Épidémiologie et pronostic des pneumopathies interstitielles diffuses diagnostiquées en réanimation

Données anatomiques et histologiques

Le lobule secondaire de Miller est la plus petite unité anatomique fonctionnelle du poumon. Il est constitué par une douzaine d’acini. Les acini sont ventilés par une seule bronchiole terminale et renferment les alvéoles pulmonaires. Ils sont le siège des échanges gazeux entre le plexus capillaire (endothélium) et la paroi alvéolaire (épithélium). L’interstitium alvéolaire est l’espace qui sépare deux alvéoles adjacentes. Le lobule secondaire mesure de 1cm à 2,5cm, il est centré par une artériole et une bronchiole lobulaire, et limité latéralement par les septa interlobulaires dans lesquels circulent les veines pulmonaires et des vaisseaux lymphatiques (figure numéro 1). On peut diviser le poumon en un cortex périphérique, où l’on trouve des lobules polyédriques à base pleurale, et en poumon médullaire, où les lobules secondaires sont plus petits et de forme irrégulière (1). L’interstitium pulmonaire est le tissu conjonctif de soutien qui comprend : l’interstitium alvéolaire, le septum interlobulaire, le tissu interstitiel sous-pleural et péri-broncho-vasculaire.

Définition de la Pneumopathie interstitielle diffuse (PID)

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont définies par un processus inflammatoire et diffus, localisé de façon préférentielle dans l’interstitium pulmonaire. Si l’inflammation perdure, elle aboutit le plus souvent à une destruction architecturale et fonctionnelle du parenchyme pulmonaire : c’est la fibrose pulmonaire.

Physiopathologie des PID

La physiopathologie des PID implique une agression alvéolaire d’origine inflammatoire ou environnementale. Cette agression altère la membrane basale épithéliale. Un système de réparation cellulaire est alors initié via une activation endothéliale et le recrutement de fibroblastes. La cytokine TGF-β a un rôle majeur dans cette signalisation et favorise un état inflammatoire histologique. Ces conditions sont propices localement à la différenciation cellulaire ou au recrutement de précurseurs de myofibroblastes. Cette cellule a un rôle critique dans la formation de fibrose par la synthèse de couches de collagène. Il peut coexister, dans les phases précoces des PID, une association entre fibrose et inflammation. La fibrose est caractérisée par un remodelage architectural irréversible du parenchyme pulmonaire, ce qui a pour conséquence une altération totale des échanges gazeux en son sein. La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), une des PID les plus étudiées, se caractérise au niveau histologique par une fibrose disséminée au sein du parenchyme pulmonaire et par la présence de nombreux foyers fibroblastiques (2, 3, 4).

Classification des PID

Une classification des PID n’a été publiée que relativement récemment en 2002 à la faveur d’un consensus américain et européen sur les pneumopathies interstitielles idiopathiques (5), révisée en 2013 (6). Elle est décrite comme un processus inflammatoire et diffus, touchant de façon préférentielle l’interstitium pulmonaire. Il s’y associe fréquemment des lésions touchant les alvéoles ou les vaisseaux, mais l’atteinte préférentielle est l’interstitium. Les symptômes en lien avec cette infiltration sont aspécifiques et comprennent une toux et une dyspnée. L’imagerie pulmonaire se caractérise par des opacités infiltrantes diffuses. Il existe plus de 200 étiologies de PID. La dernière mise à jour de la classification internationale repose toujours sur l’étiologie des PID, bien que le lien de cause à effet ne soit pas toujours établi. La physiopathologie des PID implique en effet une interaction entre prédisposition génétique et environnement (7).

Description des principales PID

PID de causes connues et secondaires

PID liées aux connectivites

Les myosites inflammatoires, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, la maladie de GoujerotSjögren sont des pathologies classiquement pourvoyeuses de PID. Ces pathologies ont une présentation qui par définition ont une atteinte multi-organes dont la PID n’est qu’une des manifestations. Les atteintes cliniques sont surtout des atteintes cutanées et articulaires. On retrouve un syndrome inflammatoire et une positivité aux auto-anticorps. Dans les myosites inflammatoires on retiendra surtout le syndrome des antisynthétases (SAS) et la myosite à anticorps anti-MDA5 (MMDA5) particulièrement pourvoyeuse de PID aiguës. Dans le SAS, le tableau clinique associe de façon variable : fièvre, myosite, phénomène de Raynaud, polyarthrite, hyperkératose fissuraire des mains, PID. Un ou plusieurs anticorps antisynthétases sont positifs. Dans la MMDA5, un tableau clinique de Dermatomyosite amyotrophique (pas d’atteinte musculaire) est souvent associé à des PID rapidement évolutive, graves et réfractaires au traitement.

