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LES GLOMERULOPATHIES AIGUES
FORME TYPIQUE : GLOMERULONEPHRITE AIGUE POST STREPTOCOCCIQUE NON COMPLIQUEE DE L’ENFANT D’AGE SCOLAIRE
CLINIQUE
PHASE DE DEBUT
Le syndrome néphritique aigu apparait habituellement une à deux semaines après une infection rhinopharyngée et trois à six semaines après une infection cutanée [74].
PHASE D’ETAT
Le tableau clinique est caractérisé par l’apparition brutale d’une hématurie et d’une protéinurie associées à un œdème, une hypertension artérielle et une altération légère à modérée de la fonction rénale [82].
L’hématurie macroscopique est présente chez 18 % à 75,7 % des enfants présentant une glomérulonéphrite aigue post streptococcique [2,78], les urines sont alors foncées, urines « Coca-Cola » ou « bouillon sale » [82]. L’hématurie microscopique est constante et peut persister des mois après la résolution des symptômes [82].
Les œdèmes sont très fréquents, retrouvés dans 51,4 % à 90 % des cas. Ils siègent à la face et aux membres inferieurs chez les adolescents et sont souvent généralisés chez les jeunes enfants [74].
L’hypertension artérielle est observée dans 60 % à 100 % des cas [2,74,78,82], elle est systolodiastolique et habituellement légère à modérée. Cependant, le tableau d’hypervolémie et de congestion circulatoire peut dominer le tableau clinique, et entrainer un œdème pulmonaire ou une encéphalopathie hypertensive [35].
Une oligurie transitoire est observée chez environ 50 % des enfants, l’anurie est plus rare [82]. D’autres symptômes non spécifiques peuvent être observés tels que des nausées, des vomissements, une anorexie, des douleurs lombaires et abdominales [82]. La recherche d’un foyer infectieux est souvent négative à ce stade.
PARACLINIQUE
BIOLOGIE
SIGNES RENAUX Sédiment urinaire
L’hématurie est systématique. Elle est le plus souvent macroscopique mais une hématurie microscopique peut être le seul signe de la maladie. Cette hématurie est constituée d’acanthocytes et de cylindres hématiques ; cela est témoin de son origine glomérulaire [82]. La protéinurie est fréquente. Elle est habituellement modérée, inferieure à 500 mg/24 heures mais elle peut devenir néphrotique dans 5 % à 10 % des cas [82].
Insuffisance rénale
L’insuffisance rénale est présente dans 25 % à 83 % des cas [2,74,78,82]. Elle est plus fréquente chez l’adulte et s’observe dans 83 % des cas environ [55]. L’élévation transitoire de l’urée et de la créatinine plasmatique est due à la baisse du débit de filtration glomérulaire avec un flux sanguin rénal normal ou bas et une fraction de filtration nettement diminuée [74]. La durée de l’insuffisance rénale est très brève et n’excède classiquement pas trois jours, et les formes oligoanuriques nécessitant la mise en œuvre d’une épuration extrarénale sont estimées à 8,3 % [16]. La fonction tubulaire est habituellement préservée ou légèrement perturbée [82]. Une acidose tubulaire hyperkaliemique avec hyperchlorémie (acidose tubulaire type 4) est parfois observée [82].
SIGNES IMMUNOLOGIQUES
Les perturbations du système du complément sont les signes biologiques les plus évocateurs de la glomérulonéphrite aigue et sont présentes quel que soit le germe en cause [48]. Une baisse importante de la fraction C3 est observée, avec un taux normal de C4 [82]. Un monitorage régulier des taux sériques du complément est indispensable au cours des glomérulonéphrites aigues post streptococciques ; une hypocomplementemie persistante représente une indication de la ponction-biopsie rénale pour éliminer d’autres diagnostics différentiels [62].
SIGNES INFLAMMATOIRES
La vitesse de sédimentation est généralement élevée en rapport avec un discret syndrome inflammatoire ; la protéine C-réactive et les facteurs rhumatoïdes sont dans les limites de la normale [47].
