Embryologie de la rétine et de la macula

Embryologie de la rétine et de la macula 

La rétine est d’origine ectoblastique, son développement se fait au dépend des deux feuillets (interne et externe) de la cupule optique dès le premier mois de la grossesse. Le feuillet externe se surcharge en pigment de mélanine pour devenir l’épithélium pigmentaire de la rétine. Le feuillet interne subit une série de différenciation qui va aboutir à la rétine neurosensorielle [18].

La macula, localisée au pôle postérieur est caractérisée au plan embryologique :
– Au niveau de la rétine neuro-sensorielle, le développement vitro-rétinien se fait en différentes étapes :
– du premier au troisième mois du DIU ; on observe une période de différenciation précoce qui aboutit à la formation des différentes couches de la macula ;
– du troisième au huitième mois du DIU ; on constate une période intermédiaire qui aboutit à l’apparition de la dépression centrale ;
– et après le huitième mois du DIU et jusqu’au quatrième mois de vie extra-utérine ; la macula se différencie telle que la rétine périphérique.
– Au niveau de l’épithélium pigmentaire
Comme le neuro-épithélium, la différenciation de l’épithélium pigmenté maculaire est tardive et se termine entre la quatrième et la sixième semaine après la naissance. Ce n’est qu’à l’âge de deux ans et demi que la densité cellulaire de l’épithélium maculaire pigmentaire acquiert les caractéristiques de l’épithélium pigmentaire maculaire d’un adulte.

Anatomie rétine 

La rétine est un tissu neurosensoriel qui tapisse la surface interne du globe oculaire. Elle comprend la rétine centrale contenant la papille, la macula et la rétine périphérique.

Anatomie macroscopique
On décrit la papille, la macula et la rétine périphérique.
– La papille
La papille est située au pôle postérieur du globe oculaire, décalée à 20° d’excentricité en nasal sur le méridien horizontal. Son diamètre vertical mesure 2 mm, celui en horizontal 1,5 mm. Elle est de couleur blanc-rosée parfois jaunechamois. Au niveau du fond d’œil, la papille apparaît de face à l’état normal comme un disque circulaire blanchâtre légèrement saillant par rapport au plan rétinien. Elle peut être ronde, ovalaire à grand axe vertical ou oblique.
– La macula
La macula est située dans la région centrale du pôle postérieur de l’œil, en dehors de la papille optique, dans l’écartement des artères temporales supérieures et inférieures. A l’examen du fond d’œil, la macula comprend de l’intérieur à l’extérieur la fovéola, le clivus, la fovéa et la région maculaire.
– Rétine périphérique
La rétine périphérique est classiquement subdivisée en quatre zones. La périphérie proche prolonge la rétine centrale sur 1,5 mm ; la périphérie moyenne mesure 3 mm; la périphérie éloignée est étendue sur 9-10 mm en temporal et 16 mm en nasal; l’ora-serrata ou extrême périphérie.

Relation anatomique papille et macula
La rétine présente à décrire deux éléments essentiels au pôle postérieur, la papille et la macula. La papille est le lieu de convergence des fibres amyéliniques de la rétine et point de départ de la voie optique. Elle est décalée à 20° d’excentricité en nasal sur le méridien horizontal à 4 mm en dedans et à 0,6 – 0,8 mm au-dessus de fovéa (macula) [2].

Pathogénie de l’ectopie maculaire 

L’ectopie maculaire résulte de plusieurs mécanismes qui différent selon les formes.

Pathogénie de la forme congénitale

Au début du développement embryologique, le taux de croissance dans la région maculaire est élevé mais diminue au troisième mois avec un taux différent dans la rétine environnante jusqu’au septième mois de gestation où une accélération marquée est observée dans le développement des cellules maculaires. Ce cycle de croissance est interrompu par la prématurité, des variations anormales du taux de croissance de la rétine ou de la macula. Ils peuvent entraîner un déplacement de la macula. L’hétérotropie maculaire se produit là où il y a des changements du taux de croissance dans différentes régions de la rétine probablement post-natale. Cette anomalie n’est pas toujours isolée, elle peut être associée à d’autres lésions (colobome de la choroïde, anomalies structurelles du vitré et myopie forte) [12].

Pathogénie de la forme acquise 

Il se réalise normalement un mouvement de la macula loin du disque optique chez le nouveau-né. Ce processus peut être limité ou exagéré par des facteurs environnementaux. Ils sont responsables alors d’une altération du taux de croissance du pôle postérieur de l’œil au début de la période postnatale. Ce processus évolue vers l’installation d’une position anormale de la macula [3]. Elle peut résulter de lésions inflammatoires infectieuses avec choriorétinite, de traumatismes oculo-chirurgicales (décollement rétinien) et de proliférations vitréo-rétiniennes avec la rétinopathie diabétique, drépanocytaire ou du prématuré [8]. Par ailleurs l’ectopie maculaire peut survenir sur une macula antérieurement normale par traction retienne suite à une chirurgie du segment postérieur comme le trou maculaire, la membrane épirétienne.

