ENCEPHALOPATHIE ALCOOLIQUE ET MOUVEMENTS CHOREO ATHETOSIQUES

Les manifestations neuropsychiatriques

         Elles sont liées soit à l’action toxique sur le système nerveux, soit à des carences et soit à des phénomènes métaboliques. Ce sont l’habitus de l’éthylique :
• les productions délirantes ;
• les manifestations carentielles ;
• les autres manifestations neurologiques : les crises épileptiques, les crises convulsives, les atrophies et les syndromes cérébelleux alcoolique, la démence alcoolique.

Séméiologie de l’encéphalopathie hépatique

Stade 1 :
• il y a une confusion légère ;
• l’astérixis ou flapping trémor : c’est une contraction musculaire brusque, intermittente, brève, irrégulière visible lorsque le patient tend le bras avec les mains en extension et les doigts écartés ;
• euphorie ou dépression ;
• inversion du rythme nycthéméral ;
• diminution de l’attention.
Stade 2 : Il peut succéder à la phase précédente, il est caractérisé par l’altération de la conscience entraînant un trouble du comportement de type confusionnel.
• Somnolence ;
• la perte de l’auto-critique ;
• déficit important de la capacité à effectuer des taches mentales ;
• désorientation intermittente (habituellement temporelle) ;
• agressivité ;
• irritabilité ;
• asterixis constant plus ample.
Stade 3 :
• somnolent mais réveillable ;
• désorientation temporo- spatiale ;
• amnésie ;
• parfois accès de fureur.
• la parole présente mais incompréhensible ;
• hypertonie, réflexes osteotendineux sont normaux parfois abolis ;
• les myoclonies ;
• des crises convulsives ont été observées ;
• la température est normale, la respiration est régulière ;
• le foetor hepaticus : c’est un odeur douçatre de l’haleine, les urines sont souvent la même odeur.
Le foetor serait du à des substances aromatiques d’origine intestinale, normalement détruite par le foie, et en cas de cirrhose elles passeraient dans la circulation générale et serait éliminée d’une part dans le poumon (substance volatile) et d’autre part par le rein. Le foetor est fréquent chez les malades atteints d’encéphalopathie hépatique.
Stade 4 : coma de profondeur variable.

Traitement de l’encéphalopathie hépatique

                Le traitement de l’encéphalopathie hépatique est basé sur la vidange et la désinfection intestinale : le lactulose et la néomycine administré par sonde nasogastrique ou lavement en cas de coma. La néomycine est utilisée à la dose de 5 à 10g par jour. Le lactulose est utilisé à la dose de 50 à 100g par jour ou 20 sachets dilués dans 1l d’eau à renouveler si nécessaire 12h après.

Données expérimentales

         Dans sa thèse, TIRYAKIN rapporte les données expérimentales suivantes :
– la stimulation du putamen ou noyau caudé n’aboutit à aucune réponse décelable, mais à un effet inhibiteur prononcé : elle supprime instantanément tous les mouvements que provoque l’excitation corticale simultanée des centres moteurs.
– la stimulation du pallidum ne produit pas non plus de réponse motrice décelable mais à un effet inhibiteur : elle transforme les mouvements rapides et bref induit par l’excitation corticale en un mouvement lent et prolongé.
-D’autre part on a pu démontrer que l »excitation électrique de l’aire 4S se propage vers le noyau caudé et entraîne l’inexcitabilité des aires motrices.
Ainsi les fonctions motrices des noyaux gris centraux n’apparaissent pas comme des fonctions primaires mais au contraire comme des fonctions de modification et de régulation des mouvements. Les noyaux gris centraux contrôlent donc l’activité motrice corticale. Le mouvement choréique peut être envisagé comme d’origine corticale représentant une décharge motrice en rapport avec l’activité spontanée irrégulière du cortex et qui atteint le centre effecteur médullaire avec mise hors circuit du système inhibiteur. Ainsi, on peut penser que la chorée apparaît si des lésions topographies variables intéressent ce circuit permettant la transmission de l’activité corticale spontanée aux effecteurs médullaires.

Chorée sénile ou chorée chronique du vieillard

          La chorée sénile survient le plus souvent sans antécédents familiaux. Elle désigne des syndromes choréiques débutant dans la vieillissement ou la période présénile, elle est d’évolution chronique et les lésions histologique siège au niveau du striatum. Pour certains, la chorée senior s’inscrit dans le cadre de la démence sénile, pour d’autre, la chorée sénile ne s’accompagne pas des troubles intellectuelles.

