ETUDE DES POLYRADICULONEVRITES AIGUES

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Les signes dysautonomiques

Les manifestations dysautonomiques qui reflètent un excès ou une activité inadéquate des systèmes sympathiques et parasympathiques sont fréquentes et sont d’autant plus présentes que l’atteinte neurologique est sévère.
Elles surviennent plus fréquemment chez les patients tétraplégiques avec défaillance respiratoire ou atteinte bulbaire et constituent une cause importante de décès dans les formes sévères [83, 105].
Les manifestations les plus fréquentes sont les variations du rythme cardiaque. L’hypertension artérielle et l’instabilité tensionnelle avec épisodes hypotensifs constituent des facteurs de risque indépendants d’arythmie [77, 105].
Les rétentions d’urines surviennent dans environ 15% des cas faisant suite à l’apparition du déficit moteur et est le plus souvent transitoire et régresse en quelques jours.
Ailleurs constipation, ileus et anomalie de la sudation son fréquentes.

Les signes associés

Il peut coexister au cours des PRNA une atteinte associée de la musculature intrinsèque de l’œil responsable de pupilles aréactives à la lumière et à l’accommodation [5].
Un œdème papillaire a été également décrit dans plusieurs observations.
Elle est alors imputée à l’hyperprotéinorachie et à une diminution de la résorption du LCR. Son pronostic est favorable avec sa disparition habituelle à la phase de récupération motrice.

Les signes encéphaliques

L’association de signes centraux est extrêmement rare au cours des PRNA

Les signes méningés

Un syndrome méningé est parfois rapporté au tout début de l’évolution.

L’ataxie

Il s’agit d’une pseudo-ataxie par atteinte déficitaire motrice purement proximale ou bien d’une ataxie de type sensitif par trouble de la sensibilité profonde [86].

Etude paraclinique

Le bilan électrophysiologique

L’étude électrophysiologique permet de confirmer l’atteinte du SNP, contribue au diagnostic de SGB et sa classification dans les différents sous types (AIDP, AMAN, AMSAN) [42, 43]. Elle a aussi une valeur pronostic [28].

L’électromyogramme de stimulodétection :

Dans cet EMG, les anomalies traduisant un processus démyélinisant sont :
 Les blocs de conduction.
 la dispersion temporelle de la réponse motrice.
 L’augmentation de la latence distale motrice (traduisant une atteinte des fibres nerveuses).
 La réduction de la vitesse de conduction motrice (traduisant une démyélinisation étagée).
 L’allongement des latences de la réponse F et H (traduisant l’atteinte radiculaire).
Les anomalies les plus précoces sont le retard de réponse des ondes F et concernent également l’amplitude des motrices distales.
Les vitesses de conduction motrices et les latences distales sont altérées secondairement. Les potentiels sensitifs peuvent êtres normaux en raison de l’atteinte motrice prédominante [31].
Le phénomène de bloc de conduction est la caractéristique électrophysiologique majeure de la forme démyélinisante, il est à l’origine du déficit moteur et sensitif dans le SGB [9].

L’électromyogramme de détection :

L’EMG de détection se caractérise par des tracés pauvres avec des unités motrices déchargeant à des fréquences élevées.
L’existence d’activités de dénervation (fibrillation, potentiel lent) traduit la survenue d’une atteinte axonale primitive ou secondaire à une démyélinisation prolongée.
Les anomalies électro-physiologiques sont décalées par rapport à la clinique c’est pourquoi il peut être intéressant de répéter l’examen lorsque le premier EMG n’est pas contributif [4].
En pratique, le diagnostic du SGB est initialement établi sur les données cliniques sans attendre l’étude électromyographique. Des critères diagnostics sont établis [Tableau I].

Examens biologiques

Etude du liquide céphalo-rachidien

L’analyse du LCR constitue un critère diagnostic selon la classification proposée par Asbury [Tableau 1].
Deux éléments doivent attirer l’attention :
La dissociation Albumino-cytologique et la normalité de la glycorachie.
 La dissociation albumino-cytologique
La dissociation Albumino-cytologique bien que non pathognomonique des PRNA est un signe biologique fondamental ; toutefois elle peut manquer lors de la première ponction lombaire justifiant ainsi son absence chez 60% des patients.
Par ailleurs il est recommandé de renouveler le geste dès le 10 jours [102]. Dans les 10 premiers jours de la maladie, la protéinorachie est souvent normale mais à la fin de la deuxième semaine, l’hyperprotéinorachie est présente dans plus de 90% des cas. Elle est habituellement comprise entre 0,5 et 1,5 g/L et le liquide est acellulaire avec moins de 10 éléments nucléés par mm3 [22, 27]. Dans 10% des cas il existe une réaction lymphocytaire modérées entre 10 et 50 éléments /mm3 qui diminue rapidement en 2 à 3 jours [32].
 La glycorachie normale
Les chiffres de la glycorachie restent normaux dans le SGB, ce qui est un atout supplémentaire pour éliminer d’autres pathologies.

Autres examens biologiques

Les examens biologiques de routine sont habituellement normaux hormis une élévation des transaminases rapportées dans 10 à 40% des cas [72]. Et une hyponatrémie dans 25% des cas par sécrétion d’ADH [78].
Le dosage des anticorps anti-ganglioside a un intérêt limité en pratique courante mais peut aider au diagnostic des sous-groupes du SGB.
Parmi les anticorps anti-ganglioside seul le dosage des anti-GQ1b sensibles et spécifiques peut avoir un intérêt diagnostic dans certaines présentations cliniques [26].

Les formes cliniques

A côté du tableau clinique typique du SGB de nombreuses présentations cliniques ont été décrites posant souvent des difficultés diagnostiques.

Les formes symptomatiques

 Syndrome de Miller Fisher
Ce syndrome décrit en 1956 par C. Miller Fisher associe ophtalmologie, aréflexie et ataxie. Il représente environ 5% des cas de SGB.
Sur le plan paraclinique, des anticorps anti GQ1b sont retrouvés dans 95% des cas [109], la DAC est quasi constante alors que l’EMG est habituellement peu perturbé [67].
L’évolution est habituellement considérée comme bénigne mais il est difficile à un stade précoce de différencier un syndrome de Miller Fisher d’un SGB descendant débutant.
Enfin une atteinte centrale associée à l’atteinte périphérique a souvent été évoquée au cours du syndrome de Miller Fisher ; un tableau clinique reconnu sous le nom de rhombencéphalite post infectieuse de Bickerstaff [10].
 Formes descendantes
Dans environ 14% des cas les symptômes débutent au niveau des nerfs crâniens ou des membres supérieurs avant de se généraliser avec une progression descendante et une atteinte axiale et proximale prédominante.
Dans cette forme, l’atteinte respiratoire peut être précoce. La forme pharyngo-cervico-brachiale débute par des troubles de la déglutition associés à un déficit moteur cervical et proximal des membres supérieurs respectant les membres inférieurs. Un ptosis ou une ophtalmoplégie peuvent être présents simulant un Fisher [79, 95].
 Formes paraparétiques
Dans cette forme, la description typique est un déficit moteur intéressant essentiellement ou exclusivement les membres inférieurs [79].
 Formes motrices pures
Des cas de SGB avec atteinte motrice pure ont été décrits dans une population rurale en Chine durant l’été chez l’enfant [38].
Cette forme est étroitement corrélée avec une infection à Campylobacter jejuni précédant les symptômes et à la présence d’anticorps anti GM1, GM1b, GaINac-GD1a dans le sérum [70, 71].
Les études électrophysiologiques et histologiques ont montrées qu’il s’agissait d’une atteinte axonale et non démyélinisante amenant au concept d’AMAN.
 Formes sensitives
Des formes à prédominance sensitive ont été décrites mais l’existence de formes sensitives pures est discutée [41, 42].
 Formes dysautonomiques
Des formes débutant par une atteinte dysautonomique ont été décrites.
Par ailleurs des neuropathies aigues dysautonomiques pures sont à rapprocher du SGB [41].

