Embryologie et anatomie de l’utérus 

Embryologie et anatomie de l’utérus 

Difficulté du diagnostic à l’imagerie

L’examen clinique ne permet pas d’établir un diagnostic précis. Il doit être complété par une exploration échographique.

Examens échographiques

Les techniques utilisables sont l’échographie 2D standard, l’hystérosonographie et la reconstruction tridimensionnelle du plan coronal (3D). L’abord échographique endovaginale est le plus recommandé (vessie vide), par rapport à l’échographie sus pubienne transvésicale (vessie pleine). L’examen est à faire en deuxième partie de cycle afin que la muqueuse utérine soit bien visible. L’utérus sera étudié sous les trois plans. La coupe frontale est d’une particulière importance.Elle peut être précisée lors d’une hystérosalpingographie qui permet de visualiser le volume de la (des) cavité (s). Pour le cas des utérus cloisonnés complet, cet examen est le seul à décrire précisément l’existence ou non d’une communication isthmique. Elle permet en outre de visualiser les trompes et leur perméabilité jusqu’à la cavité abdominale.Ces examens échographiques sont difficiles à réaliser et l’interprétation des images est opérateur dépendant. Il n’est donc pas toujours simple d’avoir un diagnostic précis de la malformation.

La cœlioscopie

Chez des patientes, pour qui la malformation suspectée est symptomatiques (douleurs, infertilité..) on peut être amené à explorer le pelvis par cœlioscopie afin de visualiser l’utérus macroscopiquement afin de caractériser le type exact de malformation.

IRM

Selon le Conseil National des Gynécologues Obstétriciens Français (CNGOF) qui valide un cours donné par le TICEM de Nantes, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) devient maintenant le « gold standard » dans l’exploration des anomalies utéro-vaginales. Il est supérieur à l’échographie et à la salpingographie dans le diagnostic. Il donne la possibilité de faire des coupes de plan dans l’espace et donne une bonne visualisation des malformations complexesLes examens diagnostics utérins, sont systématiquement complétés par une exploration des reins et de l’appareil urinaire.

Exemple

L’utérus bicorne unicervical et l’utérus cloisonné sont les malformations les plus répandues. Elles sont également les plus compliquées à étiqueter à cause de leur similitude apparente : deux hémicavités corporéales séparées par une cloison hypo échogène. L’élément qui les différencie est un « V » sombre à l’échographie, formé par la vessie au niveau du fond utérin, marquant l’espace séparant les deux corps utérins de l’utérus bicorne (Figure 15). Ce signe est absent lors de l’examen de l’utérus cloisonné puisque le fond utérin est totalement plat (ou une légère concavité inférieure à 1 cm) et le bord de la vessie est continu (Figure 16).Les médecins de l’hôpital de Clamart éliminent le diagnostic d’utérus bicorne à l’échographie en cas de convexité du fond utérin, d’absence d’incisure fundique et d’absence de saillie vésicale

Fréquence des malformations

La fréquence des malformations est difficile à évaluer. Elle varie de 0,5% à 4% selon les études, les séries, les populations étudiées, les méthodes diagnostics et la classification utilisée.Pour certains auteurs, la fréquence des malformations utérines est plus élevée dans la population infertile. Acien retrouve 2,3% dans la population générale et 5,1% dans la population infertile (suivie dans les services d’AMP). Pour d’autres la fréquence des malformations est identique chez la population générale et la population infertile. De manière plus significative : le taux est plus élevé s’il y a des antécédents de FCS ou d’avortements spontanés à répétition. Grimbizis retrouve des malformations dans 4% de la population générale, 3,5% chez les patientes infertiles et 12,6% chez les patientes ayant des ATCD. Raga et al donne des chiffres allant dans le même sens : 3,8% dans la population fertile, 2,4% dans la population stérile et 6,3% dans la population des femmes ayant des ATCD d’accidents obstétricaux du premier trimestre. Il est d’autant plus difficile de donner la prévalence exacte de ces malformations puisque beaucoup de ces malformations sont asymptomatiques. Certains auteurs affirment ainsi que près de 50% des cas resteront inconnus.
Les différents types de malformations semblent ne pas être retrouvés dans les mêmes proportions.
Raga et Bauset retrouvent dans leur étude  sur 3181 cas une majorité d’utérus cloisonnés (33,6%) et d’utérus arqués (32,8%).Grimbizis  et son équipe retrouvent 6,3% d’unicornes, 20,3% d’utérus bicornes unicervicaux, autant d’utérus didelphes, 33,6% d’utérus cloisonnés, autant d’utérus arqués et 0,8% d’utérus DES.

