Epilepsie ou syndromes épileptiques dont le caractère généralisé ou focal n’est pas déterminé

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Les facteurs acquis

les facteurs périnataux

Ils sont extrémement variés et ont considérablement diminué en raison des progrés de l’obstétrique et de la périnatalogie.
Lorsque les lésions cérébrales ont été sévères, les crises épileptiques généralisées ou partielles, s’expriment précocément. Lorsque les lésions sont discrètes, la survenue d’une épilepsie à l’âge adulte est possible.
Parmi les causes prénatales on peut citer : les accidents vasculaires cérébraux, les infections du système nerveux central, les intoxications médicamenteuses materno-foetales…
Pendant la période périnatale, les étiologies sont dominées par les encéphalopathies ischémiques, les traumatismes obstétricaux, les infections cérébro-meningées, les troubles métaboliques et les encéphalopathies toxiques.
b/ les infections du système nerveux central
Elles peuvent provoquer des crises pendant la période active de l’infection et une épilepsie ultérieure à tous les âges de la vie. Les infections parenchymateuses (encéphalites virales, meningo encéphalites bactériennes, parasitaires et mycosiques, abcés cérébraux) sont particulièrement épileptogènes.

les tumeurs cérébrales

Rare chez l’enfant et l’adolescent, les épilepsies tumorales sont plus fréquentes chez l’adulte. Actuellement, les tumeurs cérébrales ne s’expriment plus que par un nombre réduit de crises, la tomodensitométrie cérébrale ou l’IRM conduisant rapidement au diagnostic.
Les tumeurs cérébrales les plus épileptogènes sont celles qui impliquent précocement la corticalité des régions centrales et frontales. On retrouve les types histologiques suivants :
ƒ les oligo dendrogliomes
ƒ les astrocytomes de bas grade
ƒ les meningiomes
ƒ les métastases
ƒ les glioblastomes

les traumatismes craniens

Les traumatismes cranio-cérébraux peuvent induirent deux types de crises :
ƒ des crises précoces dans les suites immédiates (moins d’une semaine) du traumatisme en relation avec l’agréssion cérébrale aigue et sont d’autant plus fréquentes que ce dernier a été sévère. Les crises ne se répètent pas obligatoirement ce qui implique de réévaluer à distance le traitement antiépileptique prescrit en urgence.
ƒ des crises tardives récurrentes, correspondant à l’épilepsie traumatique proprement dite en relation avec les lésions histologiques cérébrales chroniques.

les maladies cérébro-vasculaires

Les cicatrices corticales séquellaires des accidents vasculaires cérébraux (AVC) constituent une des étiologies les plus fréquentes des épilepsies du sujet agé. Comme pour les traumatismes, il faut distinguer deux types de crises :
ƒ les crises concomitantes de la phase aigue d’un AVC
ƒ les crises en relation avec les séquelles parenchymateuses d’un AVC.
Les crises de la période aigue sont plus fréquentes pour les accidents hémorragiques que pour les accidents ischémiques.
Fréquemment il s’agit de crises partielles avec généralisation secondaire donc un traitement antiépileptique (en raison du risque d’état de mal épileptique) doit être associé au traitement de l’accident lui même.
Dans 90% des cas, les crises épileptiques surviennent dans les 48h qui suivent l’installation de l’accident vasculaire.
Les crises tardives récurrentes ou épilepsie vasculaire proprement dite sont essentiellement retrouvées aprés les accidents hémorragiques et aprés les accidents ischémiques avec infarctus cortical. Lorsque les crises surviennent dans les suites d’un AVC constitué, elles s’installent aprés un délai variable qui est en moyenne de 2 ans.
Le traitement antiépileptique est éfficace mais la prise en charge des risques athéromateux et ischémiques pourait avoir une incidence bénéfique sur la prévention des crises.
Les malformations artério-veineuses angiomatoses sont épileptogènes dans 60% des cas. Les principales malformations vasculaires cérébrales sont :
ƒ malformations angiomateuses :
o angiomes artério-veineux
o fistules artério-veineuses directes
o angiomes veineux, angiomes caverneux ou cavernomes o télangiectasies
ƒ les angiomatoses complexes :
o maladies de Sturge Weber ou angiomatose encéphalo-trigéminée
ƒ les malformations vasculaires non angiomateuses :
o anévrismes arteriels
En cas d’épilepsie réfractaire (non controlée), l’exérèse chirurgicale ou le traitement par voie endovasculaire doivent être discutés.

