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Embryologie du système nerveux central
La morphogénèse du système nerveux central ou neurulation est un phénomène très précoce et rapide qui débute dès le 19e jour et se termine à la 12e semaine. L’histogénèse du SNC aboutit à la formation de 100 milliards de neurones. La maturation en revanche est longue, se poursuit au-delà de la naissance [36].
La morphogenèse du SNC ou neurulation
Elle comprend :
la neurulation primaire qui aboutit à la formation de tout le SNC ; la neurulation secondaire qui sera à l’origine de la partie terminale de la moelle épinière et du filum terminal.
✥ La neurulation primaire :
Elle débute au 19è jour par l’apparition de la plaque neurale qui se développe devant la ligne primitive sous forme d’un épaississement médio-sagittal de l’ectoderme ou ectoblaste primaire (neuroépithélium). Au cours de la 3è semaine, les bords de la plaque neurale se surélèvent et forment des bourrelets neuraux qui délimitent la gouttière neurale. Dès le 28è jour, les bords de la gouttière neurale vont se rapprocher puis s’accoler pour délimiter le tube neural. Dès lors, une couche de tissu mésenchymateux s’interpose entre le tube neural et l’ectoderme de surface. Celui-ci prend le nom d’épiblaste et va donner naissance aux crêtes neurales à l’origine du SNP. La fermeture du tube neural commence dans la région cervicale (au niveau du 4è somite) et progresse simultanément en direction céphalique (le neuropore antérieur se ferme au 29è jour) et caudal (le neuropore postérieur se ferme au 30è jour) [36].
➤ Déterminisme du SN
Le rôle inducteur de la chorde dorsale dans la transformation neuroblastique de l’ectoderme a été démontré. Cette transformation ne touche qu’un groupe de cellules dites compétentes. Cette induction est limitée dans le temps et est définitive. Elle est à la fois verticale et horizontale. Les cellules acquièrent définitivement le potentiel de devenir précurseur de neurones et sont alors dites déterminées. La différenciation neuronale et la sélection du type de neurone dépendent de l’expression régionale d’un groupe de gènes distincts. Sur le plan biochimique certains facteurs de croissance interviennent dans la morphogenèse du cerveau. Ce sont :le NIF (nerve inducting factor) qui intervient dans la transformation des cellules épithéliales en cellules nerveuses, et le NGF (nerve growth factor) qui facilite la croissance des prolongements nerveux [74].
Le tube neural primitif qui est entouré des méninges présente : d’une part, une lumière centrale à l’origine du système ventriculaire et d’autre part, une paroi faite de deux zones dont une zone ventriculaire ou neuroépithélium et une zone marginale essentiellement fibrillaire. Il possède à la fois : une organisation longitudinale alignée sur celle des somites et une organisation transversale à l’origine des aires motrices (partie ventrale) et sensitives (partie dorsale). Avant le 25è jour, alors que le neuropore antérieur est encore ouvert, le tube neural subit deux inflexions (cervicale et céphalique), se renfle d’avant en arrière en 3 vésicules primaires qui sont de haut en bas: le prosencéphale, le mésencéphale et le rhombencéphale. Le reste du tube conserve un aspect primitif et donne la moelle épinière. Le développement des vésicules primaires est très inégal et touche préférentiellement le rhombencéphale et le prosencéphale qui se divisent en vésicules secondaires.
✥ La neurulation secondaire :
Elle aboutit à la formation de la partie terminale de la moelle épinière et au filum terminal à partir de la partie caudale du tube neural dans son ensemble [52].
L’histogenèse du système nerveux central
Plusieurs processus régissent l’histogenèse. Ce sont : la multiplication, la migration, la différenciation, la synaptogenèse, l’apoptose ; la myélinisation. Après induction, le développement cérébral comporte plusieurs étapes:
● La cytogenèse:
C’est la production de neurones en surnombre et leur multiplication intense pendant 100 jours. En effet, la zone ventriculaire du tube neural est constituée d’un neuro-épithélium prismatique pseudo-stratifié, siège de nombreuses mitoses. Son potentiel mitotique est limité et s’épuise vers la 16ème semaine.
Le neuro-épithélium est constitué d’une seule couche de cellules bipolaires jointives tendues entre deux membranes basales distinctes. La réplication se fait au contact de la membrane basale externe et la division au contact de la membrane basale interne. Lors de la division cellulaire, la position du noyau évolue en fonction du cycle mitotique. Les cellules qui quittent le cycle mitotique se transforment en neurone et celles qui conservent leur capacité de division donnent les cellules gliales. La migration neuronale se fait le long de la glie radiaire. Les précurseurs sont les neuroblastes pour les neurones, les spongioblastes pour les astrocytes et oligodendrocytes, les épendymoblastes pour les épendymocytes et les lemnoblastes pour les cellules de Schwann.
