Soutenance mémoire
Le rachis constitue le squelette axial du corps. Il supporte le crâne et est supporté par le bassin. Les anomalies du rachis sont un domaine extrêmement vaste allant des malformations, qui résultent d’un défaut de formation, de soudure, de segmentation ou de développement, à des déformations toutes congénitales. Les anomalies rachidiennes, dans les cas de malformations vertébrales sont plus fréquentes que décrites et se développent pendant la vie embryonnaire avant l’ossification vertébrale finale, les cas de déformations acquises, encore plus fréquentes que les premiers ont différentes étiologies bien connues. Les anomalies de la colonne vertébrale sont dans certains cas méconnues car asymptomatiques ou non diagnostiquées. Les symptômes pouvant aller d’une malformation (souvent associées à des pathologies), à une déformation, une rachialgie, ou une gène de la mobilité, voire de l’instabilité du rachis. Les anomalies rachidiennes peuvent être le symptôme de syndromes malformatifs d’origine génétique et peuvent engager le pronostic neurologique et/ou vital d’où la nécessité de les diagnostiquer précocement et si possible dès la vie embryonnaire. Toute prise en charge de ces pathologies doit être multidisciplinaire comprenant l’imagerie, l’histoembryologie et la chirurgie (Orthopédie, neurochirurgie, chirurgie pédiatrique). Le peu de données à propos d’études sur les anomalies du rachis dans la littérature nous amène à entreprendre ce travail sur les patients du centre hospitalier universitaire Gabriel TOURE.
EMBRYOLOGIE GÉNÉRALE
Une bonne connaissance de l’embryologie du rachis est indispensable à la compréhension des malformations congénitales.
Tableau I. – Liste des pathologies entrant dans le cadre du dysraphisme spinal fermé.
– Diastématomyélie
– Kystes neurentériques
– Sinus dermique
– Kystes dermique et épidermique
– Agénésie sacrée, lombosacrée et thoraco-lombo-sacrée
– Méningocèle antérieure
– Moelle attachée
– Lipome lombosacré
– Lipome intrafilum
– Luxation congénitale du rachis
– Hypoplasie et aplasie vertébromédullaire « suspendue » .
EMBRYOLOGIE GÉNÉRALE DE L’AXE VERTÉBROMÉDULLAIRE
Commençons à l’horizon VII (16e, 17e jours), 04 jours avant le début de la neurulation. Alors que la gastrulation a déjà commencé à partir de la ligne primitive pour former le mésoderme, un contingent de cellules part de l’extrémité crâniale de la ligne primitive, le noeud de HENSEN, et s’infiltre sur la ligne médiane entre l’épiblaste et l’entoblaste, en direction de la membrane pharyngienne ; c’est le processus notochordal. Ce processus notochordal va se canaliser (canal notochordal), puis s’ouvrir dans la lécithocèle ou Yolk sac. Ce phénomène porte le nom d’intercalation, car la chorde s’intercale sur la ligne médiane dans le feuillet entoblastique. Une communication est alors créée entre l’épiblaste et la cavité amniotique d’une part, et le lécithocèle ou Yolk sac à l’origine de l’intestin primitif d’autre part.
La chorde va alors s’individualiser dans un sens craniocaudal de l’entoblaste (c’est l’excalation), avec remise en continuité du feuillet entoblastique et fermeture à la fin de cette étape du canal neurentérique. Du 18e ou 27e jour (horizon VIII à XII), le tube neural va s’individualiser.
La fermeture du tube neural commence à l’horizon X au 22e jour, alors que six paires de somites se sont individualisées. Cette fermeture commence au niveau de la troisième paire de somite et s’étend en directions crâniale et caudale. Le canal neurentérique finit sa fermeture alors que, déjà, la partie crâniale de la chorde individualisée induit plaque neurale et somite (figure 2). On comprend donc que le canal neurentériques se ferme complètement au moment de l’individualisation des somites cervicothoraciques. Nous verrons plus loin que la localisation la plus fréquente des kystes neurentériques est justement la charnière cervicodorsale. La fin de la neurulation, marquée par la fermeture du neuropore postérieur à l’horizon XII (27e jour), correspond en moyenne au niveau du 25 e somite. Les quatre premières paires de somites participant à la formation de l’occipital et les huit paires suivantes à la formation du rachis cervical, cette 25e paire correspond donc en moyenne à L1. En fait, cette fermeture peut se faire entre la 21e et la 29e paire de somites. Nous voici donc au terme de la première étape, la neurulation .
