Les tumeurs intracrรขniennes regroupent toutes les tumeurs bรฉnignes ou malignes qui se trouvent dans la boรฎte crรขnienne et qui se dรฉveloppent aux dรฉpens du cerveau ou des structures anatomiques voisines : mรฉninges, nerfs crรขniens, hypophyse, vaisseaux…(1). Son incidence est difficile ร estimer (raretรฉ de la maladie, hรฉtรฉrogรฉnรฉitรฉ du cadre pathologique, difficultรฉs de diagnostic), elle serait globalement trรจs infรฉrieure ร 1% (2).
Ceci complique la mesure du risque et lโรฉtude des facteurs de risque de ces affections. Les sรฉries de la littรฉrature doivent รชtre รฉvaluรฉes en fonction de leur origine : hรดpitaux gรฉnรฉraux ou spรฉcialisรฉs, sรฉries neurochirurgicales ou neuropathologies, autopsies et/ou piรจces opรฉratoires, situations gรฉographiques, etc. Les biais de recrutement concernant l’รขge des sujets (sรฉries pรฉdiatriques ou, au contraire, sรฉries n’incluant que des adultes) doivent aussi รชtre pris en considรฉration. Les tumeurs cรฉrรฉbrales primitives sont plus frรฉquentes chez lโhomme que chez la femme. Chez lโenfant, les tumeurs du systรจme nerveux central sont les plus frรฉquentes des tumeurs solides de lโenfant, reprรฉsentant 20% des cancers et venant juste derriรจre les leucรฉmies (30% des cancers) chez les enfants de moins de 15 ans. Dans les 24 premiers mois de la vie, les tumeurs supratentorielles sont plus frรฉquentes (62 %) que les tumeurs de la fosse postรฉrieure; les variรฉtรฉs histologiques le plus souvent rencontrรฉes sont les astrocytomes (en particulier des voies optiques et du plancher du 3e ventricule, du cervelet et des hรฉmisphรจres cรฉrรฉbraux, par ordre de frรฉquence dรฉcroissante), les mรฉdulloblastomes et les papillomes des plexus choroรฏdes .
Par contre chez lโadulte, lโincidence des tumeurs intracrรขniennes primitives de lโadulte est dโenviron 10/100.000 habitants par an. Les tumeurs cรฉrรฉbrales malignes reprรฉsentent 1 ร 2% de lโensemble des cancers. Environ 40% des tumeurs primitives intracrรขniennes sont des mรฉningiomes, 30% des gliomes, 10% des adรฉnomes hypophysaires et lymphomes cรฉrรฉbraux primitifs 5%. Deux tiers sont bรฉnignes (gliomes de bas grade, mรฉningiomes, adรฉnomes de lโhypophyse) et sus-tentorielles .
RAPPELS THEORIQUESย
HISTORIQUE
Elle concerne les diffรฉrentes classifications histogรฉnรฉtiques et histologiques.Le pionnier de la classification histologique des tumeurs cรฉrรฉbrales est incontestablement Rudolph Virchow qui, entre 1835 et 1846, aprรจs l’รฉlaboration de la thรฉorie cellulaire par Schleiden, et Schwann, dรฉcrivit la nรฉvroglie et lui rattacha la plupart des tumeurs cรฉrรฉbrales. Il isola les gliomes de l’ensemble des sarcomes cรฉrรฉbraux, dรฉcrivit les gliomes de l’รฉpendyme et les psammomes, et jeta ainsi les bases d’une classification anatomopathologique des tumeurs du systรจme nerveux qui est restรฉe presque inchangรฉe pendant plus d’un demi-siรจcle. Tooth fut le premier, en 1912, ร รฉtablir des corrรฉlations entre les donnรฉes histologiques et l’รฉvolution clinique dans son รฉtude des 500 tumeurs cรฉrรฉbrales opรฉrรฉes par les neurochirurgiens du National Hospital de Londres, entre 1902 et 1911 .