PID liées aux vascularites à ANCA

L’atteinte est liée à une vascularite des petits vaisseaux. Dans la Granulomatose avec polyangéite (GPA) et la Polyangéite microscopique (PM) l’hémorragie intra-alvéolaire est au premier plan. La Glanulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) réalise un tableau de Pneumopathie à éosinophiles.

PID d’origine médicamenteuse

L’amiodarone, les bêta-bloquants, la bléomycine, le méthotrexate sont des molécules classiquement associées à la survenue de PID. Le site internet pneumotox.com permet de retrouver l’ensemble des tableaux décrits pour une molécule donnée. C’est un diagnostic d’élimination pour lequel l’imagerie thoracique permet surtout d’éliminer les diagnostics différentiels. Les quatre tableaux les plus fréquents sont la pneumopathie interstitielle non spécifique, la pneumopathie d’hypersensibilité, la pneumonie organisée et la pneumopathie à éosinophile.

PID d’exposition

-Les Pneumoconioses. L’exposition à l’amiante peut provoquer une asbestose qui réalise un tableau caractéristique de fibrose à prédominance basale, parfois associée à des plaques pleurales.

-Pneumopathie d’hypersensibilité (PHS). Les PHS sont liées à l’exposition répétée à des antigènes inhalées (éleveurs d’oiseaux ou poumon de fermier : foin moisi). Deux formes aiguë ou chronique peuvent exister. Une lésion pulmonaire typique de piégeage expiratoire réalise un aspect « en mosaïque » caractéristique témoin d’une bronchiolite obstructive.

-Pneumopathie radique : elle survient après un traitement par radiothérapie. La forme typique concerne la zone irradiée dans les 12 mois après la thérapie, mais des cas de pneumopathie à éosinophile ou de pneumopathie organisée sont possibles. Les lésions se trouvent alors à distance de la zone d’exposition.

PID d’origine néoplasique : la lymphangite carcinomateuse (LK)

Elle est l’expression d’une dissémination hématogène d’une pathologie néoplasique. Dans un contexte néoplasique la présence d’une dyspnée aiguë avec des réticulations septales irrégulières et des renflements nodulaires est hautement suspecte.

Granulomatoses : la sarcoïdose

Granulomatose de cause inconnue, la sarcoïdose touche préférentiellement les jeunes adultes. La classification de Scadding en sépare les formes en quatre stades selon la radiographie thoracique. La fibrose pulmonaire est le dernier stade, mais le plus rare. Les lésions réversibles (stades I à III) sont caractérisées par des micronodules à distribution lymphatique et des adénopathies médiastinales.

PID de cause inconnue mais bien individualisable

– liée au tabac : Histiocytose Langerhansienne pulmonaire.
L’Histiocytose est liée à une prolifération de cellule de Langerhans en réponse à l’exposition à la fumée de tabac. La forme tardive est typique et montre un tableau scanographique de kystes à paroi fine prédominant dans les lobes supérieurs et moyens.
– Lymphangioléiomyomatose (LAM).
La LAM peut survenir de manière isolée ou associée dans 85% des cas à une sclérose tubéreuse de Bourneville. Maladie de la femme en phase d’activité génitale, et souvent associée à des angiomyolipomes rénaux, elle est caractérisée par les kystes pulmonaires sans prédominance anatomique.
– Pneumopathie à éosinophiles.
Elle est caractérisée par un infiltrat pulmonaire d’éosinophiles supérieur à 25% dans le LBA et parfois associée à une hyperéosinophilie sanguine. Il en existe des formes aiguës ou chroniques. La pneumonie aiguë à éosinophiles se caractérise par une atteinte chez des sujets très jeunes sans hyperéosinophilie et une atteinte grave rapidement évolutive.

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