EMBRYOLOGIQUE ET ANATOMIQUE

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L’OMPHALOCELE

Historique 

– 1634: première description rapportée (PARE)
– 1873 : première fermeture avec succès d’une omphalocèle rompue (VJSICK)
– 1948 : traitement des omphalocèles par suture cutanée (GROSS)
– 1967: réintégration progressive des viscères (SCHUSTER)
– 1972 : premier laparoschisis traité avec succès en France
– 1978 : diagnostic prénatal

Embryologie de l’omphalocèle 

L’omphalocèle se forme à partir de la 9ème semaine de gestation, suite à une anomalie du développement de la paroi antérieur de l’abdomen. Il arrive que dans certains cas, une absence de fermeture de la paroi ventrale de l’embryon qui se fait habituellement avant 9 semaines de gestation, soit 11 semaines d’aménorrhée ne se produit pas, suite à un défaut de plicature embryonnaire. Ce phénomène est dû à des raisons encore mal connues (8). Il en résulte alors la persistance d’un orifice au niveau de la région ombilicale, et ce, jusqu’à la naissance. Cet orifice peut être de taille variable et permet alors une herniation des viscères abdominaux qui seront recouverts d’une simple membrane translucide.

Diagnostic positif

A la naissance, le diagnostic est facile à porter puisque l’omphalocèle se présente comme une tuméfaction sessile, de volume variable faisant irruption à la partie médiane de l’abdomen. On peut distinguer l’intestin pouvant être associé à plusieurs viscères abdominaux (8) (9). Les viscères extériorisés sont protégés par un sac translucide avasculaire, constitué par trois couches dont: le péritoine qui se trouve à l’intérieur, l’amnios à l’extérieur et la gelée de Warton, qui se situe entre ces deux couches. Le sac sera prolongé par le cordon ombilical.
La dissection anatomique montre: l’intégrité de la musculature pariétale, l’adhérence de la jonction iléo-cæcale à la face profonde de la membrane et l’existence quasi-constante d’une malrotation.
Le diamètre de l’ouverture pariétale ainsi que la taille de l’omphalocèle sont variables, pouvant aller de la simple hernie dans le cordon contenant quelques anses grêles sur une ouverture de 1cm, jusqu’à l’omphalocèle géante dont le diamètre du collet peut dépasser les 8cm, avec une large partie du foie extériorisée (retrouvé dans 80% des cas).
Il importe alors d’établir la classification anatomique et évolutive de l’omphalocèle qui en définira la prise en charge.

Classification anatomique

La classification de Aitken est la plus utilisée en chirurgie pédiatrique. Bien que peu détaillée cette classification est simple et pratique (10). Elle classe les omphalocèles en deux principales catégories :
Type I : les omphalocèles dont le collet est inférieur à 8 cm de diamètre
Type II : les omphalocèles dont le collet est supérieur ou égale à 8 cm de diamètre ou contenant du foie.
La forme géante fait alors partie des omphalocèles du type II

Caractéristiques évolutives

Les remaniements du sac et de son contenu permettent de distinguer les points suivants :
Stade A : l’omphalocèle « fraîche » à sac intact et translucide à travers lequel on identifie les viscères herniés.
Stade B : l’omphalocèle infectée, à sac épaissi et opaque, ou en voie de sphacèle.
Stade C : l’omphalocèle rompue ou éviscérée.
La rupture survenant avant la naissance met les organes intra-abdominaux au contact du liquide amniotique et les effets sur les tissus fœtaux sont plus morbides que ceux dus à la surinfection post-natale. Ce type d’éviscération est reconnaissable à l’aspect boudiné de l’intestin, aux parois vineuses rigides, atones et recouvertes de plaques gélatineuses.
Le tableau de l’éviscération survenue lors de l’accouchement ou plus tard est à première vue impressionnant, puisqu’il s’agit de l’extériorisation de presque tout le contenu de la cavité abdominale, mais sans remaniement notable de l’intestin et de ses mésos.
La recherche des malformations associées qui sont généralement fréquentes (11) (12) est également fondamentale, même si le contenu du sac et la taille de l’omphalocèle figurent déjà parmi les critères pronostic importants.
Le diagnostic peut se faire en période prénatale précoce vers la 14ème semaine d’aménorrhée. Il repose sur :
– l’échographie fœtale permettant d’apprécier le volume des organes herniés et surtout leur nature (Photo 1)(C) ainsi que les éventuelles malformations.
– la recherche de caryotype obtenu après amniocentèse, qui déterminera la présence ou non d’une anomalie chromosomique.
Ce diagnostic prénatal permettra une prise en charge postnatale optimale de la mère et du fœtus.

Diagnostic différentiel

D’autres pathologies de la paroi abdominale sont à distinguer de l’omphalocèle, notamment :
– le laparoschisis qui se présente aussi comme un défaut de la paroi abdominale ventrale, mais l’orifice y est latéro-ombilical, le cordon ombilical est à son insertion habituel et le sac est absent. Le laparoschisis est une anomalie de la croissance embryonnaire et ne s’accompagne pas de malformation associée.
– la hernie ombilicale qui est la conséquence d’un retard ou d’une anomalie de fermeture de l’orifice musculo-aponévrotique ombilical responsable d’une faiblesse congénitale de la ligne blanche au niveau du nombril. La hernie communique avec la cavité péritonéale au niveau de « l’anneau ombilical »; elle est formée d’une expansion du péritoine : le sac, recouvert du revêtement cutané de l’ombilic. Elle contient par intermittence un segment intestinal ou une frange épiploïque.

