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Tuniques ou enveloppes de l’œil
Tunique périphérique ou fibreuse
Constituée en arrière par une coque fibreuse de soutien, la sclère entoure les 4/5 postérieurs du globe oculaire dont elle assure l’intégrité. L’insertion aux muscles oculomoteurs se fait sur elle [49]. La sclère est prolongée en avant par la cornée transparente. Celle-ci est de forme légèrement elliptique à grand axe horizontal de 11 à 12,5 mm et vertical de 10 à 11,5 mm, richement innervée et n’est pas vascularisée [49].
La jonction entre sclère et cornée est dénommée limbe sclérocornéen [6].
Tunique intermédiaire ou vasculaire
Aussi appelée « l’uvée », elle comprend trois parties.
La choroïde
Elle constitue les 2/3 d’une sphère de 12 mm de rayon. Elle est adhérente au nerf optique en arrière. Elle se termine en avant de l’ora serrata. Elle est située entre la sclère en dehors dont elle est séparée par un espace virtuel la supra choroïde et la rétine en dedans.
Le corps ciliaire
Segment intermédiaire de l’uvée. Il s’agit d’un épaississement de l’uvée sous la forme d’un anneau saillant à l’intérieur du globe oculaire, en arrière de l’iris. Il se divise en deux parties : les procès ciliaires sont richement vascularisés et chargés de la sécrétion de 1’humeur aqueuse et le muscle ciliaire qui a un rôle essentiel dans l’accommodation. La racine de l’iris et la zonule s’insèrent sur lui.
L’iris : (Figure 2)
C’est la partie la plus antérieure de l’uvée faisant suite au corps ciliaire. C’est une membrane en forme de disque bombant légèrement en avant, perforée en son centre d’un orifice circulaire : la pupille.
Le diamètre de l’iris est de 12 à 13 mm. Son épaisseur diminue progressivement de la pupille vers la périphérie.
L’iris présente deux faces et deux bords :
– la face antérieure qui se divise en deux parties : la zone pupillaire interne et la zone ciliaire externe. Toutes les deux sont séparées par la collerette irienne qui est une ligne brisée saillante à l’union du 1/3 interne et des 2/3 externes.
– la face postérieure : uniformément noire, elle présente trois types de plis [12] :
o les plis de contraction de Schwalbe,
o les plis structuraux de Schwalbe,
o les plis circulaires.
– le bord pupillaire : il limite la pupille, légèrement décentrée en bas et en dedans par rapport au centre de la cornée. Le diamètre pupillaire moyen au repos est de 4 à 5mm. En myosis serré, il varie entre 0,5 mm et 1,5 mm et en mydriase maximale, celui-ci est compris entre 8 et 9 mm.
– le bord périphérique ou ciliaire : mince, il forme la racine de l’iris inséré sur le corps ciliaire. Il entre dans la constitution de l’angle iridocornéen en avant dont il forme avec le muscle ciliaire la paroi postéromédiale, et en arrière l’angle iridociliaire.
Comme tous les segments de l’uvée, l’iris possède une riche vascularisation [31]. Les artères naissent du grand cercle artériel de l’iris qui siège dans le corps ciliaire. Ce grand cercle est formé par la réunion des deux branches de division des artères ciliaires longues postérieures, nasale et temporale, qui ont cheminé dans la suprachoroïde sans donner de collatérales.
Les rameaux veineux, formés à partir des capillaires de la région pupillaire, calquent leur trajet sur les artères plus superficielles avec lesquelles ils présentent des anastomoses. Les veines atteignent le corps ciliaire où elles reçoivent les veines des procès ciliaires puis cheminent dans la suprachoroïde pour se drainer dans les vortiqueuses.
L’innervation irienne est triple : l’iridoconstriction est sous la dépendance du nerf moteur oculaire commun (III) et l’iridodilatation sous la dépendance du sympathique. La sensibilité dépend du rameau nasal du V1 [49].
L’angle iridocornéen [31]
Il est constitué de deux parois et d’un sommet :
– la paroi antéro-externe qui est la face interne de la jonction cornéo-sclérale avec, d’avant en arrière : l’anneau de Schwalbe, le septum scléral, la gouttière sclérale et l’éperon scléral ;
– la paroi postéro-interne qui correspond à l’insertion de la racine de l’iris sur le corps ciliaire ;
– le sommet de l’angle émoussé par la présence du muscle ciliaire.
