Foramen ovale permeable un diagnostic a evoquer en pneumologie

Le foramen ovale est une ouverture anatomique intracardiaque entre les deux oreillettes. Il se forme au cours de la vie intra utérine pour maintenir un shunt droit gauche ramenant du sang utérin oxygéné. A la naissance, l’inversion du shunt provoque un accolement de la membrane du foramen ovale sur le septum secundum. Sa fermeture devient complète durant les deux premières années de la vie (1-2). Sa fusion peut être incomplète dans 25% de la population générale et amène à l’appeler « foramen ovale perméable » (FOP). Leurs incidences sont sous estimées chez l’enfant du fait de l’absence de symptômes associés. De même chez l’adulte, leurs découvertes sont difficiles : souvent fortuites ou au décours de complications graves comme des épisodes d’hypoxémies ou des accidents vasculaires cérébraux d’origine ischémique nécessitant une prise en charge en urgence (3). Le FOP nécessite une prise en charge diagnostique et thérapeutique pluridisciplinaire notamment en cardiologie, neurologie, pneumologie, médecine de plongé, chirurgie et autres. La confirmation diagnostique ne pose pas beaucoup de problèmes mais requiert la maitrise de l’échographie cardiaque de contraste ce qui peut être possible dans notre pays. En plus, c’est une pathologie mal connue à Madagascar malgré sa fréquence et son implication dans divers pathologies.

REVUE DE LA LITTERATURE 

Définition 

Le FOP est un orifice septal au niveau de la fosse ovale persistant au-delà d’un an et créant une véritable porte inter-auriculaire (4). Ce n’est pas une anomalie anatomique du septum inter-auriculaire ; les éléments constitutifs de la paroi sont présents chez tous les individus porteurs de FOP, par contre il existe une anomalie fonctionnelle : la partie du septum primum plaquée sur le septum secundum, fusionnée avec les bords du foramen ovale encore appelée « valve du Vieussens » montre un défaut d’imperméabilité (3). Cette dernière fonctionne comme une structure valvulaire, formant un clapet sur la face gauche du septum inter-auriculaire, réalisant un court chenal inter-atrial (longueur moyenne de 5 mm). Ce chenal s’ouvre et se ferme en fonction du gradient de pression de part et d’autre de la cloison inter auriculaire et permet un passage sanguin préférentiellement de droite à gauche .

Epidémiologie

Le FOP est présent dans 25% de la population générale, 27,3% dans une série autospiques de Hagen et al. (965 cadavres), et 17% sur une série échographique (ETO). Son incidence diminue avec l’âge : maximale avant 30 ans (34, 3 %) ; 26,8% chez les moins de 55 ans et 18% chez les plus 55 ans 20,2 % au-delà de 80 ans (3, 5). Le FOP est le plus souvent révélé tardivement malgré son caractère congénital (6). Sa taille se situe habituellement entre 1mm à 19 mm. Cependant elle augmente avec l’âge contrairement à la prévalence passant de 3,4 mm avant l’âge de 10 ans à 5,8 mm après 90 ans. Elle est probablement due à la dilatation de l’OG chez les patients porteurs de maladies cardiovasculaires (7). Le FOP est parfois associé à d’autres anomalies anatomiques. L’association la plus commune est celle avec un anévrysme du septum inter-auriculaire (ASIA) (2). C’est une malformation congénitale caractérisée par une hernie du septum inter auriculaire de plus de 15 mm. Sa base est d’au moins 15 mm avec ou sans excursion phasique (c’est-à-dire un déplacement anormal du septum interauriculaire par rapport à son axe principal de part et d’autre des deux oreillettes au cours des cycles cardiorespiratoires : à gauche pendant le systole et l’inspiration, à droite pendant le diastole et l’expiration (8).

Mécanismes physiopathologiques et manifestations cliniques 

Le FOP est dans la plupart du temps asymptomatique. Il ne donne que très rarement de conséquences cliniques, mais sa présence est reconnue comme facteur de risque de nombreuses pathologies de sévérités variables : céphalée, migraine, accident ischémique cérébral (AIC), hypoxémie permanente ou intermittente et posturale, accident de décompression lors d’une plongée, embolies artérielles paradoxales (9-10). Les manifestations cliniques sont les conséquences de l’apparition d’un shunt droitgauche. Son facteur commun est l’augmentation de la pression dans l’oreillette droite qui devient supérieur ou égale à celle de l’oreillette gauche. Ce sont surtout les hypertensions artérielles pulmonaires (HTAP) qui favorisent l’apparition de ce shunt (11). En pneumologie, ces manifestations cliniques s’expriment au premier plan par une hypoxémie, une embolie paradoxale ou par d’autres signes (12-13).

