EMBRYOLOGIE ET ETIOLOGIE

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PHYSIOPATHOLOGIE 

Le pancréas annulaire est une malformation congénitale liée à une anomalie de rotation du bourgeon pancréatique ventral à la 5ème semaine de développement qui entraîne la formation d’un anneau pancréatique autour du 2 ème duodénum, plus ou moins incorporé à la paroi de celui-ci. Le canal drainant cet anneau se jette habituellement dans la papille duodénale majeure. Cette malformation peut être associée à un pancréas divisum. Sur le plan clinique, le pancréas annulaire peut être à l’origine de sténoses duodénales.
Deux hypothèses étiopathogéniques ont été développées :
– la première, émise par Baldwin, implique la migration des deux lobes du bourgeon pancréatique ventral en sens opposés de part et d’autre du duodénum jusqu’à fusion avec le bourgeon dorsal. Les canaux des deux lobes fusionnent entre eux et s’ouvrent en un point unique au niveau du cholédoque (12).
– la deuxième hypothèse est celle de Lecco : un arrêt du développement survient et la partie distale du bourgeon pancréatique ventral se fixe à la paroi duodénale. Lors de la phase de rotation péri-duodénale, ce bourgeon s’allonge jusqu’à former un anneau complet (13).

RAPPELS ANATOMIQUES

SITUATION ET RAPPORTS DU PANCREAS 

Le pancréas est une glande endocrine et exocrine reposant dans l’abdomen sur la jonction thoraco-lombaire. C’est un organe secondairement rétropéritonisé, de forme grossièrement triangulaire à base droite, son grand axe est oblique vers le haut et à gauche. Il mesure 18 à 20 cm de long et 4 à 5 cm de haut au niveau de sa tête pour une épaisseur de 2 cm. Il pèse en moyenne 180 grammes. Il se compose de trois parties :
– la tête du pancréas, située à droite de L1, est moulée par le cadre duodénal auquel elle adhère par les papilles majeure et mineure qui s’ouvrent au bord gauche du deuxième duodénum ou D2. Elle émet un prolongement au niveau de sa partie inférieure droite le processus uncinatus. Elle contient la partie terminale des canaux pancréatiques et du cholédoque.
– le corps du pancréas fait suite à la tête dont il est séparé par l’isthme pancréatique médian. Il reposait sur le corps de L1.
– La queue du pancréas, plus effilée, se situe à gauche du rachis au niveau de Th11-Th12. Son rapport principal est le duodénum qui l’entoure sur ses bords supérieur, droit et inférieur au niveau de la tête et auquel il est étroitement lié. Sur sa face antérieure, il est en rapport avec la racine du mésocôlon transverse et le côlon transverse, ainsi qu’avec la face postérieure de l’estomac par l’intermédiaire de la bourse omentale. Le processus uncinatus se place en arrière des vaisseaux mésentériques supérieurs et de la racine du mésentère. Il est relié à l’artère mésentérique supérieure par la lame rétroportale droite. Plus à gauche, le bord supérieur du pancréas est croisé par l’artère splénique. En arrière, le pancréas est en rapport à droite avec la veine cave inférieure, l’aorte et le pédicule rénal droit par l’intermédiaire du fascia rétro-duodéno-pancréatique (fascia de Treitz) et à gauche avec le pédicule rénal, le rein et la surrénale gauches par le fascia rétro-pancréatique. L’extrémité de sa queue, située dans le ligament spléno-rénal, répond au hile splénique.

VASCULARISATION 

Le pancréas est vascularisé par les arcades pancréatico-duodénales issues des artères hépatiques communes et mésentériques supérieures au niveau de sa tête et par des branches de l’artère splénique pour son corps et sa queue. Ses veines se drainent dans le système porte et ses lymphatiques dans les ganglions spléniques, mésentériques supérieurs, supra-pyloriques et cœliaque.

NOTRE ETUDE

CADRE DE L’ETUDE

Nous avons mené notre étude dans l’Unité de Soin, de Formation et Recherche en Chirurgie Viscérale Pédiatrique du Centre Hospitalier Universitaire d’Antananarivo Joseph Ravoahangy Andrianavalona.

Les activités du service

Les activités de soins

Le service a comme tâche de s’occuper de toutes les pathologies chirurgicales viscérales et urologiques des enfants jusqu’à l’âge de 15 ans.
Le recrutement des patients se fait par trois voies :
Par transfert direct d’un autre centre de soin,
Par recrutement via les urgences,
Par consultation externe.
La consultation se fait du lundi au vendredi. Il y a en moyenne vingt consultations par jour.
Le service possède trois journées opératoires par semaine pour les interventions réglées :
Le lundi et le vendredi pour les interventions ambulatoires. On opère six enfants par journée opératoire, c’est-à-dire : douze interventions ambulatoires par semaine.
Le mercredi est consacré aux grandes interventions chirurgicales (les pathologies tumorales, malformatives …).
A part ces interventions réglées, la prise en charge chirurgicale des urgences viscérales et urologiques pédiatriques se fait tous les jours dans le service des Urgences.
La visite des patients hospitalisés se fait deux fois par jour : une première visite le matin à 8 heures et une contre-visite l’après-midi à 15 heures.

NOS OBSERVATIONS OBSERVATION N°01

Il s’agit d’un nourrisson de 2 mois, de sexe féminin, transféré par le service de pédiatrie du CHU Befelatanana, pour prise en charge d’une occlusion haute probable.
A son admission dans le service: l’état général de la patiente était plutôt conservé.

CLINIQUE

Interrogatoire

Il s’agissait d’une petite fille née à terme par voie basse, eutrophique. Le bébé ne présentait aucun problème médical initialement.

Antécédents familiaux

Son père avait 25 ans, commerçant, de nationalité Malagasy. Il était en bonne santé apparente, non alcoolo-tabagique.
Sa mère avait 24 ans, ménagère, de nationalité Malagasy, sans antécédent particulier. Elle n’était pas non plus alcoolo-tabagique.

Grossesse actuelle

C’était sa 2ème grossesses ( ). Elle avait fait des consultations prénatales régulières dès le premier trimestre de sa grossesse au CSB II de Manaritsoa Antananarivo. Au cours de ses visites prénatales, elle avait fait 3 échographies :
– Au premier trimestre de la grossesse
– Au deuxième trimestre de la grossesse
– Au troisième trimestre de la grossesse, il n’ y a pas d’ anomalie détectée
Sérologies
– Rubéole : négative
– Syphilis : négative
– Paludisme : négative
– Antigène HbS : négative
– HIV : négative
– Anticorps anti VHC : négative

Accouchement

L’accouchement avait eu lieu à la maternité de Befelatanana. Elle s’était faite par voie basse, avec une présentation céphalique, à liquide amniotique claire avec un hydramnios. Il s’agissait d’un bébé de sexe féminin, née à terme de 38 semaines d’aménorrhée et 6 jours, vigoureux, indice d’APGAR à 10 à la première minute de sa naissance. Le bébé pesait à la naissance 3,500 g. Le méconium était expulsé à la 6ème heure après l’accouchement

Histoire de la maladie :

Les premiers symptômes auraient apparu à partir de la deuxième semaine de vie. Il s’agissait de gémissements plaintifs avec des vomissements bilieux d’abord de moyenne abondance et non rythmés par l’allaitement.
Son médecin de ville lui a prescrit :
– Primpéran sirop : une cuillère à mesure x 3 par jour
– Doliprane sachet : 100 mg x 3par jour
Il y avait une bonne évolution initiale.
Les symptômes sont réapparus deux semaines après le traitement. Le vomissement s’aggravait rapidement. Il devenait de plus en plus fréquent et beaucoup plus abondant. Il s’en suivait une cassure de la courbe pondérale et un espacement progressif de l’émission de selles.