Rappels embryologiques
Lโembryogenรจse du systรจme nerveux central se dรฉroule en plusieurs stades suivant une chronologie donnรฉe :
-L’extrรฉmitรฉ craniale du tube neural va prรฉsenter trois dilatations ou vรฉsicules: le prosencรฉphale, le mรฉsencรฉphale et le rhombencรฉphale. On observe alors deux courbures bien visibles sur un plan sagittal: la courbure cervicale et la courbure cรฉphalique
-A la 5รจme semaine, le prosencรฉphale donne le tรฉlencรฉphale qui comprend une partie moyenne et les deux hรฉmisphรจres cรฉrรฉbraux, et le diencรฉphale, plus postรฉrieur. Le rhombencรฉphale se divise en mรฉtencรฉphale (protubรฉrance et cervelet) et en myรฉlencรฉphale (futur bulbe rachidien) .
Embryogenรจse du Cerveau
Le cerveau est entiรจrement dรฉrivรฉ du prosencรฉphale du tube neural ร trois ventricules, segmentรฉ en deux vรฉsicules au stade cinq vรฉsicules : le tรฉlencรฉphale et le diencรฉphale. Lโรฉvolution embryologique aboutit ร la constitution dโune unitรฉ morphologique qui est le cerveau avec ses deux hรฉmisphรจres et son cerveau intermรฉdiaire .
Embryogenรจse du Cervelet (cerebellum)
Elle appartient embryologiquement au tronc cรฉrรฉbral .
Embryogenรจse du Tronc cรฉrรฉbral
Le tronc cรฉrรฉbral va dรฉriver des trois derniรจres vรฉsicules qui sโinflรฉchissent en avant, par un mouvement dโenroulement devant lโextrรฉmitรฉ cรฉphalique de la notochorde, si bien que le mรฉsencรฉphale va รชtre le point culminant de cette courbure .
Embryogenรจse des vaisseaux cรฉrรฉbraux
Origine des artรจres du cerveau
Les artรจres du cerveau proviennent toutes de quatre troncs qui arrivent par la base du crรขne :
-Les deux carotides internes et
-Les deux vertรฉbrales.
Ces quatre artรจres รฉtablissent entre elles une sรฉrie dโanastomoses formant lโhexagone ou polygone artรฉriel de Willis sous la face infรฉrieure du diencรฉphale .
Polygone artรฉriel de Willis
Cette origine embryologique double aboutit donc ร former sous la base du cerveau deux systรจmes reliรฉs par les communicantes postรฉrieures (systรจme carotidien et vertรฉbral) .
Ventricules cรฉrรฉbraux
Les cavitรฉs รฉpendymaires primitives de lโembryon forment, au centre des premiรจres et deuxiรจmes vรฉsicules cรฉrรฉbrales, le lieu gรฉographique autour duquel sโorganisent et se modรจlent les hรฉmisphรจres et le diencรฉphale formant trois cavitรฉs.
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Table des matiรจres
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS THEORIQUES
I- HISTORIQUE
II- RAPPELS EMBRYOLOGIQUES
III- RAPPELS HISTOLOGIQUES
IV- RAPPELS ANATOMIQUES
V- ANATOMIE PATHOLOGIE DES TUMEURS INTRACRANIENNES
VI- PHYSIOPATHOLOGIE ET ETIOLOGIE
VII- DIAGNOSTIC DES TUMEURS INTRACRANIENNES
VIII- MOYENS THERAPEUTIQUES
IX- EVOLUTION
X- PRONOSTIC
DEUXIEME PARTIE : ETUDE PROPREMENT DITE
I- MATERIELS ET METHODES
I-1- Objectifs
I-2- Critรจres de sรฉlection
I-3 -Cadre dโรฉtude
I-4- Paramรจtres dโรฉtude
II- LES RESULTATS
II-1-Paramรจtres รฉpidรฉmiologiques
II-2- Paramรจtres cliniques
II-3- Paramรจtres paracliniques
II-4- Paramรจtres thรฉrapeutiques
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES ET DISCUSSION
I- PARAMETRES EPIDEMIOLOGIQUES
I-1- Frรฉquence et incidence
I-2- Age
I-3- Sexe
II- PARAMETRES CLINIQUES
II-1- Signes dโappel
II-2- Antรฉcรฉdents liรฉs ร la genรจse de la tumeur
II-3- Signes cliniques
III- PARAMETRES PARACLINIQUES
III-1- Examens morphologiques
III-2- Examens anatomopathologiques
IV- PARAMETRES THERAPEUTIQUES
IV-1- Traitements
IV-2- Evolution
SUGGESTIONS
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE