Hamartome épidermique inflammatoire linéaire

Télécharger le fichier pdf d’un mémoire de fin d’études

Forme papuleuse typique de l’adulte :

Dans la forme typique, on retrouve une association faite d’une papule et d’un prurit [31]. La papule lichénienne est une surélévation de petite taille : 2 à 4 mm de diamètre, rosée, à bord net, à contour polygonal, à surface pale et brillante à jour frisant. Sa consistance est ferme. Elles peuvent confluer pour former des plaques de plus grande taille, caractérisées par leur couleur bistre ou violacée et par leur tendance à la dépression centrale. Chez le phototype foncé, la couleur grisâtre et l’aspect brillant donnent un reflet argenté [31].
Cette zone déprimée, cernée par un talus élevé, est parfois recouverte d’un enduit squameux fin, appelé réseau lichénien de Wickham [31].
La juxtaposition des papules le long des stries de grattage réalise un phénomène de Koebner [31]. Les sièges de prédilections sont : la face antérieure des avant-bras et des poignets, les membres inférieurs et le losange lombaire inférieur. Mais d’autres localisations peuvent exister [31].
Les poussées se font sur plusieurs semaines et les papules sont progressivement remplacées par des macules hyper pigmentées qui finissent par disparaître. L’évolution à long terme est souvent marquée de récidives dans au moins 20% des cas [31].

Formes selon le terrain :

Chez l’enfant :

Le Lichen Plan est rare chez l’enfant, 2-3% des cas sont diagnostiqués avant 20 ans [32].
À cet âge, les formes linéaires suivant les lignes de Blaschko et les formes vésiculo-bulleuses sont plus fréquentes. L’atteinte muqueuse, plus rare, est estimée entre 6 et 25% des cas contre 75% chez l’adulte [33, 34]. Toutes les muqueuses peuvent être atteintes.

Chez le sujet transplanté :

Le lichen plan constitue une manifestation cutanée chronique de la réaction du greffon contre l’hôte [35].

Formes morphologiques :

Lichen plan hypertrophique, verruqueux ou corné :

Le lichen plan hypertrophique est caractérisé par des papules violacées et des plaques hyper-pigmentées. Les lésions sont prurigineuses et se développent progressivement sur les membres inférieurs, en particulier sur les crêtes tibiales et les chevilles. Ces lésions évoluent, parfois, pendant plusieurs années avant de laisser place à une pigmentation cicatricielle résiduelle parfois atrophique [31].

Lichen plan actinique :

Le LP actinique est plus fréquent chez les sujets à peau foncée et en particulier chez les adultes jeunes. Quatre formes cliniques ont été répertoriées [36, 37]. Il s’agit des formes avec des :
• Plaques annulaires hyperpigmentées acrales ;
• Papules dyschromiques de la nuque ;
• Papules lichéniennes violacées des zones photoexposées
• Macules hyperpigmentées et symétriques de l’extrémité céphalique mimant un mélasma.
L’évolution des lésions est souvent subaiguë et marquée par une rémission spontanée loin du soleil.

Lichen plan linéaire :

Le lichen plan linéaire est une forme rare de lichen plan (0,24 à 0,62% des cas), caractérisée par une distribution linéaire ou zostériforme des lésions en dehors d’un phénomène de Koebner. Il serait plus fréquent chez l’enfant. Les lésions sont rarement diffuses, prenant une disposition segmentaire selon les lignes de Blaschko [38, 39].
L’évolution est habituellement bénigne, avec involution spontanée. Mais, une pigmentation linéaire peut persister à distance de la phase inflammatoire [38].

Lichen plan pigmentogène :

Le LP pigmentogène est rare, et habituellement décrit chez les phototypes foncés. Il est caractérisé par de petites macules rondes ou ovalaires, bien limitées puis confluentes formant de larges plages hyperpigmentées. Il diffère cliniquement du lichen plan classique par le caractère pigmenté des lésions, l’absence de prurit, l’absence d’atteinte du cuir chevelu, des ongles et des muqueuses. Les lésions prédominent sur les zones photo-exposées [40].
A l’inverse, le LP pigmentogène inversé a été signalé chez les phototypes clairs. Il est caractérisé par des macules brunâtres peu ou pas symptomatiques, prédominant aux plis. La lésion élémentaire est une macule linéaire ou annulaire, bien limitée, à surface lisse, classiquement dépourvue de stries de Wickham. Des lésions papuleuses de lichen plan peuvent se localiser à distance. Il n’existe pas d’atteinte muqueuse ou phanérienne [41].

