ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE DES REPERCUSSIONS PARODONTALES DE LA DREPANOCYTOOOSE CHEZ L’ENFANT ET L’ADOLESCENT SENEGALAIS

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MANIFESTATIONS CLINIQUES

Elles sont polymorphes et varient en fonction des formes génétiques de la drépanocytose. Deux groupes sont ainsi définis :
• la drépanocytose hétérozygote AS
• les syndromes drépanocytaires.

Drépanocytose hétérozygote AS

Elle est également appelée « trait drépanocytaire ». Elle est typiquement asymptomatique. Certaines manifestations cliniques semblables à celles rencontrées dans les syndromes drépanocytaires peuvent être observées dans des conditions extrêmes d’hypoxie (Koren)[53].

Syndromes drépanocytaires

Drépanocytose homozygote SS

Les manifestations cliniques apparaissent généralement 3 à 6 mois après la naissance, du fait du rôle protecteur de l’Hb F dans les premiers mois de la vie.

Manifestations aiguës :

Les plus fréquentes sont les crises vaso-occlusives, les crises de déglobulisation, les crises de séquestration et les crises aplasiques (Kaul et Nagel)[ 51]
¾ Les crises vaso-occlusives : elles peuvent entraîner des complications thromboliques ou infectieuses. Au Sénégal 26% des enfants suivis à l’Hôpital d’enfants Albert ROYER ont présenté plus de trois crises dans l’année.[24].
o Les manifestations douloureuses ostéo-articulaires : elles sont la conséquence directe de l’obstruction des petits vaisseaux. On observe souvent le syndrome « pied main » qui se caractérise chez le jeune enfant au cours de la première année de la vie, par une tuméfaction aiguë et douloureuse du dos et des mains et des pieds.
o Les manifestations douloureuses abdominales : elles sont la conséquence de microthromboses spléniques, hépatiques et surtout mésentériques, provoquant le plus souvent des infarctus répétés se traduisant d’abord par une splénomégalie puis une atrophie splénique progressive suivie de l’installation d’une autosplectomie.
o Les manifestations neurologiques : les thromboses des vaisseaux cérébraux peuvent provoquer des complications neurologiques dont les plus graves sont les infarctus cérébraux.
o Les autres complications sont les thromboses osseuses qui se manifestent par une ostéonécrose, les infarctus pulmonaires, les cardiomyopathies, les rétinopathies, et les ulcères de la jambe.
¾ Les crises de déglobulisation : il s’agit de crises hyperhémolytiques favorisée par le paludisme en milieu tropical.
¾ Les crises de séquestration splénique : elles peuvent être fatales pour les nourrissons.
¾ Les crises aplasiques : elles surviennent souvent au décours d’une infection par le Parvovirus B19 par arrêt de la maturation de la moelle osseuse.

Manifestations chroniques

Les signes les plus fréquemment observés sont ci-après
• Un retard staturo-pondéral : au Sénégal15% des patients homozygotes ont un retard pondéral et 6% un retard statural [24].
• Une anémie : c’est la manifestation la plus connue. Elle se traduit par une pâleur de la peau et des muqueuses et un subictère net ou discret. Il s’agit d’une anémie hémolytique chronique avec un taux d’hémoglobine qui varie d’un sujet à l’autre avec des extrêmes allant de 6 à11g/dl. L’anémie est normochrome normocytaire.
• Une splénomégalie. est constante chez le nourrisson. Sa taille est variable, mais une taille très volumineuse de la rate doit évoquer une forme particulière de drépanocytose ou une complication [10].
• Une hépatomégalie est fréquente dès le début de la maladie et persiste très longtemps dans l’enfance [10].
Sur le plan odonto-stomatologique on note :
• Une déformation crânio-faciale à type d’hyperplasie des os malaires et du crâne chez des patients homozygotes présentant une forme sévère de la maladie [24] ;
• Une ostéoporose diffuse qui est une raréfaction excessive du tissu osseux portant plus particulièrement sur le tissu spongieux (Robinson et Sarnat) [74] ;
• Une pâleur de la muqueuse buccale et en particulier de la muqueuse palatine et une nécrobiose des pulpes dentaires (Yam) [85].
Grappin et coll. et Shroyer et coll. mettent en évidence une parodontolyse sévère ainsi que des tumeurs et ostéomyélites maxillaires [37;77].

Autres syndromes drépanocytaires majeures

Ce sont les formes associées :
• Double hétérozygotie SC : elle est retrouvée au Sénégal et présente des manifestations moins sévères et tardives.
• Double hétérozygotie « SO Arab » et « SD Punjab » : elles donnent aussi des manifestations cliniques moins sévères et tardives.
• Double hétérozygotie SB Thalassémie : elles sont rencontrées dans le bassin Méditerranéen et présentent une anémie microcytaire hypochrome.