facteurs toxiques , médicamenteux et métaboliques

¾ Facteurs toxiques
L’excés de boissons alcolisées est un facteur classique de provocation des crises chez un épileptique connu. L’alcool peut induire des crises épileptiques dans plusieurs circonstances :
ƒ les crises provoquées par une ingestion excéssive d’alcool chez un sujet normal ; ces crises ne nécessitent pas un traitement antiépileptique chronique.
ƒ les crises déclenchées chez un épileptique par l’ingestion de boissons alcoolisées
ƒ les crises récurrentes survenant chez un éthylique chronique, correspondant à une véritable épilepsie éthylique
ƒ les crises de sevrages
ƒ les crises et/ou épilepsie multifactorielle : alcool + lésion traumatique
Chez les toxicomanes, la consommation de cocaine, d’amphétamines et de phencyclidine peut induire des crises convulsives.
Citons également les intoxications aigues par le plomb, le manganèse, le méthanol, les organophosphorés.
¾ Facteurs médicamenteux
Les médicaments psychotropes peuvent déclencher des crises par Imprégnation chronique (antipsychotiques imipraminiques, fluoxétine), par surdosage (antidépresseurs, carbonate de lithium) ou par sevrage (benzodiazépine, barbuturiques).
Des crises peuvent être provoquées chez des épileptiques connus par la prise de certains médicaments : antipaludéens de synthèse, vasoconstricteurs nasaux, produits de contraste iodés.
¾ Facteurs métaboliques
Parmi les modifications aigues de l’équilibre hydroélectrolytique, hyponatrémie et hypocalcémie sont particulièrement épileptogènes. Les hypoglycémies s’expriment par des crises tonico-cloniques isolées, tandis que les hyperglycémies avec hyperosmolarité donnent des crises focales serielles ou subintrantes.
Nous citerons encore les crises pyridoxinosensibles du nouveau né ainsi que les crises survenant lors de l’évolution d’une porphyrie aigue intermittente.

Classification des épilepsies

La sémiologie des crises épileptiques est directement corrélée à l’origine et à la propagation de la décharge épileptogène dans le cerveau, ce qui explique la diversité des expressions cliniques. Il existe en effet autant de manifestations cliniques que de fonctions cérébrales. La classification des épilepsies permet donc de faciliter l’identification des différentes formes cliniques, d’établir des critères diagnostiques, de rationaliser les examens complèmentaires et de réaliser une cohérence des travaux scientifiques par l’adoption d’un langage universel partagé par tous les épileptologues.
Les épilepsies ont été classées :
Pour la première fois en 1970.
Puis en 1980 : cette classification repose sur les aspects cliniques et distingue épilepsies généralisées et épilepsies partielles,
Et en 1989 : celle là est faite de syndromes prenant en compte les caractère électro – cliniques des crises, les étiologies et les évolutions.
La dernière classification (celle que nous allons vous d’écrire) date le 2001.

Les explorations paracliniques

Electroencéphalogramme

L’enregistrement des potentiels cérébraux recueillis demeure un examen irremplaçable dans l’exploration des épilepsies. En effet il apporte des arguments aidant au diagnostic positif et à la classification des épilepsies, élément incontournable pour le suivi ultérieur et le choix thérapeutique.
Cependant il faut savoir que l’E.E.G de plusieurs patients épileptiques peut être dépourvu d’anomalies paroxystiques. A signaler aussi que des anomalies électroencéphalographiques peuvent être découvertes fortuitement chez des sujets n’ayant jamais présenté des crises épileptiques. Il en résulte ainsi que l’électroencéphalogramme ne peut pas à lui seul affirmer ou infirmer le diagnostic d’épilepsie qui reste avant tout un diagnostic clinique : « il n’existe d’E.EG pathologique que chez le sujet malade » (Beaumanoir)

L’E.E.G conventionnel

Méthodologie

L’EEG enregistre l’activité cérébrale au moyen d’électrodes de surface posées sur le scalp de façon standarisée. Ces électrodes sont maintenues sur le scalp par une casque à caoutchouc et sont reliés à un amplificateur différentiel de gain élevé et à un transcripteur mécanique et numérique permettant de recueillir le signal sur du papier ou sur un monniteur informatique.

Anomalies intercritiques

Les anomalies intercritiques jouent un rôle important dans le diagnostic de l’épilepsie et surviennent dans l’intervalle des crises. Elles permettent de différencier les épilepsies généralisées et les épilepsies focales.
Les signes épileptiques intercritiques composés de décharges brèves ou de complexes paroxystiques, de pointes, polypointes, pointes-ondes, polypointes-ondes, pointes lentes qui, selon le cas, peuvent être localisées, bilatérales, synchrones ou asynchrones.
Les anomalies intercritiques généralisées sont constituées par des pointes-ondes et des polypointes-ondes distribuées de façon bilatérale, synchrone tandis que les anomalies focalisées sont constituées par des pointes, des pointes-ondes et des pointes lentes qui sont répétées de façon irrégulière sur une partie limitée du scalp.