SIGNES INFECTIEUX
Le prélèvement de gorge est souvent négatif, même au début de la néphropathie [82]. La détection d’anticorps contre un antigène streptococcique apporte des arguments en faveur d’une infection streptococcique récente [88]. En pratique clinique, des dosages répétés du titre des anticorps antistreptolysine (ASLO), antidésoxyribonucléase B (ADNase B), antihyaluronidase, antistreptokinase et antinicotinamide adénine dinucléotidase sont réalisés pour confirmer la présence d’une infection [88].
Les taux des anticorps antistreptolysine et antinicotinamide adénine nucléotidase sont élevés dans 80 % des cas d’infections rhinopharyngées, alors que les titres des anticorps antihyaluronidase et ADNase B sont élevés dans 80 % à 90 % des cas d’infections cutanées [88].
Le taux de ces anticorps augmente durant la première semaine après l’infection streptococcique et jusqu’à la cinquième, puis revient à la normale après plusieurs mois [88]. Les anticorps anti zymogène présentent une meilleure valeur prédictive positive que les autres anticorps pour la détection des infections à streptocoque associées à une glomérulonéphrite [88].
ECHOGRAPHIE
L’échographie rénale objective des reins de taille normale ou légèrement augmentée [47].
AUTRES EXAMENS COMPLEMENTAIRES
La radiographie thoracique peut montrer une surcharge pulmonaire, l’électrocardiogramme est le plus souvent normal [47].
HISTOLOGIE
Dans cette forme typique avec évolution rapidement favorable, la biopsie rénale n’est pas nécessaire. En revanche, la ponction biopsie rénale est réalisée au cours de la phase aiguë en cas de complément sérique normal ou de formes symptomatiques glomérulaires anormalement graves : oligoanurie durant plus de trois jours, insuffisance rénale supérieure à une semaine, syndrome néphrotique évoluant pendant plus de dix à quinze jours [47]. Elle est par ailleurs nécessaire en cas d’évolution inhabituelle avec une consommation prolongée du complément pendant plus de deux mois, une protéinurie importante persistante pendant plus de trois mois et une hématurie durant plus de 18 mois [80,82].
MICROSCOPIE OPTIQUE
La présentation histologique typique de la glomérulonéphrite aigue post streptococcique est une glomérulonéphrite proliférative endocapillaire pure [74]. Elle est caractérisée par une prolifération cellulaire diffuse avec une augmentation du nombre de cellules endothéliales, et à moindre degré des cellules mésangiales et épithéliales [80]. Tous les glomérules sont le siège d’une infiltration des lumières capillaires et du mésangium par des cellules initialement polynucléées, puis à des stades avancés par des monocytes et des lymphocytes CD4+ [80] (Figure 3). La paroi des capillaires est épaissie de façon segmentaire [80]. Dans les cas les plus sévères, des cellules épithéliales et des macrophages s’accumulent dans l’espace de Bowman, réalisant une prolifération extracapillaire avec formation de croissants épithéliaux [74] (Figures 4 et 5).
Les anomalies tubulaires sont habituellement peu marquées, sauf en cas d’atteinte glomérulaire floride [80].
La vacuolisation des cellules tubulaires proximales, des érythrocytes intraluminaux, une tubulite focale, une dilatation et une atrophie tubulaires peuvent être observées [80].
La lésion la plus évocatrice de la glomérulonéphrite aigue est la présence de dépôts anormaux de grande taille, coniques et éosinophiles, qui sont disposés sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire, appelés humps [80] (Figures 6–8). Ces dépôts disparaissent le plus souvent avant huit semaines [80].
EVOLUTION
Éléments de surveillance
Cliniques : la courbe de poids, la pression artérielle, la température, la diurèse des 24 heures, l’examen cardio pulmonaire.
Biologiques : la créatininémie, le complément, la protéinurie des 24 heures, le sédiment urinaire, l’ionogramme sanguin.