Lichen érythémato-squameux :

Le diagnostic clinique est très difficile, voire impossible lorsqu’il est isolé. Cette forme se manifeste par des macules lenticulaires, nummulaires ou assez larges, recouvertes de squames ptyriasiformes ou psoriasiformes. Elle est tantôt parakératosique, tantôt psoriasique ou para psoriasique. C’est la biopsie qui confirmera le diagnostic de lichen devant ces lésions mal définies [31].

L’atteinte génitale :

Le lichen plan génital affecte, le plus souvent, les femmes en période péri- ou post-ménopausique, ayant fait rarement des enfants [52].
Il existe trois sous-types majeurs : érosif, papulo-squameux et hypertrophique [53] :
– Le lichen plan vulvaire érosif : Il se manifeste par une dyspareunie, un prurit vulvaire intense avec une décharge vaginale chronique, des brûlures et des saignements post-coïtaux [54, 55, 56]. Ses séquelles les plus importantes sont une résorption des petites lèvres (agglutination), un capuchon clitoridien avec enfouissement clitoridien ultérieure, une sténose de l’orifice vaginal et un effacement potentiellement total du vagin. Cette forme clinique peut entrer dans le cadre d’un syndrome érosif gingivo-vulvo-vaginal [57].
– Le LP vulvaire papulo-squameuse et hypertrophique : les lésions sont souvent comparables à celles du LPB. En outre, 43% à 100% [58, 59, 60] des cas avec atteinte vulvaire sont associés à une atteinte orale, alors que seulement 25% des patients avec un LPB ont une participation vulvaire [61]. Au niveau des organes génitaux externes masculins, le lichen plan peut prendre deux aspects cliniques :
– Le lichen plan annulaire : les lésions sont formées soit par une coalescence de papules agencées en anneau, soit par une plaque avec une bordure active et un centre atrophique. Elles siègent le plus souvent sur le fourreau, mais le gland, le prépuce et le scrotum peuvent aussi être atteints. Les lésions peuvent se limiter aux organes génitaux externes, mais il est possible d’avoir une atteinte buccale associée [62].

Le lichen plan unguéal :

Environ 10% des patients présentant un lichen plan cutané ont une atteinte unguéale [63]. La localisation strictement unguéale partielle ou totale est rare. L’atteinte des ongles des doigts est plus fréquente que celle des orteils [64].
Les signes sont habituellement mineurs et comportent un amincissement de la tablette unguéale et une exagération des lignes longitudinales et des dépressions linéaires de la tablette [65].
D’autres modifications peuvent s’observer : une hyperpigmentation, une mélanonychie, une hyperkératose sous-unguéale, ou une onycholyse [65]. La repousse peut être partielle ou absente avec formation d’un ptérygion en cas d’atteinte matricielle [65].
En cas de suspicion de lichen unguéal isolé, une confirmation histopathologique s’impose avant l’institution d’un traitement [66].

Le lichen planopilaire (LPP) ou folliculaire :

Le lichen planopilaire comporte trois variantes :
– Le LPP classique : il se manifeste par de petites plages cicatricielles dispersées sur le cuir chevelu. En périphérie des plaques évolutives, un érythème et une kératose pilaire sont présents [67]. Le prurit est souvent présent et des lésions de lichen sont retrouvées ailleurs sur le tégument chez 50% des patients [67]. – L’alopécie fibrosante frontale (AFF) : elle touche essentiellement les femmes après la ménopause, autour de 60 ans [68]. Chez les femmes africaines, l’affection survient volontiers avant la ménopause [69]. Elle se traduit par un recul de la ligne d’implantation frontale du cuir chevelu. Elle peut s’étendre aux régions pré- et rétro-auriculaires et à la zone postérieure. Dans les formes évoluées, le contraste est évident entre la zone alopécique où la peau est pâle, dépourvue d’orifices folliculaires, et le reste du front qui est hyperpigmenté avec des signes d’élastose solaire. Il persiste souvent un cheveu isolé en avant de la zone de recul : c’est le signe du cheveu solitaire. Parfois, il existe un érythème ou des papules péri-folliculaires à la base des cheveux qui bordent la zone alopécique. Le prurit est rare dans l’AFF, à la différence du lichen plan pilaire classique ; la douleur est habituellement inexistante [70]. Par ailleurs, d’autres zones pilaires peuvent être atteintes [70].
– Le syndrome de Graham-Little-Lassueur : il associe une alopécie cicatricielle du cuir chevelu et une alopécie axillaire et pubienne [71].