Anomalies critiques

L’enregistrement d’anomalies critiques et leur localisation diffèrent selon le type de crise et sont contemporaines des crises épileptiques.
Les anomalies les plus fréquentes correspondent en début de crise à un aplatissement du traçé, suivi d’une activité recrutante, apparition d’activité de pointes rythmiques ou sinusoidales.
Cependant, certaines crises ne s’accompagnent d’aucune modification perceptible du traçé EEG, hormis les artéfacts, liés à l’hypertonie et aux mouvements.
L’absence d’anomalies critiques sur l’EEG de surface est en faveur d’une origine profonde et intense de la crise (frontale ou temporale).

Les méthodes spéciales

Pour des indications particulières l’EEG fait appel à plusieurs sortes de techniques :

La polygraphie

Elle consiste en l’enregistrement couplé de signaux électroencéphalographiques et de divers signaux bio-électriques d’origine extracérébrale (ECG, mouvements oculaires, EMG).
Elle permet de déterminer si les événements de l’EEG et les événements moteurs enregistrés en péripherie par l’EMG sont éffectivement correlés en dehors de l’enregistrement du sommeil.
Elle est indiquée pour le diagnostic différentiel des crises non épileptiques, crises nocturnes ou liées au sommeil.

Enregistrement video-EEG

Il consiste à enregistrer en continu le comportement du patient et l’activité électroencéphalographique. Il permet d’analyser l’état intercritique et de préciser les corrélations électro-cliniques au cours des crises.
Trés utile pour le diagnostic des crises chez l’enfant et pour préciser le type de crises, c’est une étape indispensable pour l’étude préchirurgicale des épilepsies réfractaires.
c/ Enregistrement à distance (télémetrie) et Enregistrement ambulatoire sur cassette ( holter EEG )
Ils sont surtout utilisés chez l’enfant pour l’étude de crises atypiques, de troubles de l’attention et du comportement pouvant être en relation avec des événements épileptiques critiques ou des décharges intercritiques.

La stéréoélectroencéphalographique

Elle consiste en l’implantation intracérébrale d’électrodes en conditions stéréoataxiques précédée auparavant d’un repérage de la lésion épileptique par artériographie, scanner, IRM. Elle a permis gràce à l’enregistrement et les stimulations des structures profondes notamment hypocampiques et parahypocampiques, une étude minutieuse et détaillée des crises complexes repérant le foyer initial et les décharges secondaires à point de départ controlatéral.

La cartographie EEG

Aux différents points de contact des capteurs, on mesure les différences de potentiel par rapport à une référence commune, qui sont par la suite amplifiées.
Elle permet une représentation précise des informations spatiales et temporelles et sous forme résumée de plusieurs pages EEG.
En épileptologie la cartographie d’EEG est un examen complémentaire fiable pour préciser la nature focale ou généralisée d’une épilepsie, mais aussi sa nature idiopathique ou symptomatique présumée.

Apport de l’EEG en épileptologie

Les informations se situent sur plusieurs plans et peuvent servir à :
ƒ rattacher en différé un événement critique à une pathologie épileptique par la mise en évidence d’anomalies paroxystiques intercritiques.
ƒ définir le caractère généralisé ou partiel de l’épilepsie en fonction de la diffusion ou de la localisation des décharges épileptiques.
ƒ préciser le caractère idiopathique ou symptomatique de l’épilepsie en fonction de la normalité ou non de l’activité de fond.
ƒ identifier certaines formes épileptiques.
ƒ apporter des arguments aidant à la classification, le suivi ultérieur et le choix thérapeutique

Bilan neuroradiologique

Explorations morphologiques

Actuellement devant toute crise épileptique inaugurale sans étiologie claire, particulièrement lorsque tous les critéres électrocliniques d’une épilepsie de type idiopathique ne sont pas reunis, il s’avère nécéssaire de réaliser une exploration morphologique par IRM ou TDM.

tomodensitométrie encéphalique ( TDM)

Chez les patients épileptiques la tomodensitométrie cérébrale est normale ou montre des anomalies non spécifiques dans 65 à 85% des cas. Une atrophie cérébrale focale, une hémiatrophie ou une porencéphalie sont retrouvés dans 4 à 16% des cas. Une tumeur ou un infarctus cérébral sont retrouvés dans moins 5% des cas, une malformation vasculaire dans moins de 2% des cas.
Dans le cadre des épilepsies, la tomodensitométrie cérébrale souffre d’un manque certain de sensibilité, avec des signes radiologiques indirects souvent discrets imposant ainsi le recours à l’imagerie par résonnance magnétique complémentaire.