● la fibrogenèse:
C’est la poussée des prolongements neuronaux, les axones et les dendrites dont la croissance est génétiquement programmée.
● la synaptogenèse:
C’est la différenciation des synapses et leur maturation qui débute au 60ème jour et se poursuit après la naissance.
● la chimiogenèse:
Elle constitue un processus parallèle à la synaptogénèse. C’est la mise en place des systèmes enzymatiques et des neurotransmetteurs responsables du fonctionnement neuronal.
● la myélinogenèse:
Elle consiste en l’élaboration de la myéline par les cellules de Schwann et les oligodendrocytes. Elle débute au 6ème mois et se termine plusieurs années après la naissance (vers 30 ans).
● la gliogenèse:
Elle commence chez l’embryon (98 ème jour), persiste après la naissance durant toute la période de croissance et permet l’augmentation du volume du cerveau.
● la mort cellulaire:
Elle fait partie du développement du tissu nerveux aussi bien avant qu’après la naissance. Chez l’adulte, les neurones et les prolongements en surnombre dégénèrent [101] .
Anatomie du système nerveux central
Le système nerveux comporte : le système nerveux central ou névraxe et le système nerveux périphérique. Le système nerveux central est constitué de l’encéphale et de la moelle épinière, le tout étant entouré par les méninges. L’encéphale constitue toute la partie du système nerveux qui se situe dans la boite crânienne. Il est constitué du cerveau, du tronc cérébral et du cervelet. La moelle épinière est située dans la colonne vertébrale.
L’encéphale
Le cerveau
Il comprend :le télencéphale et le diencéphale
✥ Le télencéphale :
Il est constitué par les deux hémisphères cérébraux quasi-symétriques droit et gauche séparés par la scissure interhémisphérique. Chaque hémisphère cérébral comporte trois faces, trois sillons profonds ou scissures qui délimitent quatre lobes ainsi que les trois faces. Ces trois faces sont : la face externe, la face interne et la face inférieure. La face externe comporte trois sillons principaux : le sillon latéral ou scissure de Sylvius qui est le sillon frontal-temporal le sillon central ou scissure de Rolando qui est le sillon frontopariétal et la scissure perpendiculaire externe ou sillon pariéto-occipital. Ces trois sillons délimitent quatre lobes : le lobe temporal, le lobe pariétal, le lobe occipital et le lobe frontal. En écartant la scissure de Sylvius on découvre un 5ème lobe, le lobe insula. Il existe également des sillons moins profonds appelés circonvolutions. Les deux hémisphères cérébraux sont liés par des commissures nerveuses. Ce sont :le corps calleux qui est une lame de substance blanche de huit cm de long, le trigone cérébral situé sous le corps calleux,la commissure blanche antérieure et ; la commissure blanche postérieure.
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Table des matières
INTRODUCTION
PARTIE 1 : REVUE DE LITTERATURE
1. RAPPELS
1-1 Embryologie du système nerveux central
1-1-1 La morphogenèse du SNC ou neurulation
1-1-2 L’histogenèse du système nerveux central
1-1-3 La maturation du système nerveux central
1-2 Anatomie du système nerveux central
1-2-1 L’encéphale
1-2-1-1 Le cerveau
1-2-1-2 Le tronc cérébral
1-2-1-3 Le cervelet
1-2-2 La moelle épinière
1-3 Histologie du système nerveux central
1-3-1 Organisation cellulaire du SNC
1-3-1-1 Les neurones
1-3-1-2 Les cellules gliales
1-3-2 Organisation tissulaire du SNC
1-4 Rappels physiologiques
1-4-1 L’encéphale
1-4-2 La moelle épinière
1-5 Facteurs de risque des tumeurs du SNC
2. ETUDE CLINIQUE
2.1. Signes cliniques
2.2- Examen paraclinique
2-2-1- Biologie
2-2-2 Imagerie
2-2-3 Examen anatomopathologique
2-2-3-1 Les types de prélèvements
2-2-3-2. Conditionnement, acheminement des prélèvements et leur prise en charge
3- CLASSIFICATION DES TSNC
3-1.Historique des classifications
3-2. La classification de Sainte-Anne