Tunique profonde ou nerveuse
La rétine
Anatomie macroscopique [49]
Membrane sensorielle destinée à être impressionnée par les rayons lumineux, la rétine forme la tunique la plus interne du globe oculaire, recouvrant toute sa surface depuis la papille jusqu’à l’ora serrata. Plus en avant, elle se prolonge sur le corps ciliaire et l’iris, mais de façon rudimentaire, cette partie ayant perdu ses capacités photoréceptrices. La rétine est une fine membrane, de coloration rosée, transparente, bien vascularisée.
Allant de la papille à l’ora serrata, elle adhère fortement à ces deux zones entre lesquelles elle tapisse la choroïde. Par l’intermédiaire de son feuillet externe, l’épithélium pigmentaire, elle est solidaire de la choroïde. Sur son versant interne, elle est en contact avec le vitré par l’intermédiaire de la membrane hyaloïde. Au niveau de la base du vitré, près de l’ora serrata, rétine et vitré contractent des adhérences importantes.
Elle présente à décrire deux grandes zones :
– La rétine centrale : de 5 à 6 mm de diamètre, elle est située au pôle postérieur de l’œil, dans l’écartement des artères temporales. Elle comprend la fovéola, la fovéa, la région maculaire.
– La rétine périphérique : elle est classiquement divisée par Duke-Elder en quatre zones : la périphérie proche au contact du pôle postérieur qui s’étend sur 1,5 mm, la périphérie moyenne (3 mm) et la périphérie éloignée qui s’étend sur 9 à 10 mm du côté temporal et 16 mm du côté nasal et enfin l’ora serrata ou extrême périphérie qui mesure 2,1 mm en temporal et 0,8 mm en nasal. Enfin, l’épaisseur de la rétine varie suivant les régions : au niveau de la fovéola, elle est très mince (130 μ), au niveau du clivus elle s’épaissit atteignant 410 μ et vers la périphérie elle a tendance à s’amincir progressivement en allant vers l’avant. Son épaisseur est estimé à 180 μ à l’équateur et à 100 μ à l’ora serrata.
La rétine est constituée de deux tissus :
– la rétine neurosensorielle est composée de photorécepteurs (cônes et bâtonnets), les cellules bipolaires, et les cellules ganglionnaires dont les axones constituent les fibres optiques qui se réunissent au niveau de la papille pour former le nerf optique.
– l’épithélium pigmentaire constitue une couche cellulaire monostratifiée apposée contre la face externe de la rétine neurosensorielle [28].
Milieux transparents
– l’humeur aqueuse : C’est un liquide nourricier limpide comme l’eau, situé dans l’espace entre le cristallin et la cornée (segment antérieur). Ce liquide est sécrété en permanence par les procès ciliaires. Il est éliminé au niveau de l’angle iridocornéen [49].
– le cristallin : C’est une lentille biconvexe, convergente, amarrée aux procès ciliaires par son ligament suspenseur, la zonule. Disposé dans un plan frontal, son diamètre est de 9mm et son épaisseur de 4 à 5mm [6].
– le corps vitré : Est un gel transparent, entouré d’une fine membrane, la hyaloïde. Il occupe les 4/5ème de la cavité oculaire et entre en contact avec la rétine par sa hyaloïde postérieure [28]. Il participe au maintien de la pression intraoculaire [49].
Annexes
L’œil présente à décrire quatre annexes :
l’orbite qui est une cavité osseuse recouverte d’une membrane fibro-élastique qui joue un rôle protecteur.
les paupières qui sont des membranes permettant l’étalement du film lacrymal et la protection de la cornée.
la conjonctive qui est une muqueuse tapissant les paupières et la face antérieure du globe. Son mucus lubrifie la surface du globe oculaire.
les muscles oculomoteurs qui servent aux mouvements oculaires. On distingue quatre muscles droits et deux obliques
l’appareil lacrymal qui est composé des glandes lacrymales principale et accessoire, des canalicules lacrymaux, du sac lacrymal et du conduit lacrymo-nasal.
KYSTE DE L’IRIS
Définition
Le kyste irien est une cavité qui contient un liquide ou une substance semi-solide qui s’est formé au sein du tissu uvéal et notamment de l’iris. La grande majorité n’est pas cancéreuse, mais certains peuvent perturber le fonctionnement de l’organe et causer des douleurs.
Physiopathologie
Les kystes congénitaux postérieurs de l’iris sont dus à un clivage entre les deux feuillets de l’épithélium pigmentaire de l’iris. Cette anomalie embryologique est secondaire à la persistance du sinus marginal de Von Slizy au niveau de la partie antérieure de la cupule optique. Il est également dit que ces kystes sont secondaires au développement d’une évagination de l’épithélium pigmentaire [11].
