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LE CHONDROCRANE
Il constituera la base du crâne.
Embryologie
Au niveau de la face inférieure du tube neural, durant le 2ème mois de la vie intra-utérine, le mésoblaste se condense et forme une plaque basilaire. Celle-ci se ferme vers le haut en constituant une gouttière ouverte vers l’arrière et vers le haut.
Ceci débute à 7,5 semaines de vie intra-utérine en 3 points :
1 point postérieur autour de la notochorde et des centres auditifs
1 point médian autour de l’hypophyse
1 point antérieur nasal dans la région du septum.
Ossification
L’ossification s’effectue sur un mode cartilagineux. Celle-ci est plus tardive que l’ossification du desmocrâne. Elle débute au niveau de l’occipital entre la 10ème et la 12ème semaine par 4 centres:
2 centres basi occipitaux
2 centres exo occipitaux. Elle se poursuit vers l’avant.
Développement et croissance
La croissance de la base du crâne n’est pas réglée par la poussée cérébrale. Elle est autonome et s’effectue à partir du cartilage de croissance : les synchondroses. Ces synchondroses séparent les zones d’ossification enchondrale.
ETUDE DE L’OSSIFICATION DE CHAQUE OS DE LA VOUTE DU CRANE
Le frontal
Il débute l’ossification membraneuse. Il s’ossifie à partir de 2 centres qui se développent dans la couche externe du tissu membraneux recouvrant le cerveau (l’ectoméninge). Ils sont situés de part et d’autre de la ligne médiane. Leur apparition est évaluée à la 8ème semaine de la vie intra-utérine.
Leur extension se fait vers le haut et vers le bas pour former le rebord orbitaire et le segment nasal. A la naissance, le frontal existe en deux parties séparées par la suture métopique qui disparaît dans 90% des cas vers le 15ème mois.
Le pariétal
Le pariétal a une origine desmocrânienne seule. Il est composé embryologiquement de deux centres apparaissant vers la fin de la 7ème semaine de vie intra-utérine. Ces deux centres s’unissent plus tard et s’étendent d’une façon radiaire. Les angles s’ossifient en dernier.
L’occipital
L’occiput fœtal est constitué de 4 segments entourant le trou occipital dont :
3 segments sont d’origine endocrânienne : 1 segment basal, le basi occipital, et deux segments latéraux : les exo-occipitaux.
1 autre segment est d’origine desmocrânienne. Il s’agit du segment squameux formé par les supra-occipitaux et les interpariétaux.
Le temporal
Le temporal est constitué de 3 parties :
deux sont d’origine membraneuse : le squameux et le tympanique.
une est d’origine enchondrale : le pétreux.
Le centre d’ossification du squameux apparaît au début de la huitième semaine de vie intra-utérine. Son extension se fait vers le zygoma.
Le noyau d’ossification tympanique naît vers la 9ème – 10ème semaine de vie intra-utérine. Le rocher s’ossifie vers le 5ème mois de la vie intra-utérine, à partir de plus de 14 noyaux. L’ossification est complétée à la fin du 6ème mois intra-utérin.
MANIFESTATIONS CLINIQUES CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
Une tumeur de la voûte crânienne peut être découverte de façon fortuite ou à l’occasion d’un bilan réalisé dans le cadre d’une maladie générale. Dans les autres cas, ce sont des signes locaux qui révèlent la lésion :
– des déformations crâniennes, responsables ou non de douleurs.
– une tuméfaction du scalp, des parties molles ou une masse osseuse.
– des céphalées et plus rarement une symptomatologie secondaire à l’irritation et la compression des structures nerveuses : crise épileptique, vertiges et tardivement, signes d’hypertension intracrânienne [61].
