Epilepsie du nourrisson

DEFINITION

L’épilepsie est une atteinte cérébrale caractérisée par une prédisposition persistante à la production de crises épileptiques et par les conséquences neurobiologiques, cognitives, psychologiques et sociales de cet état. Les crises épileptiques sont définies comme étant des manifestations paroxystiques (motrices, sensorielles, végétatives ou psychiques) avec ou sans perte de connaissance en rapport avec une décharge excessive hyper-synchrone plus ou moins étendue d’une population neuronale cérébrale. Les critères importants et évocateurs sont : des phénomènes à début et fin brusque, la durée brève, le caractère stéréotypé à séquence de développement logique.

INTERET DE LA QUESTION

L’épilepsie est l’affection neurologique chronique la plus fréquente après la migraine. Il n’y a pas une, mais des épilepsies répondant à des syndromes électro-cliniques de pronostic et de traitement différents. L’identification du type clinique de crise épileptique est l’étape initiale du diagnostic positif. Les crises épileptiques diffèrent selon leur origine topographique sur le cortex cérébral. L’EEG est le seul examen complémentaire contribuant au diagnostic positif de crise épileptique. L’enquête étiologique dépend des explorations neuroradiologiques. Le traitement repose sur une information adaptée et sur des médicaments anti-épileptiques prescrits selon des règles bien précises. Le traitement médical contrôle environ 70 % des épilepsies. Les formes pharmacorésistantes peuvent répondre à un traitement chirurgical.

L’épilepsie constitue un problème de santé publique dans les pays en voie de développement notamment au Sénégal où la prévalence est 8 à 14 pour 1000. Elle concerne principalement les enfants. Cependant l’accès au traitement de ces malades se heurte à d’énormes difficultés dans ces pays en voie de développement. Ces obstacles sont liés d’une part aux croyances et aux coutumes ancestrales qui ne perçoivent pas l’épilepsie comme une maladie neurologique traitable. Devant ce dysfonctionnement neurologique la première consultation se fait le plus souvent chez les tradipraticiens. Ce qui est à l’origine d’un retard à la prise en charge au niveau des structures sanitaires. Cette prise en charge même si elle est effective va être confrontée d’une part à l’insuffisance en ressources matérielles et humaines et d’autre part à la crise financière. De nos jours, l’épilepsie est de mieux en mieux connue. Les mécanismes physiopathologiques sont bien cernés et de nouvelles formes électro-cliniques sont identifiées. Le caractère génétique de certaines formes d’épilepsie a été prouvé, mais aussi et surtout de nouvelles thérapeutiques font chaque jour reculer la proportion des patients présentant une épilepsie résistante.

A cet effet, cette étude que nous nous proposons de réaliser a pour objectif de décrire les caractéristiques biographiques, phénotypiques, et évolutives de l’épilepsie du nourrisson dans une population d’enfants au Sénégal. Nous cherchons à déterminer plus spécifiquement les facteurs étiologiques et les caractères électro-cliniques et l’évolution sous traitement antiépileptique de cette affection du nourrisson.

EPEDEMIOLOGIE

Il n’existe pas de frontières géographiques, raciales ou sociales de l’épilepsie. N’importe qui peut être atteint. L’épilepsie peut frapper les deux sexes à tout âge, mais plus particulièrement pendant la petite enfance, l’enfance et l’adolescence. En réalité, chacun, et ce jusqu’à 5% de la population mondiale, peut avoir une crise unique en un moment donné de sa vie. Toutefois, le diagnostic d’épilepsie est réservé aux personnes qui ont des crises répétées, au moins deux crises récurrentes.

Prévalence

La prévalence de l’épilepsie dans le monde chez l’enfant est estimée à 4 à 5 pour 1000. Toutefois, il peut s’agir là d’une sous-estimation, car certaines études menées dans des pays en voie de développement (Colombie, Equateur, Inde, Libéria, Nigéria, Panama, République Unie de Tanzanie et Venezuela, par exemple) suggèrent une prévalence plus élevée supérieure à 10 pour 1000.

Incidence

Des études menées dans les pays développés suggèrent une incidence annuelle de l’épilepsie d’environ 50 pour 100000 pour l’ensemble de la population. Elle est plus élevée chez les enfants atteignant 134 pour 100 000 par an pendant la première année de vie. Toutefois, des études menées dans les pays en voie de développement laissent entendre que ce chiffre serait proche de 100 pour 100 000, c’est-à-dire le double. Les principales raisons de la plus forte incidence de l’épilepsie dans les pays en voie de développement sont le risque élevé d’infections cérébrales comme la neurocysticercose, la méningite, le paludisme, les complications obstétricales pré et postnatales, et la malnutrition.