Par contre, l’origine des kystes stromaux congénitaux reste controversée. Beaucoup d’auteurs pensent qu’ils proviennent de l’ectoderme de surface qui serait piégé dans la chambre antérieure, au moment de la formation du cristallin [20, 21, 41, 47, 54, 55].
Classification
Ils peuvent être divisés en kystes primaires et secondaires :
Les kystes primaires comprennent les kystes de l’épithélium pigmentaire de l’iris qui peuvent être pupillaire, intermédiaire, périphérique ou disloqué (fixé ou flottant) ; et les kystes du stroma irien qui peuvent être congénitaux ou acquis.
Les kystes sont secondaires à une implantation épithéliale (post traumatique ou post chirurgical) ou sont de cause tumorale, parasitaire ou médicamenteuse.
Signes
Signes cliniques
Kystes primitifs
Sur le plan clinique, les kystes primitifs de l’épithélium pigmentaire sont d’installation silencieuse, généralement de petite taille et ressemblent à une tumeur solide [36].
Kyste de l’épithélium pigmentaire périphérique de l’iris (figure 3)
Le kyste périphérique est unilatéral, le plus souvent situé sur le quadrant inférotemporal déplaçant le stroma de l’iris normal ou légèrement aminci [32,54]. Il est rarement bilatéral [60]. Ces kystes sont translucides ou finement pigmentés lorsqu’on les observe par transillumination.
Kystes primitifs de l’épithélium pigmentaire centraux ou pupillaires (figure 4 &5)
Ces kystes peuvent être unilatéraux, simples ou multiples. Ces lésions sont généralement de petite taille [54]. A la lampe à fente, ils sont visibles sans dilatation de la pupille et se situent souvent sur la partie supérieure ou supéro-nasale de la marge pupillaire [32]. Ils sont très pigmentés, ronds ou ovalaires [36, 54]. On les nomme « iris flocculi » lorsqu’ils sont multiples et bilatéraux. Leur association avec l’anévrysme disséquant de l’aorte a été décrite. La présence de ces types de kystes doit inciter à rechercher une dissection aortique [24]. Ces lésions sont en général stables [71].
Kystes primitifs de l’épithélium pigmentaire du milieu de l’iris (figure 6)
Généralement bilatéraux et multiples, ils sont situés en chambre postérieure et prolabés à travers la pupille, principalement lorsqu’elle est en dilatation maximale. Leur surface est lisse et pigmentée [71] et n’est jamais transilluminable [11, 54].
En biomicroscopie ultrasonore (UBM), leur contenu est acoustiquement vide, ce qui permet de les différencier d’une tumeur solide [71].
Kystes primitifs de l’épithélium pigmentaire disloqués (figure 7 & 8)
On les observe dans le vitré (kystes translucides saupoudrés de pigment flottant librement) et dans la chambre antérieure (kystes flottants librement ou, le plus souvent, fixés dans l’angle iridocornéen, de préférence en position inférieure)
[71]. Un kyste flottant librement dans le vitrée a plusieurs étiologies. Les kystes pigmentés dérivent plutôt de l’épithélium pigmentaire irien, tandis que les kystes non pigmentés sont plutôt issus du système hyaloïdien [29].
kyste du stroma irien (figure 9)
Les kystes primaires qui se développent dans le stroma de l’iris sont assez rares [55]. Ils peuvent être congénitaux ou acquis. Ils sont constitués d’éléments épithéliaux superficiels, probablement inclus dans l’iris au cours de l’embryogénèse. L’examen histopathologique montre l’absence de lien entre ces kystes et l’épithélium pigmentaire de l’iris. Les kystes congénitaux sont translucides et les kystes acquis sont, soit translucides, soit pigmentés. Ils peuvent progressivement augmenter de volume et poser occasionnellement des problèmes de diagnostic différentiel avec des tumeurs iriennes solides. A l’UBM, leur contenu est acoustiquement vide [71].
Kystes secondaires [2] (figure10)
Les kystes iriens secondaires sont généralement consécutifs à un traumatisme ou à une intervention chirurgicale de segment antérieur, et sont plus rarement liés à la présence d’une tumeur mélanocytaire du segment antérieur [71]. Deux types de kystes sont décrits : [2] le kyste perlé de l’iris développé aux dépens du follicule d’un cil, introduit dans la chambre antérieure à la faveur d’une plaie du globe ; c’est un kyste par implantation.
les kystes séreux de l’iris sont les plus fréquents. Ils se développent par prolifération, dans la chambre antérieure ou à la surface de l’iris, de débris d’épithélium cornéen ou d’épithélium conjonctival introduits à la faveur d’une plaie pénétrante.