Formes selon le terrain

 SGB chez l’enfant
Divers études cliniques ont prouvées qu’il n’existe pas de différences fondamentales entre le SGB de l’adulte et celui des enfants à l’exception d’un temps de récupération plus court et un taux de séquelles moins important chez les enfants par rapport aux adultes [37, 94].
 SGB et grossesse
Les PRNA représentent 1.5% de la pathologie neurologique chez la femme enceinte et dans un grand nombre de cas, les symptômes apparaissent au dernier trimestre [13].
Sur les cas relevés dans la littérature il est impossible de conclure si les modifications immunologiques engendrées par la grossesse favorisent ou protègent d’une PRNA.
L’accouchement par voie basse est d’indication et est sans difficulté chez les parturientes paraplégiques et aucune malformation fœtale n’a été décrite à la naissance et aucun nouveau-né n’a présenté un syndrome neurologique évocateur de PRNA [15].
 SGB néonatal
Un seul cas est retrouvé dans la littérature [64]. Celui d’un nouveau-né de sexe masculin dont la maman a présentée à la 29e semaine d’aménorrhée un SGB confirmé par une concordance clinico-biologique et électro-physiologique avec une sérologie du CMV positive et une détresse respiratoire constante imposant une hospitalisation en unité de soins intensifs.

Formes associées

Le SGB peut être associé à plusieurs pathologies, essentiellement les maladies auto-immunes, les maladies métaboliques, endocriniennes ou autres.
Ces associations sont décrites sans pour autant qu’une relation de cause à effet soit établie.
 PRN et pathologies inflammatoires
Cette association se rencontre volontiers chez l’adulte.
La biopsie du nerf périphérique peut objectiver des lésions spécifiques.
 Lupus érythémateux aigue disséminé
Environ 10% des cas de LED se compliqueraient de neuropathies périphériques Le déficit immunitaire engendré par la maladie lupique peut être responsable d’une réaction immunologique contre la myéline [2].
 Autres
Il s’agit de la périarthrite noueuse, la sarcoïdose, la sclérodermie et la polyarthrite rhumatoïde [9].
 Les PRN associées à une hémopathie
 Les lymphomes
Selon les études l’incidence de l’atteinte clinique du SNP au cours des lymphomes varie de 0.1 à 8%
 Les leucémies
Souvent l’atteinte du SNP est liée à une infiltration plus rarement à un infarctus ou des hémorragies intraveineuses.
La PRNA est rare au cours d’une leucémie myéloïde chronique.

Diagnostique différentiel du SGB

Dans certaines situations des diagnostics différentiels devront être évoqués :

Les myélopathies aigues

La présence d’un niveau sensitif même subjectif, d’une anesthésie en selle, de troubles sphinctériens précoces (en particulier les incontinences urinaires ou fécales) ou de signes pyramidaux (Hyperréflexie, signe de Babinski ou de Hoffman) doit faire suspecter une compression médullaire ou un syndrome de la queue de cheval ou du cône terminal et faire pratiquer en urgence une IRM de l’ensemble de la moelle [40].

Les myopathies aigues

Elles traduisent l’atteinte du muscle strié et excluent les atteintes de la jonction neuromusculaire et les atteintes des nerfs périphériques et de la corne antérieure. La présence d’un syndrome myogène : Déficit moteur bilatéral et symétrique à prédominance proximal avec signe du tabouret (impossibilité de passer de la position assise à la position debout sans utiliser las mains), signe de Gowers (difficulté à se relever de la position accroupie, démarche dandinant, et difficulté à lever les bras et à porter des charges parfois ptosis et ophtalmoplégie). Ailleurs, les ROT sont normaux, pas de troubles sensitifs ni de signes centraux. Sur le plan paraclinique, l’EMG, le dosage des enzymes musculaires (CPK, LDH, Transaminases) et parfois la biopsie musculaire permettent de trancher
[40].

La myasthénie

C’est une maladie auto-immune touchant la jonction neuromusculaire.
Le diagnostic sera évoqué devant une fatigabilité à l’effort, une ophtalmoplégie, une atteinte bulbaire prédominante ou une atteinte respiratoire sévère contrastant avec un déficit moteur limité aux membres.
Les ROT sont conservés et le déficit moteur peut être fluctuant.
Le test aux cholinergiques d’action rapide peut permettre le diagnostic en urgence. A défaut, l’EMG permet d’être formel [68].