Mortalité

Les patients ayant une épilepsie ont un risque de décès plus élevé que ceux n’ayant pas la maladie. Très peu de données existent sur la mortalité des patients épileptiques dans les pays en voie de développement.

PHYSIOPATOLOGIE

Anatomie fonctionnelle

Les crises épileptiques résultent des interactions synchrones de grandes populations neuronales qui déchargent de manière intermittente et anormale. La sémiologie de ces crises est liée à leur propagation anatomique dans le cerveau :

● Les crises partielles simples sont originaires du néocortex cérébral
● Les crises partielles secondairement généralisées impliquent, à un moment le tronc cérébral et/ ou des structures mésencéphalesdiencéphaliques, une diffusion via le corps calleux.
● Les crises généralisées résultent d’une réservation entre le cortex et les structures sous corticales.
● Les structures limbiques comme l’hippocampe, l’amygdale jouent un rôle clé dans des crises convulsives.
● Le Locus Niger (substance noire) reçoit d’importantes afférences, l’acide amino-butyrique (GABA) en particulier du striatum de la pars compacta et de la pars réticula. Celles-ci interviennent dans le contrôle des différentes formes d’épilepsies généralisées
● Les neurones ont une activité de base très élevée et exercent une inhibition importante sur des neurones ciblés. La lésion du colicus supérieur est la seule capable d’antagoniser ces effets antiépileptiques.
● La réduction de l’activité des noyaux sous thalamiques se traduit par une suppression des crises.

Les voies striatonigrales directes et indirectes peuvent exercer un contrôle inhibiteur sur les crises généralisées. Sur le plan anatomopathologique, des aspects histologiques ont été décrits, notamment des glioses, des dégénérescences dendritiques, des microdysgénésies corticales, des scléroses de l’hippocampe, des nécroses cellulaires neuronales.

Mécanismes électro-physiologiques et biochimiques des épilepsies 

La crise épileptique nécessite une hyperexcitabilité d’un certain nombre de neurones dont la rythmicité et la synchronisation sont susceptibles de produire des décharges paroxystiques répétitives. Dans le système central, les neurones communiquent entre eux par l’intermédiaire de neurotransmetteurs libérés au niveau des synapses. Les neurotransmetteurs les plus fréquents et les mieux connus du système nerveux sont le l’acide gamma-amino-butyrique (GABA) et le glutamate.

Neurotransmission GABA ergique 

Le GABA est un neurotransmetteur inhibiteur essentiel du système nerveux central. Il entraine une hyperpolarisation de la membrane secondaire à une entrée massive d’ions chlore. Ce neurotransmetteur se fixe sur deux types de récepteurs :
– Les récepteurs au GABA de type A sont des récepteurs inotropes contenant un canal perméable aux ions chlorures. Ceux-ci stabilisent le potentiel de repos et expliquent son effet inhibiteur. Ces récepteurs GABA de type A constituent des cibles importantes de plusieurs médicaments antiépileptiques. Ainsi, les barbituriques, les stéroïdes, les benzodiazépines potentialisent-ils l’effet du GABA en modifiant la fréquence et le temps d’ouverture du canal.
– Les récepteurs au GABA de type B sont des récepteurs métabotropes au glutamate couplé par une protéine G. Ils induisent une réponse inhibitrice lente postsynaptique en augmentant la conductance des canaux potassiques.

La neurotransmission GABA ergique est impliquée dans l’épilepsie sous l’angle d’une des inhibitions en tant que facteur étiologique et sous l’angle thérapeutique, puisque toute substance qui renforce cette inhibition est anticonvulsivante.

Neurotransmission glutaminergique

Le glutamate est un neurotransmetteur exciteur ubiquitaire du système nerveux central par dépolarisation de la membrane du neurone ciblé, rapprochant ce dernier de son seuil de décharge de potentiel d’action. Le glutamate se fixe sur deux types de récepteurs AMPA et NMDA. Sa fixation sur le récepteur AMPA entraine une ouverture du canal et une entrée d’ions sodium, provoquant une brève dépolarisation de la membrane du neurone. Quant au récepteur NMDA, il est plus complexe dans son mode de fonctionnement, et ses effets sont de longue durée. La transmission glutaminergique est donc essentiellement due à l’activation des récepteurs AMPA dans la formation de l’hippocampe. Le mécanisme intrinsèque de l’épilepsie n’est pas totalement élucidé. Mais, il semble reposer sur une modification de l’équilibre entre la neurotransmission inhibitrice (GABA) et la neurotransmission excitatrice (glutamate) en faveur de l’excitation.

Table des matières

INTRODUCTION
I.DEFINITION
II.INTERET DE LA QUESTION
PREMIERE PARTIE
I.EPIDEMIOLOGIE
1) Prévalence
2) Incidence
3) Mortalité
II.PHYSIOPATHOLOGIE
1) Anatomie fonctionnelle
2) Mécanismes électro-physiologiques et biochimiques des épilepsies
a. Neurotransmission GABA ergique
b. Neurotransmission glutaminergique
III.SEMIOLOGIE ET CLASSIFICATION
1) Sémiologie électro-clinique des crises généralisées (CG
2) Sémiologie électro-clinique des crises partielles (CP)
3) Classification de l’épilepsie de l’enfant
a. Principes de classification des épilepsies
b. Quelques épilepsies particulières du nourrisson
c. Nouvelle classification des épilepsies et syndromes épileptiques de 2009
IV.EXPLORATION PARACLINIQUE
1) L’EEG
2) La stéréo-électroencéphalographie
3) La cartographie
4) Les explorations morphologiques
a.Le scanner x cérébral
b.L’imagerie par résonnance magnétique
c.La radiographie du crane
d. L’angiographie
5) Les explorations isotopiques
a. La tomographie démission monophotonique au SPECT(single photon emission compted and tomography)
b. La tomographie d’émission de positon
c. La magnéto électro-encéphalographie
6) Autres explorations complémentaires
a. La spectrométrie en résonnance magnétique
b. L’imagerie par résonnance magnétique fonctionnelle
c. Les explorations neuropsychologiques
d. Les examens biologiques
e. La neuropathologie
V.ETIOLOGIES ET FACTEURS DE RISQUE
1) Etiologies
2) Facteurs favorisants
3) Génétique et épilepsie
VI.TRAITEMENT
1) Les antiépileptiques
2) La chirurgie
3) La stimulation vagale
4) Le régime cétogène
VII.PRONOSTIC
DEUXIEME PARTIE
A. METHODOLOGIE
I.OBJECTIFS DE L’ETUDE
1) Objectif général
2) Objectifs spécifiques
II.CADRE D’ETUDE ET TYPE D’ETUDE
III.LES CRITERES D’INCLUSION ET DE NON INCLUSION DES
IV.PATIENTS
V.LES METHODES
VI.TRAITEMENT DES DONNEES
VII.CONSIDERATIONS ETHIQUES
B. RESULTATS
I.CARACTERES BIOGRAPHIQUES
1) Age des nourrissons épileptiques
2) La répartition selon le genre
3) Développement psychomoteur initial des nourrissons épileptiques
II. LES ASPECTS ELECTROCLINIQUES
1) Les aspects électro-cliniques
a. L’âge de début des crises épileptiques
b. Les types de crises épileptiques
c. Les signes associés
2) Les antécédents personnels et familiaux des nourrissons épileptiques
a. La consanguinité parentale
b. Les maladies de la mère en cours
c. Les anomalies de la grossesse et de l’accouchement
d. Les maladies infantiles
e. L’Epilepsie familiale
3) Syndromes épileptiques
4) Les imageries fonctionnelles
a. Electroencéphalogramme (EEG)
b. Potentiels évoqués auditifs (PEA)
c. Potentiels évoqués visuels (PEV)
5) Les imageries morphologiques
a. Le scanner cérébral ou la tomodensitométrie cérébrale (TDM)
b. Echographie transfontannellaire (ETF)
c. Imagerie par résonnance magnétique (IRM)
6) Biologie
7) Traitement
a. La Monothérapie
b. La bithérapie
c. La trithérapie
8) Evolution et pronostic
a. Evolution du traitement en fonction des syndromes épileptiques
b. Syndromes épileptiques et antiépileptiques
c. Scolarisation des nourrissons épileptiques
C. COMMENTAIRE
D. CONCLUSION
E. RECOMMANDATIONS
F. REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
G. ANNEXES

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