Soutenance mémoire
Le chef psoas
C’est un muscle épais, fusiforme, qui descend du rachis lombaire jusqu’au petit trochanter. A son origine, deux plans d’insertion: l’un principal, superficiel et l’autre accessoire, profond. La partie principale, superficielle, s’insère par des faisceaux tendineux sur la face latérale de la douzième vertèbre dorsale et des cinq vertèbres lombaires ainsi que des disques intervertébraux qui les séparent, et sur des arcades tendineuses dont les deux extrémités se fixent sur le bord supérieur et inférieur de la partie latérale du corps vertébral. Ces arcades tendineuses limitent, avec le corps vertébral, un orifice par lequel cheminent les vaisseaux lombaires et le rameaux du nerf sympathique. La partie accessoire, profond nait de la face antérieur des apophyses transverses des vertèbres lombaires par cinq languettes tendineuses. Les faisceaux profonds et superficiels se rejoignent en une masse commune, fusiforme, sauf près des corps vertébraux ou les deux catégories de faisceaux sont séparées par un interstice celluleux à travers lequel cheminent les branches du plexus lombaires et la veine lombaire ascendante. Cette masse commune descend le long de canal lombaire, en avant des apophyses transverses et présente son maximum d’épaisseur à hauteur de l’articulation sacro-iliaque. Le psoas longe ensuite la partie interne de la fosse iliaque, pénètre dans la cuisse, il passe en avant de l’articulation coxo-fémorale et s’insère par un tendon commun avec le muscle iliaque sur le petit trochanter..
Origine et transmission de la maladie
L’hémophilie est une pathologie constitutionnelle héréditaire, à transmission récessive liée au chromosome X. Une anomalie des gènes codant pour le FVIII ou le FIX est à l’origine du déficit de ces facteurs. Les anomalies génétiques responsables sont multiples: elles comportent des délétions, des insertions, des inversions ponctuelles ou de tailles variables. Ces anomalies aboutissent soit à la non expression de la protéine (apparition du codon stop empêchant la lecture du gène) ou à l’expression d’une protéine non fonctionnelle qui sera dégradée la plupart du temps. La fréquence de ces différents types d’anomalies est variable dans l’hémophilie A ou B. Les gènes étant portés sur un des chromosomes X, les femmes porteuses de l’anomalie génétique, appelées conductrices, sont le plus souvent non malades. Elles peuvent alors transmettre cette anomalie à leurs fils et à leurs filles [4]. Les hommes eux, ne peuvent la transmettre qu’à leurs filles qui deviendront des conductrices obligatoires (Figure 2). Cependant, la notion d’antécédents hémorragiques manque totalement dans près de 60% des cas lors du diagnostic [5]. En effet, l’hémophilie résulte souvent d’une mutation de novo ou de formes familiales non diagnostiquées, dits cas sporadiques. L’hémophilie féminine a été décrite dans quelques rares cas à travers le monde. Il s’agit de cas exceptionnels de filles « double hétérozygotes » pour l’hémophilie ou bien de cas d’anomalie d’expression du gène muté..
Discussion sur la prise en charge
Le traitement consiste en injectant des concentrés de facteur substitutif à type de facteur VIII recombinant, une corticothérapie courte pour les patients dont le nerf crural était atteint, un alitement avec traction du membre inférieur pour trois patients associé à une prise en charge de rééducation. Dauty et ses collaborateurs estimaient la fréquence des hématomes du psoas à 2,9 pour mille patients atteints d’hémophilie A sévère ou modérée par an. La réalisation de la prophylaxie par facteur VIII et le respect des recommandations par rapport aux activités contraignantes pour les muscles fléchisseurs de hanche sont à l’origine de la faible fréquence des hématomes du psoas en France. Le faible nombre de récidives et d’atteintes crurales dépend de la précocité du diagnostic qui conditionne la mise en œuvre du traitement adapté par facteur VIII [28]. Tous nos patient ont pu bénéficier de concentrés de facteur VIII pour l’hémophilie A et de facteur IX pour l’hémophilie B. Les facteurs ayant servi ces hémophiles ont été offerts sous forme de dons par des hôpitaux et associations partenaires et la WFH. La paralysie du nerf fémoral secondaire à un hématome compressif du muscle iliopsoas dans le petit bassin est une complication bien connue chez les hémophiles [21,29].Dans notre étude, le deuxième patient ne pouvait plus marcher en s’appuyant sur la jambe droite.
L’imagerie par échographie abdominale a permis d’apprécier les dimensions de l’hématome du psoas afin d’expliquer les compressions nerveuse. Le traitement était substitutif par du facteur VIII sans recours à la chirurgie. D’après la littérature, le traitement est conservateur si le diagnostic est précoce et que la paralysie est partielle, mais il doit être chirurgical en cas de diagnostic tardif et surtout en cas de paralysie complète. Le retard dans l’évacuation chirurgicale de l’hématome pour décompresser le nerf fémoral peut conduire à une paralysie prolongée ou permanente [30]. Une immobilisation par un repos strict au lit a été nécessaire pour le cas du premier patient et le septième patient. D’après la littérature, l’immobilisation diminue les phénomènes inflammatoires, elle permet d’éviter une récidive précoce et une rétraction tendineuse ou ligamentaire [31]. Dans notre étude, seul le cas du deuxième patient a requis une kinésithérapie. Le traitement kinésithérapie fait partie intégrante du traitement des accidents hémorragiques locomoteurs des hémophiles, selon certains auteurs..
Une kinésithérapie précoce est indiquée en cas d’hémarthrose, elle permet d’entretenir l’état fonctionnel articulaire et musculaire [33]. Pour le moment à Madagascar, les facteurs antihémophilique n’ont pas encore leur place sur les produits pharmaceutiques commercialisés à cause de son prix très élevé. Notre prise en charge en cas d’absence de concentré de facteurs se base sur la transfusion de plasma frais congelé PFC. Une étude réalisée sur un cas clinique au service de réanimation chirurgicale CHU HJRA Antananarivo Madagascar chez un homme de 33 ans atteint d’hémophilie A sévère a révélé un taux de facteur VIII à l’entrée de 0,7%. Il a reçu en moyenne 3 poches de PFC par jour permettant une augmentation de taux de facteur VIII jusqu’à 18 %. La courbe d’évolution de taux de facteur VIII en fonction de la quantité de PFC à transfuser pendant son séjour en réanimation, qui était de 21jours, a montré une corrélation positive entre la quantité de PFC et le taux de facteur VIII avec un coefficient de corrélation r=0,67 à 95 % d’intervalle de confiance (p=0,007) et une augmentation linéaire de taux de facteur VIII en fonction de la quantité de PFC..
Si le plasma constitue le seul thérapeutique disponible, de grandes quantités soit 60ml/kg seront transfusées à la vitesse maximale tolérable. Selon certains auteurs, il peut être nécessaire de réaliser une transfusion de globules rouges en cas d’anémie aigue [35].La décision prend en compte des facteurs habituellement admis et non spécifique à l’hémophilie: taux d’hémoglobine ou d’hématocrite, rapidité de l’installation de l’anémie, maitrise ou non du saignement ainsi que le risque de récidive et le retentissement hémodynamique aigue [35]. D’après la littérature, l’utilisation du plasma apporte tous les facteurs de coagulation y compris des protéines totalement inutiles chez les patients hémophiles [36]. Selon Josso, le PFC peut être proposé mais son handicap majeur, c’est le volume important nécessaire dû à son activité basse [37]. Certains auteurs reconnaissent que le plasma a permis d’obtenir une hémostase clinique de bonne qualité, malgré un taux de facteur VIII et IX inférieur au taux préconisé, cependant, la transfusion de plasma est limitée par le risque de surcharge volémique..
CONCLUSION
Cette étude a permis d’apporter des éclaircissements sur une manifestation hémorragique de l’hémophilie qui est l’hématome du psoas chez les hémophiles malgaches. La prophylaxie est basée sur l’éducation des patients hémophiles et leurs familles concernant cette localisation sur la reconnaissance des symptômes douloureux et toutes les activités à risque d’occasionner un hématome du psoas ainsi que l’injection préventive de facteur de coagulation. Ceci permet une diminution de la fréquence des hématomes du psoas ainsi que leurs complications, notamment la compression du nerf crural qui peut être la source des séquelles invalidantes et définitives. Des études multicentriques permettraient de connaître avec plus de précision la fréquence de cette complication liée à cette pathologie. L’hémophilie à Madagascar est encore considérée comme une maladie orpheline. La pauvreté, la faiblesse de pouvoir d’achat des patients contrastant avec le cout élevé des soins, la multitude des problèmes du secteur de la santé publique ainsi que l’absence du système de sécurité sociale malgache sont des éléments qui ne font qu’aggraver les conséquences de la maladie et entraver sa gestion en pratique courante.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I.RAPPEL ANATOMIQUE
I.1.Le muscle psoas iliaque
I.1.1.Le chef psoas
I.1.2.Le chef iliaque
I.1.3.Le muscle petit psoas
I.2.Action du muscle psoas
II.HEMOPHILIE
II.1.Définition de la maladie
II.2.Physiopathologie de la maladie
II.2.1.Origine et transmission de la maladie
II.2.2.Epidémiologie
II.3. Diagnostic de l’hémophilie
II.3.1. Circonstances diagnostiques
II.3.2.Diagnostic biologique
II.4.Manifestations cliniques de l’hémophilie
II.4.1.Classification de la sévérité de l’hémophilie et clinique
II.4.2. Localisation hémorragique
II.4.2.1. Les hémarthroses
II.4.2.2.Les hématomes
II.4.2.3.Les hémorragies extériorisées des cavités naturelles
II.4.2.4.Les hémorragies du système nerveux central
II.4.2.5.Les hémorragies post-traumatiques
II.5. Diagnostics différentiels
II.5.1. Dans le cadre d’un syndrome hémorragique avec allongement du TCA
II.5.2. Dans le cas d’un allongement isolé du TCA sans syndrome hémorragique
II.6.Traitement et prise en charge de l’hémophilie
II.6.1.Le traitement substitutif
II.6.2.Prise en charge thérapeutique non spécifique de l’hémophilie
II.6.2.1. La desmopressine
II.6.2.2. Anti- fibrinolytique
II.6.2.3. les hémostatiques locaux
II.6.3. La prise en charge de l’hémophile
II.6.3.1.Traitements prophylactiques
II.6.3.2.Structures de soins
II.6.3.3.Les associations de patients
II.6.3.3.1.ABEHM
II.6.3.3.2.The World Federation of Haemophilia
II.6.3.3.3.Le carnet et la carte d’hémophile
II.7. COMPLICATIONS
II.7.1. Complications de l’appareil locomoteur
II.7.1.1. Synovite
II.7.1.2.Arthropathie hémophilique chronique
II.7.1.3.Pseudotumeurs
II.7.1.4.Fractures
II.7.1.5. Inhibiteurs
II.7.1.6. Réactions allergiques chez les patients atteints d’hémophilie B
II.7.1.7.Complications relatives aux infections transmises par transfusion ou autres infections
DEUXIEME PARTIE: METHODES ET RESULTATS
I.METHODES
I.1.Cadre de l’étude
I.2.Type d’étude
I.3.Durée de l’étude
I.4.Periode d’étude
I.5. Population d’étude
I.6.Critères d’inclusion
I.7.Critères de non inclusion
I.8.Parametres étudies
I.9.Limites de l’étude
I.10.Considérations éthiques
II.RESULTATS
II.1.DESCRIPTION DES CAS CLINIQUES
TROISIEME PARTIE:DISCUSSION
I. Aspects épidémiologiques
II. Aspects cliniques et paracliniques
III. Diagnostic différentiels
IV. Discussion sur la prise en charge
V. Selon évolution et complication
VI. Espérance et qualité de vie des hémophiles
VII. Place de l’ABEHM
VIII. Suggestions
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
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