Epidémiologie des convulsions hyperpyrétiques

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Classification des convulsions hyperpyrétiques

Classiquement on distingue deux types de convulsion hyperthermiques : les CF « simples » et des CF « complexes » ou « compliquées ». Environ 60 à 70% des CF sont simples et 30 à 40% sont complexes [52,10].
 Les CF simples sont les plus fréquentes, surviennent dans 60 % à 70% des cas.
– Elles sont généralisées (bilatérales et symétriques), toniques ou tonico-cloniques,
– d’une durée inférieure à 15 minutes, de résolution spontanément favorable sans déficit post-critique,
– ne survenant qu’une seule fois lors du même épisode fébrile,
– chez un enfant âgé de plus de 1 an, sans antécédent neurologique et dont le développement psychomoteur est normal.
 Tous ces critères doivent être présents pour parler de CF simple [59].
 Les CF complexes se définissent par l’un des critères suivant : [59].
 Un âge de survenue inférieur à 1 an
 la localisation partielle des crises
 la durée des crises supérieure à 15 minutes
 la présence d’un déficit post-critique
 la récidive dans les 24h
 la survenue de la CF chez un enfant avec des antécédents neurologiques ou de retard psychomoteur
 antécédents familiaux d’épilepsie.
NB : L’âge de survenue avant 1 an est le critère le plus important dans la différenciation

Rappel physiopathologique des convulsions fébriles [6] : figure 1.

Les mécanismes physiopathologiques exacts de déclenchement des CF restent mal connus. Leurs apparitions semblent résulter de la sommation de différents facteurs pouvant varier d’un individu à l’autre.
– un cerveau immature
– Une prédisposition génétique,
– une modification de la température corporelle
– Les phénomènes infectieux et inflammatoires CF [6].

Maturation cérébrale [14].

Comme les CF surviennent rarement avant l’âge de 6 mois et après l’âge de 6 ans, il existe une relation évidente avec la maturation cérébrale. La nature exacte du processus de maturation n’est pas claire mais pourrait être liée à une augmentation de la myélinisation, la disparition des neurones en excès et/ou une augmentation de la complexité synaptique.

Facteurs génétiques [50,75,6].

Le rôle des facteurs génétiques dans la survenue des CF a été précocement évoqué du fait de la différence d’incidence selon les zones géographiques et de l’existence d’une prédisposition familiale (L’incidence est de 2 à 5 % dans les populations caucasiennes, tandis qu’elle est de 9% au Japon).
Il existe des antécédents familiaux de CF chez 25 à 40% des enfants. Le risque de survenue d’une CF est multiplié par 2 pour un enfant dont les deux parents ont fait des CF dans l’enfance. Chez les jumeaux monozygotes, la concordance de survenue de CF est de 30 à 70% suivant les études, et baisse à 14 ou 18% pour des jumeaux dizygotes [75].
Toutes ces données suggèrent une prédisposition familiale. Cependant aucun mode de transmission n’est clairement établi. Le mode polygénique et le mode autosomique dominant sont ceux qui sont évoqués.

Rôle de la fièvre [50,75,6]

La fièvre est une température corporelle anormalement élevée dépassant 38°C. Les CF surviennent habituellement dans les 24 premières heures de fièvre. L’intensité de la fièvre dans la genèse d’une CF n’est pas précisée. Sur ce point, les valeurs retrouvées dans la littérature sont variables, mais toujours supérieures à 38°.
Aucune étude ne permet également de savoir si l’intensité du décalage thermique est plus importante à prendre en compte, au plan physiopathologique, que la valeur absolue du pic de température. Cependant, les CF surviennent préférentiellement lors de l’ascension thermique, mais peuvent aussi être favorisées par la défervescence thermique.
L’augmentation de la température modifie un certain nombre de processus physiologiques au niveau cérébral pouvant participer aux mécanismes conduisant aux CF. Ainsi, au niveau neuronal, l’hyperthermie va modifier un certain nombre de phénomènes électrophysiologiques comme la cinétique de fonctionnement des canaux ioniques, la morphologie des potentiels d’action et la transmission synaptique.