Signes paracliniques
L’Ultrabiomicroscopie (UBM) : (Figure 11)
L’UBM est l’examen de référence. C’est un examen simple, rapide et indolore. Il est suffisamment fiable pour éliminer un processus évolutif postérieur. Il permet de différencier les kystes du stroma et les kystes postérieurs [6,48]. Il permet de vérifier si le mur fin entourant la masse anéchogène dépend du feuillet stromal ou de l’épithélium pigmenté qui présente une échogénéicité plus élevé et un point de départ postérieur. L’examen est réalisé sous anesthésie topique [11] ou générale chez l’enfant [48]. Les kystes de l’épithélium pigmentaire sont représentés par une masse entièrement anéchogène limité par un mur fin. La paroi est d’autant plus hyperéchogène que le kyste est formé d’un épithélium pigmenté. Les kystes périphériques possèdent donc une paroi moins échogène que les kystes intermédiaires ou péripupillaires [11].
FIBRES A MYELINE DE LA RETINE
Définition
Décrites pour la première fois par Virchow en 1856, les fibres à myélines sont des anomalies congénitales [65] ou acquises [44], prenant l’aspect de plaques blanchâtres finement striées à bord flou et situées au niveau de la couche des fibres optiques, à distance ou contiguës à la papille [65].
Physiopathologie
La myélinisation débute à la 32ème semaine de gestation au niveau du corps géniculée latéral, progresse en avant vers l’œil puis s’arrête au niveau de la lame criblée, qui constitue une barrière. Dans certains cas elle peut dépasser la lame criblée et s’étendre de façon contiguë ou discontinue à la papille [67]. La sclère se forme au niveau du limbe cornéo-scléral et se développe vers l’arrière. La lame criblée n’est complète qu’après la naissance. Le retard de développement de la lame criblée favorise la migration des oligodendrocytes ou cellules gliales vers la rétine. Williams [67] stipule que dans un sens, il est possible d’imaginer une course en cours, avec les oligodendrocytes myélinisantes leur chemin vers la rétine et le tissu mésodermique formant la lame criblée. Si la consolidation sclérale est retardée, la myélinisation rétinienne peut se produire.
Une autre hypothèse est l’altération de la lame criblée [67]. Elle peut être secondaire à une chirurgie du nerf optique mais n’a été décrite que chez des enfants [44] ou secondairement à un traumatisme de l’œil [1].
Les différentes localisations des axones myélinisés s’expliquent par la différence de densité des axones. Si la densité de la fibre nerveuse est élevée, les oligodendrocytes ne pourront s’entourer autour de la fibre. Si la densité est faible, ces cellules viennent s’enrouler autour des axones et sécrètent la myéline [67].
Etude clinique (figure 12)
Les fibres à myéline sont souvent rencontrées de façon fortuite et sont facilement reconnaissables à la biomicroscopie sous forme de taches blanchâtres ayant des bords en plumeau et siégeant au niveau de la couche des fibres optiques [27]. Elles peuvent conférer un aspect gris sur le disque optique, et peuvent simuler aussi un œdème papillaire, à la fois en élevant la partie adjacente du disque et en masquant la marge du disque et les vaisseaux rétiniens sous-jacents [4]. Les fibres nerveuses rétiniennes myélinisées ne réduisent pas souvent l’acuité visuelle. Cependant, elles peuvent se manifester par des scotomes correspondant à leur emplacement [56,67].
Elles peuvent être unilatérales ou bilatérales [33,59] avec une atteinte plus fréquente des secteurs supérieurs et inférotemporaux [26], et essentiellement discontinues au disque optique [33, 59].
Etude paraclinique
Le diagnostic des fibres à myéline est purement clinique. Elles apparaissent blanches à la rétinographie. (Figure 13)
La tomographie en cohérence optique (OCT) montre un épaississement entourant les axones. (Figure 14)
A l’angiographie à la fluorescéine, les fibres à myéline apparaissent sombres (effet de masque) parce que la myéline bloque la diffusion de la fluorescéine. (Figure 15)
Evolution
Considérées comme stables, les fibres à myélines peuvent evoluer en association à des anomalies vasculaires rétiniennes [65] ou se compliquer de néovaisseaux rétiniens [50]. Elles peuvent aussi régresser après une atteinte ischémique, un traitement laser focal, une chirurgie d’un adénome hypophysaire [65], lors d’une
rétinopathie diabétique [19], ou d’une névrite optique secondaire à une sclérose multiple [51].
