Diagnostic étiologique d’une tumeur de la rate

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RAPPELS EMBRYOLOGIQUES

La rate apparaît vers la sixième semaine de la vie embryonnaire (3). Elle se développe en repoussant le feuillet gauche du mésogastre postérieur qui forme une bourse dont les cordons seraient serrés autour du hile. La rate est alors exclue du mésogastre, contrairement au pancréas qui reste situé entre les deux feuillets du mésogastre postérieur.
A l’extrémité inférieure du hile, le feuillet gauche s’infléchit en dehors et constitue avec le ligament phrénico-colique gauche le sustentaculum lienis. A l’extrémité supérieure, le mésogastre forme le ligament gastro-phrénique partiellement accolé (4).
A la naissance, le témoin de la lobulation est :
– l’aspect crénelé du bord supérieur de la rate,
– la segmentation artérielle de l’organe (3).
Les rates accessoires sont situées sur tout le long de l’artère splénique, parfois dans le mésentère et le ligament large ou le testicule gauche (3).

RAPPELS ANATOMIQUES

La rate est un organe abdominal, situé dans l’hypocondre gauche (3) (figures 1, 2). Elle est comprise dans une véritable loge limitée par :
– l’estomac en avant,
– le rein en arrière,
– le coude gauche du côlon en bas,
– le diaphragme en haut,
– la paroi costale en dehors (5).
De forme très variée, la rate représente souvent un tétraèdre. Elle présente :
– deux faces : diaphragmatique et viscérale,
– deux bords : inférieur et supérieur,
– deux extrémités : antérieure et postérieure.
Sa couleur est pourpre foncé. De consistance ferme et de cohésion faible, la rate est friable et se déchire facilement lors des traumatismes (3).
Elle mesure 12cm de long pour 7cm de large et 4cm d’épaisseur. Elle pèse environ 200g (pouvant varier de 150 à 300g) chez l’adulte, 17g chez l’enfant et ce poids diminue progressivement chez le sujet âgé.
Normalement, la rate ne peut être palpée. Elle se projette sur la paroi thoraco – abdominale. De face, cette projection ne dépasse pas le rebord costal gauche.
De profil, elle se situe entre la 9ème et la 11ème côte. Son extrémité antérieure ne dépasse pas la ligne médio- claviculaire. Son extrémité postérieure est située à 5 cm de la ligne médiale dorsale.
La rate est maintenue par :
– les ligaments gastro- splénique, spléno- rénal et phrénico- colique d’une part ,
– les viscères qui l’entourent et qui délimitent la loge splénique d’autre part.
La rate est recouverte du péritoine, excepté au niveau du hile où elle se continue avec les ligaments gastro- splénique et spléno- rénal.

Face diaphragmatique

Lisse et convexe, elle s’appuie sur la partie costale du diaphragme. Elle répond au poumon gauche et à la 9ème jusqu’à la 11ème côtes.

Face viscérale

Elle représente le hile et trois surfaces :

Le hile

C’est une fissure presque horizontale par laquelle les vaisseaux et les nerfs pénètrent ou sortent. Sa partie inféro- antérieure répond à la queue du pancréas.

Segmentation artérielle (3) (figures 3,4)

La rate reçoit son sang à partir de l’artère splénique (6). Branche du tronc coeliaque, volumineuse et tortueuse artère, elle atteint la rate par le ligament spléno-rénal. L’artère splénique se termine soit à l’intérieur du hile, soit à distance du hile en artères lobaires qui se subdivisent en artères segmentaires.

Les artères lobaires

Habituellement au nombre de deux (supérieure et inférieure) les artères lobaires définissent deux lobes spléniques: supérieur et inférieur.

