Formes cliniques
Formes topographiques
Le pied est atteint dans 70 à 80 % des cas réalisant dans les formes avancées le classique « pied de Madura ». Autrement l’infection peut siéger en n’importe quel endroit du corps.
Plusieurs travaux ont monté que les atteintes extra podales sont plus rares au cours des eumycétomes.
L’atteinte de la cheville est la plus extensive et au pronostic le plus réservé. La migration des grains est précoce suivant les gaines vasculo-nerveuses.
Les localisations à la jambe et à la cuisse sont superficiel les et étendues, l’envahissement osseux est plus tardif.
L’atteinte du genou est possible et engage le pronostic fonctionnel de l’articulation. L’extension peut se faire vers la
Les atteintes de l’aine sont possibles avec parfois envahissement du périnée rendant le pronosticredoutable. Cependant l’atteinte primitive de l’aine est exceptionnelle. L’atteinte de l’aine est la plupart du temps métastasique etévolue pour son propre compte [1,106].
Les atteintes du membre supérieur sont dominées par celles de la main ; elles sont cependant relativement rares. L’atteinte isolée des doigts n’est pas exceptionnelle [111]. Ces atteintes de la main sont graves en raison des risques d’envahissement rapide de l’os et des parties molles [22]. Les autres topographies au niveau du membre sont : l’avant bras, le bras, le coude et l’épaule. L’atteinte axillaire est comme celle de l’aine le fait de métastasesganglionnaires.
Les mycétomes de l’abdomen et du thorax ont surtout une extension superficielle, mais ils peuvent avoir une évolution fatale [60], par le biais d’une extension pulmonaire [90], hépatique, splénique et pancréatique.
L’atteinte dorsolombaire peut avoir une évolution osseuse rapide avec de complications neurologiques par extension vertébro-médullaire.
Les mycétomes du cou et de la tête ont également un pronostic réservé, en raison du risque d’envahissement local et d’atteinte osseuse précoce [42, 99].
Les atteintes de la nuque et du cuir chevelu peuvent être due aux agents habituels des mycétomes, mais une forme clinique particulière est représentée par les mycétomes à dermatophytes du cuir chevelu [42, 99].
Les localisations fessières sont rares [113] et se compliquent parfois d’un envahissement pelvien [76,112]. Elles ont tendance à l’enkystement comme au coude et au genou.
Les atteintes multiples à distance sont rares et ne sont généralement pas le fait d’inoculations simultanées, très peu possible avec les grandes tailles des agentsdes eumycétomes [29].
Les mycétomes osseux primitifs sont exceptionnels [19]. L’absence ou le peu d’atteinte cutanée et/ou des parties molles fait suspecter une contamination veineuse et une dissémination par voie hématogène [1]. Il en serait de même pour les formes intra-médullaires se révélant par des signes neurologiques sans atteinte cutanée ou osseuse [14]. Pour d’autres auteurs, la contamination osseuseprocéderait d’une inoculation directe [117].
D’autres localisations ont été décrites : testicule, nez [107], oreille, avec possibilité d’atteinte de la mastoïde [128], sinusienne [48], oculaire [118], orbitaire [69], cranio-encéphalique et vertébro-médullaire. Ces deux dernières sont respectivement secondaires à une atteinte du cuir chevelu, avec extension profonde, responsable, d’une compression médullaire.
Formes symptomatiques
Formes tumorales : caractérisées par de véritables masses tumorales avec très peu de fistules et sans grain visible.
Formes inflammatoires : rares des les mycétomes à grains noirs, elles réalisent des placards inflammatoires parsemés d’innombrables fistules et de grains souvent visibles, sans véritable tumeur.
Formes encapsulées : sans fistule ni grain. Elles sont les plus bénignes et bénéficient à coup sûr d’une guérison définitive après exérèse chirurgicale [106]. Elles ne peuvent être diagnostiquées qu’à l’examen anatomopathologique d’une pièce de biopsie-exérèse. On se distingue deux types :
o Type kystique [57]à peau intacte, à contenu nécrotique, purulent ou exsudatif
o Type tumoral [107]non fluctuant, limité par une coque fibreuse qui le rend clivable
Formes diffuses scléro-atrophiques
Une forme particulière a été décrite : la forme pseudo- tumorale pédiculée.