Rôle des agents infectieux :

La fièvre survient à la suite d’une réaction inflammatoire induite en général par un agent pathogène. Ce sont les agents pyrogènes provenant des microorganismes qui initient la réaction inflammatoire. Il s’ensuit une sécrétion de cytokines dont l’interleukine 1 beta, l’interleukine 6, le TNF alpha et l’interféron gamma. Les cytokines sont synthétisées par les monocytes puis libérées dans la circulation sanguine à la suite d’une stimulation du système immunitaire. L’interleukine 1 beta pouvant passer la barrière hémato-encéphalique est l’une des cytokines les plus impliquées, à la fois dans la réaction inflammatoire et dans son rôle pro-épileptogène [6,51].
Les infections causales sont le plus souvent virales. Selon les méthodes de recherche virologique, une infection virale serait à l’origine de la fièvre dans 27 à 86 % des cas [63,43]. Ces études n’ont pas permis d’établir qu’un type d’agent pathogène particulier était responsable de la survenue d’une CF. Au cours d’un épisode fébrile ayant entrainé une première CF chez 58 enfants, les virus en cause n’étaient pas différents de ceux trouvés chez 116 patients témoins fébriles [62].

Facteurs de risques

En 1993, l’étude de Bethune et al [12] avait permis d’identifier 4 facteurs de risque de survenue d’une première CF :
– Un antécédent familial de CF (premier ou second degré) ;
– Une hospitalisation en période néonatale de plus de 28 jours ;
– Un développement neurologique lent selon les parents ;
– La fréquentation d’une crèche.
En cumulant 2 de ces facteurs, le risque de présenter une CF est de 28%. A noter que dans la population générale, il n’y a qu’environ 3% des enfants qui présentent au moins 2 de ces facteurs de risque.

Paraclinique

Devant un enfant fébrile qui a convulsé, l’examen clinique est essentiel. Quand la cause de la fièvre est identifiée et que l’enfant ne présente pas de troubles de la conscience, il n’est généralement pas nécessaire de réaliser des examens complémentaires.
La première préoccupation est d’écarter la possibilité d’une méningite, d’une encéphalite et de toute autre affection du système nerveux central. Le clinicien pourra s’aider de la ponction lombaire, de l’électroencéphalogramme et de l’imagerie cérébrale afin d’établir son diagnostic.

Ponction lombaire

La pratique de la ponction lombaire (PL) repose sur la crainte de méconnaitre une encéphalite aigue débutante ou une méningite. L’incidence de cette dernière est estimée à 2% parmi les enfants présentant une CF [75]. Elle doit être pratiquée d’autant plus facilement que l’enfant est jeune, particulièrement avant l’âge de 12mois [49,75,6].
Des recommandations pratiques ont été établies en 1996 par l’American Academy of Pédiatrics (AAP) [1], se fondant sur les publications concernant les CF. Dans le cadre d’une première CF simple, l’AAP recommande la réalisation systématique d’une ponction lombaire chez les enfants âgés de moins de 12 mois.
Chez un enfant entre 12 et 18 mois la PL doit être envisagée car les signes cliniques et les symptômes d’une méningite peuvent être très subtils. La PL est non justifiée en routine sauf signes ou symptômes méningés chez l’enfant âgé de plus de 18 mois.
La pratique de la PL est également fortement conseillée chez un enfant, quel que soit son âge, préalablement traité par antibiotique.
Pour Waruiri et al [75], la PL doit être réalisée dans les indications suivantes :
 Lorsqu’il existe à l’interrogatoire, la notion d’irritabilité, d’anorexie ou de léthargie ayant précédé la convulsion ;
 Quand il s’agit d’une CF compliquée ;
 En présence du moindre signe évocateur d’une méningite ou d’une encéphalite ;
 Quand il persiste une altération postcritique de la conscience ou un déficit neurologique
 Lorsque l’enfant a préalablement reçu une antibiothérapie.

Electroencéphalogramme

L’électroencéphalogramme (EEG) n’est pas indiqué dans le cadre d’une CF simple [49, 75, 14,51].
Par contre, sa réalisation est justifiée après une CF complexe, en particulier chez l’enfant de moins de 1 an devant le risque de développer une épilepsie ultérieure [50]. En urgence, en présence de signes d’encéphalite aigue, il peut aider au diagnostic [75].
Il n’a aucune valeur prédictive après une CF simple [15]. Il ne donne pas d’élément pour prévoir la survenue de récidives, ni celle d’une épilepsie ultérieure [69,27]. En revanche, il met en évidence dans 1/3 des cas des pointes-ondes hypnagogiques (maximum à 3 ans), très liées aux CF et sans valeur pronostic. Or la présence de ces pointes-ondes peut inciter, à tort, le pédiatre à instituer un traitement épileptique inutile.
L’EEG s’avère cependant indispensable avant de démarrer un traitement antiépileptique au long cours, lorsque celui-ci est indiqué [49].

