Soutenance mémoire
RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUES
Généralités sur l’anatomie de l’œil
L’œil est l’organe de la vision. Il est composé du globe oculaire et de ses annexes. Il est contenu dans l’orbite et relié au cerveau par le nerf optique (Figure 1).
Le globe oculaire
Le globe oculaire se compose d’une paroi et d’un contenu. La paroi est constituée de trois membranes concentriques
Les parois
– Une membrane externe
Elle est constituée en arrière par une coque fibreuse de soutien, la sclère, prolongée en avant par la cornée transparente ; sur la sclère viennent s’insérer les muscles oculomoteurs ; la jonction entre sclère et cornée est dénommée limbe sclérocornéen. La partie antérieure de la sclère est recouverte jusqu’au limbe par la conjonctive. La sclère présente à sa partie postérieure un orifice dans lequel s’insère l’origine du nerf optique, dénommée tête du nerf optique ou papille.
– Une membrane moyenne ou uvée
Elle est musculo-vasculaire et constituée :
– en arrière : de la choroïde, membrane très richement vascularisée ;
– en avant : du corps ciliaire formé de deux parties distinctes que sont le muscle ciliaire (participant à l’accommodation) et les procès ciliaires (épithélium sécrétoire responsable de la sécrétion d’HA) ;
– et de l’iris placé comme un diaphragme vertical, circulaire, dans le prolongement du corps ciliaire, en avant du cristallin. Son centre est percé d’un orifice appelé pupille.
– Une membrane interne
La rétine est un tissu neurosensoriel, capable de capter les rayons lumineux et de transmettre les informations visuelles au système nerveux central par l’intermédiaire du nerf optique.
Le contenu
Il correspond aux milieux transparents de l’œil, et comprend :
– le cristallin, placé en arrière de l’iris, est une lentille biconvexe, avasculaire et transparente. Elastique, il est responsable de l’accommodation. Il est maintenu en place par des fibres élastiques et transparentes qui vont de la face interne du corps ciliaire à la périphérie du cristallin (les fibres zonulaires) ;
– l’humeur aqueuse (HA), qui est un liquide incolore, limpide, remplissant l’espace compris entre la cornée et le cristallin. Espace séparé par l’iris en deux chambres, l’une antérieure, l’autre postérieure. Ces chambres communiquent entre elles par l’orifice pupillaire ;
– le vitré qui, ayant la consistance d’un gel, est situé en arrière du cristallin jusqu’à la rétine, soit les 2/3 du volume du globe oculaire. Par sa rigidité, il contribue au maintien de la forme du globe, par son élasticité, il absorbe les chocs, et par sa transparence, il transmet 99% de la lumière. On individualise deux segments dans l’œil :
– le segment antérieur formé de la conjonctive, de la cornée, de l’iris, de l’angle irido-cornéen, du corps ciliaire et du cristallin. Il est subdivisé en chambre antérieure (espace compris entre la face postérieure de la cornée en avant et la face antérieure de l’iris en arrière) et en chambre postérieure (espace compris entre la face antérieure du cristallin et la face postérieure de l’iris) ;
– le segment postérieur est formé par la sclère, la choroïde, le vitré et la rétine.
Les annexes
Le système oculomoteur
L’œil peut être mobilisé dans différentes directions grâce à six muscles striés (quatre muscles droits et deux muscles obliques), sous l’influence de l’innervation des nerfs oculomoteurs :
– le III ou nerf moteur oculaire commun qui est responsable de l’innervation des muscles droit supérieur, droit médial, droit inférieur et oblique inférieur, il assure de plus le réflexe photomoteur et l’accommodation ainsi que l’innervation du muscle releveur de la paupière supérieure ;
– le IV ou nerf trochléaire qui innerve le muscle oblique supérieur ;
– le VI ou nerf abducens qui assure l’innervation du muscle droit externe.
L’appareil de protection du globe oculaire
Il comprend :
– les paupières qui sont formées par une charpente fibreuse rigide (le tarse) et un muscle (l’orbiculaire), qui permet l’occlusion palpébrale sous la dépendance du nerf facial. Le clignement physiologique permet un étalement du film lacrymal à la surface de la cornée ;
– la conjonctive qui recouvre la face interne des paupières (conjonctive palpébrale ou tarsale) et la portion antérieure du globe oculaire (conjonctive bulbaire) jusqu’au limbe sclérocornéen ;
– le film lacrymal qui assure l’humidification permanente de la cornée ; il est sécrété par la glande lacrymale principale située de chaque côté à la partie supéro-externe de l’orbite, et par les glandes lacrymales accessoires situées dans les paupières et la conjonctive ; il est évacué par les voies lacrymales qui communiquent avec les fosses nasales par le canal lacrymo-nasal.