Epidémiologie 

L’ectopie maculaire est une pathologie rare. Nous n’avons observé aucune étude la concernant, dans la littérature Africaine. C’est le premier cas décrit dans notre service. Dans la série de Soong, la tranche d’âge était entre 18-68 ans [22]. Dans l’étude de Harieche, il s’agissait d’un sujet de sexe masculin âgé de 35 ans [9]. L’épidémiologie de l’ectopie maculaire oriente souvent vers son étiologie, acquise ou congénitale. C’est le cas chez notre patiente, où la forme congéniale de l’ectopie est retenue, avec l’absence de signes rétiniens associés. La forme congénitale ou de développement domine chez les sujets très jeunes. La prématurité est le tableau clinique le plus fréquent chez ces patients. Ian W et al [11], avaient décrit ainsi un nourrisson de sexe masculin, âgé de 20 mois, né prématuré à 8 semaines d’aménorrhée (SA) et à 3 mois post-natale présentait un strabisme. Le sexe et l’âge n’ont pas d’influence sur la survenue de l’ectopie maculaire. Ils nous orientent plutôt vers les facteurs étiologiques congénitaux ou acquis de cette pathologie [5].

Examen clinique 

La réfraction 

Notre patiente avait une acuité visuelle sans correction très basse de 2/10 P4 à ODG. Avec l’essai de correction, l’acuité visuelle était légèrement améliorée à 3/10 P2 aux deux yeux. La baisse de l’acuité visuelle chez notre patiente, est-elle en rapport avec l’amétropie, la cataracte ou le tableau d’ectopie maculaire ?

Vu que cette baisse était symétrique aux deux yeux, nous pensons qu’il n’y a pas de relation entre la BAV et l’ectopie maculaire. L’astigmatisme hypermétropique de notre patiente qui n’a jamais corrigé pourrait être responsable de l’amblyopie fonctionnelle. Par ailleurs l’ectopie maculaire ne serait pas en reste. Ainsi, Soong GP et al, dans leur étude avaient montré l’influence anatomo-fonctionnelle de l’ectopie maculaire sur l’acuité visuelle [21]. On peut noter une baisse importante de la vision chez les sujets atteints d’ectopie maculaire. Cette situation peut être liée à plusieurs facteurs associés, que sont les amétropies, les lésions du segment antérieur ou postérieur et à l’amblyopie.

Annexes et oculomotricité
Notre patiente a présenté une exotropie alterne avec un épicanthus et une fente palpébrale oblique. Ce tableau clinique est fréquent au cours l’ectopie de la macula. Cette situation peut être expliquée par la suppression fovéolaire. La suppression est un réflexe inhibiteur positif intervenant dans le cadre de la vision binoculaire [16]. Il permet au cortex d’ignorer les sensations visuelles diffusées de la rétine de l’œil non fixant sur lesquelles sont projetées les images de la zone de considération consciente [7]. Cette adaptation élimine la diplopie centrale et favorise la déviation oculaire. En plus il n’y a pas de correspondance rétinienne normale. Plusieurs études avaient rapporté des cas d’exotropie ou d’ésotropie au cours de l’ectopie maculaire.

Ian W et al avaient décrit un strabisme alternant avec une préférence pour la fixation avec l’œil gauche. Le fond d’œil avait montré une ectopie à droite [11]. Alors que dans leur série, Laura B et al, avaient observé un pseudo-strabisme dans un tableau d’ectopie maculaire secondaire à une rétinopathie du prématuré [12]. Cet état de strabisme et d’amblyopie résultent des complications congénitales de l’ectopie.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. Rappel anatomique
I.1. Embryologie de la rétine et de la macula
I.2. Anatomie rétine
I.2.1.Anatomie macroscopique
I.2.2. Relation anatomique papille et macula
I.2.3. Anatomie microscopique
I.2.3.1. La rétine
jI.2.3.2. La macula
I.2.4. Vascularisation retienne et maculaire
I.2.4.1.Vascularisation Artérielle
I.2.4.2. Vascularisation Veineuse
II. Pathogénie de l’ectopie maculaire
II.1.Pathogénie de la forme congénitale
II.2.Pathogénie de la forme acquise
DEUXIEME PARTIE
I.OBSERVATION
I.1. Examen ophtalmologique
I.2. Examens complémentaires
I.3 .Traitement
Discussion
II.1. Epidémiologie
II.2. Examen clinique
II.2.1.La réfraction
II.2.2.Annexes et oculomotricité
II.2.3.Segment antérieur
II.2.4.Fond d’œil
II.3. Examen Paraclinique
II.4. Sur le plan étiologique
II.5. Traitement
II.6. Evolution et pronostic
CONCLUSION
REFERENCES

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