Soutenance mémoire
Télécharger le fichier pdf d’un mémoire de fin d’études
Les maladies héréditaires
Le syndrome d’Ellis-van Creveld ou dysplasie chodro-ectodermique
Il s’agit d’un syndrome autosomique récessif avec des membres courts, des côtes courtes, une dysplasie des dents et des ongles et dans 60 % des cas une malformation cardiaque (oreillette unique ou CIA ostium primum). Deux gènes qui sont adjacents sur le bras court du chromosome 4 peuvent être impliqués : EVC et EVC2 [83]. Les mutations dans l’un ou l’autre des deux gènes entraînent des phénotypes indiscernables [84].
Syndrome de Noonan
Il s’agit d’un syndrome à transmission autosomique dominante décrit par Noonan[84] qui associe une petite taille, une déformation sternale (pectus carinatum en haut, pectus excavatum en bas), un cryptorchidisme, un retard mental, une faiblesse musculaire, une dysmorphie faciale (front large, ptosis, hypertélorisme, fentes oculaires antimongoloïdes, hypoplasie de l’étage moyen de la face, micrognathie, oreilles bas implantées et à grand axe orienté en haut et en arrière, cou large et court, avec parfois un pterygium colli, et un RPv).
Syndrome d’Alagille
Le syndrome d’Alagille[4] associe une cholestase intermittente responsable d’ictère et de prurit secondaire à une paucité des voies biliaires interlobulaires, un aspect particulier du visage (front bombé, énophtalmie, hypertélorisme, racine du nez aplatie, menton pointu), des anomalies oculaires (essentiellement un embryotoxon postérieur visible à la lampe à fente), des anomalies vertébrales (anomalie de fusion des hémicorps vertébraux aboutissant à des images de vertèbres en « aile de papillon ») et dans environ 10 à 20 % des cas une malformation cardiaque (le plus souvent une sténose pulmonaire périphérique mais parfois une RPv ou une tétralogie de Fallot). Sur le plan biologique, on peut mettre en évidence des signes de cholestase et une hypercholestérolémie importante.
Syndromes main-cœur
Le syndrome de Holt-Oram est rare (~1/100 000 naissances) à transmission autosomique dominante avec une expression cardiaque associant une malformation (CIA de type ostium secundum [CIA-OS], CIV, trétalogie de Fallot ou autres) et/ou anomalie de tissu de conduction (bloc auriculo-ventriculaire [BAV], bradycardie sinusale), des anomalies squelettiques des membres supérieurs habituellement bilatérales et asymétriques (anomalie de la colonne radiale : pouce non opposable, triphalangé, hypoplasie de l’éminence thénar, hypoplasie ou absence du pouce, de l’os scaphoïde, du radius, épaules tombantes, limitation de la supination, exceptionnellement ectromélie ou phocomélie).
Microdélétion 22q11
Le syndrome de Di George, le syndrome vélo-cardio-facial de Shprintzen et l’équivalent japonais (conotruncal anomaly face syndrome) sont des variantes d’un même syndrome maintenant appelé le syndrome de microdélétion 22q11. Di George [25] a mis l’accent sur les problèmes immunitaires, Shprintzen sur les difficultés de langage et d’acquisition [86] et Takao sur les malformations cardiaques [63]. Il s’agit de la microdélétion la plus fréquente connue dans l’espèce humaine (1/4 000 naissances).
Syndrome de San Luis valley
Le syndrome associe un faciès particulier (visage large, hypertélorisme, plis sous-orbitaires, narines antéversées, lèvre supérieure mince, bouche en chapeau de gendarme, anomalies dentaires, micrognathie, oreilles bas implantées, ligne postérieure des cheveux descendant bas), un retard mental modéré et une malformation cardiaque à type de tétralogie de Fallot (38 % des cas) ou autres malformations conotroncales (29 %). Ce syndrome est secondaire au déséquilibre induit par la présence chez un parent d’une inversion péricentrique du chromosome 8 : inv (8) (p23.1q22.1). Cette anomalie chromosomique, qui n’est pas responsable de malformation, est susceptible de donner chez un enfant du porteur une monosomie du chromosome 8 de 8p23 à 8pter et une trisomie de 8q22 à 8qter. Les régions de cassure ont été clonées et séquencées mais elles n’ont révélé que des séquences répétées suggérant qu’un déséquilibre du nombre de copies des gènes du chromosome 8 soit la cause du syndrome. D’autres publications ont montré le rôle important d’une région du bras court du chromosome 8 vis-à-vis d’une variété de malformations cardiaques et notamment les CAV.
