Soutenance mémoire
La fasciite nécrosante est une maladie rare et grave, caractérisée par une infection des tissus mous sous-cutanés et du fascia sous-jacent. Elle concerne rarement la tête et le cou, et très rarement la zone périorbitaire, dont les paupières [1]. La FN palpébrale est une infection des tissus mous des paupières qui peut se voir chez les enfants (extrêmement rare) et chez les adultes. Dans la FN palpébrale, l’infection commence comme une cellulite superficielle suivie d’une progression rapide ultérieure, avec atteinte des plans superficiels et profonds du fascia [2]. Les symptômes sont très variables, de la simple douleur à la nécrose, avec toxicité systémique. Il est important de différencier la FN de la cellulite périorbitaire dont les symptômes sont similaires (douleur oculaire, enflure périorbitaire et/ou fièvre) et que leur traitement est différent, avec une approche agressive dans la FN qui comprend outre les antibiotiques parentéraux, un débridement chirurgical [3]. Un diagnostic précoce et un traitement rapide sont essentiels pour la gestion de la FN. L’absence ou le retard thérapeutique peut entraîner une morbidité oculaire (cécité, lagophtalmie…) et même le décès. La localisation palpébrale, bien qu’exceptionnelle, met fortement en jeu le pronostic fonctionnel visuel ainsi que vital [3].
Physiopathologie
La FN est une infection rapidement évolutive caractérisée par l’atteinte des fascias et des tissus sous-cutanés, avec mise en jeu du pronostic vital. Il s’y associe souvent un syndrome septique plus ou moins sévère. C’est une infection rare de la peau et des tissus sous-cutanés, se propageant de façon parfois foudroyante dans l’aponévrose superficielle ou même en profondeur dans les fascias intermusculaires. Elle provoque une nécrose de l’hypoderme et de l’aponévrose superficielle sous jacente et secondairement du derme suite aux thromboses des vaisseaux sous cutanés, du tissu adipeux et des muscles squelettiques. Souvent localisée au niveau des membres inférieurs et du tronc, elle peut néanmoins se trouver dans de rares cas au niveau de la tête et du cou(10 % des cas) [16 ,17,18]. La localisation palpébrale reste très rare [17,19,20], probablement en raison d’une riche vascularisation de cette région [8], avec une atteinte unilatérale dans 55 % [4]des cas. L’évolution de cette pathologie est très rapide. Elle débute avec l’apparition d’un œdème inflammatoire suivi d’une modification de la coloration cutanée qui devient bleue-violacée en 24 à 72 heures. Une nécrose cutanée se développe du quatrième au cinquième jour avec une suppuration sous-jacente du huitième au dixième jour. Un choc toxique sévère peut survenir avec fièvre, neutropénie et septicémie, qui provoquera une défaillance multiviscérale et le décès. Le taux de mortalité avoisine les 20 à 40 % selon les études [9] et la localisation ; est de 10 à 12,5 % [17,23] pour l’atteinte périorbitaire. Certaines atteintes périorbitaires se sont compliquées par des thromboses vasculaires avec ischémie choriorétinienne et cécité [11]. La littérature n’est pas concluante pour identifier la cause de la perte de vision au cours de la FN périorbitaire.
Une étude prospective menée par Flavahan et coll[12] avait révélé que 2 patients avaient une absence de perception lumineuse sur 30 suivis pour FN périorbitaire, toutefois, ils n’avait pas précisé l’étiologie de cette perte de vision. Selon une étude faite par Elner et coll[4], 5 des 7 patients ayant une perte de vision avait eu une occlusion de l’artère ophtalmique ou rétinienne centrale. Ils Ont évoqué plusieurs mécanismes expliquant cette occlusion artérielle, notamment : l’infiltration vasculaire infectieuse, le dépôt accru de fibrine sur la paroi artérielle et la libération d’emboles septiques, fibrino-plaquettaires ou leucocytaires [4].
L’agent causal peut être un organisme aérobie, anaérobie ou mixte [13]. Le germe le plus fréquent est le Streptocoque pyogènes(streptocoqueβ hémolytique du groupe A) seul ou en combinaison avec d’autres organismes pathogènes [14].Quelques cas de streptocoques du groupe B ont été publiés [15]. Le Staphylococcus aureus a été isolé seul ou en association avec le Streptocoque pyogènes[16]. D’autres organismes anaérobies ont été isolés en association avec le S. pyogènes[23,26], dans les fasciites nécrosantes de la face et du cou (Peptostreptococcus magnus, Prevotella orale, Porphyromonas,Fusobacterium) [20]. La pathogénicité des streptocoques B hémolytique du groupe A est due :
– à la présence de la capsule bactérienne et de la protéine M, proférant à la bactérie la capacité d’adhérer aux cellules hôtes et de résister à la phagocytose. Les types M1, M3 et M18 sont les plus invasifs [27,29];
– aux exotoxines streptococciques (exotoxine pyrogène, streptokinases et hyaluronidase), responsables des lésions tissulaires et du choc toxique [29,30]. La FN périorbitaire est fréquemment précédée d’un traumatisme cutané souvent mineur, d’une lacération ou d’une chirurgie (dacryocystorhinostomie, plastie palpébrale), ou plus rarement d’une infection des voies respiratoires supérieures, d’une piqûre d’insecte ou d’une extraction dentaire [3,29,31,32,33].