L’atteinte de la région palmo-plantaire :

Le LP palmo-plantaire est rarement décrit dans la littérature. Ses présentations cliniques sont multiples. La forme érythémateuse et écailleuse est la plus courante. Les autres formes sont : hyperkeratosiques, pseudo-vésiculeuses, pseudo-pustuleuses, en papules ombiliquées, en plaques dénoyautées, ulcéreuses et en lésions pétéchiales. En outre, le LP palmo-plantaire ne présente pas de stries de Wickham ou de morphologie polygonale [72, 73, 74, 75].

L’atteinte oesophagienne :

Le LP de l’oesophage est une présentation rare. Il est sous-diagnostiqué et sous-estimé avec une prédilection féminine [76]. Dans la majorité des cas, il est accompagné d’autres lésions muqueuses et, moins fréquemment, de manifestations cutanées. L’oesophage proximal est affecté dans 90% des cas avec ou sans participation distale. Dans de nombreux cas, il existe un retard important entre le début des symptômes et le diagnostic. Les dysthyroïdies constituent les pathologies les plus fréquemment associées [76]. L’endoscopie avec biopsie permet de faire le diagnostic [77]. Un risque de survenue d’une sténose oesophagienne existe [78].

L’atteinte oculaire :

L’atteinte ophtalmologique peut se manifester par une diminution de la production de larmes, une conjontivite, une kérato-conjonctivite, une kérato-uvéite et une blépharite [79]. Ces lésions peuvent évoluer vers une sténose du canal lacrymal, une dysplasie conjonctivale et des ulcérations ou cicatrices cornéennes [80, 81, 82]. Dans quelques séries, l’atteinte ophtalmique est souvent associée au syndrome vulvovaginal-gingival [80].
Cette forme de la maladie peut être un défi diagnostique [83, 84]. Un examen histopathologique et des études d’immunofluorescence constituent les seuls moyens pour différencier un LP oculaire des autres causes de cicatrices irréversibles de kérato-conjonctivite [83]. Un diagnostic et un traitement rapides sont essentiels pour éviter la cécité [85, 86, 87].

Formes associées à d’autres maladies :

Lichen plan et diabète :

L’association entre le diabète et le LP fait l’objet d’une controverse. Il a été démontré que l’incidence de l’intolérance au glucose est plus importante chez les patients atteints d’un LPB, suggérant un possible rôle étiopathogénique de cette pathologie [8].
En 1966, Grinspan et al [9] avaient rapporté une fréquence de 40% de diabète chez les patients atteints de LPB [9]. Une autre étude [10] avait montré que le LPB est présent chez 6% des patients atteints de diabète [10].
Une étude cas-témoins rapportée en 2004 [13], chez des patients suivis pour lichen plan, avait montré que 15,7% étaient diabétiques [13].
Une autre étude cas-témoins, plus récente [91], avait retrouvé que 20% des patients avec un LPB avaient une intolérance au glucose contre 13,5% dans le groupe contrôle. Chez 26,7% des patients, il existait un diabète contre 3% dans le groupe contrôle [91]. Cette différence était statistiquement significative [91]. Dans une étude iranienne [14], la présence d’une intolérance au glucose était retrouvée chez la moitié des patients présentant un LP et un diabète avéré dans un quart des cas [14]. Selon différentes études, la prévalence du diabète parmi les patients atteint de LPB varie de 1,6% à 85% [91, 92]. Cette grande différence dans les résultats serait due à l’absence de standardisation dans les critères retenus pour le diagnostic du diabète dans ces études [92].
Par contre, certains auteurs [11,12] n’ont retrouvé aucune corrélation statistiquement significative entre le diabète et le LPB [11, 12].