Son médecin traitant lui a prescrit les mêmes médicaments. Aucune amélioration n’a été retrouvée. Ainsi, son médecin a décidé de l’envoyer au service de Pédiatrie du CHU HJR Befelatanana.
Lors de son admission, le bébé pesait 4 100g à l’âge de 8 semaines. Un traitement médical avec rééquilibration hydro-électrolytique a été entamé. Il n’y avait pas une nette amélioration. Une radiographie de l’abdomen sans préparation a été prescrite. Elle montrait une image de « double poche à air » (image en double bulle). Le diagnostic d’occlusion haute a été posé, et le bébé a été transféré dans notre service.

Examen physique

Inspection

Le bébé était arrivé dans notre service avec une perfusion en place. Il était éveillé et eupnéique. Les conjonctives étaient bien colorées. L’abdomen présentait une voussure au dépend de l’épigastre, alors que le reste était plat. On notait surtout des ondulations péristaltiques spontanées visibles au niveau de l’épigastre, contemporaines aux pleurs.

palpation et percussion

– il n’y avait pas de signes de déshydratation
– aucune masse n’a été palpée au niveau de l’abdomen, et la voussure épigastrique
était matte dans sa majeure partie
– l’abdomen était souple

Auscultation

– aucune anomalie stétacoustique n’a été notée à l’étage thoracique
– au niveau de l’abdomen, on notait un discret borborisme intestinal.
– en outre, on notait un clapotage épigastrique

autres examens

– bon reflexe de succion
– les reflexes ostéo-articulaires étaient normaux
– la température était normale

Examens paracliniques

imageries

La radiographie de l’abdomen sans préparation a montré une image en double
bulle avec aération pauvre du reste de l’abdomen. Cette radiographie permettait de retenir le diagnostic d’occlusion haute sur un obstacle au niveau du duodénum.

PRISE EN CHARGE

PREPARATION A L’INTERVENTION

Une fois le diagnostic d’occlusion haute posé, le bébé a été préparé pour l’intervention :
– Mise en place d’une sonde naso-gastrique
– Arrêt de l’allaitement
– Continuation des mesures de réanimation
– Bilan à visée pré-anesthésique
L’intervention a été réalisée à J1 de son arrivée chez nous

PROTOCOLE OPERATOIRE

Indication : laparotomie exploratrice pour occlusion haute
Sous anesthésie générale avec intubation, patient installé en décubitus dorsal, sonde naso-gastrique et sonde vésicale en place.
Abord transversal sus-ombilical.
A la cœliotomie : découverte d’une dilatation de l’estomac et du premier duodénum malgré la SNG. L’exploration a permis de trouver un pancréas annulaire engainant le deuxième duodénum en sous-vatérien (photo 1) . Le reste de l’intestin était de petite taille. Aucune autre lésion n’a été retrouvée. Une dérivation gastro-jéjunale au vicryl 5/0 a été réalisée. En laissant en place le pancréas.
Vérification de l’hémostase.
Fermeture plan par plan sur un drain dans le Douglas.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
1 EMBRYOLOGIE
2. PHYSIOPATHOLOGIE
3. RAPPELS ANATOMIQUES
3.1. SITUATION ET RAPPORTS DU PANCREAS
3.2. VASCULARISATION
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE PROPREMENT DITE
I. NOTRE ETUDE
A. CADRE DE L’ETUDE
II. NOS OBSERVATIONS
OBSERVATION N°01
A. CLINIQUE
B. EXAMENS PARACLINIQUES
C. PRISE EN CHARGE
D. EVOLUTION
OBSERVATION N°02
A. CLINIQUE :
B. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
C. PRISE EN CHARGE
D. EVOLUTION
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
I- DISCUSSION
I.a- EPIDEMIOLOGIE
I.b- MALFORMATIONS ASSOCIEES
I.c- PHYSIOPATHOLOGIE
I.d- EMBRYOLOGIE ET ETIOLOGIE
I.e- DIAGNOSTIC
I.f DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
I.g- TRAITEMENT
I.h- SUITES OPERATOIRES
II- SUGGESTIONS
II.1 Pour le personnel de santé
II.2 Pour la population générale:
II.3 Pour le gouvernement et le ministère de tutelle
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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