Certains facteurs sont des éléments prédisposant à cette infection :
– l’âge : même si le processus affecte des patients de tout âge avec une moyenne d’âge de 50 ans [4], il reste rare chez les enfants [6];
– le sexe : les hommes semblent plus touchés par cette infection que les femmes [9] avec un sexe-ratio de 2,6/1. Néanmoins, l’atteinte périorbitaire semble prévaloir chez les femmes [19];
– l’alcoolisme : 25 à 35 % des cas.
– une maladie systémique : diabète dans 10 à 40 % des cas, polymyosite, artériosclérose [20];
– l’utilisation d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) jouerait un rôle dans la diminution des activités chimiotactique, phagocytaire et bactéricide des granulocytes [36,37]. Les effets antipyrétique et antalgique des AINS masquent la douleur et les symptômes de la FN, pouvant retarder ainsi son diagnostic [22].
-L’administration d’une corticothérapie systémique semble jouer un rôle dans le déclenchement ou l’aggravation d’une FN [23]. L’utilisation des traitements anti-inflammatoires est donc déconseillée. Toutefois, la Conférence de consensus sur la prise en charge de l’érysipèle et de la FN apporte une nuance : il n’y a pas lieu de modifier un traitement au long cours chez un patient traité par AINS ou par corticothérapie systémique lorsque ce traitement est indispensable [9]. Une prise en charge précoce influence le pronostic vital du patient [24]. Le traitement consiste en une antibiothérapie systémique, une combinaison d’une B-lactamine (pénicilline ou céphalosporine) et de la clindamycine [17] , et en un ou plusieurs débridements chirurgicaux des tissus nécrosés afin de diminuer la charge et les produits bactériens (protéine M, exotoxines), de limiter la progression de l’infection et de croître ainsi l’effet de l’antibiothérapie [7].
Une approche conservative sans débridement chirurgical a été proposée mais reste limitée à une localisation palpébrale sans une importante morbidité associée [21,40].
EPIDEMIOLOGIE
La FN peut se développer chez les patients de tout âge avec une moyenne d’âge de 50 ans [4], elle reste rare chez les enfants [6] et n’a pas de prédilection pour le sexe ou la race [25]. L’atteinte périoculaire est cependant plus fréquente chez les femmes[19] ce qui est le cas de notre observation. Les abrasions, les lacérations, les piqûres d’insectes et les injections hypodermiques, sont les facteurs d’amorçage les plus communs [41,42].
Le début de l’infection peut également être causé par la chirurgie (DCR) et les blessures. Dans près d’un tiers des cas aucune cause évidente n’est retrouvée [2,43]. Les facteurs prédisposant sont : le diabète sucré, l’artériosclérose , la maladie vasculaire périphérique, l’alcoolisme, la polymyosite, l’abus de drogues par voie intraveineuse, la corticothérapie au long cours et le post-partum [27]. La plupart des cas signalés siègent aux membres inférieurs, mais les membres supérieurs, le tronc, et les organes génitaux externes peuvent aussi être concernés[28]. La fasciite de la tête et du cou est relativement rare et son pronostic est plus défavorable [1]. La localisation orbito-palpébrale est rare : seuls 104 cas ont été répertoriés de 1950 à 2010 [2].
DIAGNOSTIC
Diagnostic positif
La FN péri-oculaire se développe habituellement dans les 2 à 4 jours après le traumatisme et progresse en grande vitesse. La peau est initialement érythémateuse pâle, enflée, et accompagnée de douleurs. Entre 1 et 2jours les caractéristiques pathognomoniques deviennent apparentes avec une peau sombre, bleu-gris avec une bordure irrégulière et érythémateuse. Des pustules peuvent également être trouvées [19]. Quatre à cinq jours plus tard, se développe une gangrène cutanée franche. Du huitième au dixième jour, la zone devient anesthésiée en raison de la destruction des nerfs traversant le fascia superficiel. Les patients sont habituellement septiques avec une fièvre. La lymphadénopathie et la lymphangite ne sont pas habituellement trouvées [4]. Chez notre patiente on a noté des adénopathies sous maxillaire qui pouvait être en rapport non pas avec le processus infectieux mais plutôt avec la réaction allergique due à la polyvaccination. Une hyperleucocytose marquée (>30.000 éléments/mm3) est fréquente, bien qu’une leucopénie, due à la convergence des granulocytes dans les zones touchées, la rate et la lymphe, peut être observée dans des cas plus graves. Chez notre patiente, l’hyperleucocytose était présente mais modérée à 20.000 éléments/mm3. La vitesse de sédimentation peut être augmentée. Une anémie profonde peut se voir. L’examen anatomopathologique des tissus infectés montre une nécrose focale, des micro abcès, une fibrose et une hémorragie dans le fascia et les tissus souscutanés, avec une infiltration de polynucléaires. Un épaississement transmural des artérioles et veinules associé à des thromboses peut se voir. Bien que le diagnostic soit clinique, les études bactériologiques sont utiles. Elles devraient être obtenues avant l’antibiothérapie. Les cultures sont idéalement faites à partir de prélèvements sur les bords de la plaie, le tissu débridé à partir du centre de la lésion ou à partir du liquide des bulles hémorragiques.
|
Table des matières
Introduction
1. Physiopathologie
2. Notre étude
2.1. CADRE D’ETUDE
2.2. OBSERVATION
3. Discussion
3.1. EPIDEMIOLOGIE
3.2. DIAGNOSTIC
3.2.1. Diagnostic positif
3.2.2. Diagnostic différentiel
3.2.3 Diagnostic étiologique
3.3. TRAITEMENT
3.4. EVOLUTION –PRONOSTIC
Conclusion
Références