imagerie par résonnance magnétique

En raison de la supériorité des résultats apportés, l’imagerie par résonnance magnétique devient un examen de première intention en épileptologie et s’avère indispensable en présence d’une épilepsie réfractaire ou d’une épilepsie tardive. Non douloureuse et non dangereuse, l’imagerie par résonnance magnétique peut être utilisée et répétée sans risque d’irradiation chez l’enfant et chez l’adulte. Elle permet de visualiser dans les trois plans de l’espace, les différentes structures cérébrales.
Les anomalies de signaux s’expriment soit par une dimunition de densité (en noir sur les images) ou par une augmentation de densité (en blanc) avec une positivité de 80% chez les sujets avec une épilepsie partielle réfractaire.
L’IRM peut montrer plusieurs types de lésions :
ƒ lésions tumorales bénignes, lentement évolutives, hautement épileptogènes : méningiomes, gliomes (astrocytomes, gangliogliomes, gangliocytomes, xanthoastrocytomes, oligodendrogliomes), tumeurs neuro-épithéliales dysembryoplasiques. Les lésions malignes (Astrocytomes anaplasiques, glioblastomes, métastases) sont moins épileptogènes.
ƒ lésions dysplasiques : hamartomes, malformations artério-veineuse (cavernomes), troubles diffus ou focaux de la migration neuronale
ƒ lésions liées à une affection neurologique évolutive héréditaire (certaines phacomatoses par exemple)
ƒ lésions sequellaires fixées d’origine post ischémique, post traumatique, ou post infectieuse : atrophie diffuse ou focale, gliose
ƒ sclérose hippocampique

Explorations fonctionnelles

On désigne par imagerie fonctionnelle du cerveau les techniques susceptibles d’apprécier l’état fonctionnel des différentes régions cérébrales.
En pratique, ce sont essentiellement les techniques de la neuro-imagerie isotopique qui comprend deux types de tomographie d’émission :
ƒ la tomographie d’émission de positons
ƒ la tomographie d’émission monophotonique

la tomographie d’émission monophotonique

Elle est utilisée essentiellement pour l’étude de la distribution locorégionale du débit cérébral sanguin et plus rarement pour l’étude de certains récepteurs cérébraux spécifiques.
Le grand intéret de cette technique est l’étude de la période qui est marquée par une augmentation importante au niveau de la zone épileptogène. Ainsi il faut injecter le traçeur au moment d’une crise.
L’apport de la tomographie d’émission monophotonique dans l’exploration pré-churirgicale des épilepsies est particulièrement intéressant dans les cas d’epilepsies sans anomalies à l’IRM, ou lorsques les anomalies électroencéphalographiques sont bilatérales ou en discordance avec la localisation de la région.

la tomographie d’émission de positons

la tomographie d’émission de positons permet des mesures absolues de la consommation locale de glucose, par la méthode du flurodéoxyglucose. Cette technique trés performante reste limitée à cause de son coût et du nombre restreint de centre qui dispose d’une installation adaptée.
La zone d’hypométabolisme (métabolisme du glucose), généralement en concordance avec la zone d’hypodébit est considérée comme superposable à la zone épileptogéne.

Table des matières

PREMIERE PARTIE : RAPPELS SUR LES EPILEPSIES
I/ Eléments de physiopathologie
I-1/ Neurophysiologie élémentaire de la décharge épileptique
I-2/ Anatomie des crises épileptiques
I-3/ Rôle de la neurotransmission excitatrice et inhibitrice
I-4/ Epileptogénése et neuroplasticité
II/ Epidémiologie et facteurs étiologiques
II-1/ Epidémiologie
II-2/ Facteurs étiologiques
III/ Classifications des crises épileptiques
III-1/ Epilepsies avec signes moteurs
III-2/ Epilepsies avec signes non moteur
III-3/Evénement autonomique
III-4/ Modificateurs somatotopiques
IV/ Les explorations paracliniques
IV-1/ Electroencéphalogramme ( E.E.G )
IV-2/ Bilan neuroradiologique
IV-3/ Autres explorations
V/ Classification syndromique
V-1/ Epilepsie et syndromes épileptiques partiels
V-2/ Epilepsie et syndromes épileptiques généralisés
V-3/ Epilepsie ou syndromes épileptiques dont le caractère généralisé ou focal n’est pas déterminé
V-4/ Syndromes spéciaux
VI/ Traitement antiépileptique
VI-1/ Buts du traitement antiépileptique
VI-2/ Moyens
VI-3/ Indications thérapeutiques
VI-4/ Surveillance et arrêt du traitement
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
I/ Patients et méthodologie
I-1/ Patients
I-2/ Méthodologie
II/ Résultats
II-1/ Les épilepsies idiopathiques
II-2/ Les épilepsies symptomatiques
II-3/ Les épilepsies cryptogéniques
TROIXIEME PARTIE : COMMENTAIRES
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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