Les artères segmentaires

Au nombre de 6 à 36, elles donnent chacune les artères trabéculaires qui parcourent les trabécules. Elles traversent la capsule, puis se divisent en deux artères folliculaires, habituellement dans un plan horizontal au grand axe de la rate.
D’autre part, il existe une segmentation vasculaire délimitant deux hémi-rates. Elles sont irriguées indépendamment des artères polaires par chacune des deux artères terminales. Elles sont séparées par un plan avasculaire perpendiculaire au grand axe de la rate. Chaque hémi-rate est irriguée par une série d’artères pénétrantes. Ceci réalise autant de territoires vasculaires étagés en piles d’assiettes et rarement anastomosés entre eux.

Vascularisation veineuse et lymphatique

La vascularisation veineuse se calque sur la circulation artérielle (6). Les sinus veineux de la pulpe rouge sont drainés par les veines trabéculaires. Ces dernières convergent dans le hile pour former la veine splénique qui rejoint la veine porte (3).
Les lymphatiques des trabécules et de la capsule rejoignent, dans le hile, les noeuds spléniques. Ceux- ci se drainent dans les noeuds pancréatiques supérieurs situés le long de l’artère splénique (3).
La veine splénique naît de trois racines principales. Elle reçoit les veines gastriques courtes, la veine gastro- épiploïque gauche et chemine dans le mésogastre le long de la face postérieure du pancréas (4).
Elle est assurée par les neurofibres de la rate qui proviennent du plexus splénique et qui accompagnent l’artère splénique. Ils dérivent du plexus coeliaque (3).

RAPPELS PHYSIOLOGIQUES

Les fonctions essentielles de la rate sont hématopoïétique et immunitaire. Pendant la vie foetale, la rate contribue à la formation des cellules sanguines, en particulier à l’érythropoïèse. Cette fonction peut persister dans le cadre des anémies hémolytiques.
Par sa pulpe blanche, la rate intervient dans la formation des lymphocytes B (qui se transforment en plasmocytes producteurs d’anticorps). Tandis que les cellules réticulées de la pulpe rouge concourent à la destruction des éléments figurés du sang (phagocytose des vieilles hématies, ou d’hématies pathologiques, des plaquettes). Enfin, la rate peut fixer des substances chimiques, des germes et des cellules. Ce rôle anti-infectieux est capital chez l’enfant, en particulier vis-à-vis des infections à pneumocoques. Ce qui contre-indique si possible toute splénectomie avant 8 à 10 ans. Constituant un important réservoir de sang, la rate joue un rôle de stockage. En cas de besoin par l’organisme, elle est capable de libérer rapidement environ 150 à 200 ml de sang dans la circulation générale. Elle stocke également en temps normal 30% de la totalité des plaquettes.
Aussi, pour assurer ses fonctions avec efficacité, la rate doit garder une vascularisation physiologique. Elle s’effectue avec des artères centrales, un drainage porte et une quantité de parenchyme suffisant. La « masse critique » de ce parenchyme, c’est-à-dire la quantité de parenchyme splénique nécessaire pour éviter la survenue de complications infectieuses, est évaluée entre 30 à 50 % (6).

GENERALITES SUR LES TUMEURS DE LA RATE

Les tumeurs de la rate sont rares (1). Généralement, elles se manifestent cliniquement par la découverte d’une splénomégalie. On parle de splénomégalie lorsqu’on est en présence d’une augmentation du volume de la rate. Elle devient alors palpable à l’examen clinique. Chez le sujet normal, toute rate palpable est pathologique. Parfois, il est nécessaire de mesurer la flèche splénique à l’échographie. Elle est alors supérieure ou égale à 130mm.
Le développement d’une splénomégalie résulte :
– soit d’une augmentation de pression dans le système porte,
– soit d’une hyperplasie ou d’une hypertrophie du système macrophagique,
– soit d’une hyperplasie lymphoïde,
– soit d’une métaplasie myéloïde,
– soit rarement d’origine tumorale.

Symptomatologie d’une splénomégalie

Très variée, elle peut être révélée par :
– une douleur localisée dans l’hypocondre gauche. Il s’agit d’une sensation de pesanteur de l’hypocondre gauche, une sensation de plénitude gastrique, des troubles dyspeptiques, voire des douleurs abdominales,
– parfois, un épisode de douleur paroxystique lié à un infarctus splénique est responsable d’un décalage thermique et/ou d’une réaction pleurale gauche,
– la survenue d’une fièvre prolongée témoignant d’une activité évolutive de la maladie (syndrome

On y retrouve :

• une fièvre prolongée, sans documentation infectieuse, irrégulière,
• souvent accompagnée de sueurs nocturnes significatives, abondantes et mouillant le linge,
• et/ou d’un amaigrissement significatif,
• dans un contexte d’altération de l’état général que l’on quantifiera et que l’on classera,
– la survenue d’un prurit tenace sans signes cutanés, en dehors des lésions de grattage. Ce prurit peut être généralisé ou parfois localisé, survenant souvent au décubitus et au réchauffement de l’organisme,
– un examen clinique, une échographie abdominale ou au cours d’une thrombopénie découverte à l’hémogramme.

Diagnostic positif d’une splénomégalie

Normalement, la rate n’est pas palpable. Lorsque son volume augmente, le bord antérieur s’en trouve projeté en avant dans l’hypocondre gauche.
Le débord splénique doit être mesuré précisément à partir du rebord costal sur la ligne mamelonnaire et à l’aide d’un mètre ruban.
Si cliniquement la rate n’est pas palpable, on a recours aux techniques d’imagerie telles que l’échographie ou encore la tomodensitométrie splénique. On parvient alors à mesurer la flèche splénique d’une part, et également la densité de la rate d’autre part. L’échographie splénique détermine la flèche splénique dans l’axe craniocaudal ou vertical (10-12cm). L’axe transversal mesure 6-8cm et l’axe antéro-postérieur 4-6cm. L’échogénicité splénique est homogène.

Diagnostic différentiel d’une splénomégalie

Il repose sur l’examen clinique, l’échographie splénique et abdominale voire l’examen tomodensitométrique abdominal. Les tumeurs de l’hypocondre gauche sont à évoquer en premier lieu. A savoir :
– soit une tumeur de l’angle colique gauche,
– soit une tumeur gastrique,
– soit un gros rein tumoral,
– soit une tumeur ou un kyste de la queue du pancréas,
– soit une tumeur du lobe hépatique gauche.

Traitement d’une splénomégalie

Selon les étiologies découvertes diffère

nt les traitements de la splénomégalie. En effet, la médecine et la chirurgie tiennent chacune leur place dans ce traitement. Selon l’atteinte de la rate, on optera pour un traitement différent. Généralement, les tumeurs de la rate feront l’objet d’une splénectomie.

Splénectomie « à froid » en général d’indication hématologique (7)

Installation (figure 5)

L’opéré est en décubitus dorsal. Un billot placé au niveau de la pointe des omoplates ouvrira l’angle costo-iliaque. Une sonde naso-gastrique est mise en place. Elle affaissera l’estomac. L’opérateur se place à droite, un seul aide si l’on dispose d’un piquet placé à gauche de l’opéré.

Voie d’abord

La médiane est la voie habituelle.
Chez l’obèse ou en cas d’énorme rate, l’incision sous costale gauche donne un excellent jour sur la région splénique et peut être agrandie vers l’arrière en tournant dans l’angle costo-lombaire dans les grandes splénomégalies, également en bi-sous-costale (figures 6,7).

Splénectomie « rate en place » (Lecene et Deniker)(figure 8)

L’ouverture de l’arrière-cavité des épiploons est le premier temps de l’intervention. Elle est obtenue en ouvrant la partie gauche du ligament gastro-colique et le ligament gastro-splénique.
Dans le fond de l’arrière-cavité des épiploons, la queue du pancréas et l’épiploon pancréatico-splénique contenant le pédicule splénique et quelques vaisseaux courts sont exposés. Ces éléments sont liés progressivement de bas en haut en liant d’abord l’artère splénique ou ses branches pour réduire le volume de la rate.
Entreprendre le décollement de la rate en sectionnant d’abord au bistouri électrique les adhérences diaphragmatiques puis en incisant le péritoine. Il est préférable de libérer dans un premier temps le pôle inférieur de la rate, de la soulever vers le haut et d’inciser le péritoine de bas en haut.
En fin d’intervention, la loge splénique dépéritonisée est comblée par le grand épiploon dont les propriétés plastiques et immunologiques sont bien connues. Le drainage est toujours aspiratif en sous-péritonéal et est levé très précocement.