EXAMEN CLINIQUE
L’examen clinique apporte souvent peu de renseignements sauf en cas de tuméfaction dont les caractères seront appréciés : dureté, rénitence, mobilité, fixité et état du plan sous cutané [99]. La consistance ferme est le plus souvent évocatrice de kystes épidermoïdes ; dure, elle peut évoquer un méningiome ou un myélosarcome ; molle, on pensera à un angiome [97]. L’aspect inflammatoire caractérise l’évolution des sarcomes osseux surtout au niveau de la voûte [97]. Cependant, l’évolution des kystes épidermoïdes peut aussi être caractérisée par des épisodes inflammatoires [97]. Cliniquement, il est pratiquement impossible de déterminer les rapports entre la tumeur et l’os [97].
PARTICULARITES CLINIQUES
Quelques particularités cliniques spécifiques à certains types histologiques :
1-kyste épidermoïde : demeure longtemps asymptomatique en raison de son extrême lenteur évolutive. Les troubles neurologiques sont exceptionnels, certaines localisations frontales peuvent se manifester par une exophtalmie [23][31][55].
La tuméfaction est en général de petite taille et ferme [15].
2-Ostéome : le plus souvent asymptomatique et de découverte fortuite, la tuméfaction est localisée, de consistance identique à celle de l’os voisin.
Les formes géantes de localisation sinusienne détruisent les parois du sinus et sont responsables de complications : exophtalmie, atrophie optique, pneumatocèle et méningite. Les localisations multiples sont rares et peuvent rentrer dans le cadre d’un syndrome de Gardner : affection héréditaire autosomique dominante associe des ostéomes crâniens à une polypose rectocolique, un adénome gastrique, une hypertrophie congénitale de l’épithélium rétinien pigmenté et un kyste de la peau [15][61][84].
3-Hémangiome : la masse osseuse est dure, palpable, solitaire, d’évolution lente, avec une peau en regard normale. Pour certaines localisations au niveau de l’os pétreux, on peut observer une symptomatologie similaire à celle du choléstéatome, et aussi une atteinte du VIIè et VIIIè nerf crânien.
Une autre localisation inhabituelle est celle de l’orbite qui peut entraîner un ptosis, un strabisme ou une diplopie. L’hémorragie est rare [8][10][22][69].
4-Kyste osseux anévrysmal : la tuméfaction est dure, d’évolution progressive, non pulsatile, non inflammatoire, non soufflante, non fluctuante, recouverte par un scalp normal et adhérente aux plans profonds.
Parfois des signes de compression cérébrale, des hémorragies intracrâniennes peuvent être observés [2][15][49][61][68][78].
5-Chondroblastome : la masse est dure et parfois des otalgies (surtout en localisation temporale) sont observées [17][36].
6-Chondrosarcome : entraîne souvent une paralysie des nerfs crâniens (selon la localisation anatomique de la tumeur) [15].
7-Myélome multiple : il est responsable de manifestations osseuses dans près de 80% des cas [15][61][72] avec altération de l’état général. La douleur osseuse est localisée principalement au niveau du crâne [10].
8-Plasmocytome solitaire :Se manifeste habituellement par une tumeur qui augmente progressivement de volume associée à des signes d’hypertension intra-crânienne chronique en cas d’envahissement intra-crânien [15][61].
9-Lymphome : le LMNH se manifeste par une tuméfaction du scalp augmentant progressivement de volume, une douleur localisée, des signes déficitaires (confusion, parésie des membres supérieurs gauches, épilepsie généralisée) causés par l’envahissement tumoral du cortex, des signes d’hypertension intracrânienne causés par l’envahissement extradural, et des céphalées causées par la destruction osseuse ou l’infiltration tumorale des méninges [10][23][52][65].
10-Métastases : lorsqu’elles siègent au niveau de la voûte crânienne, elles peuvent être responsables d’une disjonction des sutures [15][90].
Le diagnostic est facilité par la notion d’autres localisations thoraciques ou abdominales.
11-Méningiome : la tuméfaction est ferme, sensible, avec infiltration des téguments.
Dans la littérature, seulement quelques cas de méningiome de la voûte crânienne sont associés à une HTIC, causés par l’épaississement intracrânien de la voûte crânienne avec ou sans œdème péri-focal associé [6][90].
LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Les moyens d’exploration d’une lésion osseuse de la voûte du crâne sont aujourd’hui très nombreux, mais certains ne sont plus d’actualité.