Hypoxémie 

Elle s’exprime par des épisodes de désaturation, cyanose et dyspnée majorée : elle peut être permanente venant aggraver une hypoxémie préexistante, la rendant réfractaire au traitement par oxygène ; ou épisodique liée à l’orthostatisme .

Hypoxémie permanente et réfractaire
Le foramen ovale est imperméable chez le sujet sain, mais peut se réouvrir dans certaines situations pathologiques, notamment lors d’une augmentation des pressions droites (toutes causes d’HTAP, et tous phénomènes similaires à la manœuvre de Valsalva dont les événements obstructifs lors d’un syndrome d’apnée obstructif du sommeil ou SAOS responsable d’une augmentation de la pression intra-thoracique et d’une vasoconstriction hypoxémique). Cette réouverture entraine un shunt droit-gauche permanent, responsable d’une hypoxémie réfractaire et peut altérer la qualité de vie des patients du fait des besoins considérables en oxygène qu’il entraine (15-16).

Hypoxémie posturale ou syndrome de platypnéeorthodéoxie 

C’est l’aspect clinique le plus évocateur d’un shunt droit-gauche intracardiaque acquis (SICA) par un FOP avec pressions pulmonaires normales. Il s’agit d’un syndrome associant une dyspnée et une cyanose de caractère postural avec aggravation des symptômes lors du passage de la position en orthostatisme (d’une position horizontale vers une position verticale debout ou assise). Ce syndrome résulterait de la persistance d’un FOP associé à une modification acquise de la conformation interne de l’oreillette droite. L’orifice de la veine cave inférieure (VCI) qui se trouve juste en regard du FOP, détourne le flux sanguin veineux en direction de l’oreillette gauche malgré l’absence de gradient de pression entre les deux oreillettes (17,14). Toutes situations pathologiques favorisant ce phénomène peuvent être à l’origine de ce symptôme particulier.

Embolie paradoxale 

Elle est due au passage d’un thrombus de la circulation veineuse dans le réseau artériel, à travers le chenal du FOP. Elle est à l’origine d’occlusion artérielle unique ou multiple (18). Sur le plan physiopathologique, plusieurs conditions sont nécessaires son survenue : un foyer thrombotique dans la circulation droite (une thrombose veineuse profonde, une embolie pulmonaire, un thrombus du septum), puis passage transseptal, à l’origine de l’embolie systémique (19). Parfois, il arrive que le thrombus soit enclavé dans le foramen ovale (18). D’autres mécanismes en rapport direct avec le FOP pourraient être en cause : la formation d’un caillot dans le tunnel du FOP à cause des anomalies du flux et un septum anévrysmal associé, favorisant le décrochage et l’embolisation de ces thrombi (19). En absence d’un anévrysme septal, la formation du caillot est souvent favorisée par la présence de valve d’Eustache proéminent (20). Les embolies paradoxales peuvent se présenter par ordre de fréquence décroissante : par l’occlusion des artères périphériques (49%), cérébrales (37%), coronaires (9%), rénales (1%), et spléniques (1%) (21-22). A noter que ces embolies paradoxales peuvent atteindre plusieurs sites simultanément (23).

Autres manifestations 

Migraine avec aura
Plusieurs études épidémiologiques montrent clairement l’existence d’une comorbidité entre migraine avec aura et FOP et son absence entre migraine sans aura et FOP. Les shunts droite-gauche spontanés (7%) (24) et larges (27%) (25) sont plus fréquents dans la migraine avec aura.

Accident ischémique cérébral cryptogénique
Le FOP est détecté plus fréquemment chez les patients ayant eu un accident ischémique cérébral de cause inconnue ou cryptogénique (26-29). Trois mécanismes physiopathologiques sont incriminés : la formation locale d’un thrombus au contact du septum, responsable d’embolie ; un trouble du rythme cardiaque paroxystique en rapport avec une vulnérabilité atriale, et une embolie paradoxale en rapport avec un foyer thrombotique veineux .

Syndrome de décompression
La présence d’un FOP est un facteur favorisant les accidents de décompression mais beaucoup d’éléments restent mal connus. À la remontée, l’azote dissout devra être éliminé par voie respiratoire, mais si l’élimination est trop rapide, une partie de l’azote dissout pourra repasser dans l’organisme sous forme de « bulles » responsables de l’accident de décompression .

Table des matières

Introduction
1. Revue de littérature
1.1. Définition
1.2. Epidémiologie
1.3. Mécanismes physiopathologiques et manifestations cliniques
1.4. Diagnostic
1.5. Traitement
2. Patients et méthodes
3. Résultats
4. Commentaires et discussions
5. Suggestions
Conclusion

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