Diagnostic différentiel [65]
Reliquat de papille de Bergmeister
Le tissu hyaloïdien primitif ainsi que sa vascularisation embryonnaire associée disparaissent de façon physiologique pendant la phase fœtale. Cependant, des reliquats peuvent persister dans des yeux normaux sans pour autant avoir une valeur pathologique. Ainsi, la persistance d’un tissu gliale appendu constitue une papille de Bergmeister [35].
Œdème papillaire
L’œdème papillaire de stase apparait secondairement à l’augmentation de la pression intracrânienne. L’œdème des fibres optiques péripapillaires prend un aspect blanc grisâtre opalescent, avec des bords irréguliers et peignés qui masquent le rebord papillaire et les vaisseaux rétiniens passant à ce niveau.
Nodule cotonneux
Ils sont représentatifs de la gravité et/ou de l’évolution de l’hypertension artérielle et du dépassement du système d’autorégulation. Non spécifiques, ils sont liés à une accumulation de matériel axoplasmique dans la couche superficielle des fibres optiques, du fait d’une ischémie rétinienne localisée. Ils se présentent sous forme de flocons duveteux, blancs, superficiels, situés habituellement au pôle postérieur, autour de la papille. En angiographie, on observe la zone d’ischémie rétinienne en aval d’une occlusion artériolaire.
Foyer de choriorétinite juxtapapillaire
La choriorétinite toxoplasmique apparait typiquement comme un foyer à bords flous, jaunâtre, accompagnée souvent d’une réaction inflammatoire du vitré et de la chambre antérieure. La découverte de foyers anciens cicatrisés à distance facilite le diagnostic. Quand le foyer se situe à côté de la papille, on est en face d’une choriorétinite juxta papillaire de Jensen responsable d’une baisse de vision par déficit fasciculaire. Le champ visuel met en évidence un scotome qui peut s’aggraver sans traitement. L’angiographie à la fluorescéine montre une lésion hypofluorescente au temps précoce puis une prise de contraste par les bords et, au temps tardif, une diffusion globale du colorant.
Rétinoblastome
Le rétinoblastome est la tumeur intraoculaire maligne la plus fréquente chez l’enfant mettant en jeu son pronostic vital et visuel. Les principaux signes d’alerte sont la leucocorie et le strabisme [64]. L’examen du fond d’œil sous anesthésie générale est l’examen essentiel qui est le plus souvent complété par une échographie mode B et un scanner cérébral. On observe au fond d’œil une ou plusieurs masses blanches s’accompagnant d’une dilatation angiomateuse des vaisseaux. Les formes exophytiques ont tendance à décoller la rétine alors que les formes endophytiques envahissent plutôt la cavité vitréenne [9].
Traitement
Le traitement des fibres à myéline de la rétine est centré sur la surveillance du patient, l’évaluation et le traitement des complications associées [46]. Compte tenu de leur potentiel évolutif, un traitement rapide des néovaisseaux associés à des fibres à myéline de la rétine est recommandé dès leur diagnostic : la photocoagulation voire la panphotocoagulation [50].
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. EMBRYOLOGIE DE L’ŒIL
II. ANATOMIE DU GLOBE OCULAIRE
1. Le globe oculaire
1.1. Tuniques ou enveloppes de l’œil
1.1.1. Tunique périphérique ou fibreuse
1.1.2. Tunique intermédiaire ou vasculaire
1.1.3. Tunique profonde ou nerveuse
1.2. Milieux transparents
2. Annexes
III. KYSTE DE L’IRIS
1. Définition
2. Physiopathologie
3. Classification
4. Signes
4.1. Signes cliniques
4.2. Signes paracliniques
4.3. Evolution
5. Diagnostic différentiel
6. Diagnostic étiologique
7. Traitement
IV. FIBRES A MYELINE DE LA RETINE
1. Définition
2. Physiopathologie
3. Etude clinique
4. Etude paraclinique
5. Evolution
6.1. Reliquat de papille de Bergmeister
6.2. Œdème papillaire
6.3. Nodule cotonneux
6.4. Foyer de choriorétinite juxtapapillaire
6.5. Rétinoblastome
7. Traitement
DEUXIEME PARTIE
OBSERVATION CLINIQUE
DISCUSSION
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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