Lichen plan et hypertension artérielle :

En 1966, Grinspan avait rapporté 7 cas de LPB associé au diabète et à l’hypertension artérielle [9]. Cette association est décrite sous l’éponyme syndrome de Grinspan. Ce syndrome semble d’origine iatrogène, en effet les médicaments prescrits pour le traitement du diabète ou de l’hypertension artérielle, tels que le glibenclamide et le captopril, induiraient des lésions lichénoïdes [9].

Lichen plan et virus de l’hépatite C (VHC) :

La relation entre le VHC et le lichen plan a fait, dans les dernières années, l’objet d’une intense controverse.
Dans une méta-analyse de 2010 [6], les patients atteints de LPB avaient cinq fois plus de risque d’être séropositifs au VHC que le groupe contrôle. Selon plusieurs études [93, 94, 95, 96, 97, 98], la prévalence de l’infection par le VHC chez les patients atteints de LPB se situe entre 8,33% et 60%. Il semble exister une variabilité géographique dans l’association entre le VHC et le LPB, avec une forte prévalence au Japon, dans les pays de la Méditerranée et aux Etats-Unis. Dans d’autres études, effectuées en Hollande, en Allemagne, en Serbie et au Brésil [92, 99, 100, 101], il n’y avait pas de différence de taux d’infection au VHC entre les patients atteints de LPB et la population générale.
En Afrique, selon les résultats de deux études africaines, il n’existait pas d’association significative entre le VHC et le LPB [102, 103]. La variation géographique retrouvée dans relation entre le LPB et le VHC serait due à l’allèle HLA-DR6 souvent rapporté dans cette association [104].

Lichen plan et virus de l’hépatite B (VHC) :

Le lichen plan buccal, surtout dans sa forme érosive, était classiquement considéré comme être associé à l’infection chronique par le VHB [105]. Il y’a quinze ans, une équipe italienne avait rapporté cette association avec un risque relatif de développer un lichen plan, chez le porteur chronique du VHB, de 1,8 (IC95 % : 1,0–3,2) [106].
Mais, les études qui ont suivi ne retrouvaient pas cette association de façon constante [107].
D’après certains auteurs, le LP serait due à l’agression des cellules basales de l’épiderme par les anticorps induits par le VHB [108].

Lichen plan et hypothyroïdie :

En 2010, Siponen et al [109], avaient rapporté, dans une grande série, que 15% des patients atteints de LPB avaient une pathologie thyroïdienne contre 8 % dans le groupe contrôle [109]. Concernant l’hypothyroïdie, elle était présente chez 10% des patients atteints de LPB contre 5% pour le groupe contrôle [109].
Une étude plus récente avait retrouvé un dysfonctionnement thyroïdien chez 14 % des patients atteints de LP. Quant à l’hypothyroïdie, elle était présente chez 12 % des patients [110].
Cependant, les pathologies thyroïdiennes sont plus rencontrées au cours du lichen planopilaire. En effet, Atanoscova et al [111] avaient retrouvé, dans leur série de 166 patients atteints de LPP et 81 témoins, 34% de pathologies thyroïdiennes contre 11% ; et 29% d’hypothyroïdie contre 9% [111].

Lichen plan et maladies inflammatoires :