Anatomie et physiologie des barrières hémato-oculaires (BHO)
Les barrières hémato-oculaires comprennent la barrière hémato aqueuse et la barrière hémato rétinienne, cette dernière est formée par la BHR interne situé entre l’endothélium des capillaires rétiniens et les cellules gliales de la rétine et par la BHR externe situé au niveau de l’épithélium pigmentaire. Leur siège anatomique est situé dans les cellules endothéliales des capillaires de l’iris et de la rétine, ainsi que dans les cellules épithéliales claires du corps ciliaire, les cellules épithéliales postérieures de l’iris et les cellules de l’épithélium pigmenté de la rétine. La microscopie électronique a isolé les jonctions intercellulaires serrées (zonula occludens) comme les composantes les plus importantes de ces barrières. Elles empêchent les substances extracellulaires de circuler entre les cellules et les obligent à traverser la membrane cytoplasmique selon des mécanismes actifs et passifs très sélectifs. La biologie moléculaire a montré que les jonctions serrées étaient composées de protéines dont les plus importantes sont les occludines dont la teneur est proportionnelle aux propriétés de perméabilité cellulaire. La régulation des jonctions serrées est régie par de nombreuses molécules au premier rang desquelles se trouvent les facteurs de croissance comme le vascular endothelium growth factor (VEGF). La barrière hémato aqueuse est un système de régulation du débit et de la composition de l’humeur aqueuse. Elle a une importante fonction d’épuration. La barrière hémato rétinienne sert à la protection et à l’homéostasie de la rétine et du vitré.
LA LEUCEMIE AIGÜE LYMPHOBLASTIQUE
Définition
La Leucémie Aiguë (LA) est une hémopathie maligne avec une infiltration et une prolifération dans la moelle osseuse, le sang et les tissus, de cellules hématopoïétiques immatures que l’on appelle les blastes [37].
Physiopathologie des LAL
Les processus leucémiques sont encore mal connus. Un modèle proposé de leucogenèse fait intervenir une succession d’événements géniques responsables, d’une part de l’arrêt de la différenciation et d’autre part d’un défaut d’apoptose et d’un excès de prolifération. Ces événements géniques sont dus à des oncogènes qui sont des gènes capables d’induire des tumeurs. Ils existent dans l’organisme à l’état latent sous forme de proto-oncogènes. Leur activation peut résulter d’une :
– une mutation de la séquence (délétion d’une séquence régulatrice non codante) ou une multiplication du nombre de copies du proto-oncogène.
– une juxtaposition d’une séquence d’activation en amont du proto-oncogène.
– une translocation chromosomique : c’est un accident somatique de cassure et de recombinaison chromosomique. C’est le phénomène le plus fréquent .
Physiopathologie de l’atteinte oculaire au cours des LAL
Toutes les structures de l’œil ainsi que les annexes peuvent être concernées par la leucémie aigüe lymphoblastique. Les manifestations ophtalmologiques s’expliquent à travers les deux mécanismes suivants :
– une infiltration leucémique directe ou primaire des structures ophtalmiques [6]. Elle survient à partir du SNC, lui-même atteint par voie sanguine ou par contigüité à partir de l’os de voisinage. Cependant, l’atteinte oculaire isolée évoque une colonisation de l’œil par voie hématogène [18] ;
– une atteinte secondaire ou indirecte, due aux anomalies hématologiques à savoir l’anémie, la thrombopénie, la leucopénie, l’hyperviscosité, des infections opportunistes dues à l’immunosuppression en particulier virale, protozoaire, fongique, et les atteintes secondaires au traitement, à savoir la maladie de greffon, la toxicité due à la chimiothérapie et à la radiothérapie [6,7].
Signes cliniques des LAL
Ils résultent de deux conséquences de la maladie : l’insuffisance médullaire et la prolifération des blastes (syndrome tumoral).
– Insuffisance médullaire
Elle associe un syndrome anémique, infectieux et hémorragique (saignement, épistaxis, pétéchies) [24].
– Syndrome tumoral
Les infiltrations blastiques sont responsables du syndrome tumoral. Il peut se manifester par des polyadénopathies superficielles ou profondes, une hépatomégalie, une splénomégalie, des douleurs osseuses. Il est possible de retrouver une atteinte des testicules, du SNC ou une atteinte cutanée [3].
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I.RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUES
1.Généralités sur l’anatomie de l’œil
2.Anatomie et physiologie des barrières hémato-oculaires
II.LA LEUCEMIE AIGÜE LYMPHOBLASTIQUE
1.Définition
2.Physiopathologie des LAL
3.Physiopathologie de l’atteinte oculaire au cours des LAL
4.Signes cliniques des LAL
5.Signes ophtalmologiques au cours des LAL
5.1. Les manifestations directes ou primaires
5.2. Les manifestations indirectes ou secondaires
6.Diagnostic biologique
6.1.L’hémogramme
6.2.Frottis sanguin périphérique
6.3.Myélogramme
6.4.Techniques cytochimiques
7.Classification des leucémies aiguës
8.Traitement et surveillance
8.1.Traitement
8.2.Surveillance
DEUXIEME PARTIE
I-OBSERVATION MEDICALE
II-DISCUSSION
1.Données épidémiologiques
1.1.L’incidence
1.2.La répartition géographique
1.3.L’âge
1.4.Le sexe
1.5.Le type
1.6.Le pronostic
2.Facteurs de risques
3.Les manifestations ophtalmologiques dans la leucémie aigüe lymphoblastique
4.Place de l’imagerie oculaire dans les localisations ophtalmologiques des LAL
5.Pronostic
5.1.Facteurs pronostiques des LAL
5.2.Le pronostic de la leucémie aigüe lymphoblastique en cas d’atteinte oculaire
CONCLUSION
REFERENCES BIBIOLOGRAPHIQES