Neuro-imagerie

Les recommandations de l’AAP considèrent qu’il n’y a aucune indication à pratiquer un scanner ou une IRM cérébrale chez un enfant ayant présenté une CF simple.
Pour Waruiri et al [45], la pratique de l’imagerie cérébrale est justifiée quand le patient présente :
– Une micro ou une macrocéphalie avec un syndrome neurocutané ?
– Un déficit neurologique
– Un déficit postcritique persistant plusieurs heures
– Des convulsions fébriles récidivantes avec un antécédent de crise sans fièvre.
Il s’agit alors de CF complexes. La technique de choix sera l’IRM, à discuter en fonction de la disponibilité d’accès de ce type d’examen et du degré d’urgence.

Diagnostic différentiel [19,40,18,76,32,20]

Crises convulsives dans un contexte fébrile

Le diagnostic d’une CF est un diagnostic d’élimination car toutes les infections bactériennes, virales ou parasitaires peuvent se manifester par des crises convulsives fébriles.

Infections virales

Encéphalites et méningo-encéphalites
En France, les encéphalites sont rares et sont principalement dues aux virus herpès.
On distingue deux types d’encéphalites :
– les encéphalites aigues primitives
– les encéphalites post-infectieuses.
L’encéphalite herpétique est la première cause d’encéphalite aigue primitive dans les pays occidentaux avec une incidence estimée de 1 à 4 cas par million d’habitants, par an [18].
Le virus herpès simplex type 1 (HSV-1) est responsable de 95% des encéphalites herpétiques après la période néonatale [76].
Les symptômes cliniques de l’encéphalite herpétique sont dominés par la fièvre, l’altération de la conscience, les troubles du comportement et/ou des signes neurologiques focaux à type de crises partielles et de déficit moteur de localisation préférentielle brachio-faciale.
Des signes méningés ou d’hypertension intracrânienne peuvent aussi s’observer [32]. Le manque de spécificité de ces signes cliniques rend le diagnostic d’encéphalite difficile. Le praticien s’aidera alors de la PL, de l’EEG et de l’imagerie cérébrale pour confirmer son diagnostic.

Méningites bactériennes

Les méningites bactériennes de l’enfant correspondent à l’infection par une bactérie des espaces méningés.
Les principales bactéries en cause varient avec l’âge. Chez le nouveau-né et le nourrisson de moins de 3 mois, les germes responsables sont ceux retrouvés dans les infections materno-foetales et proviennent donc de la flore génitale et digestive comme Escherichia coli, Listeria monocytogenes et Streptococcus agalactiae. Chez le nourrisson plus âgé et l’enfant, on retrouvera essentiellement des bactéries de portage oropharyngé comme le pneumocoque, le méningocoque ou plus rarement depuis la généralisation de la vaccination Haemophilus influenzae b [19].
Chez le nourrisson, le diagnostic est difficile car les signes cliniques sont souvent non spécifiques [40]. Il faut évoquer le diagnostic devant un nourrisson grognon, geignard, somnolant, ne souriant pas et semblant douloureux à la mobilisation. Il faut se méfier de toute modification significative du comportement chez un nourrisson fébrile.
Une ponction lombaire avec étude cytochimique et bactériologique peut confirmer ou infirmer ce diagnostic.

Syndrome de Dravet

Une forme d’épilepsie doit être systématiquement évoquée devant une CF du nourrisson, surtout si elle est prolongée, c’est le syndrome de Dravet. Le syndrome de Dravet ou épilepsie myoclonique sévère du nourrisson, est caractérisé par la survenue avant l’âge de 1 an de convulsions prolongées cloniques, généralisées ou unilatérales. Ces convulsions sont le plus souvent déclenchées par la fièvre, de sorte que ces crises sont souvent considérées, dans un premier temps, comme des CF compliquées. Par la suite, les enfants présentent des crises généralisées tonicocloniques, des crises cloniques volontiers unilatérales, des crises myocloniques, des absences atypiques, des états d’obnubilation avec myoclonies ou des crises partielles. Un retard psychomoteur et une ataxie s’installent progressivement. Les traitements épileptiques se montrent alors partiellement efficace [20].