Plusieurs auteurs ont rapporté une association entre le LP et d’autres maladies inflammatoires à médiation immunitaire [112, 113].
 Maladie coeliaque
Une association entre la maladie coeliaque et le LPB a été rapportée par Fortune et al [114], en 1993, elle portait sur un homme de 70 ans avec un LPB érosif [114]. Mais, cette association n’a pas été Confirmée par l’étude de Scully et al, portant sur 103 patients atteints de LPB [115].
Des lésions orales atrophiques et érosives sont souvent associées aux déficiences vitaminiques, ce qui rend difficile de faire la part des choses [116].
 Syndrome de Good
Il s’agit d’un déficit immunitaire congénital rare de l’adulte associant une hypogammaglobulinémie, une diminution ou une absence de lymphocytes B circulants et, de manière variable, un thymome (dans 1 à 3% des cas), une diminution de l’immunité à médiation cellulaire avec lymphopénie T CD4 et une inversion du rapport CD4/CD8 [117, 118].
Cette association avait été décrite dans la littérature dans 12 cas [119, 120]. Dans tous les cas, il s’agissait d’un LPB érosif touchant la face interne des joues, le palais et la langue. Cette atteinte pouvait s’accompagner de lésions cutanées ou unguéales. En cas de thymome, l’évolution du LPB, après l’exérèse, n’était pas toujours précisée [121, 122].
Pour certains auteurs, comme Gibson et al [123], cette association est fortuite, car ils n’avaient retrouvé que 1% de LP chez 172 patients ayant un thymome [123]. Cependant le LPB paraissait plus fréquent si cette tumeur survenait dans le cadre du syndrome de Good [123].

Histopathologie [124, 125, 126, 127, 128] :

La papule typique de lichen plan correspond à une atteinte dermo-épidermique, associant une hyperkératose orthokératosique, une hypergranulose (correspondant cliniquement à la strie de Wickham) et une hyperacanthose surmontant de larges papilles en coupoles ou en dôme. Mais, la dégénérescence vacuolaire de la couche basale de l’épithélium, prenant le nom de corps cytoïdes, et l’incontinence pigmentaire sont plus caractéristiques.
Ces corps cytoïdes, appelés aussi corps hyalins de Civatte, se manifestent sous forme d’inclusions éosinophiles. Leur présence en grand nombre ou regroupés en amas est très évocatrice de lichen plan. Dans le derme superficiel, il existe un infiltrat lymphohistiocytaire en bande au contact de la basale qu’il pénètre par endroits, avec un certain degré de spongiose (figure : 2). L’infiltrat peut être séparé de l’épiderme par une déhiscence dermo-épidermique constituant ainsi une ébauche de bulle.
Dans les lésions en voie de guérison, l’hyperkératose persiste alors que l’acanthose régresse en laissant un épiderme horizontalisé avec des zones d’atrophie ; l’infiltrat dermique est moins marqué.
Dans le lichen plan pilaire au stade de début, l’infiltrat engaine le follicule pileux qui est dilaté et obstrué par la kératine. L’épithélium interfolliculaire adjacent peut être le siège d’un infiltrat lichénoïde typique. De même, il existe des corps cytoïdes et une incontinence pigmentaire.
Dans les lésions évoluées, le follicule est détruit et remplacé par une cicatrice fibreuse orientée verticalement, rappelant les lésions de la pseudopelade de Brocq. Dans le lichen plan actinique, la bordure annulaire a les caractéristiques typiques du lichen. Au centre de la lésion, l’épithélium est atrophique, aminci et horizontalisé, l’infiltrat lymphohistiocytaire est présent.
Pour le lichen plan hypertrophique, l’hyperkératose et l’acanthose sont plus marquées et peuvent réaliser un aspect d’hyperplasie pseudoépithéliomateuse. L’infiltrat peut partiellement épargner le derme papillaire.
Concernant les lésions vésiculo-bulleuses, elles sont dues à l’oedème dermique et une atteinte de la membrane basale compliquant la dégénérescence des cellules basales. Les lésions orales ont en général les mêmes caractéristiques, avec parfois un certain degré de parakératose. Contrairement aux lésions cutanées, l’épithélium peut être aminci, la membrane basale peut être épaissie par le dépôt d’un matériel amorphe éosinophile riche en fibrine, et l’infiltrat contient, en plus du contingent lymphohistiocytaire, des plasmocytes.