Le syndrome de Cornelia De Lange
Au cours de ce syndrome, la CIV, la tétralogie de Fallot, la persistance du canal artériel et le VDDI sont les affections les plus couramment rencontrées.
Les facteurs étiologiques familiaux
Gémellité
Le taux de gémellité dans la population générale est compris entre 2 et 3 %, il est légèrement augmenté parmi les enfants porteurs de cardiopathies majeures (3,3 %), plus nettement augmenté parmi ceux qui ont une forme moins sévère (4,6 %). Cette différence peut être interprétée comme le résultat d’explorations toujours plus complètes chez les jumeaux, ce qui révèle des formes mineures parfois non diagnostiquées chez les enfants uniques. Lorsque les jumeaux ont tous les deux une cardiopathie, dans la moitié des cas seulement il s’agit de la même malformation.
Age maternel et parité
Il semble exister une augmentation modérée du risque pour l’ensemble des cardiopathies peu sévères chez les mères de plus de 35 ans. Dans le groupe des malformations majeures, une augmentation modérée du risque n’est observée que pour les CAV et les tétralogies Fallot.
Trois malformations montrent un risque augmenté chez les primipares par rapport aux multipares, les calculs étant ajustés sur l’âge maternel : CAV, tétralogie de Fallot et CIV. Cet effet pourrait signifier que l’hypofertilité (plus fréquente par définition chez les primipares) pourrait constituer un facteur de risque pour ces malformations.
Les autres facteurs étiologiques
Maladies maternelles et médicaments
Ainsi, le diabète maternel augmente le risque de tous les types de malformations, et de cardiopathie en particulier. De même, tous les types de malformations cardiaques sont observés, mais sont sur-représentées les conséquences d’une perturbation précoce du développement du cœur : défauts de latéralité (situs inversus, dextrocardie), anomalies de la boucle cardiaque (TGV) et du tractus éjectionnel (VDDI), CAV complet.
L’épilepsie maternelle multiplie par trois le risque de malformation cardiaque. Les études ne parviennent pas à faire la part de la maladie et du traitement dans cet accroissement du risque, mais le risque est plus grand chez les femmes traitées.
Les hydantoïnes et la carbamazépine sont les médicaments les plus associés aux cardiopathies dont la répartition est conforme à celle de la population générale.
En ce qui concerne les pathologies aiguës, Tikkanen et al [91] retrouvent une augmentation du risque de cardiopathie conotroncale chez les enfants de mère ayant eu une infection des voies aériennes supérieures au premier trimestre de la grossesse. L’hyperthermie de début de grossesse, qu’elle soit dûe à une fièvre ou à une station prolongée dans l’eau chaude, pourrait aussi augmenter le risque de malformations cardiaques.
L’effet tératogène de l’infection rubéolique maternelle pendant la grossesse a été décrit en 1941 par l’ophtalmologue Norman Gregg qui a fait la relation entre un grand nombre de cas de cataractes congénitales et une épidémie de rubéole survenue en Australie quelques mois plus tôt. Le risque de malformation est de l’ordre de 50 % en cas d’infection au cours du premier mois de grossesse, et de 22 % au cours du deuxième mois. Les cardiopathies qui peuvent entrer dans le cadre de l’embryopathie rubéolique sont principalement la PCA, le RPv, la CoA et la CIV. On a également décrit des cas de nécrose myocardique fœtale. Les campagnes de vaccination ont fait notablement diminuer l’incidence des rubéoles congénitales dans les pays développés au cours des dernières décennies. L’incidence annuelle des infections rubéoleuses en cours de grossesse recensées en France par le réseau sentinelle Renarub était de 5,4/100 000 naissances vivantes en 1999 et celle des rubéoles congénitales de 0,14/100 000 naissances.
