.3% [138]. Il a été conclu la faisabilité et la reproductibilité de la technique, mais il est indispensable d’interpréter avec une grande prudence ces résultats et d’essayer de les confirmés par des études portant sur un grand nombre de malades et un suivi plus long [133].

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Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I- Rappel anatomique du rein
II- Historique
DEUXIEME PARTIE : ETUDE PRATIQUE
I – Patients et méthodes
II – Résultats
1- Critères démographiques
1-1- Age de découverte
1-2- Sexe
1-3- Facteurs de risque
2 – Circonstances de découverte
2-1- Symptomatologie
2-2- Examen clinique
3 – Imagerie
3-1- Moyens
3-2- Résultats
La taille
La topographie
Le siége
Les images radiologiques
4 – Biologie
5 – Traitement
6 – Histologie
6-1- Les types histologiques
6-2- La classification selon le stade
6-3- Les grades nucléaires
6-4- L’atteinte ganglionnaire
7 – Evolution
7-1- Evolution immédiate
7-2- Evolution à long terme
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
I – Epidémiologie
1 – Age
2 – Sexe
3 – Incidence
4 – Facteurs de risque
4-1- Tabac
4-2- Profession
4-3- Diabète
4-4- Obésité
4-5- Hypertension
4-6- Hémodialysé avec dysplasie multi kystique
4-7- Nutrition
4-8- Infection urinaire
4-9- Cancer sur rein transplanté
4-10- Radiations ionisantes
4-11- Maladies familiales
II – Etude clinique
1-Circonstances de découverte
1-1- Découverte fortuite
1-2- Signes urologiques
1-3- Signes généraux
1-4- Métastases révélatrices
1-5- Syndromes paranéoplasiques
2-Examen clinique
2-1 – Interrogatoire
2-2 – Examen physique
III -Bilan paraclinique
1- Imagerie
1-1- Bilan diagnostique
Echographie
Urographie intraveineuse
Tomodensitométrie
Imagerie par résonance magnétique
Artériographie
Echographie-doppler
Tomographie par émission de Proton (TEP) ou PET-scann
1-2- bilan d’extension
Echographie doppler
Tomodensitométrie
Imagerie par résonance magnétique
Tomographie par émission de Proton (TEP) ou PET-scann
Scintigraphie
2 – Biologie
2-1 – Vitesse de sédimentation
2-2 – Hémogramme
2-3 – Bilan hépatique
2-4 – Fonction rénale
2-5 – Calcémie
3 – La place de la biopsie percutanée
3-1- les indications
3-2- les contres indications
IV – Anatomie pathologique
1- Les types histologiques
1-1- Carcinomes à cellules rénales
Carcinome à cellules rénales conventionnelles
Carcinome kystique multiloculaire à cellules claires
Carcinome papillaire
Carcinome à cellules chromophobes
Carcinome des tubes collecteurs ou de Bellini
Carcinome rénal lié à la translocation Xp 11.2 avec expression de TFE3
Carcinome médullaire
Carcinome rénal tubulo-mucineux à cellules fusiformes
1-2- Carcinomes non classées
1-3- Autres tumeurs malignes rares
les tumeurs neuro-ectodermiques du rein
les sarcomes
les lymphomes
les métastases
2- La classification selon les stades
V – Les facteurs pronostiques
1 – Liés à la tumeur
1-1 – Le stade
1-2 – Le grade
1-3 – Le type histologique
1-4 – L’extension veineuse
1-5 – L’extension ganglionnaire
1-6 – L’atteinte de la surrénale et l’extension au tube collecteur
1-7- Les métastases
1-8- La morphométrie nucléaire
1-9- La biologie
2 – Liés au patient
2-1 – Les facteurs démographiques
2-2 – Le mode de présentation
2-3 – La biologie
3 – Liés au traitement
4 – La combinaison des différents facteurs
VI- La prise en charge thérapeutique
1- Le traitement au stade local
1-1 – La chirurgie élargie
1-1-1 – Chirurgie à ciel ouvert
Définition – Techniques
La lymphadenectomie
La surrénaléctomie faut-il toujours la faire
Les complications
Les résultats
1-1-2 – La laparoscopie
Indications
Technique
L’extraction de la pièce
Les complications
Les résultats
1-2- La chirurgie conservatrice
1-2-1 – Indications
1-2-2 – Techniques
1-2-3 – Les complications
1-2-4 – Les résultats
1-3 – Les techniques mini invasives
1-3-1- La cryothérapie
1-3-2- La radio fréquence
1-3-3- Les micro-ondes
2- Le traitement d’une tumeur avec extension veineuse
2-1- Technique
2-2- Répercussions hémodynamiques
2-3- Les résultats
3- Le traitement au stade métastatique
3-1 – Hormonothérapie
3-2 – Chimiothérapie
3-3 – Immunothérapie
3-3-1- Les interférons
3-3-2- L’interleukine 2
3-3-3- Association interféron + interleukine
3-3-4- Les nouvelles molécules
3-4- Les greffes de cellules souches allogéniques
3-5- Les cellules dendritiques
3-6- La thérapie génique
3-7- La place de la chirurgie
3-7-1- La place de la néphrectomie élargie
3-7-2- La chirurgie des métastases
VII – Le suivi
1- Topographie des récidives
2- Protocole de surveillance
3- Durée de surveillance
CONCLUSION
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE