ENCEPHALOPATHIE POSTERIEURE REVERSIBLE

ENCEPHALOPATHIE POSTERIEURE REVERSIBLE

Décrit par Hinchey et Al en février 1996 dans le New England Journal of Médicine, le syndrome encéphalopathie postérieure réversible ( PRES ou SEPR) ; est une entité clinico-radiologique qui se caractérise sur le plan clinique par l’installation aigüe ou subaigüe à des degrés variables de la combinaison de symptômes incluant des céphalées, des vomissements, des troubles visuels, des crises épileptiques et altération (la plupart du temps) qualitative de la conscience [12]. Cette constellation clinique est typiquement associée à la mise en évidence radiologique d’un œdème cérébral vasogénique situé préférentiellement dans les régions postérieures des deux hémisphères cérébraux [12]. Ce syndrome récemment décrit, bien que rare qui devient de plus en plus fréquent et répandu à travers le monde. Il touche toutes les communautés et toutes les races, parfois observé dans le cadre d’affections diverses. Sur les quinze patients qu’ils rapportèrent, sept recevaient un traitement immunosuppresseur (ciclosporine, 4 patients ; tacrolimus, 3 patients),1 était traité par interféron alpha pour un mélanome, trois présentaient une éclampsie et les quatre derniers présentaient une encéphalopathie hypertensive associée à une néphropathie [26]. Dans cette série, douze patients avaient présenté une augmentation brutale de la pression artérielle.Suite au contrôle de la pression artérielle et à l’arrêt ou à la réduction du traitement immunosuppresseur, tous les patients étaient asymptomatiques après deux semaines. Demême, chez les patients qui ont bénéficié d’une imagerie cérébrale (scanner ou IRM) de contrôle, les anomalies de la région postérieure des deux hémisphères observées lors de l’examen initial étaient en régression ou avaient disparu, suggérant un œdème transitoire plutôt qu’un phénomène ischémique ou une réelle démyélinisation [26]. En Afrique, très peu d’études existent dans la littérature, il semblerait cependant que la prévalence du PRES soit faible dans cette région [40]. Ce syndrome dont l’étiologie semble multifactorielle est un modèle des processus vasculaires à étudier dans le contexte africain.

GENERALITES

Historique

L’histoire du PRES commence par celle d’une femme qui fut la première à la décrire. Dr Judith A Hinchey a exercé la médecine pendant 24 ans. Diplômée de l’École de médecine de l’Université Tufts en 1990, elle pratique la médecine à Brighton et se spécialise finalement en neurologie. Dr Hinchey est affiliée à Saint Elizabeths Médical Center. Elle parle anglais, français, allemand, polonais, chinois, espagnol, russe, coréen, le tagalog et le vietnamien.

Définition

Décrit par Judith A Hinchey et al en février 1996 dans le NEW ENGLAND JOURNAL OF MEDICINE, le PRES ou Angiopathie cérébrale aiguë réversible bien que rare est un modèle d’accident vasculaire cérébral; réversible si la prise en charge diagnostique et thérapeutique est précoce et adaptée [50,43]. Ils circonscrivent le PRES comme une réunion de symptomatologies regroupées au sein d’un syndrome clinico- radiologique :
• Céphalées avec parfois des nausées et vomissements ;
• Crises épileptiques inaugurales ;
• Troubles visuels allant jusqu’à la cécité corticale;
• Troubles de la conscience ;
• Le plus souvent concomitant d’une poussée hypertensive.
• Caractérisées radiologiquement par un œdème cérébral à prédominance postérieur.
• Généralement réversibles cliniquement et radiologiquement en moins de trois mois [41].
Ce syndrome comporte un aspect radiologique par une atteinte bilatérale ; un œdème vasogénique non systématisé ; symétrique ou non ; pariéto-occipitale dénommé PRES typique. Il est à distinguer d’autres atteintes (atteintes unilatérales, frontales, temporales, noyaux gris centraux, tronc cérébral, cervelet, splenium et œdème cytotoxique dénommé PRES atypique [14].

