HEMANGIOBLASTOME DU CERVELET

La moelle allongée

      Elle prolonge la moelle spinale. Sa jonction est marquée par un sillon bulbomédullaire. Elle présente trois faces.
 Une face antérieure, constituée par les pyramides bulbaires.
 Deux faces latérales ou cordons latéraux, délimitées par les sillons collatéraux antérieurs et postérieurs, portant l’olive bulbaire.
 Et une face postérieure, constituée :
– à sa partie inférieure par les noyaux de Goll et Burdach, qui constituent la pyramide postérieure du bulbe ;
– de chaque coté, le cordon de Goll et Burdach fusionnent pour former le pédoncule cérébelleux inférieur.

Le cervelet

         Situé en arrière de la moelle allongée et du pont, le cervelet occupe les 4/5e du volume de la fosse postérieure. Il est allongé transversalement et aplati de haut en bas. Il présente 3 faces :
– une face supérieure constituée sur la ligne médiane par le vermis supérieur et latéralement par la face supérieure des hémisphères cérébelleux ;
– une face inférieure présentant sur la ligne médiane une large dépression antéropostérieure appelée la grande scissure médiane du cervelet, au fond de laquelle se trouve le vermis inférieur ;
– une face antérieure regardant en avant et un peu en bas. Elle est occupée par un prolongement en cul de sac du V4 que circonscrivent les différentes formations qui unissent le cervelet au bulbe et la protubérance.
On distingue 2 scissures ou fissures : la fissure primaire et la fissure postérolatérale, séparent le cervelet en 3 lobes antérieur, postérieur et flocullonodulaire. Le cervelet est divisé en de multiples nodules secondaires. Il possède des noyaux gris centraux : les noyaux du toit, les noyaux interposés ou intermédiaires et enfin les noyaux dentelés situés dans les hémisphères cérébelleux.

L’angle ponto-cérébelleux

         Il s’agit d’un espace sous-arachnoïdien prismatique limité en dedans et en avant par la protubérance, en arrière par l’hémisphère cérébelleux et en avant par la face postérieure du rocher. Il s’étend depuis le nerf trijumeau en haut jusqu’aux nerfs mixtes en bas. Il existe dans ce pont 3 citernes étagées avec de haut en bas, et de dedans en dehors :
– la citerne pré-pontique, contenant le VI, le tronc basilaire, la naissance des deux artères cérébelleuses antéro-inférieures (ACAI), l’artère cérébelleuse supérieure, les veines pontines ;
– la citerne cérébelleuse proprement dite, avec le V, le paquet accousticofacial en rapport étroit avec l’ACAI et ses branches de division, la veine pétreuse supérieure et la corne d’abondance des plexus choroïdes du V4.
Cette citerne communique directement avec la citerne du conduit auditif interne ;
– la citerne cérébello-médullaire latérale, avec les nerfs mixtes (IX, X, XI), le nerf hypoglosse (XII), l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (ACPI) et les veines du recessus latéral du V4.

Troubles de la circulation du liquide cérébro-spinal (hydrocéphalie)

          C’est la conséquence d’un obstacle à l’écoulement du LCS par l’œdème cérébral ou par la tumeur elle-même. Dans les tumeurs du cervelet et du V4, l’hydrocéphalie est constante, mais le degré de dilatation ventriculaire en amont de la tumeur est variable. Elle est particulièrement importante dans les tumeurs du V4 type épendymome, qui bourgeonnent dans la cavité et obture les orifices de communication avec les espaces sous-arachnoïdiens. Les tumeurs du cervelet sont cause d’hydrocéphalie par la compression qu’elles exercent à distance. L’hydrocéphalie peut être très importante dans les tumeurs bénignes d’évolution très lente ou, au contraire, dans les tumeurs de la ligne médiane bloquant rapidement la circulation du LCR. Dans les astrocytomes de bas grade du cervelet, du fait de la croissance lente, l’hydrocéphalie est elle-même lentement progressive, longtemps bien tolérée et souvent importante au moment du diagnostic. Elle représente alors un facteur aggravant.

Atteinte cérébelleuse

       Elle est constante dans les tumeurs du cervelet, mais aussi fréquente dans celles du V4, soit en envahissant, ou, en comprimant le cervelet. Les noyaux gris du cervelet en situation profonde, rétro ventriculaire, sont rarement détruits par l’infiltration tumorale, mais pas par une tumeur qui a pris naissance à distance d’eux. Ainsi, ils retrouvent, après l’exérèse tumorale, leur physiologie normale. A l’inverse, lorsqu’ils sont détruits, le malade conserve un syndrome cérébelleux définitif.

Hémangioblastomes infra-tentoriels

        La majorité (94,3%) des hémangioblastomes infra-tentoriels sont localisés dans le cervelet (RESCHE, 1993). Les hémisphères sont 4 fois plus fréquemment atteints que le vermis (RESCHE, 1971). Au niveau du tronc cérébral, les formes ventrales pré-protubérantielles ou pré-bulbaires sont exceptionnelles, les localisations préférentielles étant la partie caudale du plancher du quatrième ventricule à proximité de l’area postrema, la face dorso-latérale du bulbe et la jonction bulbo-médullaire (RESCHE, 1971 ; RESCHE, 1985). Exceptionnellement (moins de 3 % de l’ensemble des hémangioblastomes de la fosse postérieure) les hémangioblastomes peuvent se développer au sein de la citerne de l’angle ponto-cérébelleux (RESCHE, 1993).

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : DONNEES FONDAMENTALES
CHAPITRE I : RAPPEL ANATOMIQUE
1. GENERALITES
2. LA FOSSE CEREBRALE POSTERIEUR
2.1 LE CONTENANT : L’ENVELOPPE OSTÉOMÉNINGÉE
2.2 LE CONTENU PARENCHYMATEUX
2.3 VASCULARISATION
CHAPITRE II : PHYSIOPATHOLOGIE
1. LES CONSÉQUENCES LOCALES
2. LES CONSÉQUENCES RÉGIONALES
CHAPITRE III : ANATOMOPATHOLOGIE
1. GÉNÉRALITÉS
2. Hémangioblastome du cervelet
CHAPITRE IV : SIGNES CLINIQUES
1. LES SIGNES HABITUELS LIÉS À L’HTIC
2. L’HTIC DÉCOMPENSÉE OU EN VOIE DE DÉCOMPENSATION
3. LES SIGNES NEUROLOGIQUES DE LOCALISATION
CHAPITRE V : LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1. LA TOMODENSITOMETRIE
2. L’IMAGERIE PAR RESONANACE MAGNETIQUE
3. ANGIOGRAPHIE
CHAPITRE VI : DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
CHAPITRE VII : TRAITEMENT
1. GÉNÉRALITÉS
2. BUTS
3. MOYENS
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
CHAPITRE I : METHODOLOGIE
I. TYPE D’ÉTUDE
II. CADRE D’ÉTUDE
III. POPULATION D’ÉTUDE
IV. MÉTHODOLOGIE
CHAPITRE II : RESULTATS
I. DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES
II. DONNÉES CLINIQUES
III. DONNÉES PARACLINIQUES
IV. TRAITEMENT
V. ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUE
VI. ÉVOLUTION
CHAPITRE III : COMMENTAIRE
I. MÉTHODOLOGIES
II. ÉPIDÉMIOLOGIES
III. ASPECTS CLINIQUES
IV. ASPECTS PARACLINIQUES
V. TRAITEMENT
VI. ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES
VII. ÉVOLUTIONS PRONOSTIQUES
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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