Soutenance mémoire
Le fibrome nasopharyngien est une tumeur hautement vasculaire, très hémorragique, qui prend naissance au niveau du nasopharynx (cavum). Histologiquement bénigne mais localement très agressive, elle atteint presque exclusivement les adolescents de sexe masculin [1]. Au cours des siècles, le fibrome nasopharyngien a reçu différentes nominations: polype fibreux, fibrome nasal juvénile et fibrome saignant de la puberté masculine. HIPPOCRATE a été le premier à décrire une méthode d’extraction des polypes. Paul d’Aeagine avait avancé la notion de tumeur bénigne, indolore, et facilement extractible. Et LISTON [2] avait traité chirurgicalement le premier cas authentique de fibrome nasopharyngien en 1841, confirmé histologiquement par MHYRE et MICHAELS en 1987[3]. Malgré les multiples recherches, l’étiopathogénie reste controversée [4] entre la théorie hormonale, congénitale et inflammatoire. Le fibrome nasopharyngien est souvent révélé par la survenue d’épistaxis abondantes et récidivantes associées à une obstruction nasale permanente. Et grâce à l’utilisation de l’endoscopie nasale en consultation et de l’imagerie moderne, le diagnostic est de plus en plus précoce.
En effet, La TDM et l’IRM permettent un diagnostic précoce, un bilan d’extension plus précis de la fosse infratemporale et de la base du crâne qui oriente le choix de la technique chirurgicale. En postopératoire, le scanner joue un rôle important dans la détection des reliquats tumoraux. La gravité de cette tumeur réside tout d’abord dans son évolution, puisqu’elle a un pouvoir infiltrant et destructeur des os de la face d’un adolescent en pleine croissance. De plus, le nasofibrome peut avoir une extension endocrânienne en passant par les foramens de la base du crâne [4]. Sa dangerosité est également peropératoire à cause de son risque hémorragique pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Enfin, La fréquence des récidives en fait une tumeur redoutable.
RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
Le rhino-pharynx dérive de la partie antérieure de l’intestin primitif [5] qui apparaît dès la 4ème semaine du développement embryonnaire, derrière l’ouverture du stomodéum à la base du pôle céphalique. Tous ces organes dérivent de l’entoblaste. Le rhinopharynx est entouré par les structures branchiales et son développement a été envisagé avec l’appareil branchial et avec l’appareil digestif. Les processus palatins droit et gauche cloisonnent dès la 7ème semaine l’oropharynx du rhinopharynx ou cavum.
RAPPEL ANATOMIQUE
Le pharynx [6] (figure 1) est le carrefour aérodigestif. Il s’étend :
– verticalement, en avant de la colonne cervicale,
– en arrière des fosses nasales, de la cavité buccale et du larynx, depuis la base du crâne jusqu’au bord inférieur de la sixième vertèbre cervicale
– se continue en bas avec l’œsophage.
Il sert à la déglutition, la respiration et la phonation.
Il se divise en trois parties étagées:
– la partie nasale ou rhinopharynx : c’est l’étage supérieur du pharynx,
– la partie orale ou oropharynx
– la partie laryngée ou laryngopharynx.
LE RHINOPHARYNX
Anatomie Descriptive
Le rhinopharynx :
– est en relation directe avec les fosses nasales en avant,
– communique avec l’oreille moyenne par la trompe auditive latéralement
– et s’ouvre sur l’oropharynx en bas.
Situé derrière le squelette de la face, au dessous de la base du crâne et en avant de la colonne cervicale (figure 2), il possède une forme grossièrement cubique chez l’adulte : il mesure 4 cm sur son axe vertical, 2 à 5cm sur son axe antéro-postérieur et 4cm sur son axe transverse. Chez l’enfant, il est réduit à une simple fente dont le diamètre antéropostérieur est nettement plus grand que le diamètre vertical [7] La paroi antérieure du rhinopharynx est formée par les deux choanes, séparées par le bord postérieur de la cloison nasale. Elle communique en avant avec les fosses nasales. La paroi supérieure, inclinée en bas et en arrière, et la paroi postérieure, à peu près verticale, se continuent l’une avec l’autre en décrivant une courbe concave en avant, plus ou moins cintrée selon les individus. Ainsi, de haut en bas et d’avant en arrière le nasopharynx répond :
– au plancher du sinus sphénoïdal,
– au corps du sphénoïde,
– au processus basilaire de l’occipital
– et au rachis cervical supérieur.