Rappels Anatomiques: L’encéphale

L’encéphale, formé par l’ensemble Tronc cérébral, Cervelet, et Cerveau, est contenu dans la boite crânienne. Les hémisphères cérébraux en occupant la plus grande partie, les deux pôles frontaux reposant sur l’étage moyen. Dans la partie la plus reculée, l’étage postérieur ou fosse cérébrale postérieure, on trouve le tronc cérébral et le cervelet, surmontés du pôle occipital des hémisphères. L’encéphale est enveloppé par les méninges. Sa vascularisation artérielle est assurée par deux systèmes: le système carotidien et celuivertébro-basilaire.

Le cerveau (les hémisphères cérébraux):
Dans le cerveau, la substance grise occupe un contingent périphérique: le cortex cérébral, et un contingent central: les noyaux gris centraux. La substance blanche comprend de vastes territoires situés immédiatement sous le cortex, et dont l’ensemble forme le centre ovale, et des territoires situés entre les différents noyaux gris centraux: les capsules.

Le cortex
Le cortex cérébral comprend des formations de complexité croissante : Archi-cortex, paléo-cortex, néo-cortex. L’archi-cortex est limité à quelques formations rudimentaires entourant le corps calleux. Son rôle est imprécis. Il semble qu’il est le siège des circuits d’influx qui régissent le comportement de l’individu. Le paléo-cortex comprend la circonvolution du corps calleux et la circonvolution de l’hippocampe (T5), terminée en avant par l’uncus.Chez les vertébrés inferieurs, il est le siège du centre olfactif, d’où le nom de rhinencéphale. Chez l’homme, ces aires olfactives sont réduites à une zone de l’uncus (aire entorhinale), et à une petite partie inférieure et antérieure de la circonvolution du corps calleux (aire septale). Le reste a perdu ses fonctions olfactives, et l’on tend à lui attribuer des fonctions de régulation supérieure de la vie végétative.

En fait, le néo-cortex représente chez l’homme, la presque totalité du cortex cérébral. On y trouve les zones de départ et d’arrivée des grandes voies ascendantes et descendantes, dont l’ensemble constitue les fibres de projection. Ce sont d’une part, les aires motrices effectrices, et d’autres parts, les aires sensitivo-sensorielles ou réceptives. (On parle de voie sensitive pour la sensibilité périphérique générale, et de voie sensorielle pour les sensibilités spécialisées : optique, auditive, gustative, olfactive), Parmi les nombreuses terminologies que leur ont fixées les différents auteurs, la numérotation donnée par Brodman est encore la plus employée.

Aires Réceptrices
Pour celles-ci, on sait qu’à côté de la zone de terminaison des fibres de projection sensitivo-sensorielles (aire somato-sensible), existe une zone chargée de l’interprétation et de la reconnaissance des sensations : aire psycho-sensible ou aire de gnosie.
➤ Aires de la sensibilité générale.
C’est la partie antérieure de la pariétale ascendante (aire3) comme pour l’aire motrice.On a précisé les territoires correspondant à chaque segment corporel, et le schéma des localisations sensitives est très proche de celui des localisations motrices ; les doigts et la main ont par exemple une surface de projection considérable qui correspond à l’extrême précision de leur sensibilité. En arrière de cette zone, siègent les aires de gnosie qui recouvrent la partie postérieure de la pariétale ascendante (aires 1 et 2), et la circonvolution pariétale inferieure (aire40).
➤ Aires visuelles
Les fibres optiques se projettent sur le lobe occipital : C’est l’aire 17 ou l’aire striée qui borde la scissure calcarine. Autour d’elle on trouve l’aire péri-striée (aire 18) et l’aire para-striée (aire 19) où sont interprétées les sensations visuelles.
➤ Aires auditives
C’est l’aire 41, située sur la première circonvolution temporale, entourée de l’aire 42, aire de gnosie auditive.
➤ Aires Gustatives
Leur siège est discuté. Le siège le plus généralement admis est sur la partie basse de la pariétale ascendante.
➤ Aires Olfactives
Elles appartiennent au paléo-cortex, comme nous l’avons vu plus haut. A côté des aires de projection, il existe de nombreux territoires corticaux dont la fonction est imprécise. On a voulu localiser dans certaines zones les fonctions cérébrales les plus perfectionnées (élaboration de la pensée, psychisme, etc.). Ces tentatives ne permettent pas d’aboutir à une description strictement anatomique précise.

