Soutenance mémoire
La maladie de HIRSCHSPRUNG ou mégacôlon congénital est une anomalie congénitale du développement des cellules neuroganglionnaires des plexus nerveux de MEISSNER et d’AUERBACH du côlon, exceptionnellement du côlon et du grêle(1). Elle est responsable d’une occlusion fonctionnelle au dépend de la portion pathologique qui garde un diamètre normal et d’une dilatation progressive du segment d’amont(2)(3).
C’est la plus fréquente étiologie de constipation chronique de l’enfant. Son incidence est d’environ 1/5000 naissances. Elle atteint le plus souvent les garçons. Son diagnostic repose sur la clinique, les données radiologiques et surtout sur la confirmation anatomopathologique(4). C’est une affection grave. Elle demande une prise en charge immédiate. Le retard thérapeutique expose à des complications pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Le traitement curatif est chirurgical. Plusieurs méthodes chirurgicales ont été décrites mais le résultat final doit être jugé sur la qualité fonctionnelle à long terme .
RAPPELS ANATOMIQUES : GRELE ET COLON
SITUATIONS ET RAPPORTS
LE GRELE
Il fait suite au duodénum à hauteur de l’angle duodéno-jéjunal. Il déploie 6-8 mètres de longueur sous forme d’anses repliées les unes sur les autres jusqu’à la terminaison à la valve iléo-cæcale en bas et à droite. On distingue : les premières anses allongées horizontalement dans la partie supérieure et gauche de l’étage sous-méso-colique, formant le jéjunum. Les dernières anses groupées verticalement en bas et à droite, constituant l’iléon .
Les anses sont entourées de péritoine viscéral, le mésentère, relié en arrière par les racines. La racine est tendue depuis la première anse à l’angle duodeno-jéjunal jusqu’à la dernière anse à la valve iléo-cæcale. Elle a de 15 centimètres (cm) environ et en forme de baïonnette. C’est autour de cette charnière de 15cm que flottent 6 mètres de grêle.
LE COLON
Il forme un cadre autour du grêle . La dernière anse iléale se jette dans le côlon à travers une valve iléo-cæcale de Bauhin. Le côlon comporte un cul-de-sac situé sous la jonction iléo-colique appelé le cæcum qui reçoit l’appendice. Le cæcum est fixé en arrière dans la fosse iliaque droite où il s’accole devant le muscle iliaque. Sa face médiale reçoit la dernière anse iléale et à 2cm plus bas, l’ostium de l’appendice vermiforme. L’appendice est une formation lymphoïde cylindrique, habituellement latéro-cæcal médial, mais sa position est assez variable : parfois en rétro-cæcale ou sous-hépatique ou mésocæliaque ou pelvienne.
Au-dessus de l’abouchement du grêle, le côlon droit est ascendant jusqu’à l’angle colique droit qui se projette devant le pôle inférieur du rein droit. Le côlon droit est entouré du méso-côlon droit dont le feuillet antérieur est en continuité avec le feuillet droit du mésentère et le feuillet postérieur est accolé au péritoine pariétal postérieur par le fascia d’accolement de Toldt droit.
Le côlon transverse s’étend de l’angle droit à l’angle gauche. L’angle coliquegauche se projette devant la partie moyenne du rein gauche, sous la base de la rate et la queue du pancréas. Le mésocôlon transverse est fixé en arrière par une racine oblique en haut et à gauche (l’angle gauche est donc plus haut que le droit). Le côlon transverse est mobile autour de cette racine : selon sa longueur il peut ainsi rester tendu d’un angle à l’autre ou tomber dans le petit basin. L’angle gauche se projette devant sa branche descendante.
Le côlon gauche comprend plusieurs parties:
-Le côlon descendant s’étend de l’angle gauche jusqu’à la hauteur de la crête iliaque ;
-Le côlon iliaque s’étend du niveau de la crête iliaque à la ligne arquée du détroit supérieur. Il se projette donc sur l’aile iliaque.
-Le côlon sigmoïde (ou pelvien) commence au niveau de la ligne arquée et se termine sur la ligne médiane au début du rectum à hauteur de la troisième pièce sacrée (S3). Il est inclus dans le péritoine viscéral du méso-sigmoïde, formant une boucle mobile situé entre les deux racines.
