Soutenance mémoire
La malformation congénitale dominée par la malformation cardiaque a une incidence de 3 pour 1000 naissances vivantes en France [1] et constitue la 5eme cause de décès post-néonatal à Mahajanga [2]. La cause exacte reste encore obscure mais des facteurs des risques ont été identifiés chez certaines mères. Les cardiopathies congénitales sont extrêmement diverses, allant de l’anomalie bénigne jusqu’ à la malformation grave qui se retentit sur toute la vie du malade si on néglige : sur sa croissance, la scolarisation, le sport, la grossesse et la profession. Le devenir de ces malades dépend généralement de la recherche du diagnostic à temps et du choix de traitement instauré. Des progrès thérapeutiques ont été déjà entrepris à l’aire actuelle que ce soit médical et surtout chirurgical.
EMBRYOLOGIE CARDIOVASCULAIRE
Embryologie normale
La formation du cœur commence au 18è jour après la fécondation et se termine vers le 42è jour. Les cellules epiblastiques migrent à travers la ligne primitive entre l’épi et hypoblaste et forment une couche de mésoderme responsable du développement des différentes structures. Les cellules destinées à la cardiogenèse vont se situer en position craniale par rapport au tube neural en formation. La cardiogenèse s’effectue suite à une série complexe d’évènements :
− détermination des cellules du mésoderme et des crêtes neurales pour le développement cardiaque
− formation du tube cardiaque, le cœur en S
− processus de transformation pour la formation du cœur.
Processus de transformation de la formation du cœur
Quatre temps forts président à cette transformation :
− le cloisonnement inter-atriale
− le cloisonnement auriculo-ventriculaire
− le cloisonnement interventriculaire
− fermeture du foramen interventriculaire .
a) Cloisonnement inter-atriale
Il commence par la séparation progressive des deux futures cavités atriales par le septum primum ; croissant de la partie dorso-céphalique de l’embryon, il se dirige vers le canal atrio-ventriculaire. Il délimite avec le septum intermedium, un orifice, l’ostium primum. Celui-ci va se fermer progressivement, mais le cœur gauche ne recevant pas de sang du retour pulmonaire, la fermeture prématurée de l’ostium primum aboutirait à la régression du ventricule gauche, aussi, avant que ne se produise la fusion du septum primum et du septum intermedium, s’établit un nouvel orifice, issu de la coalescence de multiples petits orifices, à la partie céphalique du septum primum. L’ostium secundum assure ainsi la permanence du shunt droit gauche nécessaire jusqu’à la naissance. Au même moment, à droite du septum primum, mais de progression cranio-caudale, vers la paroi sinusale, apparaît le septum secundum. La fusion des deux septa, sur une partie de leur surface, aboutit à la consolidation de la cloison inter-atriale. Mais la progression du septum secundum cesse avant qu’il n’ait atteint la paroi dorsocaudale, laissant persister un orifice caractéristique, de forme ovale, et qui portera le nom de foramen ovale : le bord du septum secundum restera marquer chez l’adulte en constituant le limbe ou anneau de la fosse ovale. Le bord libre du septum primum, en regard de l’orifice résiduel, va se prolonger d’un élément tendant à obturer cet orifice, qui agira en fait comme une valve antireflux ; c’est la valvule de Vieussens ou valvule du foramen ovale.
b) Cloisonnement auriculo-ventriculaire
Le canal atrî-ventriculaire évolue dans cette même période par la formation d’une cloison séparant les deux orifices atrioventriculaires, le septum intermedium.De ce septum vont naître les valvules septales des deux mitrale et tricuspide.
c) Cloisonnement interventriculaire
Le ventricule primitif affiche une ébauche de cloisonnement de façon contemporaine de l’apparition du septum primum. La plicature du ventricule primitif fait apparaître un proventricule, future ventricule gauche et métaventricule, future ventricule droit. Précocement dans le second mois se met en place le septum interventriculaire (septum inferius) à partir de l’apex de la courbure ventriculaire mais laissant persister un orifice, le foramen interventriculaire entre son bord et le septum intermedium. Cependant, contrairement à ce qui se passe au niveau de la cavité atriale, le foramen se fermera dès la septième semaine, grâce à la participation du septum intermedium du troncus artériosus.
