Soutenance mémoire
Le syndrome de Marfan (MFS) est une maladie autosomique dominante du tissu conjonctif causée par une mutation du gène FNB1 sur le chromosome 15, avec une pénétrance élevée et une expression phénotypique variable, qui implique les systèmes cardiovasculaire, oculaire et musculosquelettique (1). Le gène FBN1 code la protéine fibrilline de type 1, essentielle pour la formation des fibres élastiques, le maintien de l’intégrité de la paroi au cours du vieillissement, avec un rôle dans la régulation de la voie de signalisation du TGFb. Il en résulte un vieillissement prématuré de la paroi artérielle (zones de medianécrose kystique) à l’origine d’une dilatation aortique asymptomatique. Il existe des syndromes apparentés partageant le même risque avec un support génétique différent, les gènes impliqués codant soient des récepteurs ou des ligands du TGFb, soit des protéines contractiles, soit des régulateurs de la transcription cellulaire.
Le syndrome de Marfan et ses apparentés représentent un groupe de maladies rares (prévalence < 1/5000) dont le pronostic vital est directement lié au risque d’évènement aortique (anévrisme ou dissection aortique) à un âge jeune (< 50 ans). La prise en charge de ces patients s’est considérablement améliorée ces dernières années, autant sur le plan médical (traitements bétabloquants, contre-indication à la pratique de sports violents) que chirurgical (traitement préventif des anévrismes de l’aorte ascendante), responsable d’une augmentation de 30 ans de l’espérance de vie.
Cependant, le traitement chirurgical des dissections aortiques (DA) résiduelles (après type A opéré) ou de type B classiques dans ce contexte reste controversé avec une grande disparité de protocoles selon les équipes. Les recommandations actuelles préconisent le traitement chirurgical conventionnel (chirurgie open) en première intention (Classe IIa, level C pour dissection de type B) chez ces malades jeunes et réservent le traitement endovasculaire (TEVAR) à l’urgence (Classe IIb, level C), malgré une surmortalité largement démontrée pour la chirurgie open (2) (3). Ces réserves reposent sur le risque plus élevé de complications per et post opératoires liées à la navigation endovasculaire (risque de DA rétrograde ou de faux anévrisme au niveau de la zone d’ancrage), et de réinterventions au cours de suivi (4) (5) (6). Les réinterventions au cours du suivi sont liées aux complications à moyen et long terme (évolution anévrismale et rupture aortique) causées soit par une évolution de la maladie pariétale, soit par l’effet de l’endoprothèse sur une paroi anormale. Il est important de distinguer ces 2 causes : l’une étant directement liée à la technique opératoire et l’autre à l’évolution propre de la maladie (7) (8) (9). Les recommandations actuelles sont basées sur d’anciennes études rétrospectives (séries monocentriques de patients Marfan) et les progrès observés ces dernières années dans les techniques endovasculaires ont changé la vision de la chirurgie vasculaire moderne .
Approche péri opératoire
Le traitement hybride avec TEVAR et débranchement des troncs supra-aortique (TSA) par chirurgie conventionnelle en au moins deux temps opératoires reste le traitement de première ligne dans notre centre lorsque la DA implique la crosse aortique, comme détaillé précédemment (16). La décision d’étendre en proximale la zone d’ancrage était basée sur la localisation de la nouvelle porte d’entrée principale (sur l’anastomose distale de la réparation de l’aorte ascendante, sur la crosse aortique ou dans l’aorte thoracique descendante). En l’absence de DA dans la crosse aortique et lorsque la porte d’entrée se trouvait dans l’aorte thoracique descendante, nous avons effectué un TEVAR limité à l’aorte thoracique descendante.
L’extension de la couverture distale par l’endoprothèse dépendait de la localisation de l’anévrisme disséquant. Depuis 2017, nous avons ajouté le déploiement d’une endoprothèse nue dans l’aorte thoraco-abdominale pour induire un remodelage de l’aorte disséquée distale selon la technique STABILISE (Stent-Assisted Balloon-Induced Intimal Disruption and Relamination in Aortic Dissection Repair). Cette technique a été choisie lorsque les critères anatomiques étaient favorables (diamètre aortique maximal inférieur à 42 mm).
Technique de TEVAR
Toutes les procédures ont été réalisées sous anesthésie générale. L’échographie transoesophagienne (ETO) était utilisée systématiquement pour vérifier le bon positionnement du guide dans le vrai chenal (VC). Depuis 2014, toutes les procédures ont été réalisées sous fusion d’image 2D/3D à l’aide du scanner préopératoire dans une salle hybride (Discovery IGS 730, GE Healthcare, Chicago, USA).
L’endoprothèse a été montée et déployée en utilisant la technique standard. Une ponction échoguidée des artères fémorales communes avec Preclosing (PROGLIDE) a été réalisée lorsque cela était possible. Un abord chirurgical a été réalisé dans les cas où la ponction n’était pas possible (multiples antécédents d’abord du scarpa, pontage fémoral prothétique, artère fémorale très calcifiée).