La radiographie standard du crâne
C’est généralement la première étape du bilan radiologique. Contrairement à l’étude de la base du crâne, celle de la voûte ne rencontre pas de difficultés d’interprétation et le nombre de faux négatifs y est plus faible [61]. Elle doit être limitée aux incidences fondamentales, les incidences analytiques n’étant plus réalisées du fait des performances de l’exploration scannographique [61]. Elle apporte des renseignements généraux utiles de la lésion : aspect lytique, condensé, mixte, siège au niveau de la voûte, nombre, dimensions, forme, aspects des contours adjacents et à distance, compression. On distingue :
Les incidences fondamentales
L’incidence semi axiale ou Worms Bretton
Il s’agit d’une incidence bilatérale permettant de visualiser la voûte crânienne et l’endocrâne grâce au dégagement du massif facial projeté vers le bas.
La voûte crânienne explorée lors de la réalisation de cette incidence est la voûte pariéto-occipitale. On apprécie également la transparence des antres mastoïdiennes, des caisses du tympan, la position de l’épiphyse quand elle est calcifiée, la lame quadrilatère, les empreintes des sinus latéraux.
Incidence de face haute
C’est une incidence postéro-antérieure, le rayonnement a une direction cranio-caudale faisant un angle de 25 degrés par rapport à l’axe orbito-méatal.
C’est une incidence bilatérale et symétrique dégageant les rochers des orbites, dont les planchers affleurent les bords supérieurs des rochers.
Cette incidence permet de visualiser les régions frontales et pariétales, et tangentiellement les voûtes temporales.
Incidence de profil
L’incidence de profil est une incidence où le rayonnement est perpendiculaire au plan sagittal médian et centré à 3 centimètres au dessus du tragus.
Les voûtes pariéto-temporales sont explorées en superposition ainsi que celles frontale et occipitale. La partie sagittale est vue en tangentiel.
On reconnaît d’avant en arrière la suture coronale ou fronto- pariétale, la suture lambdoïde ou pariéto-occipitale.
Les impressions digitiformes réalisent de petites dépressions en « coup de pouce » de la table interne et correspondent aux pulsations des circonvolutions cérébrales. Elles témoignent d’un syndrome d’hypertension intracrânienne chez l’enfant.
Les incidences analytiques ou spéciales
Elles sont nombreuses et dépendent de la structure que l’on veut étudier.
Les clichés agrandis localisés sur l’anomalie
Ils permettent en rapprochant l’objet du foyer et en éloignant le film, de visualiser des détails fins et d’augmenter la fenêtre radiologique.
Cependant, il existe des impératifs matériels qui sont l’utilisation d’un foyer fin inférieur ou égal à 0.3 millimètre, une combinaison foyer-récepteur adéquate permettant le meilleur rendement possible, la suppression de la grille pour diminuer la dose de rayonnement avec une distance sujet-film (air-gap) suffisante c’est à dire 40 centimètres à 70 kilovolts.
Clichés tangentiels à pénétration variable
Ils permettent d’étudier la structure même de la voûte, l’atteinte des différentes tables la constituant et les parties molles adjacentes.
Ils étaient pratiqués systématiquement lors de l’étude des lacunes radiologiques, des tuméfactions et des condensations localisées de la voûte crânienne.
La réalisation de ces clichés n’est pas toujours aisée, surtout si la lésion n’est pas localisable cliniquement (absence de saillie ou de dépression, absence de sensibilité à la palpation).
Ces clichés tangentiels permettent de visualiser successivement les rapports endocrâne-table interne, le diploé, la table externe, les rapports table externe-parties molles et les parties molles.
Les tomographies
Elles permettent une étude plus précise de l’articulation crânio- rachidienne et dans les cas où les incidences fondamentales ou analytiques n’auront pas apporté de satisfaction.
Les tomographies sont de plus en plus abandonnées au profit des apports considérables de la tomodensitométrie et de l’imagerie par résonance magnétique nucléaire.