Convulsions non fébriles

– Intoxication (médicaments, monoxyde de carbone)
– Métabolique (hypoglycémie, hypocalcémie, déshydratation)
– Anoxie
– Accident vasculaire cérébral (hématome intracrânien, sous et extra dural)
– Traumatique (traumatisme crânien, syndrome des enfants secoués)
– Tumeur cérébrale
– Epilepsie

Crises non convulsives

– Trémulation
– Myoclonies du sommeil
– Spasmes du sanglot
– Malaise vagal
– Syncope
– Migraine avec aura
– Crise de tétanie

Diagnostic étiologique : [19,40,18,76,32,20]

Causes ORL :

Rhinopharyngites

Fréquence : la rhinopharyngite est la cause plus fréquente de convulsions fébriles.
Les agents responsables sont principalement d’origine virale notamment le Rhinovirus, coronavirus, adénovirus.

Risque de récidive

Un tiers des enfants ayant présenté une première CF récidive, dont 9% récidiveront au moins une 2ème fois. 75% des récidives surviennent en général dans l’année qui suit la première crise, 90% dans les deux ans [75].
L’âge au moment de la CF est un critère important dans le risque de récidive. Plus l’enfant est jeune lors de la première CF (notamment âge inférieur à 1 an), plus le risque est élevé. Il est de 50% chez les enfants ayant présenté leur première CF avant un an, et de 30% chez les enfants ayant présenté leur première CF après cet âge.
Ce risque de récidive est également d’autant plus élevé qu’il existe des antécédents familiaux de CF. Les récidives sont 2 fois plus fréquentes chez les enfants dont un apparenté du premier degré a souffert de CF [2,55].
D’autres facteurs prédisposant ont été discutés [50]:
– La fièvre peu élevée au moment de la CF ;
– La survenue d’une CF au début de l’épisode fébrile.
A noter que le caractère compliqué de la convulsion, les antécédents prés et périnatals, les anomalies neuro-développementales ainsi que les antécédents familiaux d’épilepsie sont des facteurs de risque de récidive impliqués dans certaines études mais non retrouvés dans d’autres [72,8].

Complications

Immédiate

 Etat de mal épileptique (EME) :
L’EME représente la forme la plus grave des CF compliquées. Il se définit par la persistance d’une crise ou la répétition rapprochée de crises avec persistance, pendant la phase intercritique, d’une altération de la conscience et/ou de signes neurologiques, pendant plus de 30 minutes [53].
Ses complications propres sont :
l’acidose lactique, la dépression respiratoire, les troubles hémodynamiques, la déshydratation, l’oedème cérébral avec de potentielles séquelles neurologiques ou intellectuelles définitives.
L’EME fébrile représente 25% des états de mal convulsifs de l’enfant [45]. Il survient chez 5% des enfants ayant présenté une CF. Survenant avant l’âge de 1 an il peut laisser craindre l’éventualité d’une épilepsie myoclonique sévère du nourrisson.
 Convulsion fébrile et mortalité :
Il n’existe pas d’augmentation de la mortalité en lien avec la survenue d’une CF, y compris lors des convulsions prolongées, en excluant les infections du système nerveux central [50].
Selon Waruiri et al [75], il n’y pas de lien non plus entre CF et risque de mort subite inexpliquée du nourrisson.

Risque de séquelles neuro-développementales

Aucune séquelle neurologique ou cognitive n’a, à ce jour, été rapportée à la suite de la survenue d’une CF, même répétée [59].

Risque d’épilepsie

Le risque de voir apparaître une épilepsie dans les suites d’une CF simple est estimé à 2% à 5 ans, soit un risque à peine supérieur à celui de la population générale (1%).
Ce risque est d’autant plus important que les CF sont compliquées et qu’il existe des antécédents familiaux d’épilepsie. On estime que les CF compliquées sont suivies d’épilepsie dans 4 à 12% des cas [50,75].
Nelson et Ellenberg [52], retiennent les facteurs de risque suivant, de développer une épilepsie ultérieure :
– CF compliquée ;
– Antécédents familiaux d’épilepsie chez un parent de premier degré.