Deux types d’endoprothèses ont été utilisées : C-TAG (WL Gore & Associates Inc. Flagstaff, AZ.) et Valiant Navion (Medtronic, Santa Rosa, California). Le choix de l’endoprothèse était laissé à la discrétion du chirurgien. Le sizing de l’endoprothèse était déterminé en mesurant les diamètres au niveau des zones d’implantation proximale et distale avec un surdimensionnement d’environ 10% lorsque la prothèse était larguée dans l’aorte native, et d’environ 20% lorsqu’elle était déployée dans un remplacement prothétique de l’aorte ascendante. En cas de couvertures extensives de l’aorte thoracique (> 250 mm) ou de couverture prévisible de l’artère d’Adamkiewicz, nous avons réalisé un drainage de liquide céphalorachidien externe. Les drains de dérivation du liquide céphalorachidien ont été mis en place en préopératoire par l’équipe d’anesthésie : un cathéter épidural (calibre 14) a été placé en utilisant des repères anatomiques (L3-L4) et avancé de 10 cm après avoir pénétré dans la dure-mère. Les antiplaquettaires avaient été arrêtés 5 jours auparavant. Le liquide rachidien a été drainé pour obtenir une pression du liquide rachidien < 10 mmHg avant le déploiement du dispositif.
Données épidémio-cliniques
Les données épidémio-cliniques ont été recueillies à partir du dossier médical informatisé du patient (AXIGATE). Nous avons analysé les données démographiques suivantes : l’âge, le genre, les facteurs de risque cardio-vasculaire, les antécédents (hypertension artérielle, l’exposition au tabac, diabète, dyslipidémie, coronaropathie, valvulopathie, fraction d’éjection du ventricule gauche, insuffisance rénale chronique et bronchopneumopathie chronique obstructive) et le traitement antihypertenseur et anticoagulants.
Nous avons analysé les données opératoires suivantes : les antécédents de chirurgie cardiaque, la date de la DA, le type de DA (type B classique ou résiduelle), la date du TEVAR avec le type prothèse utilisé, la zone d’implantation, la longueur de couverture, le type de traitement réalisé (TEVAR, TEVAR + STABILISE, TEVAR + STABLE), la morbi-mortalité péri-opératoire et au cours du suivi ainsi que le taux de réinterventions.
Données radiologiques
Tous les patients ont bénéficié d’un angioscanner pré-opératoire, post-opératoire à 3, 6 mois puis annuel. Dans le cadre de cette étude, nous avons analysé les examens préopératoires (T0), à 1 an (T1) et le dernier examen disponible au cours du suivi (T2). L’analyse des images et les mesures ont été réalisées à l’aide d’un logiciel d’imagerie tridimensionnelle (AW Server, General Electric Compagny, Boston Massachusettes, USA). Une segmentation automatique basée sur les voxels a été utilisée. Des lignes centrales ont été réalisées pour le vrai chenal (VC) et le faux chenal (FC) du sinus de Valsalva à la bifurcation aortique.
Analyse du collet
Le collet proximal est défini comme la zone d’aorte saine entre les troncs supra aortiques et le début de la DA. Nous avons mesuré le diamètre et la longueur du collet proximal.
Analyse des longueurs
La longueur totale de l’aorte (sinus coronaire à la bifurcation aortique), les longueurs des différents segments de l’aorte (Sinus de Valsalva au tronc artériel brachio céphalique (TABC), du TABC à l’artère sous clavière gauche (SCG), de la SCG à la veine pulmonaire inférieure gauche (VPIG), de la VPIG au tronc cœliaque (TC), du TC à la bifurcation aortique) ont été réalisées (Figure 2B). Chez les patients ayant subi un débranchement complet des troncs supraaortiques, nous avons mesuré la longueur entre le pontage prothétique du TABC et la VPIG.
Analyse des diamètres
Les mesures de diamètre ont été réalisées dans l’axe perpendiculaire à la ligne centrale pour le VC et le FC à différents niveaux de l’aorte: trois à l’étage thoracique (SCG, carène, veine pulmonaire inférieure gauche) et trois à l’étage abdominal (TC, artère rénale gauche, bifurcation aortique) .
|
Table des matières
INTRODUCTION
MATERIEL ET METHODES
Design de l’étude
Population
Approche péri opératoire
Technique de TEVAR
Données épidémio-cliniques
Données radiologiques
Critères de jugements
Analyse statistique
RESULTATS
Résultats anatomiques
Etude de sous-groupe : TEVAR-STABILISE
Facteurs de risque d’évolution anatomique défavorable dans le groupe 1
Morbi-mortalité
Réinterventions
DISCUSSION
Limites
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
PUBLICATION
