Soutenance mémoire
Généralités des tumeurs cérébrales pédiatriques
Le cancer chez l’enfant est une maladie rare, représentant 1 à 2% de l’ensemble des cancers. En France, d’après des données tirées de l’institut national du cancer, on compte environ 2 500 nouveaux cas par année, dont la moitié chez les enfants de moins de 5 ans (Institut National du Cancer, 2015). On recense différents types de cancers pédiatriques, mais les tumeurs intracrâniennes ou cérébrales sont les tumeurs malignes les plus fréquentes chez ces enfants, selon un article publié en 2015 par Hanzlik et al. En France, un article de Grill et Gustave-Roussy publié en 2002 référençait entre 350 et 500 nouveaux cas de tumeur cérébrale pédiatrique par an. Selon un autre article de Grill et al., publié en 2013, les tumeurs cérébrales sont la première cause de mortalité des cancers pédiatriques.
Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure, située dans la zone infratentorielle, sont les plus fréquentes et représentent entre 60 et 70% des tumeurs cérébrales de l’enfant, d’après un article de Plantaz, publié en 2005. Les autres types de tumeurs se situent dans la zone supratentorielle, qui correspond aux hémisphères cérébraux (Nejat, Khashab et Rutka, 2008). Le diagnostic de tumeur cérébrale est souvent compliqué à établir, en effet les symptômes sont souvent trompeurs. Malgré tout, depuis les dernières décennies, les avancées scientifiques et technologiques ont permis une amélioration dans la pose de diagnostic et dans l’efficacité des traitements. Ainsi, la qualité de vie future des jeunes patients est améliorée (Nejat et al., 2008).
Les tumeurs cérébrales de la fosse postérieure
Anatomie
La fosse cérébrale postérieure
La fosse cérébrale postérieure est la zone du cerveau où se développent le plus fréquemment les tumeurs cérébrales pédiatriques mais nous en ignorons encore les raisons (Nejat et al., 2008). La fosse cérébrale postérieure se situe sous la tente du cervelet. C’est un espace clos inextensible contenant des structures du système nerveux central tels que le tronc cérébral et le cervelet, des nerfs crâniens de la troisième à la douzième paires, des structures vasculaires et des espaces liquidiens (ARNERANCE, 2017).
Le cervelet
Le cervelet est contenu dans la fosse cérébrale postérieure et correspond à la structure du système nerveux central la plus touchée dans les tumeurs cérébrales, c’est pourquoi un rappel anatomique s’impose. Le cervelet, appelé aussi « petit cerveau », est connu pour être le centre nerveux régulateur de la fonction motrice. Il reçoit et envoie également des informations aux autres structures cérébrales telles que la moelle épinière, le tronc cérébral et le cerveau, ce qui le rend indispensable pour d’autres fonctions, comme le langage, les émotions ou encore la modulation de la pensée. Une étude de Fulbright et al., publiée en 1999, a montré que le cervelet contribuait aux processus cognitifs inhérents à la lecture.
Il se situe à l’arrière du tronc cérébral. Il est limité en haut par la tente du cervelet et en bas par l’os occipital. Il contient le vermis cérébelleux, impliqué dans les processus attentionnels et la régulation des conduites affectives, et deux hémisphères cérébelleux. Il est entouré par l’espace sous-arachnoïdien contenant le liquide céphalo-rachidien. Cet espace étroit et rigide représente un risque de retentissement rapide sur le tronc cérébral en cas de pathologies expansives, telles que les tumeurs cérébelleuses (ARNERANCE, 2017).
Histologie et topographie
Au niveau histologique, trois grands types de tumeurs cérébrales se distinguent et représentent, selon un article publié par Fattet en 2007, les trois quarts des tumeurs cérébrales pédiatriques. Il s’agit des médulloblastomes, des astrocytomes et des épendymomes. Au niveau topographique, chaque tumeur a une localisation préférentielle et n’aura donc pas les mêmes répercussions neurologiques et cognitives. Deux grandes localisations se distinguent, comme vue précédemment: la localisation infratentorielle, au niveau de la fosse cérébrale postérieure, et la localisation supratentorielle, au niveau des hémisphères cérébraux.
Les trois types de tumeurs précédemment cités se retrouvent en majorité dans la zone infratentorielle, et plus précisément dans la zone du cervelet (Fattet, 2007).
Le médulloblastome
Le médulloblastome est une tumeur neuroectodermique primitive atteignant la fosse cérébrale postérieure, et plus précisément le cervelet (Fattet, 2007). Il représente près de 25% de toutes les tumeurs malignes du système nerveux central avant l’âge de quinze ans selon un article de D. J. Grill et Owens publié en 2013 et représente à lui-seul la moitié des tumeurs cérébrales de la fosse postérieure chez l’enfant (Yoo et al., 2016). Cette tumeur est souvent hautement maligne (Choux et Lena, 2009). Elle peut apparaître à n’importe quel âge mais elle est le plus souvent diagnostiquée entre cinq et dix ans. Ce type de tumeur survient généralement de façon isolée, même si des cas familiaux ont été décrits, d’après un article de Grill et Owens (2013).
L’astrocytome
L’astrocytome est une tumeur d’origine gliale localisée dans le cervelet ou dans le tronc cérébral et peut être bénin ou malin (Choux et Lena, 2009). Il représente entre 10 et 15% de toutes les tumeurs cérébrales et 25 à 35% des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure chez les enfants. L’âge moyen au moment du diagnostic est de huit ans, ce qui est largement supérieur à l’âge moyen des autres tumeurs cérébrales pédiatriques (D. J. Grill et Owens, 2013).