L’infection maternelle par le virus de l’immunodéficience humaine ne semble pas être un facteur de risque vis-à-vis des malformations cardiaques fœtales que l’infection soit transmise ou pas à travers le placenta.
Habitudes toxiques
Källén [56] dans une étude faite à partir des registres suédois, où la consommation de tabac par la mère est enregistrée lors de la déclaration de grossesse, trouve un risque augmenté chez les femmes qui fument plus de 10 cigarettes par jour.
Les cardiopathies ne sont pas au premier plan dans les conséquences de la consommation d’alcool par les femmes pendant la grossesse, mais Tikkanen et al retrouvent un doublement du risque de CIA et d’anomalies conotroncales [91].
Expositions environnementales
Loffredo [61] et al observent, parmi les enfants atteints de d-TGV, un excès de mères exposées à des pesticides ou raticides. Une étude de la même équipe avait trouvé une liaison entre exposition aux pesticides et antécédents familiaux de cardiopathies, ce qui évoque une susceptibilité génétique aux facteurs environnementaux, mais n’a pas reçu de confirmation par d’autres travaux. Tikkanen et Heinonen [91] trouvent une association significative entre exposition professionnelle aux solvants organiques et cardiopathies. Si la liaison est causale, la fraction de cardiopathies attribuable à ces expositions toxiques professionnelles pourrait être de l’ordre de 5 %. Là encore, l’hypothèse d’une interaction gène-environnement a été formulée, et des polymorphismes génétiques d’enzymes-clés du métabolisme des solvants (glutathion-S-transférases) semblent modifier le risque de survenue de RPv et de CIA chez les femmes exposées aux solvants et peintures.
Dès 1989 la survenue de certaines cardiopathies a été reliée à la chloration de l’eau de boisson, et d’autres études sont venues appuyer cette hypothèse. La plus récente attribue au bioxyde de chlore et aux trihalométhanes un excès de cardiopathies constaté dans un comté suédois depuis plusieurs années dans le cadre de la surveillance de routine des malformations congénitales.
Stress
Hansen et al [50] ont défini un échantillon de 3 560 femmes ayant accouché entre 1980 et 1992 et qui ont subi un stress majeur en début de grossesse (décès ou hospitalisation pour cancer ou infarctus du myocarde du conjoint ou d’un enfant). Ils l’ont comparé à une population de 20 299 grossesses dites « non exposées » et ont observé que le risque d’anomalies de la migration des crêtes neurales était augmenté pour les femmes ayant subi un stress majeur.
RAPPEL PHYSIOPATHOLOGIQUE
Trois phénomènes diversement associés selon la forme anatomique gouverne la physiopathologie du canal atrio-ventriculaire.
Des shunts dits « facultatifs » [82] entre les oreillettes et/ou les ventricules au travers des défauts septaux sont d’observation courante. Le sens et le débit de ces shunts dépendent de la taille des communications et du rapport des résistances vasculaires entre les circulations pulmonaire et systémique. Le cas le plus banal est celui de la communication inter-auriculaire de type ostium primum ou un shunt gauche-droite apparaît entre les oreillettes dès que les résistances pulmonaires, élevées chez le nouveau -né se sont abaissées et que la compliance du ventricule droit est devenue supérieure à celle du ventricule gauche. Dans les formes complètes de la malformation, il s’y ajoute un shunt gauche-droite ventriculaire également lié à la chute des résistances pulmonaires.
Dans tous les cas, ces shunts contribuent à élever le débit pulmonaire mais une hypertension artérielle pulmonaire n’apparaît précocement que dans les formes complètes : elle est rare et généralement modeste dans les formes partielles, même en cas de gros débit pulmonaire.
De même le sens de ces shunts ne devient droite-gauche qu’en cas d’élévation majeure des résistances pulmonaires, ce qui n’est presque jamais le cas des formes partielles mais peut compliquer l’évolution d’une forme complète plus vite que s’il s’agissait d’une communication inter ventriculaire simple de même taille.