L’amygdale pharyngienne occupe la plus grande partie de la voûte pharyngée. Elle constitue le segment dorsal de l’anneau de Waldeyer. Cette importante formation lymphoïde est développée dans l’épaisseur de la muqueuse pharyngée. Sa maturation complète survient à l’âge de 2 à 4 ans. Elle régresse à partir de 12- 13 ans, laissant la voûte pharyngée lisse ou irrégulière en cas de reliquat chez l’adulte. Elle réalise un tapis de 3 à 4 mm d’épaisseur, de couleur rosée parcourue de sillons. Le sillon médian, le plus accusé de tous, présente fréquemment à son extrémité inférieure une dépression profonde : le récessus médian du pharynx, fossette médiane vers laquelle convergent les autres sillons.
Au fond du récessus s’ouvre parfois un diverticule tubuleux, la bourse pharyngienne. Le récessus médian se modifie avec l’âge et prend l’aspect soit d’une fente ou d’un orifice béant. Cette dernière, longue de 3 cm, peut se prolonger en bas sur toute la hauteur de la paroi postérieure du rhinopharynx. Les parois latérales présentent chacune d’elles deux reliefs :
➤ l’un en saillie : c’est le pavillon tubaire entourant l’orifice de la trompe auditive,
➤ l’autre en dépression : la fossette de Rosenmüller.
Ces parois sont musculo- aponévrotiques, sauf à leur partie antérieure où elles sont formées par la lame médiale du processus ptérygoïde. Chaque paroi latérale présente l’ostium pharyngien de la trompe auditive. Celui-ci forme une saillie en forme de pavillon triangulaire à base inférieure, de 5 mm de large environ, 6 à 8 mm de haut, réduit à une simple fente au repos. Il regarde en bas, en dedans et en avant vers les choanes. Sa lèvre antérieure, correspondant au bord postérieur de la lame médiale du processus ptérygoïde est prolongée :
– en bas et en arrière, par le pli salpingo-pharyngien et,
– en avant vers le voile du palais par le pli salpingopalatin, soulevé par le ligament salpingopalatin qui amarre la trompe auditive au voile du palais.
Sa lèvre postérieure est saillante, soulevée par le torus tubaire. Elle est prolongée en bas par le torus de l’élévateur du voile du palais, repli oblique en bas, en avant et en dedans, formé par le relief du muscle élévateur du voile du palais. La muqueuse qui entoure cet orifice tubaire présente un amas de follicules clos appelé amygdale tubaire. En arrière du torus tubaire, se trouve le récessus pharyngien (ancienne fossette de Rosenmüller) qui est une dépression profonde verticale, située en arrière du pavillon tubaire. Son versant antérieur cartilagineux, est mobile. Son versant postérieur est fixe, formé par la paroi postérieure du cavum. Elle est souvent barrée par des brides unissant ses deux lèvres. Sa muqueuse est mamelonnée par la présence de gros follicules clos. Elle se prolonge au dessus du pavillon en une fossette sus tubaire et se continue en bas avec la gouttière du sillon ou angle latéral du pharynx.
La paroi inférieure virtuelle, correspond au voile du palais et à la luette. Par convention, elle est représentée par un plan horizontal tangent au bord supérieur de l’arc antérieur de l’atlas. Cet orifice est fermé lors de la déglutition. Le muscle constricteur supérieur du pharynx met à l’horizontale le voile du palais qui s’adosse alors à la paroi pharyngée postérieure. En arrière du voile du palais, l’ostium intrapharyngien fait communiquer nasopharynx et oropharynx. Il est limité en avant par le voile du palais et l’uvule palatine, latéralement par les arcs palatopharyngiens et en arrière par la paroi postérieure du pharynx.