La tomodensitométrie
Depuis l’avènement et l’extension du scanner, on ne conçoit plus le bilan d’une tuméfaction ou d’une lacune pathologique de la voûte crânienne sans réalisation de coupes tomodensitométriques afin d’étudier les rapports de l’anomalie osseuse avec les parties molles d’une part et avec le cerveau sous jacent d’autre part.
En effet, le scanner représente à la fois une étude radiologique, atraumatique, tomographique, densitométrique et anatomique. Cette technique fait appel aux radiations ionisantes et à des procédés de reconstruction puis de reproduction photographique des images.
Le scanner est basé sur l’atténuation du faisceau de rayons X qui traverse les tissus. Cette atténuation est mesurée par des détecteurs placés à l’opposé de la source ionisante.
L’information reçue au niveau des détecteurs est traitée mathématiquement et restituée sous forme d’image. Le pouvoir de séparation permet une étude des densités 100 fois plus précise que celles obtenues avec une image radiologique conventionnelle.
La densité moyenne arbitraire est celle de l’eau, elle est de zéro. Celle de l’air est la plus basse, elle est de moins mille. La plus haute représente les corps lourds tels que le calcium, plus mille. Il existe tous les intermédiaires entre moins mille et plus mille. Cette densitomètrie permet d’obtenir une image variée qui dépend de deux facteurs : l’ouverture de la fenêtre et le niveau d’ouverture. L’étude par cette technique doit comporter des coupes avant et après injection du produit de contraste permettant l’étude des vaisseaux anormaux, des tumeurs prenant le contraste par rupture de la barrière hémo-encéphalique ainsi que des coupes fines centrées sur la lésion. Elle est faite au mieux dans un plan perpendiculaire à celles- ci avec des paramètres d’acquisition et de reconstruction permettant une étude des structures osseuses [61]. Elle précise le caractères de la tumeur : limites, aspect de la matrice, présence de calcifications et atteinte des table interne et externe [61]. De plus, elle détermine l’extension intracrânienne que parfois ni la clinique ni l’exploration radiologique standard ne peuvent suspecter [100]. Elle peut aussi montrer des lésions fortement évocatrices d’une tumeur particulière comme c’est le cas pour le lymphome de Burkitt [5], ou les lymphomes non Hodgkiniens qui, en général, apparaissent au scanner comme des lésions extradurales, hyperdenses avec prise du produit de contraste [33][52].
Grâce au scanner, il existe une approche histologique des tumeurs sus ou sous jacentes de la voûte crânienne.
L’imagerie par résonance magnétique
Il s’agit d’une méthode nouvelle, en pleine expansion, utilisant la possibilité de faire aussi osciller les protons des noyaux atomiques dans un champ magnétique.
Elle apporte deux types d’informations :
des renseignements morphologiques dont la qualité est supérieure au scanner
des renseignements sur la composition chimique des tissus. Cette méthode est intéressante chez l’enfant car elle n’utilise pas de rayons X. Cependant, elle est limitée par une mauvaise étude de l’os car elle ne contient que peu de protons et ne donne donc peu ou pas de signal, de même que par ses contre indications (matériels ferromagnétiques : pace maker, clips).
Elle présente sur le scanner des avantages considérables en permettant une étude dans les trois plans de l’espace et en appréciant parfaitement les rapports de la tumeur avec les structures cérébrales et les sinus de la dure mère [61]. L’exploration doit comporter des coupes avant et après injection de gadolinium [61]; les premières permettent de délimiter l’extension de la lésion dans le diploé, espace contenant de la graisse ; les secondes améliorent la détection des lésions de petite taille intra-diploiques [100].
La scintigraphie osseuse
Elle garde son intérêt pour la recherche de lésions disséminées et l’identification de foyers de dégénérescence au sein des lésions bénignes ou pré tumorales [61]. Bien que non spécifique, sa grande sensibilité en fait l’examen de référence pour la détection des métastases [67]. Les traceurs les plus utilisés sont des diphosphonates marqués au technétium (99mTcMDP, 99mTHMDP) et pour certains auteurs de façon complémentaire le gallium 67 [91].