Forme selon la couleur dugrain
On peut distinguer d’après la classification de Mariat et Ravisse trois types de mycétomes fongiques [83]:
Les mycétomes à grains noirs
Les mycétomes à grains blancs
Les mycétomes à grains jaunes.
DIAGNOSTIC
Arguments épidémiologiques
En Afrique, la répartition géographique de l’affection décrit une large bande coupant le continent d’ouest en est, allant du Sénégal à la Somalie.
Ces régions sont caractérisées par un climat chaud et sec, avec une longue saison sèche suivie d’une courte saison des pluies. La végétation est constituée d’arbres et d’arbustes épineux qui sont les principaux vecteurs de la maladie.
L’inoculation se fait à l’occasion d’un traumatisme, le plus souvent minime, dont le patient ne se souvient pas. La plupart du temps, il s’agit d’une blessure par éclats ou épines de diverses plantes [39].Ceci explique la fréquence de la maladie dans une certaine catégorie professionnelle essentiellement constituée d’agriculteurs et de pasteurs.
L’affection touche presque toujours les ruraux entre 15 et 45 ans [40]. L’homme est plus fréquemment atteint que la femme.
De part et d’autre de la zone d’endémie africaine, on peut retrouver l’affection de façon sporadique. Il en est de même sur le continent sud américain et en
Europe où les cas autochtones sont rares, la majorité des cas observés étant importée.
Au Sénégal, les mycétomes sévissent surtout le long du fleuve Sénégal, mais aussi au centre et à l’Est du pays.
Arguments cliniques
Le signe clinique le plus précoce est un petit nodule sous-cutané adhérant à la peau, parfois aux tissus profonds [85] et qui peut être précédé d’une sensation de gêne ou de douleur au point d’inoculation.
En zone d’endémie, du fait du retard de consultation, le malade n’est vu que lorsque des douleurs importantes apparaissent s’accompagnant d’une impotence fonctionnelle plus ou moins marquée. A ce stade, le diagnostic clinique est aisé.
L’aspect clinique classique est celui d’une pseudotumeur inflammatoire souscutanée chronique caractérisée par des fistules d’où s’écoule du pus et/ou des grains.
Les principales localisations : le pied, cheville, jambe, genou, cuisse, fesse, creux inguinal, périnée, abdomen, thorax, dos, lombes, main, poignet, avantbras, coude, bras, nuque, cuir chevelu. Les formes intra-médullaires se révèlent par des troubles neurologiques.
On peut individualiser trois formes cliniques [43]:
Les formes inflammatoires réalisent des placards inflammatoires avec d’innombrables fistules produisant des grains souvent visibles
Les formes tumorales caractérisées par de véritables masses tumorales peu fistulisées et sans grains visibles
Les formes encapsulées sans fistules ni grains.
Ces deux dernières formes sont de diagnostic moins aisé. L’élément diagnostique caractéristique est la présence, au sein des foyers de suppuration et faisant issue par les fistules cutanées, de grains filamenteux fongiques.
Les fistules ont une présentation variable : elles peuvent être planes ou au contraire nodulaires, bourgeonnantes. [40]
Parfois elles sont cicatrisées ; l’anamnèse retrouvera alors la notion de poussées évolutives capricieuses avec émission de pus contenant ou non des grains.
Arguments paracliniques
Le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence des grains et l’isolement de l’agent étiologique. Il fera appel à un:
Examen mycologique
Il comporte plusieurs étapes :
Le prélèvement : de grains ou de pus émis spontanément ou à l’aide d’une sonde cannelée ou par aspiration fine.
Le lavage des grains : avec du sérum physiologique stérile jusqu’à ce qu’ils soient nettement visibles, débarrassés du sang et des sérosités.