Complications obstétricales

Les malformations utérines ont un retentissement spécifique pour certaines pathologies de grossesse. En effet, les différentes malformations décrites ci-dessus ont pour caractéristiques une taille de cavité réduite, une musculature moins efficace, une incapacité à se distendre, une dysfonction myométriale et cervicale, une vascularisation inadéquate et un endomètre souvent mal développé.On peut analyser le devenir obstétrical selon son décours spontané.

Infertilité

L’atteinte des malformations utérines sur la fertilité spontanée est très controversée. Elle n’a été démontrée que dans le cas des utérus DES, jusqu’à 50% dans certaines séries . Pour les autres types de malformations, cette cause n’est l’explication que si toutes les autres sont écartées.Nous reparlerons plus tard des chirurgies possibles et de leur efficacité.Les malformations utérines n’augmentent pas de façon significative le pourcentage d’infertilité ; par contre elles augmentent le pourcentage d’infécondité par le nombre de fausses couches qu’elles provoquent .En effet, le problème de ces femmes n’est pas de l’ordre de la fertilité mais plutôt du maintien de la grossesse.

Fausses couches spontanées

Une fausse couche spontanée est définie par l’arrêt de la grossesse pendant la vie embryonnaire, qui se date environ à la fin du troisième mois. Les FCS précoces sont le plus souvent sporadiques et correspondent à un processus naturel de sélection. Elles sont fréquentes, survenant environ lors de 15 % des grossesses diagnostiquées . On ne peut connaître leur prévalence exacte, puisque lorsqu’elles ont lieu très précocement elles peuvent passer quasiment inaperçues.Chez les femmes porteuses d’une malformation utérine, les taux augmentent de manière significative et notamment les fausses couches spontanées à répétition (à partir de 3 épisodes).Les causes sont principalement fonctionnelles et histologiques. La physiopathologie des FCSR en cas de malformation utérine et particulièrement en cas de cloisonnement utérin n’est pas consensuelle. Classiquement, la pauvreté de la vascularisation du tissu fibreux de la cloison serait responsable d’un défaut de perfusion trophoblastique . Contrairement à cette théorie, Dabirashrafi décrit une augmentation du nombre de vaisseaux dans le septum, et suggère plutôt un défaut d’interaction entre endomètre et trophoblaste.Quelque soit le mécanisme réel, le taux de FCSR précoces est augmenté et varie de 25 à 100 % dans les séries de patientes avec utérus cloisonné, selon le mode de recrutementUne étude effectuée par l’Université de Bologne, sur un petit effectif de 24 patientes chez qui a été découvert un utérus cloisonné au cours de la 8e semaine de grossesse, rapporte 13 cas de fausses couches jusqu’à 13 SA, 3 fausses couches tardives entre 14 et 22 SA et 8 cas menant leur grossesse à terme.Valli et al. confirme une augmentation significative du taux de FCS, qui passe de 6% dans une population témoin, à 32% quand il y avait de telles anomalies.
Pour les utérus unicornes, le taux de FCS a pu être estimé à 25% des grossesses. Ce taux peut être expliqué par la petite taille de l’utérus et les troubles de la vascularisation matricielle avec en particulier l’absence d’une des artères utérines.Pour les utérus bicornes bicervicaux, le taux de FCS, très élevé à 47%, peut être mis sur le compte de l’hypoplasie utérine et de la béance cervicale souvent associée.

Grossesse extra-utérine

Les grossesses extra-utérines seraient également plus fréquentes en cas de malformation utérine. Dans les utérus cloisonnés, ce chiffre est estimé à 17,6%. Après résection chirurgicale de la cloison utérine on retrouve un taux de GEU similaire à la population générale.Pour Heinonen, ce taux pourrait être plus élevé (22%) en cas d’utérus unicorne, avec un fort risque sur la trompe de la corne rudimentaire nécessitant une salpingectomie controlatérale prophylactique [16]. Dans les utérus DES, ce risque est également augmenté, pouvant varier de 3,4% en procréation spontanée à 15% (Collège national des gynécologues et obstétriciens français, CNGOF), voire 29% en cas d’AMP.