Modalités évolutives
Chez l’enfant, la glomérulonéphrite aigue post streptococcique est bénigne dans la grande majorité des cas, avec une mortalité précoce inférieure à 1 %. L’hypertension artérielle et l’hématurie macroscopique disparaissent au bout de quelques semaines. L’hématurie microscopique peut persister pendant des années
; quant à la protéinurie, elle disparait au bout de quelques mois [82]. Dans une série de 138 enfants atteints de glomérulonéphrite aigue post streptococcique, âgés de trois à 14 ans, on a noté la disparition de l’hématurie microscopique après six à quarante-huit mois et de la faible protéinurie après trois à vingt-quatre mois, avec normalisation du complément après huit semaines dans 97 % des cas [46]. Cependant, la guérison ne doit pas exclure le fait que le nombre réduit des néphrons intacts subit des changements hémodynamiques avec le temps, et que l’hyperfiltration résultante peut causer d’autres lésions rénales avec réapparition des anomalies urinaires et de l’hypertension artérielle [17,34]. Ainsi, un antécédent de glomérulonéphrite aigue post streptococcique dans l’enfance peut être un facteur de risque puissant de la maladie rénale chronique [16,87].
FORMES CLINIQUES
FORMES SYMPTOMATIQUES
FORMES ASYMPTOMATIQUES
Les formes infra cliniques sont caractérisées par une baisse transitoire du complément sérique, une hématurie microscopique et parfois une hypertension artérielle [78]. L’hématurie microscopique peut être le seul signe de la maladie dans les formes épidémiques [82]. La détection de ces formes est uniquement possible chez des enfants à risque placés sous surveillance prospective et, en cas d’épidémie, la ponction-biopsie rénale n’est pas indiquée dans ce cas en raison d’un excellent pronostic immédiat et à long terme [78].
FORMES COMPLIQUEES
GLOMERULONEPHRITE AIGUE MALIGNE
Certains agents infectieux bactériens peuvent induire une glomérulonéphrite extracapillaire associée à des dépôts de complexes immuns, provoquant l’activation du complément par la voie classique [74]. Les microorganismes le plus souvent en cause sont le streptocoque A b-hémolytique, S. epidermidis et S. aureus, en particulier dans les néphrites de shunt et les endocardites aigues [74].
Le tableau clinique est celui d’une glomérulonéphrite rapidement progressive avec insuffisance rénale progressive en quelques jours ou semaines, associée à une protéinurie et une hématurie [74]. Ces formes se caractérisent par un pourcentage élevé de croissants épithéliaux atteignant plus de 50% des glomérules [74] (Figure 6).
FORMES CHEZ LES TRANSPLANTES RENAUX
La glomérulonéphrite aigue postinfectieuse est rare chez le greffé rénal. Onze cas seulement ont été rapportés dans la littérature [70]. Dans la série de Moroni et al. trois cas de glomérulonéphrite aigue postinfectieuse après transplantation rénale à partir d’un donneur cadavérique ont été diagnostiqués [56]. Les infections en cause étaient une bactériémie à E. coli, un abcès cutané, une angiocholite. Tous ces patients ont présenté une détérioration rapide de la fonction rénale avec à la ponction biopsie rénale un aspect compatible avec une glomérulonéphrite aigue post-infectieuse [56]. Un cas sur trois a normalisé sa fonction rénale après traitement, les deux autres cas sont retournés en hémodialyse [56].
FORMES ETIOLOGIQUES
AUTRES GLOMERULOPATHIES AIGUES POSTINFECTIEUSES
Toutes les autres classes d’agents infectieux ont été associées à quelques cas de glomérulonéphrites aigues :
Bactéries (staphylocoques, méningocoques), germes figurés (M. pneumoniae),
Champignons microscopiques (C. albicans),
Virus (varicelle, rougeole, cytomégalovirus),
Parasites (Plasmodium falciparum) et rickettsiose [82].
Ces formes non streptococciques sont sporadiques et la néphropathie est parfois contemporaine de l’épisode infectieux [82].