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Table des matières
INTRODUCTION
I.RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
II.RAPPEL ANATOMIQUE
II.1 LE RHINOPHARYNX
II.1.1 Anatomie Descriptive
II.1.2 Rapports
II.1.2.1 Paroi supérieure
II.1.2.2 Paroi postérieure
II.1.2.3 Paroi latérale
II.1.2.4. Paroi antérieure
II.1.3 VASCULARISATION DU RHINOPHARYNX
II.1.3.1. Système de la carotide externe
II.1.3.2 Système de la carotide interne
II.1.3.3 Vascularisation du nasopharynx
II.1.3.4 Drainage veineux du nasopharynx
II.1.3.5 Drainage lymphatique du nasopharynx
II.2 ANATOMIE DE LA FOSSE PTERYGO-PALATINE
III. HISTOLOGIE DU RHINOPHARYNX
IV. PHYSIOPATHOLOGIE-ETHIOPATHOGENIE
IV.1 THEORIE CONGENITALE
IV.2 THEORIE INFLAMMATOIRE
IV.3 THEORIE HORMONALE
IV.4 THEORIE MIXTE, CONGENITALE ET HORMONALE
IV.5 FACTEURS DE CROISSANCE TUMORAUX ET ETUDE GENETIQUE
V. EPIDEMIOLOGIE
V.1 LA FRÉQUENCE
V.2 LE TERRAIN
V.2.1 Le milieu
V.2.2 Le sexe
V.2.3 L’âge
VI. ETUDE CLINIQUE
VI.1 CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE DU FIBROME NASOPHARYNGIEN
VI.2 LES DONNEES DE L’EXAMEN CLINIQUE
VI.3. ASPECTSRADIOLOGIQUESETCLASSIFICATION
VI.3.1 TOMODENSITOMETRIE (TDM)
VI.3.2 IMAGERIE PAR RESONNANCE MAGNETIQUE (IRM)
VI.3.3 ARTÉRIOGRAPHIE
VI.3.3.1 Aspect angiographique
VI.3.3.2 Système Vasculaire Du Fibrome Nasopharyngien
VI.3.3.3 Les complications de l’angiographie
VI.4 CLASSIFICATION
VII. ANATOMOPATHOLOGIE
VII.1 ASPECT MACROSCOPIQUE DE LA PIECE OPERATOIRE
VII.2 ASPECT MICROSCOPIQUE
VII.2.1 Le Stroma
VII.2.2 Le Réseau Vasculaire
VII.2.3 Variations histologiques
VII.2.3.1 Selon l’âge
VII.2.3.2 Selon la topographie
VIII. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
VIII.1 AVEC DES TUMEURS BENIGNES
VIII.1.1 Le polype antrochoanal de Killian
VIII.1.2 Le polype angiomateux
VIII.1.3 Les hémangiomes
VIII.1.4 Le Polype Sphéno-Choanale
VIII.2 AVEC DES TUMEURS MALIGNES
VIII.2.1 Le rhabdomyosarcome
VIII.2.2 Le lymphome malin non hodgkinien (LMNH)
VIII.2.3 Le carcinome du nasopharynx
IX.TRAITEMENT
IX.1 Buts
IX.2 Moyens
IX.2.1 ARTÉRIOGRAPHIE INTERVENTIONELLE
IX.2.1.1 Embolisation endovasculaire
IX.2.1.2 Injection directe in situ
IX.2.2 CHIRURGIE
IX.2.2.1. Voies d’abord
IX.2.2.1.1.Voie transnasale sous guidage endoscopique
IX.2.2.1.3 Voies antérieures transmaxillaires
IX.2.2.1.4 Les voies transmandibulaires
IX.2.2.1.5 Les voies laterales transzygomatiques
IX.2.2.1.6 Voie transbasale ou sous-faciale
IX.2.2.2 Complications de la chirurgie
IX.2.3 LA RADIOTHERAPIE EXTERNE
IX.2.4 LA CHIMIOTHERAPIE
IX.2.5 L’HORMONOTHERAPIE
IX.3.INDICATIONS
IX.1.1. Indications de la chirurgie
IX.1.2. Cas particulier de l’extension intracrânienne
IX.4. EVOLUTION
CONCLUSION