APPROCHE DIAGNOSTIQUE

Cette approche est d’abord facilitée par certains signes cliniques. Cependant une suspicion d’hémoglobinopathie ne peut être confirmée que par des tests biologiques.
Le test d’EMMEL permet de dépister la présence d’Hb S mais est l’examen de confirmation, et peut à elle seule suffire à donner la réponse diagnostique (Dièye, 1992)[27].

Numération de la formule sanguine

Elle précise l’importance de l’anémie qui est variable, le taux d’hémoglobine variant en moyenne de 6 à 10 g/dl L’anémie est normochrome normocytaire.
L’examen du frottis sanguin révèle la présence d’hématies en forme de « faucille » ou drépanocytes caractéristiques de la maladie (figure 2).
Les hématies ont une forme allongée aux deux extrémités pointues, elles sont donc différentes des elliptocytes, dont les extrémités sont arrondies (figure 3).
Le taux de réticulocytes est très élevé, sauf en cas d’érythroblastopénie.

Electrophorèse de l’hémoglobine

Elle permet de poser le diagnostic en mettant en évidence la présence d’une fraction d’hémoglobine de migration différente des hémoglobines normales
Elle permet également de différencier les formes homozygotes des formes hétérozygotes, ainsi que la présence éventuelle d’une autre anomalie de l’hémoglobine associée (autre mutation ou thalassémie.)
Le sang veineux est prélevé sur anticoagulant, principalement EDTA qui permet d’effectuer sur le même tube la numération et la formule sanguine. Le sang est ensuite lavé en eau physiologique et les hématies sont lysées. Cet hémolysat permet l’étude de l’hémoglobine.
L’électrophorèse de l’hémoglobine permet d’obtenir une séparation des différentes hémoglobines selon leur charge électrique et leur poids moléculaire. Elle peut être pratiquée
• sur acétate de cellulose en milieu alcalin, pH 8,6. Cette technique est la plus utilisée.
• sur agarose en milieu acide, pH 6,2 qui permet de confirmer certaines hémoglobines anormales, en particulier en séparant les Hb S, Hb D, Hb C et Hb E.
Le diagnostic de drépanocytose est confirmé par la présence d’hémoglobine S. Chez le sujet hétérozygote le taux de S est inférieur à 50%. L’hémoglobine normale adulte est composée d’hémoglobine A en grande majorité avec un taux d’hémoglobine A2 inférieur à 3,5%.
Le sujet drépanocytaire homozygote ne possède pas d’hémoglobine A1, mais il existe un taux variable d’hémoglobine F. Chez le sujet normal, l’hémoglobine F ou hémoglobine fœtale, est présente en grande quantité à la naissance et le taux diminue progressivement pour disparaître vers l’âge d’un an.
Chez certains malades, lorsque deux mutations sont associées on parle de double hétérozygote exemple SC.

Isofocalisation électrique

C’est une variante électrophorétique hautement résolutive qui peut remplacer les électrophorèses à différents pH.
Elle est effectuée sur un support de polyacrylamide chargé d’ampholytes et en présence d’un gradient de pH. Le prélèvement peut être sur du papier buvard.
Chez le nouveau-né elle constitue la technique de choix pour le dépistage les hémoglobines anormales et différencier l’état homozygote de l’état hétérozygote.

COMPLICATIONS

On distingue les complications infectieuses et celles non infectieuses.

Complications non infectieuses

• Accidents vasculaires cérébraux : ce sont des accidents très graves, souvent mortels ou laissant des séquelles considérables. Il s’agit surtout de thromboses des artères cérébrales, parfois récidivantes et bilatérales. Des hémorragies sont aussi notées. DIAGNE et coll. ont diagnostiqué quatre cas d’accidents chez des patients pendant sept années de suivi. Une récidive de l’accident vasculaire cérébral est fréquente.
• Syndrome thoracique aigu: il est défini par l’association de douleurs thoraciques, d’une dyspnée et d’anomalies radiologiques pulmonaires.
• Priapisme : c’est une érection douloureuse prolongée et peut conduire à la perte ultérieure de la fonction érectile. Il concerne surtout l’adolescent et l’adulte, mais s’observe également chez l’enfant.
• Crise de séquestration splénique : c’est une manifestation rare mais typique de la maladie. Elle est caractérisée par une aggravation brutale de l’anémie avec augmentation du volume de la rate. Le pronostic est défavorable mais une transfusion urgente est nécessaire pour éviter le décès.
• Erytroblastopénie aiguë : elle peut survenir à tout âge. Il s’agit d’une aplasie médullaire aiguë dont l’évolution peut être fatale ou progressivement défavorable
• Lithiases vésiculaires : le dépistage se fait grâce à l’échographie vésiculaire. Il est utile de pratiquer ce dépistage régulièrement chez les drépanocytaires.