Une insuffisance des valves auriculo-ventriculaires est très fréquemment associée. IL s’agit surtout d’une fuite systolique mitrale du ventricule gauche à l’oreillette gauche. Lorsqu’elle est importante, elle contribue à l’altération du lit vasculaire pulmonaire en majorant la pression auriculaire gauche et, partant, le shunt gauche-droite auriculaire, et, comme toute insuffisance mitrale, en surchargeant le retour veineux pulmonaire. Il n’a pas de liaison directe entre l’importance de la fuite mitrale et la sévérité apparente des lésions ; que ce soit dans des formes partielles ou dans des formes complètes, des lacunes valvulaires importantes ne produisent parfois que des fuites systoliques minimes, au point que certains ne parlent pas de « fente mitrale » mais d’appareil mitral à trois valves [16].
Un shunt gauche-droite dit « obligatoire » fait l’originalité de ces malformations. Il s’établit entre une cavité à haute pression, le ventricule gauche, et une cavité à basse pression, l’oreillette droite, à travers le vaste défaut septal central des formes complètes, ou la déhiscence mitrale puis l’ostium primum des formes partielles. Ce shunt n’est pas influencé par le rapport résistance pulmonaire / résistance systémique car le gradient de pression qui l’engendre est toujours très important. Naturellement, ce facteur contribue encore à l’élévation du débit pulmonaire.
Ainsi la physiopathologie du canal atrio-ventriculaire est toujours complexe et souvent difficile à analyser dans tous ces mécanismes chez un malade donné. On doit retenir : que les formes partielles ressemblent beaucoup aux formes banales de communication inter auriculaire, même en cas de fuite mitrale minime associée, et que l’augmentation, même très nette, du débit pulmonaire y est souvent bien tolérée pendant longtemps ; mais, en revanche, que les formes complètes réunissent chez le même malade plusieurs causes d’hypertension pulmonaire évolutive et d’insuffisance cardiaque globale : les risques de mortalité précoce et de développement rapide d’une maladie vasculaire obstructive pulmonaire y sont très grands, plus grands que dans les formes analogues de communication inter ventriculaire.
FORMES CLINIQUES ET PARACLINIQUES
ETUDE DU CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE COMPLET
Circonstances de découverte
Ils sont habituellement proportionnels au shunt ; débutant vers le 15ème jour. Les formes cliniques à gros débits sont les plus fréquentes dans les 6 premiers mois. Ils se présentent avec des manifestations non spécifiques d’hyper-débit et/ou d’hypertension pulmonaire : difficultés alimentaires, arrêt de la croissance, infections répétées des voies aériennes, difficultés alimentaires permanentes par asystolie.
A la phase d’état
L’examen physique permet de retrouver : un nourrisson hypotrophique, au thorax déformé comme dans les shunts gauche-droite et dont le précordium est hyperactif. Une tachypnée et une dyspnée sont évidentes et, non exceptionnellement, on remarque une cyanose discrète n’apparaissant parfois qu’à l’effort. Les pouls périphériques sont normaux ou faibles. Parfois on a une hépatomégalie.
L’auscultation
Moment très important de l’examen permet d’entendre un souffle holosystolique intense, parfois frémissant, maximal à la partie basse du bord sternal gauche. A la pointe le souffle devient parfois plus doux, moins intense, témoignant de la fuite mitrale. Un souffle diastolique peut encore être ausculté à la xiphoïde, dû à l’élévation importante du débit trans-tricuspide. Les bruits peuvent être anormaux avec claquement du premier bruit, dédoublement serré du second bruit avec éclat de sa composante pulmonaire. En cas de maladie vasculaire pulmonaire obstructive le souffle disparait au bord gauche du sternum mais persiste à l’apex avec un éclat du deuxième bruit pulmonaire.
Des signes d’insuffisance cardiaque sont présents dans tous les cas à des degrés variables. D’autant plus discret que l’enfant est vu tôt dans l’histoire de la maladie. Il est rare de retrouver des œdèmes de membres inférieurs ou un état d’anasarque.