Suites opératoires

La sonde gastrique est retirée à la fin de l’intervention.
Le taux des plaquettes et la numération formule sanguine doivent être surveillés.

Evolutions immédiates

Au plan hématologique

Les perturbations portent essentiellement sur les plaquettes. Leur taux s’accroît en moyenne de 30 %. Elle débute entre le 2ème et le 10ème jour post- opératoire et passe à un pic à la 3ème semaine.

Au plan chirurgical

– les thromboses vasculaires : phlébo-thrombose des membres, rarement embolies pulmonaires ou thromboses plus ou moins extensives du système porte,
– le risque infectieux,
– les pneumopathies fréquentes, semblant être liées aux troubles de la mobilité de la coupole gauche,
– les abcès sous-phréniques gauches,
– les complications infectieuses,
– les pyrexies post-opératoires isolées.

Evolutions à long terme

Au plan biologique

L’augmentation des globules blancs, en particulier des lymphocytes est possible. Les plaquettes peuvent rester élevées. La lignée rouge reste stable. Fréquemment, on assiste à la diminution du taux des immunoglobulines M.

Au plan clinique

Un splénectomisé risque durant toute sa vie de contracter une infection foudroyante. Ce syndrome ou « overwhelming post splenectomy infection » (O.P.S.I) réalise une septicémie très souvent mortelle dont le germe le plus en cause est le pneumocoque dans 50 % des cas.

Splénectomie partielle

Tout comme les sutures, la technique de splénectomie partielle demande une mobilisation totale de la rate pour faire un bilan topographique complet des lésions.

Technique (figure 9)

L’idéal est de pouvoir faire une ligature élective de l’artère segmentaire qui assure la vascularisation du pôle intéressé. La ligne de section s’effectue alors à la jonction entre parenchyme vascularisé et parenchyme ischémique : au bistouri électrique ou froid, ou par écrasement du parenchyme (« finger fracture») en essayant de rester perpendiculaire au grand axe de la rate.
L’hémostase de la tranche de section est assurée :
– soit par suture directe si on a fait appel à la technique d’écrasement et si les vaisseaux sont visibles,
– soit par électrocoagulation ou application de fibrine,
– soit par des points en U prenant la capsule, simples ou le plus souvent appuyés,
– soit par l’utilisation d’un treillis résorbable retaillé, de l’épiploon, du ligament rond ou de la capsule,
– soit enfin par l’application d’une pince automatique de type TA 55.

Indications

La splénectomie partielle (pouvant aller jusqu’à l’hémi-splénectomie) est particulièrement indiquée en cas de lésion(s) des vaisseaux du hile dévascularisant une partie de la rate ou de destructions polaires. La visualisation correcte du hile nécessite une ouverture de l’épiploon gastrosplénique.

Table des matières

PREMIERE PARTIE : Rappels
I- Rappels embryologiques
II- Rappels anatomiques
A- Face diaphragmatique
B- Face viscérale
C- Les bords
D- Les extrémités
III- Rappels physiologiques
IV- Généralités sur les tumeurs de la rate
A- Symptomatologie d’une splénomégalie
B- Diagnostic positif d’une splénomégalie
C- Diagnostic étiologique d’une tumeur de la rate
D- Diagnostic différentiel d’une splénomégalie
E- Traitement d’une splénomégalie
F- Indications de la splénectomie
G- Prophylaxie avant une splénectomie
DEUXIEME PARTIE : Observations
I- Observation n°1
II- Observation n°2
TROISIEME PARTIE : Commentaires et discussions
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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