LA SUBSTANCE BLANCHE

Immédiatement au-dessous du cortex, la substance blanche est abondante : elle est constituée par de multiples fibres, soit de projection, soit d’association (intraou inter-hémisphériques) : c’est le centre ovale. Par contre, dans la partie centrale du cerveau, la présence des différents noyaux gris oblige les faisceaux de substance blanche à se concentrer : ce sont les capsules. Les capsules extrême et externe situées, l’une en dehors, l’autre en dedans de l’avant-mur, ne contiennent que des fibres d’association intrahémisphériques. Par contre, la capsule interne est occupée par la majeure partie des fibres de projection. Elle mérite donc une description spéciale. Morphologiquement, on lui décrit cinq portions. Les quatre premières sont visibles sur une coupe horizontale ; ce sont d’avant en arrière :
• Le bras antérieur, entre noyau lenticulaire et tête du noyau caudé ;
• Le genou, contre la pointe du noyau lenticulaire ;
• Le bras postérieur, entre noyau lenticulaire et thalamus ;
• Le segment rétro-lenticulaire, entre noyau lenticulaire et partie postérieure du noyau caudé.
La cinquième portion est visible sur une coupe verticale : c’est le segment souslenticulaire. Les principales fibres de projection que nous connaissons traversent la capsule interne de la façon suivante:
• Les fibres motrices, volontaires, descendent sur la face interne du noyau lenticulaire : les fibres cortico-médullaires dans le bras postérieur, les fibres cortico-nucléaires dans le genou (d’où le nom de faisceau géniculé).
Ces deux faisceaux se croisent dans la capsule interne, le faisceau géniculé né le plus bas dans la frontale ascendante, est devenu le plus interne dans le pied du pédoncule cérébral ;
• Les fibres extrapyramidales du faisceau de Turk-Meynert occupent lesegment sous-lenticulaire ;
• Les fibres de la sensibilité générale qui partent du thalamus pour gagner la pariétale ascendante, occupent toute la partie interne du bras postérieur de la capsule interne ;
• Les radiations optiques, qui quittent le corps genouillé externe, occupent le segment rétro-lenticulaire, contournant la partie postérieure du ventricule latéral pour gagner le cortex occipital ;
• Les radiations auditives, enfin, quittant le corps genouillé interne, traversent le segment sous-lenticulaire pour gagner le cortex temporal.

Physiopathologie

Bien qu’il soit connu depuis 19 ans, les mécanismes physiopathologiques sousjacents au PRES ne sont pas encore bien définis . Ils mettraient en jeu une perte de l’autorégulation vasculaire cérébrale et la survenue de lésions cellulaires endothéliales de la paroi vasculaire . L’encéphalopathie hypertensive et l’éclampsie, principales causes de PRES, ont été largement étudiées chez l’homme et expérimentalement chez l’animal. L’élévation brutale de la pression artérielle est responsable d’une défaillance de l’autorégulation cérébrale et d’une hyper perfusion cérébrale avec vasodilatation artériolaire. Il existe une diminution de la réponse myogénique aux variations de pression chez le rat précèdent l’encéphalopathie hypertensive [64].

CONCLUSION

L’éclampsie reste fréquente dans le tiers monde, malgré l’amélioration de la prise en charge de la grossesse dans de nombreux pays. Les conséquences vasculaires induites par cette pathologie peuvent être responsables à court terme de cécité corticale réversible dans un contexte de PRES et à long terme d’épilepsie occipitale symptomatique séquellaire. Nous attirons par ces différentes observations l’attention des patriciens en ce qui concerne cette complication, rare, possible et curable.

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