L’examen macroscopique : il permet d’identifier les espèces fongiques à grains noirs en le différenciant de celles actinomycosiques.
L’examen microscopique direct: il se réalise entre lame et lamelle dans la solution de KOH qui permet de ramollir les prélèvements durs et les biopsies. Il note la taille, la forme, la couleur et la consistance des grains.
Il détermine la nature fongique par la mesure du diamètre des filaments.
Ensemencement : il se fera sur milieu de Sabouraud glucosé à 2% avec chloramphénicol sans cycloheximide pour les grains fongique. Il faut ensemencer 10 à 20 tubes afin de multiplier les chances de pousse et pour affirmer la responsabilité réelle d’un agent exceptionnel [100]:
Culture : la température et le délai de pousse constituent des critères du diagnostic étiologique [38].
Identification: repose sur les caractères morphologiques, physiologiques parfois biochimiques des cultures.
Examen anatomo-pathologique
Il se fait avec colorations spécifiques et mise en culture des grains recueillis sur des milieux de culture adaptés [30]. Il donne des renseignements irremplaçables, rapides, sur l’agent étiologique [33]. L’aspect histologique du grain permet de faire un diagnostic d’espèce pour M. mycetomatis, un diagnostic de genre dans les cas à L. senegalensiset un diagnostic de groupe pour M. grisea, P. jeanselmi, P. romeroi. L’anatomie pathologique seule ne permet pas de différencier rigoureusement P. romeroi et M. griseaqui ont des grains identiques mais ne différent que par certains caractères culturaux.
L’imagerie
Elle permet de détecter une atteinte osseuse et des parties molles dans le cadre d’un bilan d’extension qui doit être systématique et doit comporter:
La radiologie conventionnelle : où l’atteinte osseuse se caractérise par
Les lésions osseuses : sous forme d’encoches corticales arrondies, à limites nettes et à bords denses, d’abord en « coupe d’ongle», puis se creusant progressivement avec sur les bords, une déformation corticale en éperon
Les lacunes intra-osseuses : arrondies ou ovalaires à grand axe parallèle à celui de l’os, de grande taille, cernées par un liseré dense vers le centre de la lésion. Ainsi donnant des images en « nid d’abeille» ou en« cavernes »
La condensation osseuse : au début à la périphérie des lésions elle tend à gagner l’ensemble de l’os avec dédifférenciation et épaississement de la corticale, disparition de la structure trabéculaire du spongieux et disparition de la cavité médullaire des os longs qui devient aussi dense que la corticale.
La réaction périostée : pleine, homogène, est fréquente, l’os néoformé se confond avec la corticale sous-jacente. Toutes les formes de transition existent : spicules, expansions corticales d’origine périostée, calcifications des parties molles, des gaines tendineuses et des aponévroses.
Indications selon la localisation
Les atteintes de la jambe, du genou et de la cuisse sont rarement l’indication d’une amputation car l’extension osseuse est très tardive. Le plus souvent il existe une atteinte des parties molles pouvant dans certains car imposer de larges exérèses avec greffes cutanées ou cicatrisation dirigée. Dans les atteintes du membre supérieur, l’indication d’un acte chirurgical sera limitée car l’envahissement est moins marqué qu’aux membres inférieurs. Au niveau de la main, la principale préoccupation doit être la conservation de la pince pouce-index.
Les atteintes du thorax et de l’abdomen sont le plus souvent superficielles ce qui rend possible l’exérèse des lésions en l’absence de traitement médical efficace.
PREVENTION
Elle parait simple mais illusoire surtout en milieu rural. Un des aspects importants de cette prévention est le parage rapide des plaies susceptibles d’être infectantes, aussi minimes soient-elles.
Une modification de certaines habitudes socioprofessionnelles pourrait limiter le risque de contamination.
RESULTATS
DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
Nombre de cas colligés
Nous avons colligé 62 cas de mycétome à grains noirs.