Table des matières

INTRODUCTION
Première partie : RAPPELS
I. ALCOOL ETHYLIQUE
I.1. Définition de l’alcool
I.2. Les composants nutritionnels
I.3. Les composants toxiques
I.4. La cinétique de l’éthanol
I.4.1. Absorption
I.4.2. Diffusion
I.4.3. Elimination
I.5. Les complications de l’alcoolisme
I.5.1. Complications aiguës
I.5.2 Complications chroniques
I.5.2.1 Les manifestations neuropsychiatriques
I.5.2.2 Autres manifestations
II. CIRRHOSE DU FOIE
II.1. Définition
II.2. Epidémiologie
II.3 Diagnostic
II.3.1. Clinique
II.3.2. Paraclinique
II.3.3. Complications
II.3.3.1. Encéphalopathie hépatique
a- Séméiologie de l’encéphalopathie hépatique
b- Bilans paracliniques au cours de l’encéphalopathie hépatique
c- Evolution de l’encéphalopathie hépatique
d- Traitement de l’encéphalopathie hépatique
II.4. Diagnostic différentiel de la cirrhose alcoolique
II.5. Traitement de la cirrhose alcoolique
II.5.1. Traitement de l’hépatopathie alcoolique et ses complications
III.CHOREE
III.1. Définition
III.2. Physiopathologie des mouvements choréiques
III.3. Données expérimentales
III.4. Etiologies
III.4.1. Les mouvements choréo athétosiques congénitales
III.4.1.1. Maladie de Huntington de l’adulte
III.4.1.2. Chorée héréditaire juvénile bénigne
III.4.1.3. Choréo athétose dystonique paroxystique
III.4.1.4. Choréo athétose paroxystique kinésigénique
III.4.1.5. Choréo acanthocytose
III.4.1.6. Forme intermédiaire
III.4.1.7 Chorée sénile ou chorée chronique du vieillard
III.4.1.8. Ataxie télangiectasie
III.4.1.9. Maladie d’Oppenhem
III.4.1.10. Maladie de Pelizaeus Mepzbacher
III.4.1.11. Maladie de Haller Vorden Spatz
III.4.2. Les mouvements choréo athétosiques acquises
III.4.2.1. Chorées infectieuses
a- Chorée de Sydenham
b- Encéphalite
c- Autres maladies responsables de chorées infectieuses
III.4.2.2. Chorée immunologique
a- Lupus érythémateux disséminé
b- Autres chorées à mécanisme immunologique
III.4.2.3. Chorée iatrogène et toxique
a- Chorée iatrogène
b- Chorée toxique
III.4.2.4. Chorée gravidique
III.4.2.5. Chorée endocrinienne
III.4.2.6. Chorée nutritionnelle
III.4.2.7. Chorée traumatique
III.4.2.8. Chorée due aux brûlures étendus
III.4.2.9. Tumorale
III.4.2.10. Degenerative
III.4.2.11. Chorée sénile
III.4.3. Les autres pathologies manifestants les mouvements anormaux
III.4.3.1. Maladie de Wilson
a- Les principaux arguments en faveur
b- Les principaux symptômes
III.4.3.2. Maladie d’origine vasculaire
III.4.3.3. Maladie métabolique
a- Maladie de Lesh Nyhan
b- Déficience en décarboxylase pyruvique ou hyperalaninémie
c- Lipidose lipofuchinose
d- Maladie de Fabry, phénylcétonurie, porphyrie
e- Maladie de Joseph
f- L’hyponatrémie
III.5. Les altérations fonctionnelles et lésionnelles du striatum
III.5.1. Anatomie du striatum
III.5.2. Systématisation
III.6. Les altérations et manifestations cliniques
III.6.1. Les lésions vasculaires ischémiques
III.6.2. Présence des petits infarctus des noyaux gris ou configus
III.6.3. Lésions microscopiques
III.6.4. Lésions post traumatiques
III.6.5. Présence de tumeur au niveau des noyaux gris centraux
III.6.6. Dégénération lenticulaire progressive
III.6.7. Paralysie agitante de paléostrié
III.6.8. Lésion diffuse de néostriatal
III.6.9. Réduction des afférences GABA ergique
III.6.10. Défaut de l’inhibition collatérale d’origine neuronale
Deuxième partie : ETUDES PROPREMENT DITES
I. PATIENTS ET METHODES
I.1. Matériels
I.2. Méthodes
I.3. Critères d’inclusion
I.4. Critères d’exclusion
I.5. Paramètres à analyser
I.6. Résultats
II. DESCRIPTION DES CAS
II.1. Cas numéro 1
II.2. Cas numéro 2
III. COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
Chorée congénitale
Chorée acquise
Paracliniques
CONCLUSION
SUGGESTIONS
BIBLIOGRAPHIE

Télécharger le rapport complet