La deuxième étape, connue sous le nom de canalisation secondaire, se fait par confluence au sein de la masse cellulaire caudale de vacuoles. Cette confluence de vacuoles créerait un tube neural se raccordant avec celui créé lors de la phase de neurulation. Cette théorie reste encore de nos jours très discutée. Au terme de cette phase qui va du 28e au 48e jour, il existe 42 à 44 paires de somites, soit huit à dix paires coccygiennes.
La troisième et dernière phase est appelée différenciation régressive rétrograde. Elle va du 48e jour à la naissance, ou peu après la naissance. Un amas de cellules épidermiques nommé vestige médullaire coccygien est situé au niveau des vertèbres coccygiennes.
Entre ces vestiges et le ventricule terminal, le tube neural régresse pour donner un cordon fibreux qui donnera le filum terminal. Par des mécanismes conjoints de régression de l’extrémité caudale du tube neural et de croissance plus rapide de la colonne vertébrale, le ventricule terminal «remonte» d’abord rapidement jusqu’au niveau L4 entre la neuvième et la 18e semaine de gestation, puis plus lentement après, jusqu’au niveau L2-L3 à la naissance, pour atteindre le niveau adulte L1-L2, deux mois après la naissance.
Lors de la neurulation, au moment de la fermeture de la gouttière neurale, s’individualisent deux cordons formant les crêtes neurales à l’origine des ganglions rachidiens postérieurs, des nerfs rachidiens postérieurs, des nerfs périphériques du système nerveux autonome, des méninges, des mélanocytes et des cellules cartilagineuses des arcs branchiaux. Les nerfs rachidiens postérieurs sont capables de reconnaître la moitié crâniale de chaque sclérotome qu’ils vont pénétrer.
EMBRYOLOGIE SEGMENTAIRE
Chaque corps vertébral est d’origine inter segmentaire (fig. 3). Sous l’induction de la chorde qui ne présente apparemment aucune métamérisation, une organisation métamérique en sclérotome s’effectue autour de la chorde. Chaque sclérotome va à son tour présenter une organisation en partie crâniale incluant le futur disque intervertébral et en partie caudale. L’organisation métamérique vasculonerveuse met en évidence un nerf segmentaire dans la partie crâniale des sclérotomes, et un vaisseau segmentaire dans la zone séparant deux sclérotomes. Une migration va alors se faire avec la partie caudale d’un sclérotome supérieur rejoignant la partie crâniale du sclérotome sous-jacent pour former le futur corps vertébral. Le vaisseau segmentaire se retrouve alors au centre du corps vertébral néoformé. La chorde va ensuite involuer, laissant un résidu à la naissance sous la forme du nucleus pulposus.
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Table des matières
INTRODUCTION
I. GENERALITES
A. Rappel anatomique
1) Etude embryologique
2) Anatomie générale
B. Radioanatomie
1) Indication
2) Moyens
C. Anomalies du rachis
1) Malformations
2) Déformations
3) Traitement et Evolution
II. METHODOLOGIE
A. Cadre d’étude
B. Type d’étude
C. Durée d’étude
D. Critères d’inclusion
E. Critères de non inclusion
F. Matériel d’étude
G. Méthode d’enquête et d’échantillonnage
H. Analyse des données
I. Ethique et Déontologie
III. ETUDE DES RESULTATS
A. La série étudiée sur dix ans
B. Caractéristiques Sociodémographiques sur dix ans
C. Caractéristiques cliniques/paracliniques sur dix ans
D. Caractéristiques diagnostiques sur dix ans
E. Caractéristiques des conduites ténues sur dix ans
F. Etude des séries de Janvier 2001 à Décembre 2010
IV. DISCUSSION ET COMMENTAIRE
G. La série étudiée
H. Caractéristiques Sociodémographiques
I. Caractéristiques cliniques
J. Caractéristiques paracliniques
K. Caractéristiques diagnostiques
L. Caractéristiques des conduites ténues
V. CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
ANNEXES
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