Table des matières

PREMIERE PARTIE: REVUE DE LITTERATURE
I.GENERALITES
1. Définitions
2. Epidémiologie des convulsions hyperpyrétiques
2.1. Fréquence
2.2. Sexe
2.3. Age
3. Classification des convulsions hyperpyrétiques
4. Rappel physiopathologique des convulsions fébriles
4.1. Maturation cérébrale
4.2. Facteurs génétiques
4.3. Rôle de la fièvre
4.4. Rôle des agents infectieux
4.5. Facteurs de risques
II. Diagnostic
1. Diagnostic positif
1.1. Interrogatoire
1.2. Signes cliniques
1.3. Paraclinique
1.3.1. Ponction lombaire
1.3.2. Electroencéphalogramme
1.3.3. Neuro-imagerie
1.3.4. Biologie
2. Diagnostic de gravité
3. CAT en urgence
4. Diagnostic différentiel
4.1. Crises convulsives dans un contexte fébrile
4.1.1. Infections virales
4.1.2. Méningites bactériennes
4.2. Syndrome de Dravet
4.3. Convulsions non fébriles
4.4. Crises non convulsives
5. Diagnostic étiologique
5.1. Causes ORL
1.Rhinopharyngites
2.Otite moyenne aiguë
3.Sinusites
4.Angines aiguës
5.2. Causes digestives : gastroentérites aiguës
5.3. Paludism simple
5.4. Pneumopathies aiguës fébriles
IV. Evolution
1. Risque de récidive
2. Complications
2.1. Immédiate
2.2. Risque de séquelles neuro-développementales
2.3. Risque d’épilepsie
V. Prise en charge globale
1.Traitement de la crise
2.Traitement étiologique de la fièvre
3. Prévention des récidives
3.1.Traitement de la fièvre
3.1.1. Mesures physiques
3.1.2. Mesures médicamenteuses
3.2. Traitement prophylactique des récidives
4. Prise en compte de l’anxiété parentale
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I. CADRE D’ETUDE
1.1. Présentation du site
1.2. Le personnel médical
1.3. Le personnel paramédical et technique
1.4. Fonctionnement pratique
II. MATERIELS ET METHODES
1.Type et durée de l’étude
2.Critères d’inclusion
3.Critères de non inclusion
4.Classification des convulsions hyperpyrétiques
5. Recueil des données et Analyse statistique
III. RESULTATS
1. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES :
1.1. Fréquence hospitalière :
1.2. Age
1.3. Sexe
1.4.Distribution saisonnière des convulsions fébriles
1.5. Répartition des cas de convulsion selon les années
2. Antécédents
2.1. Vaccination
2.2. Antécédents neurologiques
3. DONNEES CLINIQUES
3.1. Température à l’admission
3.2. Examen neurologique
3.2.1.Troubles de la conscience
3.2.2. Déficit Moteur
3.2.3. Types de convulsion
3.2.4. Formes de convulsions
4. DONNEES ETIOLOGIQUES
4.1. Infections ORL
4.1.1. Otite moyenne aiguë
4.2. Paludisme
4.3. GEA
4.4. Résumé des données étiologiques
5. DONNEES PARACLINIQUES
5.1. La ponction lombaire
5.2. GE
5.3. Ionogramme sanguin
5.4. La glycémie capillaire par le dextro
5.5. Echographie transfontanellaire
5.6. EEG
6. DONNEES THERAPEUTIQUES
6.1. Mise en condition
6.2. Traitement anti-convulsivant :
6.3. Traitement étiologique
6.4. Traitement préventif
7. DONNEES EVOLUTIVES
IV. DISCUSSION
1. Sur le plan épidémiologique
1.1. Fréquence hospitalière des convulsions fébriles
1.2. Age
1.3. Le sexe
2. Sur le plan clinique
2.1. Les antécédents médicaux
2.1.1. Antécédents personnels de CF
2.2. Type de crise
2.3. Température à l’admission
2.4. Diagnostic étiologique de la fièvre
3. Sur le plan des examens complémentaires
3.1. Bilan biologique
3.1.1. Ponction lombaire
3.1.2. La goutte épaisse
3.2. Sur le plan radiologique
3.3. Electroencéphalogramme
4. Sur le plan thérapeutique
4.1. Traitement anticonvulsivant :
4.2. Traitement antipyrétique
4.3. Traitement étiologique de la fièvre
4.4. Traitement prophylactique des crises convulsives
5. Sur le plan évolutif
CONCLUSION
RÉFÉRENCES

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