La présence d’une relation causale entre l’infection et la néphropathie a été initialement établie par des études épidémiologiques d’infections épidémiques ou endémiques associées à des anomalies glomérulaires spécifiques [74]. Ces glomérulopathies survenant durant l’épisode infectieux sans intervalle libre entre l’infection et l’atteinte rénale sont souvent nommées glomérulonéphrites infectieuses plutôt que glomérulonéphrites post infectieuses [49].
Cette glomérulonéphrite est définie par la présence d’au moins trois des cinq critères suivants [49] :
– Une infection (bien documentée cliniquement et/ou bactériologiquement), précédant l’apparition de la glomérulonéphrite ;
– Une relation temporelle étroite entre l’infection et les premiers signes rénaux ;
– Des lésions glomérulaires compatibles avec une origine infectieuse en microscopie optique et en immunofluorescence ;
– L’absence de signes cliniques, biologiques et/ou histologiques de maladies systémiques ;
– La présence non exclusive de dépôts d’IgA en immunofluorescence. Montseny et al. ont rapporté 76 cas de glomérulonéphrites infectieuses avec plusieurs agents infectieux identifiés [55] : Staphylococcus aureus (neuf cas), Staphylococcus epidermidis (quatre cas), le streptocoque (onze cas), Klebsiella (un cas) et les bacilles à Gram négatif : Escherichia coli (quatre cas), Haemophilus (deux cas), Pseudomonas (trois cas), Acinetobacter (un cas). Le site de l’infection était variable : infection cutanée et pulmonaire, endocardite, septicémie et abcès profond [55]. Les lésions histologiques rénales étaient une glomérulonéphrite endocapillaire (58 % des cas), une glomérulonéphrite endo et extracapillaire (34 % des cas), et une glomérulonéphrite membranoproliferative (8 % des cas) [49]. Plusieurs cas sporadiques de néphropathies glomérulaires ont été rapportés au cours de maladies virales et parasitaires ; ces glomérulopathies répondent généralement bien au traitement anti-infectieux [74]. Le Tableau 2 regroupe les agents infectieux impliqués dans le développement d’une glomérulonéphrite infectieuse.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE BIBLIOGRAPHIQUE
1. RAPPEL SUR LE GLOMERULE [68]
2. FORMES CLINIQUES
2.1. LES GLOMERULOPATHIES AIGUES
2.1.1. FORME TYPIQUE : GLOMERULONEPHRITE AIGUE POST STREPTOCOCCIQUE NON COMPLIQUEE DE L’ENFANT D’AGE SCOLAIRE
2.1.1.1 CLINIQUE
2.1.1.2 PARACLINIQUE
2.1.1.2.1 BIOLOGIE
2.1.1.2.2 ECHOGRAPHIE
2.1.1.2.3 AUTRES EXAMENS COMPLEMENTAIRES
2.1.1.2.4 HISTOLOGIE
2.1.1.3 EVOLUTION
2.1.2 FORMES CLINIQUES
2.1.2.1 FORMES SYMPTOMATIQUES
2.1.2.1.1 FORMES ASYMPTOMATIQUES
2.1.2.1.2 FORMES COMPLIQUEES