L’angiographie
La voûte du crâne est vascularisée par les branches de l’artère méningée moyenne dont on peut voir les empreintes sur une coupe anatomique. Elle est également traversée par des sinus veineux.
L’angiographie est ainsi guidée par le siège de la tumeur. Elle doit comporter l’opacification des artères cérébrales, ostèo-durales et cutanées [61]. Son rôle diagnostique est aujourd’hui limité [61]. Elle a essentiellement comme but l’embolisation prè-opèratoire des tumeurs hyper-vascularisées pour réduire les pertes hémorragiques et faciliter l’exérèse [61].
L’échographie
Elle est basée sur la réflexion des ultrasons sur les corps qu’ils atteignent. Elle ne peut être utilisée chez l’adulte car les fontanelles sont fermées et il n’existe plus de fenêtre acoustique.
Par contre chez le nourrisson, son utilité est reconnue par tous. De plus, l’absence totale d’irradiation permet un suivi rapproché des examens. Un opérateur entraîné portera des diagnostics précis sur les lésions intéressant le parenchyme et surtout les cavités liquidiennes du nourrisson dont les fontanelles sont encore perméables.
Conduite des examens radiologiques
La découverte d’une anomalie osseuse sur des clichés standards de crâne pratiqués avec ou sans point d’appel crânien doit conduire à la réalisation chez le porteur de la lésion osseuse de coupes tomodensitométriques ou scanner. Seul cet examen non traumatique, facilitera remarquablement, avec des fenêtres adéquates, une étude relativement aisée de l’os, des parties molles et du cerveau adjacent.
L’injection intraveineuse de produit de contraste iodé hydrosoluble durant ou avant les coupes permettra l’étude des vaisseaux anormaux, des tumeurs hyper vascularisées et d’éventuelles ruptures de la barrière hémato-encéphalique.
L’imagerie par résonance magnétique présente sur le scanner des avantages considérables en permettant une étude dans les trois plans de l’espace et en appréciant parfaitement les rapports de la tumeur avec les structures cérébrales et les sinus de la dure mère [61].
Le rôle diagnostique de l’artériographie est aujourd’hui limité. Elle a essentiellement comme but l’embolisation prè-opèratoire des tumeurs hyper-vascularisées pour réduire les pertes hémorragiques et faciliter l’exérèse [61].
Les clichés tangentiels à pénétration variable ainsi que les coupes tomographiques tangentielles ne seront réservés qu’aux cas d’exception tel que l’absence de scanner.
L’échographie est de nos jours une technique très employée car atraumatique et non ionisante mais elle n’est d’aucune utilité en cas de tuméfaction de la voûte crânienne chez l’adulte.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : DONNEES FONDAMENTALES
I-DEFINITION ET INTERET
II-EMBRYOLOGIE DE LA VOÛTE
1-LE DESMOCRÂNE
1-1- Embryologie
1-2- Ossification
1-3- Développement et croissance
2-LE CHONDROCRÂNE
2-1- Embryologie
2-2- Ossification
2-3- Développement et croissance
3-ETUDE DE L’OSSIFICATION DE CHAQUE OS DE LA VOÛTE DU CRÂNE
3-1- Le frontal
3-2- Le pariétal
3-3- L’occipital
3-4- Le temporal
3-5- Le sphénoïde
III-RAPPELS ANATOMIQUES
IV-MANIFESTATIONS CLINIQUES
V-LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1-LA RADIOGRAPHIE STANDARD DU CRÂNE