Complications infectieuses :

Les infections partagent, avec la thrombose, la responsabilité de la morbidité et de la mortalité de la drépanocytose. Elles sont plus fréquentes chez l’enfant parce que son immunité est en maturité, la thrombose des tissus favorise les surinfections.
Au cours des sept années de suivi, Diagne et coll. ont noté 813 épisodes infectieux concernant 184 patients. Leurs travaux ont montré que la prévalence globale des infections est plus élevée chez les homozygotes (59%) que chez les composites. La répartition des épisodes infectieux selon leur localisation montre une nette prédominance des atteintes oto-rhino-laryngologiques (ORL) (42%) et broncho-pulmonaires qui sont d’allure banale dans la majorité des cas. Les autres localisations sont osseuses (5,8%), gastro-intestinales (3,9%), urinaires (2,6%), septicémiques (1,9%), cutanées (1,6%), méningées (0,4%), hépatiques (0,1%) et autres (0,6%). Les ostéomyélites ont été observées chez 9,8% des homozygotes [26].

PRISE EN CHARGE DES ENFANTS DREPANOCYTAIRES :

En Afrique, le déficit majeur des moyens matériels et humains qui contraste avec l’extrême fréquence de la maladie explique pour l’essentiel l’importante morbidité et la létalité toujours élevée de la maladie drépanocytaire, notamment dans l’enfance (Diagne et coll.) [25]. Au Sénégal, un suivi régulier des enfants drépanocytaires est organisé à l’hôpital d’enfants Albert Royer de Dakar, ce qui permet une surveillance médicale et un traitement symptomatique des complications. Cette surveillance vise à :
• informer les parents sur l’hygiène de vie des enfants et les exigences de la maladie,
• faire une prophylaxie anti-infectieuse et anti-parasitaire,
• éviter les phénomènes de falciformation responsables des crises aiguës.

Traitement de l’anémie

L’enfant drépanocytaire est connu pour son capital hémoglobine faible. Sa correction par le fer et les autres éléments érythropoïétiques s’avère l’une des préoccupations essentielles au cours de la surveillance des enfants.
Le traitement peut consister à une prescription de fer, d’acide folique ou à une transfusion
• L’administration d’acide folique prévient et pallie la carence due à l’activité médullaire intense et à l’accélération de l’érythropoïèse. Ses effets bénéfiques sur la croissance pondérale et même staturale sont notés dans nos pays ou l’alimentation n’apporte pas généralement suffisamment de folates. La posologie est de 5mg/j 15j/mois.
• l’administration de fer n’est indiquée qu’en cas de carence martiale associée
• La transfusion est indiquée pour l’anémie aiguë quelle que soit son étiologie. Elle représente le principal motif de transfusion en Afrique. Sa fréquence est fonction de la tolérance de la maladie, elle même liée à l’halotype [25]. Au Sénégal seuls 30% des homozygotes ont un antécédent transfusionnel contrairement en Afrique Centrale où prédomine l’halotype bantou, du fait d’une bonne tolérance relative de la drépanocytose avec halotype Sénégal [25].

Traitement des crises douloureuses :

Il est souhaitable d’hospitaliser les enfants en crise drépanocytaire le plus vite possible après le début de leur crise vaso-occlusive. Cette hospitalisation s’impose chez les nourrissons et les enfants de moins de quatre ans, chez ceux qui ont des crises fréquentes et ceux qui ont des antécédents de complications graves.

Réhydratation

Elle doit être rapide, efficace, et contrôlée. Il faut diminuer les facteurs de viscosité et d’hémoconcentration source de thromboses, d’anoxie et d’acidose. Il existe deux voies pour la réhydratation
• la voie orale : il s’agit d’une hyperhydratation orale à base d’eau et de boissons sucrées, associée à des repas salés.
• la voie veineuse : elle est indiquée si l enfant présente des crises mal contrôlées, des crises hyperalgiques ou associées à une complication. Elle se fait à l’aide de solutés isotoniques, soigneusement équilibrés en électrolytes Na, K et Ca. Le sérum physiologique convient à la rigueur, quoique trop riche en sel si l’enfant est cardiopathe.

