Soutenance mémoire
La reconnaissance de la maltraitance des enfants dans la médecine moderne a commencé au 19ème siècle, avec le travail du médecin légiste français Ambroise Tardieu (1). Plus de 80 ans plus tard, les médecins américains, décrivaient les manifestations cliniques et radiologiques de la maltraitance, en particulier John Caffey qui a introduit le terme de « syndrome du bébé secoué » (SBS) en 1972 (2). La physiopathologie du SBS est à présent mieux connue. L’Académie Américaine de Pédiatrie recommande d’utiliser le terme de traumatisme crânien infligé (TCI) qui ne préjuge pas du mécanisme sous-jacent. Le TCI est défini comme une lésion crânienne ou intracrânienne d’un bébé ou d’un jeune enfant, causée par un impact brusque intentionnel, et/ou des secousses violentes (3). L’incidence estimée est de 15 à 30 cas pour 100000 enfants de moins d’un an (3–6). La gravité de ce syndrome tient au jeune âge de ces enfants, au tableau clinique initial, pouvant mettre en jeu le pronostic vital, et à l’importance des séquelles. Environ deux tiers des enfants victimes de TCI se retrouvent avec un handicap significatif à court ou à moyen terme. La prévention des TCI représente un enjeu majeur de santé publique en raison des lésions neurologiques sévères qu’il provoque chez ces enfants en cours de développement cérébral.
REVUE DE LA LITTERATURE
HISTORIQUE
L’association d’un hématome sous-dural (HSD) à des hémorragies rétiniennes (HR) chez le nourrisson a été décrite en 1905 par Finkelstein, puis par Rosenberg en 1913, et était à l’origine d’une mortalité importante (dans 60% des cas). L’origine traumatique a été très discutée et longtemps devancée par des hypothèses infectieuses, notamment la syphilis (6). Sherwood a présenté en 1930 une série de 9 HSD du nourrisson. Parmi eux, 5 enfants vivaient en foyer ou en famille d’accueil. Cette constatation troublante a fait évoquer par Sherwood l’hypothèse d’un traumatisme non avoué (3). En 1946, John Caffey, radiologue pédiatre américain, rapportait 6 cas de nourrissons présentant de HSD et des fractures multiples des os longs, sans maladie osseuse prédisposante. Il suspectait une cause traumatique, sans préciser le mécanisme, les parents niant toute histoire traumatique (7). En 1953, Fréderic Silverman, radiologue américain, a décrit 3 cas d’enfants présentant des fractures, avec une structure osseuse normale, sans histoire traumatique initiale. Il concluait que la cause des fractures était un traumatisme non reconnu (6). En 1962, Kempe et coll. (8) ont décrit « le syndrome de l’enfant battu », en utilisant ce terme particulièrement imagé pour attirer l’attention des médecins sur cette réalité. Ce syndrome désignait un enfant présentant des lésions graves ou étant mort subitement, sans qu’aucune histoire de traumatisme ne soit évoquée. Les auteurs décrivaient dans cette étude 302 victimes d’abus physiques, recensés dans 71 hôpitaux américains, en un an, et 447 cas recensés par la justice. Ils faisaient appel au devoir et à la responsabilité des médecins d’évaluer la situation, et de s’assurer de l’absence de survenue de récidives des violences. Cette publication a eu un impact considérable, marquant le début d’un réel intérêt des médecins, des travailleurs sociaux, et de la société occidentale sur la maltraitance envers les enfants.
En 1971, Guthkelch, neurochirurgien, a décrit pour la première fois une relation causale entre des secousses répétées et violentes infligées à un bébé et la survenue d’HSD (6). En 1972, pour la première fois, le terme de « syndrome du bébé secoué » a été proposé par John Caffey. Il prenait l’exemple d’une nourrice qui a tué 3 bébés et en a handicapé 12 autres, sur une période de 8 ans, avant d’avoir découvert qu’elle les avait tous secoués (2). Depuis cette époque, de nombreux travaux ont permis de mieux connaître les lésions observées, et d’en apprécier la fréquence. Ils ont permis également de poursuivre les recherches sur les mécanismes lésionnels, de développer une prise en charge thérapeutique adaptée, de mieux connaître les risques de séquelles et de les prendre en compte. Il reste encore beaucoup de progrès à faire en terme de prévention. Ce diagnostic reste encore insuffisamment connu des médecins dans leur ensemble.
DEFINITION
L’Académie Américaine de Pédiatrie (AAP) recommande d’utiliser le terme de TCI ou traumatisme crânien non accidentel (TCNA) plutôt que le terme de SBS. Le SBS sous-entend que le mécanisme de secouement est à l’origine des lésions crânio-cérébrales, alors qu’il est de plus en plus clair qu’un ensemble de mécanismes et de forces, et non uniquement le secouement, sont le plus souvent en cause (9,10). Le centre national américain de prévention et de contrôle des préjudices (CDC) définit le TCI comme une blessure au crâne, ou des lésions cérébrales, d’un nourrisson ou d’un jeune enfant (de moins de 5 ans), provoquées par un impact brutal infligé, associé ou non à des secousses violentes. Les blessures non intentionnelles résultant d’un défaut de surveillance et les blessures par arme à feu, ou arme blanche sont exclues de la définition .
Selon les recommandations de la commission d’audition de la haute autorité de santé (HAS) parues en 2011 (12), le SBS est un sous-ensemble des TCI ou des TCNA, dans lequel c’est le secouement, seul ou associé à un impact, qui provoque le traumatisme crânien. Il survient la plupart du temps chez un nourrisson de moins d’un an. Il est défini par la présence d’un hématome sous-dural chez un nourrisson pour lequel l’interrogatoire de l’entourage ne retrouve pas de traumatisme crânien ou retrouve un traumatisme minime probablement incompatible avec les lésions constatées.
Les critères médicaux, définis par l’HAS permettant, chez un enfant de moins de 1 an, de poser le diagnostic de TCI et plus précisément de secouement, après élimination des diagnostics différentiels sont détaillés ci-dessous .
1. Le diagnostic est hautement probable, voire certain, si :
❖ hémorragies intracrâniennes extra-axiales plurifocales (HSD, hémorragies sous arachnoïdiennes),
❖ ET HR profuses ou éclaboussant la rétine jusqu’à la périphérie,
❖ ET histoire clinique absente, fluctuante ou incompatible avec les lésions cliniques ou l’âge de l’enfant.
Une association avec des lésions cérébrales hypoxiques, des lésions cervicales, ou la description d’un secouement violent par une personne qui y a assisté, est possible.
2. Le diagnostic est probable si :
❖ hémorragies intracrâniennes extra-axiales plurifocales, avec ou sans HR de tous les types,
❖ OU BIEN hémorragie extra-axiale unifocale avec HR de type 2 ou 3, selon la classification de Defoort-Dhellemmes ,
❖ ET histoire clinique absente, fluctuante, ou incompatible avec les lésions constatées ou avec l’âge de l’enfant.
En cas d’HSD unifocal et d’HR limitées au pôle postérieur (type 1), avec une histoire clinique absente, fluctuante, ou incompatible avec les lésions constatées ou avec l’âge de l’enfant, il n’y a pas de consensus au sein de la commission d’audition pour déterminer si le diagnostic de secouement doit être considéré comme probable ou comme possible.
3. Le diagnostic est possible si :
❖ HSD unifocal,
❖ ET histoire clinique absente, fluctuante, ou incompatible avec les lésions constatées ou avec l’âge de l’enfant.
4. Le diagnostic peut être écarté si :
❖ HSD unifocal, avec éventuellement fracture linéaire et ecchymose en regard,
❖ ET histoire clinique constante, compatible avec les lésions et l’âge de l’enfant, et décrivant un traumatisme crânien accidentel violent.
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Table des matières
INTRODUCTION
I. REVUE DE LA LITTERATURE
A. HISTORIQUE
B. DEFINITION
1. Le diagnostic est hautement probable, voire certain, si
2. Le diagnostic est probable si
3. Le diagnostic est possible si
4. Le diagnostic peut être écarté si
C. EPIDEMIOLOGIE
1. Incidence
2. Age des enfants victimes de TCI
3. Sexe des enfants victimes de TCI
4. Facteurs socio-familiaux
5. Les pleurs
D. MECANISMES ET PHYSIOPATHOLOGIE
1. Mécanismes
2. Physiopathologie des lésions cérébrales
3. Physiopathologie des hémorragies rétiniennes
E. CLINIQUE
F. PARACLINIQUE
1. Scanner cérébral
2. IRM
3. Examen ophtalmologique
4. Radiographies de squelette entier
5. Autres examens nécessaires
G. EVOLUTION
1. Mortalité
2. Séquelles
· Neurologiques
Atrophie cérébrale
Séquelles motrices
Convulsions
Troubles cognitifs
· Séquelles psychologiques
· Troubles du comportement
· Séquelles visuelles
H. Prise en charge sociale
1. Signalement et information préoccupante
2. Obligations légales et conduite à tenir dans les TCI
II. PATIENTS ET METHODE
A. RECENSEMENT DES DOSSIERS
B. CRITERES D’INCLUSION ET D’EXCLUSION
C. JUSTIFICATION DU CHOIX DE LA COHORTE
D. CRITERES ETUDIES
E. OBJECTIFS DE L’ETUDE ET CRITERE DE JUGEMENT
III. RESULTATS
A. GENERALITES
B. DONNEES SOCIO-DEMOGRAPHIQUES
1. Caractéristiques épidémiologiques
· Age
· Sexe
· Rang dans la fratrie
· Modes de garde
2. Antécédents personnels
3. Antécédents familiaux
4. Caractéristiques socio-familiales
C. HOSPITALISATION
1. Admission
· Mode d’entrée
· Motifs de consultation
2. Présentation clinique
· Signes d’hypertension intracrânienne
· Augmentation du périmètre crânien
· Lésions cutanées
· Convulsions
3. Gravité initiale
4. Attitude des parents
5. Examens complémentaires
· Imagerie cérébrale
· EEG
· Fond d’œil
· Radiographies de squelette entier
· Scintigraphie osseuse
6. Traitement neurochirurgical
7. Information préoccupante et signalement
D. EVOLUTION A COURT TERME
1. Durée d’hospitalisation
2. Décès
E. MODALITES DE SORTIE
1. Lieu de sortie
2. Contrat de soins
3. Groupes de sortie d’hospitalisation
F. EVOLUTION A LONG TERME
1. Données générales
2. Evolution favorable
3. Séquelles modérées
4. Séquelles sévères
5. Classification selon le type d’atteinte
6. Evolution à long terme en fonction de l’âge lors du traumatisme
7. Evolution à long terme en fonction du groupe de sortie d’hospitalisation
IV. DISCUSSION
CONCLUSION