Pathologies vasculaires placentaires

Un défaut d’invasion trophoblastique associé à des anomalies de perfusion utérine explique que l’on retrouve chez ces patientes un taux plus important de RCIU, de MFIU et de PE.Les RCIU sont estimés à 5% par Heinonen pour les utérus unicornes, à 11% pour les utérus DES du fait d’échanges placentaires inadaptés.Il publie dans la même étude une évaluation du lien entre les maladies hypertensives gestationnelles et l’agénésie rénale unilatérale des patientes atteintes de malformation utérine. Sur 206 patientes, il trouve 33 cas d’agénésie rénale unilatérale (16%). Cette malformation a une fréquence de 1/1000 dans la population générale selon la Société de Néphrologie Pédiatrique. Il sélectionne 19 patientes qu’il compare à un groupe témoins de 44 patientes n’ayant pas d’anomalies rénales. Le finlandais retrouve au moins une pathologie gravidique (HTA, PE ou Protéinurie isolée) chez 42% des patientes porteuses d’un rein unique et seulement 18% des patientes avec deux reins et affirme que l’agénésie rénale unilatérale prédispose les femmes atteintes de malformations utérines à une pré-éclampsie [26]. Dans une autre étude publiée en 2013, le même auteur regroupe 13 patientes atteintes d’agénésie rénale unilatérale et de malformation utérine. Sur les 22 grossesses obtenues, 14% seront compliquées d’une pré-éclampsie.

Menace d’accouchement prématuré

L’hypoplasie utérine parfois associée à une béance cervicale est un des principaux facteurs de risque des menaces d’accouchement prématuré. Cela place la MAP en première position des complications liées à la malformation utérine, avec une prévalence chez certains auteurs jusqu’à 44% des grossesses et un risque plus marqué, plus de 57% pour les utérus unicornes.
L’HAS définit les signes de MAP par l’association de contractions douloureuses et régulières survenant entre 22 et 36 SA (+/- 6jours) avec des modifications du col évoluant spontanément vers l’accouchement en absence de traitement. Cette institution préconise une échographie endovaginale dans les situations où l’on dispose de traitements permettant d’empêcher la survenue de l’accouchement prématuré. Mais les thérapeutiques existantes (cerclage) sont controversées. Le cerclage ne devrait en effet être proposé qu’en cas d’incompétence cervicale prouvée, ce que l’on observe dans 25-30% des cas de malformations utérines.L’examen du col est préconisé de manière bimensuelle, de 12 à 24 SA chez les patientes non symptomatiques, porteuses de malformations utérines ayant ou non des antécédents de fausses couches tardives ou à répétition.
Les traitements tocolytiques sont préconisés uniquement en cas de transport dans une structure plus adaptée à la prise en charge de la grossesse, ou/et pour permettre la mise en place d’une corticothérapie.

Prématurité

Les accouchements prématurés sont également très fréquents lors de ces grossesses avec une importante variation en fonction des séries et des types de malformations. On les retrouve chez 50 à 60% des utérus bicornes bicervicaux, 25% des utérus unicornes ou bicornes unicervicaux et 14% des utérus cloisonnés.Heinonen en 2013 retrouve 36% d’accouchements prématurés, l’équipe chinoise de Shuiging M. en comptabilise 9,3%.Ludmir insiste sur la fréquence très élevée de rupture prématurée des membranes (8,4%), qui ajoute un risque septique au risque intrinsèque de la prématurité.

Présentation dystocique

Les présentations en siège ou en transverse sont plus souvent retrouvées en cas d’utérus malformés. En effet, le fœtus aura plus de difficulté à positionner son pôle céphalique dans le bassin du fait du peu de place dont il dispose pour effectuer sa rotation. Tous les auteurs confirment leur très grande fréquence, voisine de 30% qu’il s’agisse de siège ou de présentation transverse.

Césarienne

Les nombreuses situations pathologiques et la grande fréquence des présentations dystociques expliquent le taux élevé de césariennes, variant selon les séries publiées de 30 à 50 % en moyenne, quel que soit le type de la malformation. Heinonen, pour son étude de 2013 retrouve même un taux à 67% . Pour certains, la mauvaise contractilité utérine serait un facteur de dystocie mécanique et augmenterait ces taux.

Pronostic néonatal

Les malformations utérines sont de relatifs mauvais pronostics, en ce qui concerne le devenir fœtal.
Raga et Bauset chiffrent l’obtention de naissance viable selon les malformations rencontrées :
-37 à 40 % pour les utérus unicornes et didelphes,
-62,5% pour les utérus bicornes
-62% pour les utérus cloisonnés
-82,7% pour les utérus à fond arqué.
Les auteurs rapportent des taux significativement plus élevés de mortalité périnatale, liés en grande partie à la prématurité, compris entre 9,5 et 12 % On observe également une augmentation de la mortalité néonatale associée aux malformations utérines, les taux rapportés étant compris entre 5 et 10 % .