Médicaments

• Les antalgiques utilisés sont le paracétamol et les anti-inflammatoires non stéroïdiens comme l’ibuprofène. La morphine est utilisée qu’exceptionnellement du fait des conditions aléatoires de son utilisation.
• Les vasodilatateurs semblent abréger la durée de la crise. Le médicament le plus utilisé est la dihydroergotoxine avec l’hydergine.
• L’oxygène est utilisé pour le traitement de certaines crises anémiques et de la défaillance cardiaque.
• Les molécules à visée « spécifique » antidrépanocytaire concernent un grand nombre de médicaments qui sont à l’étude ou ont été essayés pour abréger la crise en agissant sur l’hématie falciforme. Exemple :Khaya senegalensis (Diop, 1991)[28]

Table des matières

INTRODUCTION
CHAPITRE I : LA DREPANOCYTOSE CHEZ L’ENFANT ET L’ADOLESCENT 
1. Définition
2. Historique
3 Epidémiologie
4. Physiopathologie
5. Manifestations cliniques
5.1 Drépanocytose hétérozygote AS
5.2 Syndromes drépanocytaires
5.2.1 Drépanocytose homozygote SS
5.2.1.1 Manifestations aiguës :
5.2.1.2 Manifestations chroniques
Les signes les plus fréquemment observés sont ci-après
5.2. 2 Autres formes cliniques
6. Approche diagnostique
6.1 Numération de la formule sanguine
6. 2 Test d’Emmel
6.3 Test d’Itano
6.4 Electrophorèse de l’hémoglobine
6.5 Isofocalisation électrique
7. Complications
7.1 Complications non infectieuses
7.2 Complications infectieuses :
8. Prise en charge des enfants drépanocytaires :
8.1 Traitement de l’anémie
8.2 Traitement des crises douloureuses :
8.2.1 Réhydratation
8.2.2 Médicaments
8.3 Complications infectieuses
8.4 Education pour la santé
CHAPITRE II: LE PARODONTE ET LES MALADIES PARODONTALES
1. Parodonte sain de l’enfant et de l’adolescent
1.1 Parodonte en denture lactéale
1.1.1 Gencive
1.1.1.1 Définition
1.1.1.2 Anatomie
1.1.1.3 Histologie de la muqueuse gingivale
1.1.1.4 Physiologie du contour gingival
1.1.2 Attache épithéliale
1.1.3 Zone profonde
1. 2 Parodonte de la dentition mixte à la denture permanente jeune
2. Maladies parodontales chez l’enfant
2.1 Définition
2.2 Etiologies des maladies parodontales
2.2.1 Facteurs locaux directs
2.2.2 Facteurs locaux indirects
2.2.3 Facteurs iatrogènes
2.2.4 Facteurs généraux
2.2.4.1 Troubles sanguins
2.2.4.2 Troubles hormonaux
2.2.4.3 Troubles psychiques
2.2.4.4 Sexe
2.3 Inflammation : processus
2.4 Diagnostic des parodontopathies
2.4.1 Diagnostic clinique
2.4.2 Diagnostic radiologique
2.4.3 Marqueurs biologiques
2.5 Formes cliniques
2.5.1 Gingivites
2.5.2 Parodontites
2.5.2.1 Parodontite chronique
2.5.2.2 Parodontites agressives
2.5.2.3 Parodontites au cours d’une maladie générale
2.5.2.4 Parodontites ulcéro-nécrotiques
2.5.2.5 Abcès parodontaux
2.5.2.6 Parodontites associées à une pathologie endodontique
2.5.2.7 Anomalies bucco-dentaires acquises ou congénitales en rapport avec les maladies parodontales
3. Drépanocytose et état parodontal
CHAPITRE III : ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE DES REPERCUSSIONS PARODONTALES DE LA DREPANOCYTOOOSE CHEZ L’ENFANT ET L’ADOLESCENT SENEGALAIS
1 Intérêt et justification
2 – Objectif
3- Type d’étude
4 – Cadre et durée d’étude
5- Critères de sélection
6. Matériel et méthode
6.1 Matériel
6.2 Méthode
6.2.1 Interrogatoire
6.2.2 Observation clinique
7 – Méthodes d’analyse
8 Résultats
8.1 Distribution des fréquences et moyennes
8.1.1 Sexe
8.1.2 Age
8.1.3 Distribution selon la taille
8.1.4 Distribution selon le poids
8.2 Aspects cliniques
8.2.1 Anomalies dentaires
8.2.2 Carie dentaire
8.2.3 Type de denture
8.2.4 Indice et contrôle de plaque
8.2.5 Inflammation gingivale
8.2.6 Saignement sulculaire
8.3 Etat parodontal et formes cliniques de drépanocytose
8.3.1 Contrôle de plaque et forme de drépanocytose
8.3.2 Inflammation gingivale et type de drépanocytose
8.3.3 Saignement sulculaire et type de drépanocytose
8.4 Corrélations
9. Commentaires
9.1 Limites de l’étude
9.2 Analyse descriptive
9.3 Corrélations
9.4 Perspectives et recommandations
CONCLUSION
REFERENCES

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