Radiographie du thorax
La radiographie du thorax est toujours altérée par une cardiomégalie d’importance moyenne, développée au dépend de toutes les cavités. La dilation des oreillettes est fréquente surtout celle de l’oreillette droite qui en raison du shunt obligatoire d’origine ventriculaire gauche, donne volontiers à la partie supérieure du bord droit un aspect bossu caractéristique.
La vascularisation pulmonaire est pléthorique, les artères pulmonaires dilatées dans le hile et la surcharge vasculaire est souvent mixte.
Un éclaircissement de la périphérie pulmonaire fait craindre le développement d’une maladie vasculaire obstructive.
Signes électro-cardiographiques
L’électrocardiogramme est assez spécifique des anomalies des bourgeons endocardiques et le diagnostic de canal atrio-ventriculaire complet est vite évoqué quant on découvre : un allongement de l’espace PR confinant au bloc auriculo-ventriculaire, droit, gauche ou combinée, plus d’une fois sur deux ; une déviation axiale gauche du QRS entre -60 et – 120°; un bloc de branche droit incomplet mais assez large deux fois sur trois, et des signes de surcharge bi-ventriculaire à prédominance droite. Aucun de ces signes n’est constant. Ainsi la déviation axiale gauche de QRS peut être remplacée par une déviation droite en cas de sténose pulmonaire associée, de résistances pulmonaires très élevées, de bloc de branche gauche, ou même sans raison apparente dans 3 à 4% des cas.
NB : certains CAV complets gardent des résistances pulmonaires élevées, donc peu de shunt, une tolérance clinique excellente et une auscultation sans souffle avec simplement des bruits cardiaques intenses. Ces malades de dépistage difficile, vont fixer assez rapidement leurs résistances pulmonaires et devenir inopérables.
Echocardiographie doppler
Si la clinique permet d’évoquer un shunt gauche-droite et l’ECG de suggérer par son axe le CAV complet ; c’est l’échocardiographie qui va pouvoir :
affirmer le diagnostic ;
évaluer l’importance des shunts en montrant des dilatations de l’oreillette gauche, du ventricule gauche et des artères pulmonaires, et la largeur des shunts au doppler couleur ;
évaluer l’hypertension artérielle pulmonaire sur un ventricule droit qui reste épais, une courbure septale plate et une faible vélocité sur le shunt de la CIV ;
apprécier l’importance de la fuite mitrale essentiellement grâce au doppler couleur ;
repérer les anomalies associées.
Un certain nombre de signes sont communs à toutes les variétés : la valve mitrale parait plus antérieure que normalement et vient rétrécir la chambre de chasse du ventricule gauche, la redondance du tissu valvulaire et la fente mitrale sont souvent responsable d’échos systoliques multiples sur le segment CD ; des échos anormaux sont enregistrés sur la valve postérieure.
D’autres signes sont plus particuliers à la forme complète et le plus important est la continuité mitro-tricuspide si bien que l’on voit la valve mitrale antérieure traverser en diastole le plan du septum inter ventriculaire et apparaitre dans la cavité ventriculaire droite, tandis que la valve postérieure est déplacée vers le bas dans le ventricule gauche.
Parfois l’appareil auriculo-ventriculaire paraît unique avec une valve antérieure s’ouvrant dans le ventricule droit ou les deux ventricules, et une valve postérieure s’ouvrant dans le ventricule gauche.
Quand la valve antérieure commune est fixée au septum par des cordages, il arrive que la continuité mitro-tricuspide soit prise en défaut.
Ajoutons que le septum inter-ventriculaire est toujours visible et que son mouvement est normal dans le canal atrio-ventriculaire complet. Il sépare deux cavités ventriculaires de dimensions souvent égales en raison de la dilatation du ventricule droit et de la réduction éventuelle du ventricule gauche.
Enfin la valve mitrale est animée d’un mouvement systolique normal.