Indications de traitement chirurgical

Pour les utérus bicornes unicervicaux, on retrouve différentes techniques de chirurgies possible, ayant pour but une réunification plastique. Les cas sont rares et les chances de réussites sont faibles au vus de la taille de la cicatrice .Pour les utérus unicornes, une opération de résection de la corne rudimentaire peut être envisagée par cœlioscopie. Elle montre parfois des améliorations au niveau des douleurs menstruelles et de la fertilité.Pour les utérus cloisonné, l’affaire est plus complexe et donc plus discutée. Histologiquement, la cloison est composée de tissu fibro-musculaire, de composition différente du myomètre pariétal avec plus de fibres musculaires et moins de tissu conjonctif. Cette paroi est recouverte d’un endomètre moins vascularisé, présentant donc une sensibilité moindre aux hormones stéroïdiennes.Il existe une chirurgie réparatrice, la septoplastie d’agrandissement ou métroplastie qui consiste à retirer la cloison séparant les deux cavités utérines. Cette opération permet de restaurer la taille et la forme de la cavité utérine en excisant l’excès de muscle au niveau de la paroi utérine. On obtient une cavité triangulaire sans fragiliser l’utérus. Cela permettrait une amélioration de la fertilité et du pronostic obstétrical.Les auteurs sur cette question sont plutôt partagés.Grimbizis insiste sur le fait que les cloisons ont de mauvais pronostics obstétricaux dès la première grossesse. Il indique que le taux de grossesses menées à terme toutes malformations confondues, est de 50%. Que ce taux atteint à peine les 40% pour les utérus cloisonnés. Il affirme que le traitement par résection hystéroscopique rétabli ce pronostic à 75% de naissance à terme dont 85% de naissances vivantes. Ses résultats semblent montrer une efficacité du traitement chez les patientes symptomatiques.A l’hôpital Antoine Béclère de Colmar, la tendance est différente. Les complications obstétricales fréquentes sont comme nous l’avons dit, des cas fréquents d’infertilité, de fausses couches à répétition, des accouchements prématurés. Ce service a établie une stratégie claire est systématique face aux bénéfices de ce traitement et à la facilité de cette méthode. Une section complète de la cloison utérine est faite dès la découverte de cette malformation sans attendre l’apparition de complication. La section cervicale est quand à elle discutée. La technique chirurgicale est une résection lors d’une hystéroscopie. En postopératoire, une hystéroscopie est effectuée afin de constater l’absence de cloison résiduelle, de levée d’éventuelle synéchies et de faire une reprise de cloison si nécessaire  Ils sont en accord sur ce point avec une étude de Fedele à propos de 102 cas qui souligne l’importance d’effectuer un geste complet, par hystéroscopie pour optimiser au maximum le devenir obstétrical.Lourdel et son équipe tente une conclusion plus justifiée. Ils commencent par rappeler que la malformation utérine à type de cloison à une prévalence sous estimée dans la population générale et sur estimée chez les patientes infertiles. Ils rappellent également qu’il n’est pas rare de découvrir fortuitement un utérus cloisonné chez une femme au parcours non compliqué. Ils leur semblent donc non justifié d’opérer des cloisons de découverte fortuite et non symptomatique.Ils établissent donc une liste d’indication pour la cure de cloison :
– Age ˃ 35 ans.
– Infertilité inexpliquée rebelle à toute technique d’AMP.
– Femme ayant un passé ponctué d’accidents obstétricaux.
Certains précisent que la section cervicale n’augmentent pas le risque de béance cervico-isthmique. Vercellini, Donnez et Nisolle, Parsanezhad apportent tous les trois des études montrant qu’après une résection cervicale, aucune patiente n’a présenté de béance cervicale nécessitant un cerclage ainsi que l’absence de fausses couches et d’accouchement prématuré.

Table des matières

Introduction
PREMIERE PARTIE  Généralités
I- Embryologie et anatomie de l’utérus
II-Anomalies de l’embryogénèse
III-Classifications des malformations utérines
IV-Fréquence des malformations
V-Complications obstétricales
VI- Recommandations et voie d’accouchement
DEUXIEME PARTIE
I-Matériels et Méthode
II-Résultats
III-Discussion
IV-Conclusion
BIBLIOGRAPHIE

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