Complications

Certaines complications peuvent être rencontrées aussi bien en pré qu’en post-opératoire telles que:
– La complication infectieuse : secondaire à une colonisation bactérienne de la membrane et justifie une antibioprophylaxie, et une surveillance quotidienne de la flore présente au niveau de la membrane. Ces complications infectieuses (9) (12) sont devenues plus rares, ce qui est probablement le bénéfice du diagnostic prénatal.
– La rupture de l’omphalocèle : qui peut survenir à l’accouchement, ou alors après la naissance et expose au risque infectieux.
– La dépendance à une ventilation assistée, soit par hyperpression à l’origine d’un syndrome du compartiment abdominal qui est une compression aiguë intra-abdominale à l’origine d’une souffrance vasculaire surtout rénale et splanchnique, soit par hypoplasie pulmonaire; c’est une complication grave des grosses omphalocèles.

Prise en charge

En période pré-natale, la prise en charge consiste surtout à compléter le bilan malformatif et à se préparer déjà à la prise en charge du nouveau-né et de la mère dès la naissance.
A la naissance, le but du traitement est d’assurer une couverture abdominale suffisamment solide sans créer une hyperpression abdominale aiguë pouvant être fatale.
La technique varie en fonction du type de l’omphalocèle, de l’état du sac (rompue ou pas), de la qualité des moyens techniques, de l’habitude et de la compétence du chirurgien.
Les petites omphalocèles ne posent pas trop de souci thérapeutique car une fermeture d’emblée est toujours faisable.
Les grandes omphalocèles non rompues peuvent faire l’objet d’une réintégration progressive par silo, technique de choix pour les centres disposant d’une unité de réanimation néonatale fiable. Par contre, pour éviter le risque de syndrome de compartiment abdominal, la technique d’épidermisation du sac de l’omphalocèle par tannage est la plus adoptée dans les pays en voie de développement.
En cas d’omphalocèle géante rompue, la technique de réintégration progressive est toujours faisable. L’alternative dans les centres ne disposant pas de réanimation pédiatrique adéquate est la fermeture cutanée selon Gross.

Pronostic

Le pronostic de l’omphalocèle dépend de son diamètre, de son contenu, des malformations associées et du poids de naissance. Ils sont prévisibles par le diagnostic prénatal (13). Les enfants qui présentent des anomalies chromosomiques ou des malformations cardiaques graves ont une mortalité élevée.
L’hypoplasie pulmonaire secondaire à l’absence d’un développement de la base à la cage thoracique est difficilement prévisible si ce n’est par le diamètre de l’omphalocèle et peut être à l’origine d’un séjour prolongé en réanimation (14).

Table des matières

PREMIERE PARTIE  INTRODUCTION
I – RAPPEL EMBRYOLOGIQUE ET ANATOMIQUE
I – 1 – Embryologie de la paroi abdominale
I – 2 – Anatomie de la paroi abdominale
II – L’OMPHALOCELE
II – 1 – Historique
II – 2 – Embryologie de l’omphalocèle
II – 3 – Diagnostic positif
II – 4 – Classification anatomique
II – 5 – Caractéristiques évolutives
II – 6 – Diagnostic différentiel
II – 7 – Complications
II – 8 – Prise en charge
II – 9 – Pronostic
DEUXIEME PARTIE NOTRE OBSERVATION
I – Antécédents familiaux
II – Antécédents obstétricaux
III – Accouchement
IV – Examen clinique a l’arrivée
V – Prise en charge
VI – Prise en charge postopératoire
VII – Evolution immédiate
VIII – Evolution dans notre service
IX- Evolution après la sortie de l’hôpital
TROISIEME PARTIE DISCUSSION
I – Epidémiologie
I – 1 – Incidence
I – 2 – Prévalence
I – 3- Le sex-ratio
I – 4 – Morbidité et mortalité
I – 5 – Facteurs de risque
II – DIAGNOSTIC
II – 1 – Diagnostic prénatal
II – 2 – Diagnostic post-natal
II – 2 – 1 – Clinique
II – 2 – 2 – Les malformations associées
II – 3 – Pronostic
II – 4 – Traitement
II – 4 – 1- Prise en charge obstétricale
II – 4 – 2 – Prise en charge à la naissance
II – 4 – 2- A – Omphalocèles non rompues
II – 4 – 2- A – a- Petites omphalocèles
II – 4 – 2- A – b- Omphalocèles géantes
II – 4 – 2- A – c – Omphalocèle géante non rompue
o Technique du silo de SCHUSTER
o Technique selon GROSS
o Tannage de GROB
II – 4 – 2- A – d- Omphalocèle géante rompue
Tableau comparatif des différents moyens thérapeutiques
II – 5 – Evolution
SUGGESTIONS
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
WEBOGRAPHIE

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