Répartition par rapport à l’âge
L’âge des malades était compris entre 15 et 75 ans avec une moyenne de 35,6 ans et une médiane de 35 ans.
La figure 25 représente la répartition des mycétomes à grains noirs selon les tranches d’âges.
L’âge des patients était compris entre [20-39] dans 58,1% des cas constituant la tranche d’âge la plus touchée. La tranche d’âge [40-59] est en deuxième position avec 25,8%. Ensuite viennent les tranches d’âge [15-19] et [60 et plus] qui représentent pour chacune 8,1% de notre population d’étude.
Répartition par rapport au sexe
La répartition selon le sexe est représentée dans la figure 26.
Parmi nos patients, il y avait 53 hommes soit 85,5% de la population et 9 femmes soit 14,5%, avec une sex-ratio de 5,89.
La figure 27 représente la répartition selon les tranches d’âges et le sexe.
Répartition géographique
Les patients provenaient du Sénégal, de la Mauritanie et du Mali avec une répartition respective de 59, 2 et 1.
Le tableau VI et la figure 28illustrent la répartition des mycétomes dans les régions du Sénégal.
Répartition selon la profession
La profession a été précisée dans 44 dossiers soit 66,7% des cas recensés.
La fréquence des mycétomes selon la profession est représentée dans le tableau VII.
Presque le tiers (31,8%) des patients dont la profession est connue (14), pratiquaient l’agriculture au moment où ils ont contacté la maladie. Les commerçants représentaient 20,5% de la population, les ménagères 18,2%, les éleveurs 6,8%. Les autres professions représentaient 22,7% et étaient constituées de deux soudeurs, deux maçons, deux pasteurs, deux étudiants etdeux chauffeurs.
DONNEES CLINIQUES
Répartition selon la durée d’évolution
La durée d’évolution entre les premiers signes cliniques et la présentation des patients était précisée dans 53 dossiers. La durée moyenne d’évolution avant l’hospitalisation était de 7,32 ans (extrêmes 1 et 20 ans) avec une médiane de 10,5 ans. Sept de nos patients sont revenus en consultation à la suite d’une récidive.
Répartition selon la forme clinique
Trois formes cliniques ont été individualisées, comme l’indique la figure 29.
La forme inflammatoire était la plus fréquente avec 34 cas soit 63% suivie de la forme tumorale avec 18 cas soit 33,3%. Seuls 2 patients présentaient une forme encapsulée 3,7%.
Selon le germe, l’agent M. mycetomatis était retrouvé plus dans la forme inflammatoire (9 cas), alors que 6 cas s’étant présentés sous forme tumorale.
Le tableau XII montre la répartition des formes cliniques en fonction du germe.
Traitement chirurgical
Parmi nos patients atteints de mycétome à grains noirs, 14 ont été traités par la chirurgie avec 12 cas dont la durée d’évolution était supérieure à 5 ans ;
Quatre malades avaient subi une amputation de la jambe et 3 cas ont bénéficié d’exérèse de la lésion.
Le reste des données des actes opératoires n’était pas précisé.
Evolution
L’évolution était favorable chez 4 patients revus en consultation dans le service de dermatologie Aristide Le Dantec.
Les modalités évolutives sont définies comme suit: Guérison clinique: disparition macroscopique des lésions (tuméfaction, fistule, inflammation) Guérison totale: guérison clinique et absence d’isolement de grain à l’examen anatomo-pathologique
Amélioration: fermeture des fistules ou réduction franche de leur nombre avec réduction ou non de la taille de la tuméfaction Rechute: réapparition des lésions après guérison clinique. Echec: aucune tendance à l’amélioration au bout d’un an de traitement.
ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
L’âge de nos patients allait de 15 à 75 ans (moyenne de 35,6 ans), ces résultats concordent avec ceux d’autres séries dakaroises réalisées préalable au CHU Aristide Le Dantec: 38 ans [91],34,7 ans [44] et 33,9 ans [35] Egalement, cette étude se rapproche des résultats retrouvés dans d’autres pays ouest-africains : 35,2 ans au Togo [103], 37 ans au mali [79], 38 ans en Mauritanie[102].