Cathétérisme
Il est le plus souvent inutile et ne sera pratiqué que si l’on craint des résistances pulmonaires élevées et fixées. Les trajets de sonde sont déjà évocateurs quant à partir de l’oreillette droite, on atteint très facilement l’oreillette gauche par un défaut septal auriculaire très bas situé en position d’ostium primum, et surtout quand la sonde peut être facilement retirée du ventricule gauche à l’oreillette droite, ou du ventricule droit à l’oreillette gauche sans passage par l’oreillette homologue au ventricule de départ. En outre, le cœur est souvent très actif et la fuite mitrale rend difficile le maintien de la sonde dans le ventricule gauche.
|
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE Revue de la littérature
CHAPITRE I : RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
I. LE TUBE CARDIAQUE
II. LA DIVISION CARDIAQUE
1. La division de l’oreillette primitive
2. Cloisonnement du canal atrio-ventriculaire
3. Cloisonnement des ventricules
CHAPITRE II : RAPPELANATOMOPATHOLOGIQUE
I. LESIONS ELEMENTAIRES
1. Le septum interauriculaire
2. Le septum inter-ventriculaire
3. Les valves auriculo-ventriculaires
II. FORMES ANATOMIQUES
1. Forme complète du canal atrio-ventriculaire
1.1 La CIA
1.2 La CIV
1.3 L’appareil valvulaire auriculo-ventriculaire
1.3.1. La valve commune antérieure
1.3.2. La valve commune postérieure
1.3.3. Les valves latérales gauche et droite
2. Formes partielles de canal atrio-ventriculaire
3. Anomalies associées
CHAPITRE III : RAPPEL GENETIQUE
CHAPITRE IV : RAPPEL PHYSIOPATHOLOGIQUE
CHAPITRE V : FORMES CLINIQUESET PARACLINIQUES
I. ETUDE DU CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE COMPLET
1. Circonstances de découverte
2. A la phase d’état
3. Radiographie du thorax
4. Signes électro-cardiographiques
5. Echocardiographie doppler
7. L’oxymétrie
8. Angiocardiographie
9. Evolution
II. ETUDE DU CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE PARTIEL
1. Communication inter auriculaire de type ostium primum
1.1. Signes cliniques
1.1.1. Les signes fonctionnels
1.1.2. Les signes physiques
1.2. Les signes radiologiques
1.3. Les anomalies électro-cardiographiques
1.4. Echocardiographie
1.5. Cathétérisme
1.6. Angiographie
2. L’OREILLETE UNIQUE
2.1. Signes fonctionnels
2.2. Les signes cliniques
2.3. Les signes radiologiques et électro-cardiographiques
2.4. L’angiocardio-ventriculaire gauche
3. COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE DE TYPE CANAL ATRIOVENTRICULAIRE
3.1. La clinique
3.2. L’échographie bidimensionnelle
4. COMMUNICATIONS VENTRICULES GAUCHE-OREILETTE DROITE
4.1. Particularités anatomiques
4.2. Particularités cliniques
4.3. A la radiographie
4.4. L’électrocardiogramme
CHAPITRE VI : FORMES EVOLUEES
I. COMPLICATIONS AIGUES
1. Insuffisance cardiaque globale
2. Les troubles du rythme et de la conduction
II. COMPLICATIONS EVOLUTIVES
1. Maladie vasculaire obstructive pulmonaire
1.1. A l’auscultation
1.2. A la radiographie pulmonaire
1.3. A l’échographie
1.4. Au cathétérism ecardiaque
1.5. L’angiographie capillaire bloquée
1.6. La biologie
1.6.1. L’hémogramme
1.8 La biopsie pulmonaire
CHAPITRE VII: FORMES ASSOCIEES
I. CAV ET TRISOMIE 21
II. CAV ET TETRALLOGIE DE FALLOT
III. CAV ET VENTRICULE DROIT A DOUBLE ISSUE (VDDI)
IV. AUTRES FORMES ASSOCIEES
CHAPITRE VIII: LE TRAITEMENT
I. TRAITEMENT CURATIF
1. Buts
2. Moyens
2.1. Mesures hygiéno-diététiques
2.2. Moyens médicamenteux
2.2.1 Les digitaliniques
2.2.2 Les diurétiques
2.2.3 Les vasodilatateurs périphériques
2.2.4 L’oxygène et les antibiotiques
2.2.5 Le traitement anticoagulant
2.3 Les moyens chirurgicaux
2.3.1. Les traitements palliatifs
2.3.1.1. Le cerclage
2.3.1.2. Flowatch
2.3.1.3. La création de shunt
2.3.2. Les techniques de réparation des anomalies extracardiaques
2.3.3. La réparation anatomique des anomalies cardiaques
2.3.3.1. Les Principes généraux
2.3.3.1.1. Les voies d’abord
2.3.3.1.2. La conduite de la circulation extracorporelle(CEC)
2.3.3.2. La cure du CAV complet
2.3.3.3. La cure du CAV partiel
2.3.3.3.1. Correction de l’ostium primum simple
2.3.3.3.2. La correction de l’ostium primum + anomalies mitrales et tricuspides
2.3.3.3.3. La correction de la tricuspide
2.3.3.3.4. La correction de la CIV dans le CAV partiel
2.3.3.3.5. Lorsque toutes ces lésions sont associées
2.3.4 Les méthodes de réparation à visée fonctionnelle
2.3.5 Les procédés de substitution
3. Indications
3.1. Traitement médical de l’insuffisance cardiaque
3.2 Traitement chirurgical
3.2.1. CAV complet
3.2.2 CAV partiel
3.2.3 Réparation des lesions associées
3.2.3.1 CAVC et tétralogie de Fallot
3.2.3.2 CAVC et trisomie 21
4. Résultats
5. Les complications post opératoires
II. TRAITEMENT PRÉVENTIF
1. La prevention primaire
2. La prevention secondaire
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
CHAPITRE I : MALADES ET METHODES
I. CADRE D’ETUDE
1. Locaux et services
2. Moyens humains
2.1. Le personnel médical
2.2. Le personnel paramédical et technique
II. MATERIELS ET METHODES
1. Critères
d’inclusion
2. Critères d’exclusion
3. Les parameters étudiés
3.1. Au plan épidémiologique
3.2. Les antécédents familiaux
3.3. Les antecedents personnels
3.4. Au plan Clinique
3.5. Au plan paracliniques
3.6. A la biologie
3.7. Au plan évolutif
CHAPITRE II: RESULTATS
I. EPIDEMIOLOGIE
1. La fréquence
2. L’âge
3. Le sexe
4. L’origine géographique
5. Le niveau socio-économique
6. L’ethnie
7. La consanguinité
8. Antécédents
II. CLINIQUE
III. PARACLINIQUE
1. Données de la radiographie du thorax de face
2. Données de l’électrocardiogramme
3. Données de l’ échocardiographique Doppler
4. Données de la biologie
4.1. L’hémogramme
5. Autres examens complémentaires
5.1 L’échographie abdominale dans les quatre cas de situsinversus a montré un foie à gauche
5.2. Le caryotype réalisé chez un patient a confirmé la trisomie 21
IV. TRAITEMENT-EVOLUTION-PRONOSTIC
1. Le traitement
2. L’évolution
3. Le prognostic
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES
I. EPIDEMIOLOGIE
1. La prévalence
2. L’âge
3. Le sexe
4. L’origine géographique
5. L’ethnie
6. La consanguinité
II. AU PLAN CLINIQUE
1. Signes fonctionnels
2. Signes physiques
III. AU PLAN PARACLINIQUE
1. Le télécoeur de face
2. L’électrocardiogramme
3. L’échocardiographie doppler
4. Le cathétérisme cardiaque et l’angiographie
5. La biologie
6. Autres examens
IV. EVOLUTION SPONTANNEE
1. Dans le CAV complet
2. Dans le CAV partiel
V. LE TRAITEMENT
1. Le traitement médical
2. Le traitement chirurgical
3. Résultats
3.1. La mortalité post opératoire
3.1.1. La mortalité dans le CAV complet
3.1.2. La mortalité dans le CAV partiel
3.1.3. Dans le CAVC associé à une trisomie 21
3.2. Complications post opératoires
3.2.1. Dans la cure palliative
3.2.2. Dans la cure totale
3.2.2.1. Les troubles du rythme et de la conduction
3.2.2.2. Les complications valvulaires
4. La prise en charge sociale
5. La scolarisation
6. Activité sportive
7. Loisirs et vacances
CONCLUSION
Télécharger le rapport complet