Les polyneuropathies

Elles seront évoquées devant l’atteinte sensitivomotrice distal, symétrique et amyotrophiante des quatre membres avec abolition des ROT et à l’EMG un processus axonal [45].

Diagnostic étiologique

L’enquête étiologique

L’interrogatoire est d’une importance capitale car permettant d’orienter aussi bien le diagnostic positif que le bilan étiologique. Elle doit préciser :
 Le mode d’installation du tableau, le caractère ascendant ou descendant des paralysies, les signes fonctionnels d’accompagnement (Douleur, crise convulsives troubles respiratoires).
 Les antécédents du patient :
Notion d’épisodes récents d’un syndrome infectieux, terrain (virose, LED, maladie thyroïdienne, cancer).
Notion de vaccinations antérieures (Sont incrimines les vaccins de la Diphtérie, du Tétanos, de la Polio, de la Variole, de la Grippe).
Notion d’usage de médicaments comme les antidépresseurs, la chimiothérapie.

Bilan étiologique

Dans un souci d’apporter des liens de causalité certains examens complémentaires doivent être réalisés.
 L’hémogramme
Il retrouve une hyperleucocytose souvent à prédominance neutrophile.
Les marqueurs inflammatoires indiquent une vitesse de sédimentation accélérée et un taux de fibrinogène élevé dans la plus part des cas traduisant une infection latente ou patente.
 L’ionogramme sanguin
Elle peut révéler un syndrome de Schwartz Bartter défini comme une sécrétion inappropriée d’ADH responsable d’une hyponatrémie inférieure à 130 mmol/L à natriurèse conservée.
On peut observer également une légère hyperglycémie ce qui explique certains cas de diabète déstabilisés au cours du SGB évolutif.
 Le bilan hépatique
Les enzymes hépatique peuvent être perturbés transitoirement ainsi que les enzymes musculaires surtout s’il existe cliniquement des myalgies importantes.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
I. ANATOMIE SYSTEME NERVEUX
I.1. Généralités
I.2. Le système nerveux périphérique
II. ETUDE ANATOMO-PATHOLOGIQUE
II.1. Les lésions du système nerveux périphérique
II.2. La topographie des lésions
II.3. Les lésions associées
II.4. Effet de la démyélinisation aigue
III. PHYSIOPATHOLOGIE
IV. EPIDEMIOLOGIE
IV.1. Incidence
IV.2. Répartition selon l’âge
IV.3. Répartition selon le sexe
IV.4. Répartition saisonnière
IV.5. Répartitions géographique
IV.6. Répartition par races
V. DIAGNOSTIC DU SGB
V.1. Diagnostic positif
V.2. Diagnostic différentiel du SGB
V.3. Diagnostic étiologique
VI. MESURES THERAPEUTIQUES
VI.1. Mesures spécifiques
VI.2. Mesures non spécifiques
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
I. ETUDE DES POLYRADICULONEVRITES AIGUES
I.1. Patients et méthode
I.2. Malades et méthodes
II. LES RESULTATS
II.1. Les données épidémiologiques de l’étude
II.2. Les données liées aux antécédents
II.3. Les données cliniques
II.3.1. Les données liées à l’histoire de la maladie
II.4. Les données paracliniques
II.5. Evolution
COMMENTAIRES
I. EPIDEMIOLOGIE
I.1. Fréquence hospitalière
I.2. Répartition selon l’âge
I.3. Répartition selon Le sexe
I.4. Répartition géographique
I.5. Répartition annuelle du SGB
II. LES ANTECEDENTS
II.1. Antécédents personnels
II.2. Antécédents familiaux
III. ETUDE CLINIQUE
III.1. Délai de consultation
III.2. Les signes fonctionnels
III.3. Examen physique
IV. PARACLINIQUE
IV.1. Le bilan électrique
IV.2. Examens biologiques
IV.3. Les sérologies
IV.4. Les bilans inflammatoires
V.1. Hospitalisation
V.2. Traitement spécifique
V.3. Traitement symptomatiques et mesure préventive
VI. EVOLUTION
VI.1. Pronostics
CONCLUSION ET RECOMMENDATIONS
RECOMMENDATIONS
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
RECOMMENDATIONS
ANNEXES

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