Structure de lโhรฉmoglobine
ย ย ย ย ย ย ย ย ย ย ย ย ย Lโhรฉmoglobine est le pigment qui confรจre la couleur rouge aux hรฉmaties. Elle est le transporteur dโoxygรจne du sang. Du point de vue biochimique, cโest une macromolรฉcule constituรฉe de 4 chaรฎnes polypeptidiques de globine, identiques deux ร deux, liรฉes chacune ร une molรฉcule dโhรจme [2]. La globine est une chaรฎne polypeptidique dont la nature dรฉtermine le type dโhรฉmoglobine. Il en existe deux familles :
– La famille des chaรฎnes alpha (ฮฑ) composรฉe de la chaรฎne Zeta (ฮถ) et de la chaรฎne ฮฑ qui possรจdent chacune 141 acides aminรฉs (AA) ;
– et la famille des chaรฎnes non ฮฑ composรฉe des chaรฎnes Epsilon (ฮต) ; gamma (ฮณ) ;
Beta (ฮฒ) et Delta (โ). Elles sont constituรฉes de 146 AA. Lโhรฉmoglobine normale de lโhomme adulte est lโhรฉmoglobine A composรฉ de deux chaรฎnes ฮฑ et deux chaรฎnes ฮฒ (ฮฑ2ฮฒ2). Elle remplace progressivement lโhรฉmoglobine fลtale Hb F (ฮฑ2ฮณ2) dans les premiers mois de la vie ; mais lโhรฉmoglobine F peut parfois persister chez un adulte et est dans ce cas souvent associรฉe ร une hรฉmoglobinopathie [17โ23].
Manifestations cliniques
ย ย ย ย ย ย ย ย ย Les manifestations cliniques de la drรฉpanocytose sont polymorphes et varient en fonction de lโรขge de lโenfant. Elles dรฉbutent ร partir de lโรขge de 3 ร 6 mois, car cโest ร cet รขge que lโhรฉmoglobine fลtale est progressivement remplacรฉe par lโhรฉmoglobine S, qui devient prรฉdominante [17,30,33].
i. Anรฉmie hรฉmolytique chronique clinique : Les manifestations cliniques sont : une pรขleur conjonctivale et palmaire modรฉrรฉe, un subictรจre, une splรฉnomรฉgalie souvent modรฉrรฉe qui disparaรฎt quand lโenfant grandit par atrophie progressive due ร des infarctus splรฉniques rรฉpรฉtรฉs [29,30], une hรฉpatomรฉgalie (surtout retrouvรฉe chez le nourrisson et le jeune enfant) et un retard staturo-pondรฉral qui est souvent modรฉrรฉ [7,31].
ii. Crises vaso-occlusives ou crises algiques : Ce sont les consรฉquences cliniques des vaso-occlusions. Elles sโobservent chez tous les drรฉpanocytaires, mais elles sont trรจs variables dans leur durรฉe, leur intensitรฉ, leur localisation et la pรฉriodicitรฉ entre les crises. Les facteurs dรฉclenchant les crises sont les facteurs qui provoquent lโune des quatre perturbations physiologiques suivantes : lโhypoxรฉmie, lโacidose, lโhyperthermie, la dรฉshydratation [29,30,32].
๏ท Syndrome pieds-mains ou dactylite : Cโest un mode de rรฉvรฉlation frรฉquent de la drรฉpanocytose (50 %) chez le nourrisson et le jeune enfant entre 6 et 18 mois [24,29,30].
On observe ainsi une tumรฉfaction trรจs douloureuse et chaude du dos des pieds et des mains, pouvant atteindre la premiรจre phalange ; une impotence fonctionnelle ร cause des douleurs trรจs vives, ร la simple pression. Lโรฉvolution est habituellement simple en 1 ร 2 semaines sans sรฉquelles et il nโy a pas de dรฉglobulisation. Les rรฉcidives sont frรฉquentes [9,29,30].
๏ท Crises ostรฉo-articulaires de lโenfant : Ce sont les formes les plus frรฉquentes et constituent le plus souvent le 1er motif de consultation. Elles correspondent ร des infarctus, et touchent prรฉfรฉrentiellement le fรฉmur et lโhumรฉrus. Elles sont caractรฉrisรฉes par des douleurs constantes concernant surtout la mรฉtaphyse des os longs, associรฉes habituellement ร de la fiรจvre, et rarement des tumรฉfactions [24,33,34]. La surinfection bactรฉrienne est frรฉquente chez les nourrissons et les jeunes enfants provoquant essentiellement les ostรฉomyรฉlites. Les germes les plus frรฉquemment rencontrรฉs sont les staphylocoques, les pneumocoques, les salmonelles surtout [30,34]. Lโostรฉonรฉcrose aseptique de la tรชte fรฉmorale (plus rarement tibiale) se rencontre surtout chez le grand enfant. Elle a pour sรฉquelle une boiterie [30,34].
๏ท Crises douloureuses abdominales : Cโest un tableau dโabdomen aigu pseudo-chirurgical, dรป aux microthromboses viscรฉrales mรฉsentรฉriques, hรฉpatiques et splรฉniques : douleurs abdominales dโintensitรฉs variables, qui sโestompent spontanรฉment en quelques jours, vomissements et ilรฉus paralytiques [29,30,34].