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Table des matières
1 INTRODUCTION
2 PARTIE THEORIQUE
2.1 LES TUMEURS CEREBRALES PEDIATRIQUES
2.1.1 Généralités des tumeurs cérébrales pédiatriques
2.1.2 Les tumeurs cérébrales de la fosse postérieure
2.1.2.1 Anatomie
2.1.2.1.1 La fosse cérébrale postérieure
2.1.2.1.2 Le cervelet
2.1.2.2 Histologie et topographie
2.1.2.2.1 Le médulloblastome
2.1.2.2.2 L’astrocytome
2.1.2.2.3 L’épendymome
2.1.2.3 Les traitements
2.1.2.3.1 La chirurgie
2.1.2.3.2 La radiothérapie
2.1.2.3.3 La chimiothérapie
2.1.2.4 Autres facteurs pronostics
2.1.2.4.1 Le grade histologique
2.1.2.4.2 L’âge
2.1.2.4.3 Le sexe
2.1.3 Les conséquences neuropsychologiques des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure
2.1.3.1 Rappels neurophysiologiques
2.1.3.2 Séquelles neurologiques
2.1.3.3 Séquelles psychologiques
2.1.3.4 Séquelles neurocognitives
2.1.3.4.1 Séquelles neurocognitives selon les facteurs de risque principaux
2.1.3.4.1.1 Selon les caractéristiques de la tumeur
2.1.3.4.1.2 Selon les traitements
2.1.3.4.1.3 Selon les caractéristiques du patient
2.1.3.4.2 Séquelles neurocognitives
2.1.3.4.2.1 Efficience cognitive
2.1.3.4.2.2 Vitesse de traitement, attention et mémoire de travail
2.1.3.4.2.3 Autres fonctions neurocognitives
2.1.4 Synthèse
2.2 LE DEVELOPPEMENT ET LE FONCTIONNEMENT DE LA LECTURE
2.2.1 Définitions de la lecture
2.2.1.1 Qu’est-ce que lire ?
2.2.1.2 Théorie psycholinguistique
2.2.2 Le neurodéveloppement de la lecture
2.2.3 L’acquisition de la lecture : d’une lecture débutante à une lecture experte
2.2.4 Les corequis à la lecture
2.2.4.1 Efficience cognitive et vitesse de traitement
2.2.4.2 Le langage oral
2.2.4.2.1 Les aptitudes phonologiques
2.2.4.2.2 Les autres compétences linguistiques
2.2.4.3 Les fonctions exécutives
2.2.4.3.1 La mémoire de travail
2.2.4.3.2 L’attention
2.2.5 Synthèse
2.3 PROBLEMATIQUE
2.4 HYPOTHESES
3 METHODE
3.1 LA POPULATION ETUDIEE
3.2 LE MATERIEL
3.2.1 Présentation des batteries de tests utilisées
3.2.1.1 Evaluation du langage oral
3.2.1.2 Evaluation des contraintes neurodéveloppementales
3.2.1.3 Evaluation de la lecture
3.2.1.3.1 Lecture en tâche simple
3.2.1.3.2 Lecture en double tâche
3.2.1.3.3 Compréhension en lecture
3.2.1.4 Compétences cognitives et exécutives
3.2.1.4.1 Mémoires auditivo-verbale et visuelle
3.2.1.4.1.1 Mémoire auditivo-verbale
3.2.1.4.1.2 Mémoire visuelle
3.2.1.4.2 Efficience cognitive
3.2.1.4.3 Attention organisée et anarchique
3.2.1.4.3.1 Attention organisée
3.2.1.4.3.2 Attention anarchique
3.3 LA PROCEDURE
3.4 ANALYSE
4 RESULTATS
4.1 RESULTATS AUX EPREUVES DE LANGAGE ORAL
4.2 RESULTATS AUX EPREUVES DE CONTRAINTES NEURODEVELOPPEMENTES
4.3 RESULTATS AUX EPREUVES DE LANGAGE ECRIT
4.3.1 Résultats à l’épreuve de Lecture Oralisée en Une Minute (LUM)
4.3.2 Résultats à l’épreuve de Vitesse de Lecture (VL)
4.3.3 Résultats à l’épreuve de compréhension en lecture (ROLL)
4.4 RESULTATS AUX EPREUVES COGNITIVES ET EXECUTIVES
4.4.1 Résultats aux épreuves de mémoires auditivo-verbale et visuelle
4.4.2 Résultats à l’épreuve d’efficience cognitive
4.4.3 Résultats aux épreuves d’attention organisée et anarchique
4.5 PREVALENCE DES CONTRAINTES LES PLUS REPRESENTEES SELON LE TYPE DE TRAITEMENT
5 DISCUSSION
5.1 RECONTEXTUALISATION
5.2 ANALYSE DES RESULTATS
5.2.1 Sensibilité des mesures
5.2.2 Comparaison des résultats en langage oral entre les deux populations
5.2.3 Comparaison des résultats aux épreuves de contraintes neurodéveloppementales, exécutives et cognitives entre les deux populations
5.2.3.1 Les contraintes
5.2.3.2 Les ressources
5.2.4 Comparaison des résultats en lecture entre les deux populations
5.3 DISCUSSION
5.3.1 Analyse des troubles de la lecture
5.3.2 Analyse des contraintes
5.3.3 Analyse des résultats attendus non retrouvés dans l’étude
5.3.4 Analyse de la prévalence des contraintes les plus représentées selon le type de traitement
5.3.5 Les limites
5.3.6 Perspectives de l’étude
6 CONCLUSION
