Soutenance mémoire
Les valves de l’urètre postérieur (VUP) sont une malformation urologique rare, estimée à 1/4000-8000 naissances masculines vivantes (1), avec un pronostic variable. Cette pathologie appartient au groupe des LUTO (Low urinary tract obstruction), dont elle est la principale étiologie (64%) (2). Dans 70 % des cas le diagnostic est posé dès la période anténatale (3). Le diagnostic sera systématiquement évoqué devant des signes indirects d’obstacle sous-vésical chez un fœtus de sexe masculin et ne sera confirmé qu’après la naissance, sur les données de l’urétrocystographie rétrograde (UCR) à J1 de vie, qui constitue l’examen de référence pour confirmer la présence des valves. Toutefois le diagnostic en anténatal reste difficile car de multiples pathologies peuvent mimer la présence de valves, et notamment le reflux de haut grade (vessie de grande taille associée à une urétéro-hydronéphrose uni ou bilatérale). Le diagnostic échographique d’obstruction urinaire basse est relativement simple, mais le diagnostic précis de VUP est difficilement posé en anténatal (35% de spécificité pour le diagnostic de valves selon Abott and al. (4)). Or l’enjeu de poser avec certitude le diagnostic de VUP en anténatal est fondamental car le fait d’aboutir à un diagnostic précis pourrait permettre d’améliorer la prise en charge post-natale des nouveaux nés, adaptée au cas par cas. En effet, en cas de VUP, une naissance au CHU est justifiée afin de réaliser une cystographie à J1 de vie suivie d’une résection des valves par voie endosopique. A contrario, en cas de reflux de haut grade l’imagerie pourrait être différée selon les cas : en effet le Guide du bon usage des examens d’imagerie médicale (2013) (5) préconise la réalisation d’une échographie à la fin de la première semaine de vie suivi d’une UCR et d’une nouvelle échographie dans les 3 mois. De plus, la naissance pourrait être maintenue dans la maternité d’origine.
Généralités
Afin de comprendre l’aspect pathologique de l’urètre chez les cas porteurs de valves, nous proposons un bref rappel embryologique et anatomique.
Embryologie uro-génitale
Au 3e mois, l’allongement du tubercule génital entraine un étirement de la fente uro-génitale avec un rapprochement des replis génitaux. Ce phénomène est responsable de la création d’une gouttière ouverte à la face inferieure du pénis, dont la fermeture sera à l’origine de l’urètre pénien, en continuité avec l’urètre membraneux au niveau proximal.
L’urètre balanique, segment terminal de l’urètre masculin, provient d’un repli de l’épiderme qui recouvre le gland .
Anatomie de l’urètre masculin
L’urètre s’étend du col de la vessie à l’extrémité de la verge et mesure en moyenne 16 cm de long.
On distingue l’urètre postérieur, fixe, de l’urètre antérieur : ces derniers sont respectivement constitués de l’urètre pré-prostatique, prostatique, membraneux et de l’urètre périnéal et pénien (au sein du corps spongieux). La jonction urètre antérieur-postérieur se fait au niveau du diaphragme uro génital, constitué du sphincter externe de l’urètre et du muscle transverse du périnée.
Les valves de l’urètre postérieur sont situées au niveau du veru montanum ou colliculis seminal : il s’agit d’un petit monticule situé sous la partie inférieure de la prostate, au-dessus du sphincter urétral strié, où sont déversés les spermatozoïdes lors de l’éjaculation.
L’exploration en UCR du col de la vessie et de l’urètre retrouve les éléments suivants :
– Au repos : le col vésical est fermé.
– Lors de la miction : la contraction du détrusor associée à l’ouverture du col crée une image de cône, ou canal trigonal, qui se prolonge par l’urètre postérieur. A noter que l’analyse correcte de l’urètre se fait sur des clichés de profil ou de 3/4, sans sonde urinaire. Celui-ci est relativement fin et de calibre régulier sur tout son trajet.
Plusieurs renflements urétraux peuvent être présents de manière physiologique et doivent être connus de l’opérateur : empreinte postérieure du veru montanum, jonction muscle lisse-muscle strié, empreinte du sphincter externe …
Il est possible d’étudier la miction de l’enfant en échographie, par voie périnéale et de manière dynamique, à l’aide d’une sonde superficielle de type barrette linéaire (7-12 MHz). On met en évidence, et de manière superposable, un col fermé en dehors des épisodes mictionnels. Le col s’ouvre lors de la miction et l’on visualise un urètre fin et harmonieux. Cet examen n’est pas réalisé en pratique car la miction s’étudie lors de la cystographie.
Mise au point sur les valves de l’urètre postérieur
Embryo-foetopathologie des valves de l’urètre postérieur
En 1952, Wall et Wachter ont proposé une définition précise de cette anomalie caractérisée par l’existence de :
– Signes d’obstruction urétrale en amont de la valve,
– Normalité de l’urètre distal,
– Absence de toute autre pathologie obstructive,
– Repli transversal visible de la muqueuse urétérale contenant des fibres musculaires lisses sur l’examen histologique.
Les valves sont développées au pied du veru montanum.
Plusieurs théories embryologiques ont été évoquées au fil du temps. Selon la classification de Young (8), les valves pourraient correspondre à une anomalie de résorption des plis urétrovaginaux (type 1, sous-montanale) ou à un défaut partiel de la résorption de la membrane urogénitale (type 3, diaphragme sous-montanal). L’existence du type 2 (valve sus-montanal), par vestige de migration des bourgeons urétéraux wolffiens, est très controversée.
Actuellement, le mécanisme de constitution de ces valves n’est toujours pas clairement élucidé. Quel qu’en soit la physiopathologie, elles entrainent un tableau d’obstruction sous-vésicale chronique qui peut être plus ou moins complet.
Le degré de gravité de la pathologie s’explique par la sévérité variable de l’obstruction sousvésicale et son retentissement sur l’arbre urinaire d’amont. En fonction de son intensité, il existe donc plusieurs modes de présentation :
– La forme anténatale précoce sévère,
– La forme anténatale tardive, de pronostic incertain,
– La forme infantile,
– La forme tardive.
Selon une étude épidémiologique récente de E.Brownlee (1), il existait 40% de découverte anténatale, 47% dans l’enfance et 26% tardivement. De plus, dans l’étude de Hutton KAR et al (9), le diagnostic de VUP avant 24 SA était corrélé à un pronostic plus mauvais, car le retentissement sur la fonction rénale était plus précoce.
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Table des matières
I. Introduction
II. Généralités
A. Embryologie uro-génitale
B. Anatomie de l’urètre masculin
III. Mise au point sur les valves de l’urètre postérieur
A. Embryo-foetopathologie des valves de l’urètre postérieur
B. Conséquences anténatales
C. Conséquences post-natales
D. Diagnostic anténatal
E. Diagnostic post-natal
F. Diagnostics différentiels
G. Prise en charge des valves de l’urètre postérieur
IV. Objectifs de l’étude
V. Matériel et méthodes
A. Critères d’inclusion
B. Critères d’exclusion
C. Méthode échographique
D. Critères de jugement principaux
E. Critères de jugements secondaires
F. Analyse statistique
VI. Résultats
A. Caractéristiques de la cohorte
B. Critères de jugement principaux
C. Critères de jugement secondaires
D. Autres données
VII. Discussion
A. Analyse des résultats principaux
B. Analyse des résultats secondaires
C. Apport pour le chirurgien pédiatre
D. Limites de l’étude
VIII. Conclusion
IX. Références bibliographiques