๏ท Syndrome thoracique aigu (acute chest syndrom): : Ce sont des douleurs prรฉcordiales ou thoraciques trรจs vives causรฉes par des microthromboses siรฉgeant sur les cรดtes et les vertรจbres associรฉes ร dโautres manifestations qui sont dues ร des phรฉnomรจnes pathologiques qui se succรจdent (vaso-occlusion et infarctus se compliquant dโinfection, dโembolie pulmonaire et de sรฉquestration pulmonaire, dโabcรจs du poumon) rรฉalisant une symptomatologie pneumonique, avec fiรจvre, toux, dyspnรฉe,douleurs thoraciques vives. Elles sont beaucoup plus frรฉquentes chez les adolescents [30,35,36]. Est considรฉrรฉ comme syndrome thoracique aigu, tout รฉvรฉnement pulmonaire aigu avec douleur thoracique, associรฉ ou non ร un infiltrat pulmonaire radiologique [36]. Cโest la premiรจre cause de mortalitรฉ chez les drรฉpanocytaires aprรจs lโรขge de 2 ans et est la principale cause de morbiditรฉ et de mortalitรฉ ร tout รขge [35].
Drรฉpanocytose hรฉtรฉrozygote ou trait drรฉpanocytaire (AS)
ย ย ย ย ย ย ย ย ย ย Elle est en gรฉnรฉral asymptomatique, mais peut รชtre symptomatique en cas de coexistence dโune autre anomalie, par exemple un dรฉficit enzymatique en pyruvate kinase, ou en cas dโexposition ร lโhypoxie qui est un facteur aggravant. Les signes dโalarme sont des vertiges, des malaises, des nausรฉes, des vomissements, une fatigue excessive, une รฉlรฉvation de la tempรฉrature corporelle. Lโรฉlectrophorรจse de lโhรฉmoglobine montre une hรฉmoglobine A de 55 ร 60 %, une hรฉmoglobine S de 40 ร 45 % et une hรฉmoglobine A2 de 2 ร 3 %[2]. Cette forme confรจre une rรฉsistance naturelle au paludisme, la densitรฉ parasitaire est nettement moindre et les formes cliniques graves moins frรฉquentes [2].
Origine et destination physiologiques des plaquettes sanguines
ย ย ย ย ย ย ย ย Les plaquettes sanguines sont formรฉes par fragmentation du cytoplasme des mรฉgacaryocytes. Avant la fragmentation, les mรฉgacaryocytes subissent un processus dโendorรฉplication dans la moelle osseuse, qui consiste en une duplication de lโADN sans division cellulaire, leur permettant dโatteindre le stade mature. Ces cellules subissent simultanรฉment une maturation cytoplasmique (formation des granules et autres organelles plaquettaires, rรฉorganisation des membranes internes). Les cellules matures vont migrer ร lโentrรฉe des sinusoรฏdes, et vont sous lโinfluence du flux sanguin, รฉmettre de longs prolongements cytoplasmiques, les proplaquettes, qui sont libรฉrรฉes dans la lumiรจre du vaisseau sous la dรฉnomination de plaquettes [44]. Les 2/3 de la masse plaquettaire circulent dans le sang ร une concentration physiologique variant de 150 000 ร 400 000 plaquettes/ยตl et le 1/3 restant est sรฉquestrรฉ dans la rate. La durรฉe de vie normale des plaquettes humaines est de 8 ร 10 jours, et ร lโรฉtat normal les plaquettes sanguines vieillies sont รฉliminรฉs par les macrophages du systรจme rรฉticulo-histiocytaire de la moelle osseuse, mais รฉgalement celle de la rate et du foie [45].
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Table des matiรจres
INTRODUCTION
PREMIรRE PARTIE: RAPPELS THรORIQUES
I. Drรฉpanocytose
I.1. Dรฉfinition
I.2. รpidรฉmiologie
I.3. Physiologie et gรฉnรฉtique
I.4. Physiopathologie
I.5. Diagnostic
I.6. Traitement
II. Plaquettes sanguines
II.1. Dรฉfinition
II.2. Origine et destination physiologiques des plaquettes sanguines
II.3. Structure et anatomie fonctionnelle des plaquettes
II.4. Fonctions des plaquettes
II.5. Mรฉthodes dโexploration
DEUXIEME PARTIE: METHODES ET RESULTATS
I. Mรฉthodes
I.1. Caractรฉristiques du cadre de lโรฉtude
I.2. Type dโรฉtude
I.3. Durรฉe de lโรฉtude
I.4. Pรฉriode dโรฉtude
I.5. Population dโรฉtude et recrutement des patients
I.6. Variables รฉtudiรฉes
I.7. Collecte des donnรฉes
I.8. Analyse des donnรฉes
I.9. Calculs et tests statistiques
I.10. Limites de lโรฉtude
I.11. Considรฉrations รฉthiques
I.12. Matรฉriels dโรฉtude
II. Rรฉsultats
II.1. Rรฉsultat du recrutement
II.2. Caractรฉristiques gรฉnรฉrales de la population et selon les diffรฉrents paramรจtres
II.3. Etude du taux de plaquettes en fonction des variables dโรฉtude
TROISIรME PARTIE: DISCUSSION
I. Caracteristiques de la population
I.1. รge
I.2. Genre
I.3. Gรฉnotype
I.4. Signes cliniques
I.5. Taux dโhรฉmoglobine
I.6. Lignรฉe rouge
I.7. Hรฉmatocrite
I.8. Taux de leucocyte
I.9. Taux de plaquettes
II. Etude de taux plaquettes en fonction des autres paramรจtres
II.1. Taux de plaquettes et รขge
II.2. Taux de plaquettes et genre
II.3. Taux de plaquettes et gรฉnotype
II.4. Taux de plaquettes et signes cliniques
II.5. Taux de plaquettes et taux dโhรฉmoglobine
II.6. Taux de plaquettes et VGM
II.7. Taux de plaquette et taux de leucocyte
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXE
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