Plus des deux tiers de nos patients avait moins de 40 ans. Notre série est donc composée en majorité d’adultes jeunes ceci pourrait s’expliquer par leur forte implication dans les activités champêtres qui les exposeraient aux traumatismes inoculants.
Les mycétomes fongiques peuvent se voir à tous les âges mais principalement chez l’adulte plus ou moins jeune ce qui permet à l’incubation longue d’avoir lieu [70]. Les cas avant la puberté sont rares [12, 38].Seulement un de nos patients était âgé de 15 ans.
Le sexe : On retrouve dans notre étude la prédominance masculine habituelle, 85,5% avec presque 6 hommes pour une femme, décrite par plusieurs séries de la région sur les mycétomes fongiques.
La plupart des études à l’échelle mondiale ont montré que les hommes étaient majoritaires [4, 22, 30, 31, 37, 43, 44, 66, 67, 70, 71, 82, 91, 94, 95, 102, 103, 105]. Puisque les mycétomes fongiques existent essentiellement en milieu de savane, certains auteurs pensent que leur fréquence chez l’homme découlerait de son exposition aux traumatismes infectants du fait de leurs activités professionnelles (cultivateurs, pasteurs). Les femmes touchées en milieu de savane sont plus occupées aux travaux ménagers notamment la recherche et le transport de bois de chauffe pour la cuisine.
L’origine géographique : le Sénégal, le Mali et la Mauritanie qui sont les pays d’origine de nos patients font partie intégrante de la bande mycétomique fongique [1].
En se penchant sur la distribution des mycétomes à grains noirs à travers le pays, les régions les plus représentées étaient les régions de Louga (20,3%), Dakar (20,3%), Saint-Louis (17%), Thiès (15,3%), Diourbel (8,5%).
Il s’agit des régions du Nord (région du fleuve Sénégal) et du centre du Sénégal où le climat chaud et sec, la végétation et les habitudes des populations rendent possible la survie des agents fongiques (M. mycetomatis, L. senegalensis) sur les épines avec une pluviométrie annuelle qui varie de 250 à 500 mm pour la région du fleuve Sénégal et de 500 à 800 mm pour les régions du centre.
ASPECTS CLINIQUES
La durée d’évolution : (délai séparant l’apparition des premiers signes cliniques de la première consultation) allait d’un à trente ans dans notre étude avec une moyenne de 7,32 ans.
Ce long délai est conforme aux données rapportées dans les autres études menées au Sénégal : 6 ans [44]et 8,8ans [35] et dans d’autres pays d’endémie: 3 ans au Niger [37], 6,8 à 8,4 ans en Mauritanie [102].
L’absence de douleur, d’impotence fonctionnelleet le milieu socio-économique défavorisé explique ce retard de consultation. Aussi du fait de la pauvreté, les populations rurales n’ont pas un accès facile aux soins des structures hospitalières. De plus, cette couche de la population a souvent certaines croyances qui font qu’elle préfère consulter un tradipraticien et ne s’orientent vers la médecine moderne qu’après échec d’un traitement traditionnel. S’y ajoute la crainte de l’amputation
Ce n’est qu’en cas de douleur et tuméfaction trop encombrante et gênante, qu’ils sont partis à l’hôpital. L’arrivée des patients dans nos structures est également handicapée par le manque de moyens. Il y en a même qui ont eu à commencer le traitement mais n’ont pu le poursuivre faute de moyens.
La notion de traumatisme : n’est retrouvée querarement, 88,7% de nos patients interrogés n’en ont pas eu le souvenir.
En effet ce genre de traumatisme peut être banal au point que la personne ne puisse pas s’en souvenir. Puisqu’ils sont dans des zones où la végétation est riche en épineux, ce genre de traumatisme est probablement fréquent et souvent les blessures qui en découlent guérissent spontanément.