-Le rectum, segment terminal du tube digestif, fait suite au côlon sigmoïde au niveau du S3 et se termine à la ligne anocutanée ou marge anale. Le rectum est médian, retenu en arrière par le méso-rectum.
VASCULARISATION
La vascularisation artérielle du grêle et des côlons est sous la dépendance de deux branches viscérales de l’aorte abdominale : les artères mésentériques crâniale et caudale.
Artère mésentérique supérieure (=crâniale)
Origine : L’artère mésentérique supérieure (AMS) prend naissance de la face antérieure de l’aorte en regard de première vertèbre lombaire (L1), sous le tronc cœliaque, à hauteur des artères rénales .
Trajet : Ses 6 premiers centimètres sont derrière le corps du pancréas, où ils sont entourés du feutrage cellulo-conjonctif. A ce niveau, l’AMS est comprise entre la veine rénale gauche en arrière et la veine splénique en avant. Plus bas, elle franchit le bord inférieur du corps du pancréas et apparaît devant le processus uncinatus, puis devant la portion horizontale caudale du duodénum (D3). Elle est alors à gauche de la veine mésentérique supérieure et s’engage plus bas dans la deuxième portion de la racine du mésentère. Elle chemine dans le mésentère pour se terminer au bord mésentérique d’une anse iléale située environ 60cm en amont de la valve iléocæcale.
Terminaison : Sa terminaison correspond au sommet de l’anse ombilical embryonnaire, en amont du bourgeon cæcal.
Branches collatérales : L’AMS donne l’irrigation artérielle de l’ensemble du grêle, du côlon droit et du tiers droit du côlon transverse. Elle donne naissance des nombreuses branches collatérales telles que branches pancréatico-duodénales, branches jéjunales, branches iléales et branches coliques. Elle suit le mésocôlon transverse jusqu’à l’angle colique droit où elle se divise en une branche crâniale pour le côlon transverse et une branche pour le côlon droit. Il existe parfois une artère colique moyenne pour la partie médiane du côlon droit.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I.RAPPELS ANATOMIQUES : GRËLE ET COLON
I.1. Situations et rapports
I.2. Vascularisation
I.3.Drainage lymphatique
I.4. Innervation
II. RAPPEL SUR LA MALADIE DE HIRSCHPRUNG
II.1. Historique
II.2.Embryologie
II.3.Anatomie pathologique
II.4. Physiopathologie
II.5.Diagnostics
II.5.1.Diagnostics positifs
II.5.2.Diagnostic étiologique
II.5.3.Diagnostics différentiels
II.6. Traitements
II.6.1. Buts
II.6.2. Moyens
a) Traitements d’attente
b) Traitements définitifs
II.6.3. Résultats et pronostic
DEUXIEME PARTIE : ETUDE PROPREMENT DITE
I.CADRE DE L’ETUDE
II. MATERIEL ET METHODE
II.1. Recrutement
II.2. Sélection des patients
II.3. Paramètres évaluées
II.4. Support
II.5. Analyse statistique
III. NOTRE TECHNIQUE OPERATOIRE
IV. RESULTATS
IV.1.Epidémiologie
IV.1.1.Age des patients au moment du diagnostic
IV.1.2.Selon le genre des patients
IV.1.3. Origine géographique des patients
IV.2. Données diagnostiques
IV.2.1.Antécédents
IV.2.2.Aspects cliniques
IV.2.3. Données paracliniques
IV.2.4. Malformations associées
IV.3. Aspects thérapeutiques
IV.3.1.Prise en charge initiale des patients
IV.3.2.Prise en charge définitive
IV.4.Résultats du traitement
IV.4.1.Résultats immédiats
IV.4.2.Résultats à moyen terme
IV.4.3. Résultats à long terme
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES ET DISCUSSION
I. EPIDELMIOLOGIE
II. ASPECTS DIAGNOSTICS
III.ETENDUE DES LESIONS
IV.ASPECTS THERAPEUTIQUES
V.CHOIX DE LA TECHNIQUE OPERATOIRE
VI. .RESULTATS THERAPEUTIQUES
SUGGESTIONS
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