Partition du tronc artériel
Le cloisonnement du tronc artériel est impliqué dans la fermeture de la cloison interventriculaire. Le tronc artériel se segmente en deux dans sa hauteur par l’apparition des bourrelets sigmoïdiens; la partie craniale constituera le tronc artériel proprement dit, et la partie caudale le bulbe artériel ou bulbus cordis. La séparation du tronc en aorte et artère pulmonaire se fait par la constitution et la progression du septum interaortico -pulmonaire. La particularité de ce cloisonnement tient au fait que le septum se dispose selon une ligne spirale, de telle sorte que le bord droit devient ventral puis gauche puis dorsal, expliquant l’enroulement de l’aorte autour de l’artère pulmonaire.
d) Fermeture du foramen interventriculaire
Sur le versant ventriculaire, la cloison apparue dans le tronc artériel se prolonge dans l’orifice en forme d’entonnoir connu sous le nom de cone artériel, ces crêtes vont fusionner et constituer le septum bulbi, la spirale est telle que le plan du septum est aligné sur celui du septum interventriculaire, réduisant ainsi la taille du foramen.
La circulation fœtale et néonatale
Les deux courts-circuits ou shunts cardiaques :
• Communication des oreillettes droite et gauche à travers le foramen ovale
• Communication du tronc pulmonaire et l’aorte à travers le canal artériel .
En raison du flux sanguin cardiaque parallèle et des deux shunts précités, la circulation suivante va s’établir au niveau fœtal. Le sang riche en nutriments et en O2 en provenance du placenta atteint l’oreillette droite par l’intermédiaire de la veine ombilicale et de la veine cave inférieure. La majeure partie du sang passe à travers le foramen ovale dans l’oreillette gauche et par la valvule mitrale dans le ventricule gauche. Depuis là le sang est éjecté dans l’aorte. En parallèle du sang riche en CO2 passe de la veine cave supérieure dans le ventricule droit, se mélange en partie avec le sang riche en O2 provenant de la veine cave inférieure issue du placenta et provient au ventricule droit. En raison de la pression élevée dans les poumons, la majorité du sang passe directement dans l’aorte descendant par l’intermédiaire du tronc artériel et atteint ainsi la grande circulation sans passer par les poumons.
Après la naissance, les compartiments vasculaires pulmonaire et systémique sont branchés en série et totalement séparés. Le sang est éjecté par le ventricule droit dans la circulation pulmonaire où il est oxygéné, puis rejoint le cœur gauche pour finalement être éjecté la circulation systémique.
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Table des matières
Introduction
Première partie : la revue de la littérature
I- Embryologie cardiovasculaire
I1-Embryologie normale
I.1-1- Détermination des cellules du mésoderme et des crêtes neurales
I.1-2- Formation du tube cardiaque, le cœur en S
I.1-3- Processus de transformation
a) -Cloisonnement inter-atrial
b) -Cloisonnement auriculo-ventriculaire
c) –Cloisonnement inter-ventriculaire
d) -Fermeture du foramen interventriculaire
I2- La circulation fœtale et néonatale
II- Cardiopathies congénitales
II1- Définition
II2- Etiologies
II.2-1- Facteurs génétiques
II.2-2- Facteurs environnementaux
II3- Classification
II.3-1- cardiopathies cyanogènes
II.3-2- cardiopathies non cyanogènes
Deuxième partie : Méthodologie et Résultats
I- Méthodologie
I1-Matériels d’étude
I2- Critères d’inclusion
I3- Critères d’exclusion
I4- Difficultés rencontrées
I5- Méthodes
II- Résultats
II1- Etudes épidémiologiques
II.1-1- Place de la cardiopathie congénitale dans la pathologie infantile et dans les affections cardiaques de l’enfant
II.1-2- Répartition selon le groupe de la cardiopathie congénitale
II.1-3- Fréquence selon le type de cardiopathies congénitales
II.1-4- Fréquence selon sexe
II2- Etude clinique
-Antécédents
-Circonstances de découverte
-Age de découverte
II3- Imageries
II4- Etiologies
II5- Traitement
II6- Nombre de jour d’hospitalisation
II7-Evolution
Troisième partie : Discussions et Suggestions
I- Discussions
I1- Epidémiologies
-Place de la cardiopathie dans la pathologie pédiatrique
-Selon le type de la cardiopathie congénitale
I2- Cliniques
I.2-1- Antécédents
I.2-2- Circonstance de découverte
I.2-3- Age de découverte
I3- Imageries, RCP, ECG, cathétérisme cardiaque
I4- Etiologie
I5- Traitement
I6- Nombre de jour d’hospitalisation
I7-Evolution
I- Suggestions
Conclusion
Référence bibliographique
Document consulté
Annexe