1-1-1-L’incidence semi axiale ou Worms Bretton
1-1-2-Incidence de face haute
1-1-3-Incidence de profil
1-2- Les incidences analytiques ou spéciales
1-2-1-Les clichés agrandis localisés sur l’anomalie
1-2-2-Clichés tangentiels à pénétration variable
1-2-3-Les tomographies
2-LA TOMODENSITOMETRIE
3-L’IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE
4-LA SCINTIGRAPHIE OSSEUSE
5-L’ANGIOGRAPHIE
6-L’ECHOGRAPHIE
7-CONDUITE DES EXAMENS RADIOLOGIQUES
VI-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1-AFFECTIONS OSTEOLYTIQUES
1-1- Infections et parasitoses
1-1-1-Ostéites infectieuses à pyogènes
1-1-2-Ostéite tuberculeuse
1-1-3-ostéite syphilitique
1-2- Dystrophies osseuses
1-2-1-Maladie de Paget
1-3- Endocrinopathies
1-3-1-Hyperparathyroïdie
2-AFFECTIONS OSTEOCONDENSANTES
2-1- Hyperostose variantes
2-1-1-Hyperostose frontale interne
2-1-2-Ilots condensant (B)
2-2- Hyperostose d’origine toxique : l’ostéose fluorée
VII-TRAITEMENT
1-LE TRAITEMENT CHIRURGICAL
1-1- Les complications
1-2- Résultats et évolution
2-L’EMBOLISATION
3-LA RADIOTHEARAPIE
4-LA CHIMIOTHERAPIE
5-L’ABSTENTION THERAPEUTIQUE
VIII-ANATOMO-PATHOLOGIE
1-TUMEURS PRIMITIVES
1-1- Tumeurs bénignes
1-1-1-Kyste épidermoïde
1-1-2-Ostéome
1-1-3-Hémangiome
1-1-4-Tumeur à cellules géantes
1-1-5-Kyste osseux anévrysmal
1-1-6-Granulome éosinophile
1-1-7-Chondrome et l’ostéochondrome
1-2- Tumeurs malignes
1-2-1-Sarcome d’Ewing primitif
2-TUMEURS SECONDAIRES
2-1- Hématogènes
2-1-1-Myélomes
2-1-2-Lymphomes
2-2- Métastases
2-3- Tumeurs de voisinage étendues à la voûte
2-3-1-Le méningiome intra osseux
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I-MATERIEL ET METHODES
1-CADRE D’ETUDE
2-TYPE D’ETUDE
3-POPULATION D’ETUDE
3-1- Les patients
3-2- Les critères d’inclusion
3-3- Les critères de non inclusion
4-PARAMETRES ETUDIES
II-NOS OBSERVATIONS
III-RESULTATS
1-LES DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
1-1- La fréquence
1-2- La répartition selon l’âge
2-LES DONNEES CLINIQUES
2-1- Les circonstances de découvertes
2-2- Le siège tumoral
2-3- Les caractères de la tumeur
3-LES DONNEES DES EXAMENS COMPLEMENTAIRES
3-1- La TDM cérébrale
3-1-1-L’aspect tomodensitométrique
3-2- L’IRM cérébrale
3-3- Les autres examens radiologiques
3-4- L’examen anatomopathologique
4-LE TRAITEMENT
3-1- Le traitement chirurgical
3-2- La radiothérapie
3-3- La chimiothérapie
5-L’EVOLUTION
5-1- L’évolution immédiate
5-1- L’évolution à moyen et à long terme
IV-DISCUSSION
1-DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
1-1- Fréquence
1-2- L’âge
1-3- Sexe
2-DONNEES CLINIQUES
2-1- Les circonstances de découverte
2-2- Le siège
2-3- Les caractères de la tumeur
3-DONNEES DES EXAMENS COMPLEMENTAIRES
3-1- Tomodensitométrie cérébrale
3-1-1-Aspect tomodensitométrique
3-2- Imagerie par résonance magnétique
3-3- Les autres examens radiologiques
3-3-1-Radiographie standard
3-3-2-La scintigraphie osseuse
3-3-3-L’angiographie
3-4- Aspects anatomopathologiques
4-TRAITEMENT
4-1- Le traitement chirurgical
4-2- Radiothérapie
4-3- Chimiothérapie
5-EVOLUTION ET PRONOSTIC
5-1- Evolution favorable
5-2- Récidive
5-3- Décès
5-4- Perdus de vue
5-5- Pronostic
CONCLUSION
RECOMMANDATIONS
REFERENCES BILBIOGRAPHIQUES
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