Table des matières

PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
I. Epidémiologie
II. Etiopathogénie
II.1. Association à des allèles HLA
II.2. Rôle des lymphocytes T
III. Formes cliniques
III.1. Forme papuleuse typique de l’adulte
III.2. Formes selon le terrain
III.2.1. Chez l’enfant.
III.2.2. Chez le sujet transplanté.
III.3. Formes morphologiques
III.3.1. Lichen plan hypertrophique, verruqueux ou corné
III.3.2. Lichen plan actinique
III.3.3. Lichen plan linéaire.
III.3.4. Lichen plan pigmentogène.
III.3.5. Lichen plan érythémato-squameux.
III.3.6. Lichen plan atrophique.
III.3.7. Lichen plan bulleux.
III.4. Formes topographiques
III.4.1. L’atteinte buccale.
III.4.2. L’atteinte génitale.
III.4.3. Lichen plan unguéal.
III.4.4. Lichen plan planopilaire ou folliculaire
III.4.5. L’atteinte de la région palmo-plantaire
III.4.6. L’atteinte oesophagienne.
III.4.7. L’atteinte oculaire.
III.4.8. L’atteinte laryngée.
III.5. Formes associées à d’autres maladies
III.5.1. Lichen plan et diabète.
III.5.2. Lichen plan et hypertension artérielle.
III.5.3. Lichen plan et virus de l’hépatite C (VHC)
III.5.4. Lichen plan et virus de l’hépatite B (VHB)
III.5.5. Lichen plan et hypothyroïdie.
III.5.6. Lichen plan et maladies inflammatoires.
IV. Histopathologie
V. Diagnostic
V.1. Diagnostic positif
V.2. Diagnostic différentiel
V.2.1. Devant les lésions typiques
V.2.1.1. Eruptions lichénoides médicamenteuses
V.2.1.2. Verrues planes
V.2.1.3. Pityriasis rosé de Gilbert
V.2.1.4. Lichen amyloïde papuleux
V.2.2. Devant les formes linéaires
V.2.2.1. Lichen striatus
V.2.2.2. Hamartome épidermique inflammatoire linéaire
V.2.2.3. Psoriasis linéaire
V.2.2.4. Porokératose linéaire de Mibelli
V.2.3. Devant un lichen érosif génital
V.2.3.1. Lichen scléreux
V.2.4. Devant une atteinte muqueuse isolée
V.2.4.1. Leucoplasie
V.2.4.2. White sponge nævus
V.2.5. Aspect de lichen like
V.3. Diagnostic étiologique
VI. Traitement
VI.1. Buts
VI.2. Moyens
VI.2.1. Moyens médicaux
VI.2.1.1. Moyens locaux
VI.2.1.2. Moyens généraux
VI.2.1.3. Moyens adjuvants
VI.2.2. Puvathérapie
VI.3. Indications
VI.3.1. Formes cutanées
VI.3.2. Formes muqueuses
VI.3.3. Formes phanériennes
VI.3.3.1. Lichen planopilaire
VI.3.3.2. Lichen unguéal
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I. Objectifs
I.1. Objectif Général
I.2. Objectifs spécifiques
II. Patients et Méthodes
II.1. Cadre d’étude
II.2. Type et période d’étude
II.3. Population d’étude
II.4. Recueil des données
II.5. Saisies et analyses de données
II.6. Aspects éthiques
III. Résultats
III.1. Etude descriptive
III.1.1 Aspects épidémiologiques
III.1.1.1. Effectif et fréquences
III.1.1.2. Répartition selon le lieu de recrutement
III.1.1.3 Aspects sociodémographiques
III.1.2 Facteurs étiologiques
III.1.2.1. Terrains et maladies associées
III.1.2.2. Evénements psycho-sociaux survenus avant l’éruption
III.1.2.3. Episodes antérieurs de lichen plan
III.1.2.4. Lichen plan familial
III.1.3. Aspects cliniques
III.1.3.1. Délai de consultation
III.1.3.2. Répartition des patients selon l’existence du prurit
III.1.3.3. Topographie des lésions
III.1.3.4. Formes cliniques
III.1.4. Aspects paracliniques
III.1.5. Aspects thérapeutiques
III.1.6. Aspects évolutifs
III.2. Étude Analytique
III.2.2. Relation entre les facteurs de risque du lichen plan et l’atteinte muqueuse.
DISCUSSION
I. Représentativité et limites
II. Aspects épidémiologiques
III. Aspects étiologiques
IV. Aspects Cliniques
V. Aspects thérapeutiques
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES

Télécharger le rapport complet