2.1.2.1.3 FORMES CHEZ LES TRANSPLANTES RENAUX
2.1.2.2 FORMES ETIOLOGIQUES
2.1.2.2.1 AUTRES GLOMERULOPATHIES AIGUES POSTINFECTIEUSES
2.1.2.2.2 AUTRES FORMES DE GLOMERULOPATHIES AIGUES NON INFECTIEUSES [73]
2.2 GLOMERULOPATHIES CHRONIQUES
2.2.1 FORME TYPIQUE : SYNDROME NEPHROTIQUE PUR REVELANT UNE NEPHROSE DANS SA FORME NON COMPLIQUEE
2.2.1.1. PHASE DE DEBUT
2.2.1.2 PHASE D’ETAT
2.2.1.3 SIGNES PARACLINIQUES
2.2.1.3.1 BIOLOGIE [61,71]
2.2.1.3.2 IMAGERIE
2.2.1.3.3 HISTOLOGIE [51,63]
2.2.1.4 EVOLUTION
2.2.1.5 PRONOSTIC
2.2.2 FORMES CLINIQUES
2.2.2.1 FORMES SYMPTOMATIQUES
2.2.2.2 FORMES COMPLIQUEES
2.2.2.3 FORMES ANATOMOCLINIQUES
2.2.3 FORMES ETIOLOGIQUES
2.2.3.1 FORMES PRIMITIVES
2.2.3.2 FORMES SECONDAIRES
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
1. METHODOLOGIE
1.1. CADRE D’ETUDE
1.1.1. LES LOCAUX
1.1.2. LES ACTIVITES MENEES PAR LE SERVICE DE PEDIATRIE
1.1.3. LE PERSONNEL
1.2. PATIENTS ET METHODES
1.2.1. PATIENTS
1.2.2. METHODES
1.2.3. ANALYSE DES DONNEES
1.2.4. LES ASPECTS ETHIQUES
2. RESULTATS
2.1. ETUDE DESCRIPTIVE
2.1.1. EPIDEMIOLOGIE
2.1.1.1. DISTRIBUTION DES PATIENTS EN FONCTION DE L’ANNEE DU DIAGNOSTIC
2.1.1.2 DISTRIBUTION DES GLOMERULOPATHIES SELON L’AGE
2.1.1.3 DISTRIBUTION DES PATIENTS SELON LE SEXE ET LA GLOMERULOPATHIE
2.1.2. SIGNES CLINIQUES
2.1.2.1. FREQUENCE DES SIGNES GENERAUX SELON LE TYPE DE GLOMERULOPATHIE
2.1.2.2. FREQUENCE DES SIGNES NEPHROLOGIQUES SELON LE TYPE DE GLOMERULOPATHIE
2.1.2.3. FREQUENCE DES SIGNES EXTRA RENAUX SELON LE TYPE DE GLOMERULOPATHIE
2.1.3. VARIABLES BIOLOGIQUES SANGUINES ET URINAIRES
2.1.3.1. TAUX MOYEN DES VARIABLES BIOLOGIQUES EN FONCTION DU TYPE DE GLOMERULOPATHIE
2.1.3.1.1. NUMERATION FORMULE SANGUINE (NFS) / HEMOGLOBINE (HB)
2.1.3.1.2. CREATININEMIE
2.1.3.1.3. PROTEINURIE DES 24H
2.1.3.2. DISTRIBUTION DES PATIENTS ATTEINTS DE GLOMERULOPATHIES CHRONIQUES SELON LE STADE
2.1.3.3. ECBU
2.1.3. IMAGERIE
2.1.4. HISTOLOGIE : PONCTION BIOPSIE RENALE
2.1.3 ETIOLOGIES
2.1.5. TRAITEMENT
2.1.6. EVOLUTION EN HOSPITALISATION
3. LES DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
3.1. ASPECT EPIDEMIOLOGIQUE :
3.1.1. LA PREVALENCE
3.1.2. AGE
3.1.3. SEXE
3.2. ASPECTS CLINIQUES
3.2.1. SIGNES CLINIQUES
3.2.1.1. PROTEINURIE
3.2.1.2. ŒDEME DE TYPE RENAL
3.2.1.3. HEMATURIE MACROSCOPIQUE
3.2.1.4. HYPERTENSION ARTERIELLE (HTA)
3.2.1.5. OLIGURIE
3.2.1.6. ANEMIE
3.2.2. SIGNES PARACLINIQUES
3.2.2.1. PROTEINURIE QUANTITATIVE
3.2.2.2. PONCTION BIOPSIE RENALE (PBR)
3.3. ASPECTS ETIOLOGIQUES
3.4. ASPECTS THERAPEUTIQUES
3.5. ASPECTS EVOLUTIFS
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
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