4- FORMES ANATOMOCLINIQUES DES TSNC
4-1 Les tumeurs du tissu neuro-épithélial
4-1-1 Les gliomes
4-1-1-1 Les gliomes de grade I
4-1-1-2 Les gliomes de grade II
4-1-1-3 Les gliome de grade III
4-1-1-4 Les gliome de grade IV
4-1-2 Les Tumeurs épendymaires et des plexus choroides
4-1-3 Tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliales
4-1-4 Tumeurs de la région pinéale
4-1-5 Les tumeurs à cellules germinales
4-1-6 Tumeurs embryonnaires
4-1-7 Tumeurs neuroectodermiques primitives du système nerveux central
4-1-8 Tumeurs des nerfs crâniens
4-1-9 Autres tumeurs du SNC
2 EME PARTIE : NOTRE ETUDE
1- L’OBJECTIF DU TRAVAIL
1-1 Objectif général
1- 2 Objectifs spécifiques
2- MATERIELS ET METHODE
2-1 Type d’étude
2-2 Cadres et période d’étude
2-3 Matériels de l’étude et paramètres étudiés
2-3-1 Archives des comptes rendus d’ACP
2-3-2 Les blocs et les lames d’archives
2-4 Méthodologie
2-5 Critères d’inclusion
2-6 Critère de non inclusion
2-7 Limites de notre étude
3-RESULTATS
3-1 Aspects épidémiologiques
3-1-1 Fréquence globale
3-1-2 Répartition des patients selon l’âge
3-1-2-1 Répartition des patients par tranche d’âge
3-1-2-2 Répartition des tumeurs entre enfants et adultes
3-1-3 Répartition des patients selon le sexe
3-1-4 Topographie des TSNC
3-1-4-1 Siège encéphalique et vertébro-médullaire
3-1-4-2 Topographie des tumeurs de l’encéphale
3-1-4-3 Topographie des tumeurs au niveau supratentoriel
3-1-4-4 Topographie des tumeurs au niveau infratentoriel
3-1-4-5 Topographie des tumeurs au niveau vertébro-médullaire
3-1-5 Topographie des tumeurs suivant l’âge des patients
3-1-5-1 Tumeurs supratentorielles et infratentorielles selon l’âge des patients
3-1-5-2 Topographie des tumeurs supratentorielles selon l’âge des patients
3-1-5-3 Topographie des tumeurs infratentorielles selon l’âge des patients
3-1-5-4 Topographie des tumeurs vertébro-médullaires selon l’âge
3-2 Aspects histologiques
3-2-2 Tumeurs du tissu neuro-épithélial
3-2-2.1 Tumeurs astrocytaires
3-2-2.2 Tumeurs épendymaires
3-2-2.3 Tumeurs oligodendrogliales
3-2-2.4 Tumeurs des gliomes mixtes
3-2-3 Tumeurs mal différenciées et embryonnaires
3-2-5 Lymphomes malins non hodgkiniens
3-2-6 Histiocytose
3-2-7 Tumeurs mésenchymateuses
3-2-8 Tumeurs kystiques
3-2-9 Tumeurs de la région sellaire
3-2-10 Tumeurs métastatiques
3-2-11 Cas avec immunohistochimie
3-3 Aspects histologiques comparatifs
3-3-1 Aspects comparatifs des différents types histologiques
3-3-2 Aspects comparatifs des sous-types histologiques des méningiomes
4-DISCUSSION
4-1 Aspects épidémiologiques
4-1-1 Prévalence des TSNC
4-1-2 TSNC en fonction de l’âge
4-1-2.1 Chez les enfants
4-1-2.2 Chez les adultes
4-1-3 TSNC en fonction du sexe
4-1-3.1 Chez les enfants
4-1-3.2 Chez les adultes
4-1-4 Nombre de TSNC selon la topographie
4-1-4.1 Nombre des TSNC au niveau encéphalique et vertébro-médullaire
4-1-4-1-1 Chez les enfants
4-1-4-1-2 Chez les adultes
4-1-4.2 Répartition des TSNC au niveau encéphalique
4-1-4-2-1.Topographie des TSNC au niveau supratentoriel
4-1-4-2-1-1 Chez les enfants
4-1-4-2-1-2 Chez les adultes
4 -1-4-2-2 topographie au niveau infratentoriel
4-1-4-2- 2-1 Chez les enfants
4-1-4-2-2-2 Chez les adultes
4-1-4.3 Topographie au niveau vertébro-médullaires
4-1-4-3-1 Chez les enfants
4-1-4-3-2 Chez les adultes
4-2 Aspects histologiques
4-2-1 Différents types histologiques diagnostiqués
4-2-2 Les méningiomes
4-2-3 Tumeur du tissu neuro-épithélial
4-2-2.1 Les tumeurs astrocytaires
4-2-3-2 Les tumeurs oligodendrogliales
4-2-3-3 Les gliomes mixtes
4-2-3-4 Les tumeurs épendymaires
4 -2-3-5 Les tumeurs neuronales et mixtes neuronale-gliales
4-2-4 Tumeurs indifférenciées et embryonnaires
4-2-5 Tumeurs des nerfs crâniens
4-2-6 Lymphomes malins non hodgkiniens
4-2-7 Plasmocytome
4-2-8 Tératome mature
4-2-9 Tumeurs de la région sellaire
4-2-10 Tumeurs métastatiques
CONCLUSION