La localisation : dans notre étude les mycétomes fongiques logeaient principalement au pied (64,5%). Ceci a été observé dans les autres séries sénégalaises [44, 92, 95]. La marche avec des pieds sommairement couverts très fréquente chez les ruraux les expose aux multiples piqures d’épines en est l’explication. Parmi les différents segments du pied : le pied était globalement atteint dans 60% des cas, la plante et le dos du pied étaient atteints dans 20% des cas chacune. La localisation extrapodale concernait le membre inférieur dans 15 cas (cheville, jambe, genou, cuisse). Ce résultat pourrait s’expliquer par leur plus grande exposition aux traumatismes.
Par ordre de fréquence, elles suivaient dans notre série les atteintes de la main avec 6 cas recensés. Ce résultat montre que les mains sont particulièrement exposées dans les travaux champêtres et le ramassage du bois.
Retrouvée dans 1 seul cas, l’atteinte du cuir chevelu est rare et souvent considérée comme une entité à part d’où l’appellation de « pseudo-mycétomes».
Certaines localisations pourraient s’expliquer par le fait que les ruraux s’allongent au sol ce qui les expose aux piqûres d’épines. Dans notre série, il s’agit des atteintes de la région fessière, du dos, et de la région sus pubienne.
Nous avons retrouvé chez 3 patients une atteinte bifocale Une atteinte multifocale est possible et dans la majorité des cas c’est une extension de l’infection plutôt qu’une atteinte primitive.
|
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE RAPPELS
I. DEFINITION
II. HISTORIQUE
III. EPIDEMIOLOGIE
1. Fréquence des mycétomes à grain noirs
2. Répartition géographique
3. Agents pathogènes
III.3.1. Morphologie
III.3.2. Ecologie
III.3.3. Propriétés mycologiques et physiologique
4. Mode de contamination
5. Terrain de survenue
6. Relation hôte-parasite
IV. ETUDE CLINIQUE
1. Caractères cliniques
2. Formes cliniques
IV.2.1. Formes topographiques
IV.2.2. Formes symptomatiques
IV.2.3. Forme selon la couleur de grain
3. Evolution
V. HISTOPATHOLOGIE
1. Au plan macroscopique
2. L’examen microscopique
VI. DIAGNOSTIC
1. Arguments épidémiologiques
2. Arguments cliniques
3. Arguments paracliniques
VI.3.1. Examen mycologique
VI.3.2. Examen anatomo-pathologique
VI.3.3. L’imagerie
VII. PRONOSTIC
VIII. TRAITEMENT
1. Buts
2. Bilan pré thérapeutique
3. Moyens
VIII.3.1. Moyens médicaux
3.1.1. Les antifongiques
3.1.2. les antiseptiques
3.1.3. les adjuvants
VIII.3.2. Moyens chirurgicaux
4. Indications
VIII.4.1. Indications selon la forme clinique
VIII.4.2. Indications selon la localisation
IX. PREVENTION
DEUXIEME PARTIE
I. MATERIEL ET METHODE
1. Cadre et durée d’étude
2. Critères d’inclusion
3. Méthodologie
II. RESULTATS
1. Données épidémiologiques
II.1.1. Nombre de cas colligés
II.1.2. Répartition selon l’âge
II.1.3. Répartition selon le sexe
II.1.4. Répartition géographique
II.1.5. Répartition selon la profession
2. Données cliniques
II.2.1. Répartition selon la durée d’évolution
II.2.2. Répartition selon la localisation
II.2.3. Répartition selon la forme clinique
3. Données paracliniques
II.3.1. Répartition selon l’agent pathogène
II.3.2. Données de l’examen anatomo-pathologique
II.3.3. Répartition selon l’atteinte osseuse
4. Traitement et évolution
II.4.1. traitement médical
II.4.2. traitement chirurgical
II.4.3. évolution
DISCUSSION
I. ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUE
II. ASPECTS CLINIQUES
III. ASPECTS PARACLINIQUES
IV. TRAITEMENT ET EVOLUTION
V. PROPOSITIONS
CONCLUSIONS
REFERENCES
ANNEXES