Diagnostic différentiels de tumeurs osseuses malignes primitives

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Cellules osseuses

Ostéoblastes

Ces sont des cellules formatrices d’os, qui secrètent du collagène et d’autres constituants du tissu osseux. Les ostéoblastes sontprésents dans les couches profondes du périoste, les centres d’ossification de l’os immature, les extrémités de la diaphyse adjacente au cartilage épiphysaire d’un os long etau site d’une fracture.

Ostéocytes

Ce sont des cellules osseuses matures. Les ostéoblastes sont bloquées et isolées dans les lacunes pendant le développement de l’os et arrêtent de former un os nouveau et vont devenir des ostéocytes. Ces ostéocytes sont nourris par le liquide interstitiel des canalicules qui irradient depuis le canal de Havers central.

Ostéoclastes

Ce sont des cellules plurinuclées qui assurent la résorption de l’os. Un équilibre entre l’activité ostéoblastique et l’activité ostéoclastique permet le maintien normal de la structure et de la fonction osseuse.

Chondrocytes

C’est le seul type de cellule qui caractérise le tissu cartilagineux.

PHYSIOLOGIE DE L’OS 

L’os a plusieurs fonctions en dehors de la croissance :
– support mécanique des tissus mous et site d’attachement des muscles pour la locomotion ;
– maintien de l’homéostasie du calcium sérique ;
– site important de l’hématopoïèse.
L’os a une double croissance : la croissance en longueur et la croissance en épaisseur qui se poursuit tout au long de la vie.

CLASSIFICATION DES TUMEURS OSSEUSES

Classification anatomo-pathologique

Deux concepts régissent la plupart des classifications des tumeurs :
– l’histogénèse : se réfère aux cellules ou au tissudont serait issu un clone tumoral.
– la différenciation : représente le degré de similitude plus ou moins achevé avec un tissu normal de l’organisme sous la dépendance de gènes que la cellule tumorale est susceptible de transcrire. Elle peut être cellulaire et/ou se traduire par une matrice produite par la tumeur. Une telle différenciation est variable pour les sarcomes avec le temps, sous la dépendance vraisemblable de l’instabilité génétique et du microenvironnement ssulaireti (7).
Ainsi, on distingue diverses variétés de tumeur :
– Tumeurs développées à partir du tissu osseux : ostéosarcome
– Tumeurs développées à partir du tissu cartilagineux: chondrosarcome
– Tumeurs développées à partir de la moelle osseuse :sarcome d’Ewing
– Tumeurs développées à partir du tissu conjonctif : fibrosarcome, histiocytosarcome
– Tumeurs développées à partir des cellules endothéliales de la paroi vasculaire : angiosarcome osseux
– Tumeur développées à partir du tissu adipeux de lamoelle osseuse : liposarcome
– Tumeurs fabriquant des cellules géantes : sarcomesà cellules géantes.

Classification de l’OMS des lésions tumorales et pseudo-tumorales de l’os

Elle est basée sur les travaux de LICHTENSTEIN et de JAFFE mais associée à des lésions pseudo-tumorales osseuses.
Classifications des tumeurs osseuses malignes selon l’OMS :
– Tumeurs ostéoformatrices : ostéosarcomes
– Tumeurs chondroformatrices : chondrosarcomes
– Tumeurs fibreuses et fibrohistiocytaires : hystiocytofibrome malin
– Tumeurs adipeuses : liposarcomes
– Tumeurs vasculaires : angiosarcomes
– Tumeurs des cellules conjonctives médullaires : tumeurs à cellules géantes malignes.

DIAGNOSTIC DES TUMEURS OSSEUSES MALIGNES PRIMITIVES

DONNEES CLINIQUES

– Signes généraux : l’amaigrissement, l’état fébrileou subfébrile peut être présent .
– Signes fonctionnels : c’est la douleur qui est le principal signe d’appel dans les tumeurs osseuses ; elle peut être permanente ou transitoire, le plus souvent localisée au niveau de la zone tumorale mais dans quelques cas elle est projetée : une sciatalgie peut être due à une compression radiculaire par une tumeur vertébrale, une douleur du genou peut révéler des lésions du bassin (9-11).
– Signes physiques : une masse peut être perceptible, mais elle n’est pas spécifique.
– Les autres symptômes dépendent de l’atteinte de l’o rgane de voisinage :
• les lésions du sacrum et du bassin peuvent être esponsablesr d’un trouble mictionnel ou de la défécation par compression nerveuse ou mécanique ;
• une tumeur vertébrale peut se manifester par des signes de compression médullaire ou d’une racine nerveuse ;
• les fractures consécutives à un traumatisme mineur.
En définitive, plusieurs éléments interviennent dans l’approche diagnostique. Ainsi l’âge est fondamental. Exemple : entre 5 à 15 ans une tumeur maligne est presque toujours un ostéosarcome (9,12).
Certaines tumeurs affectent de façon élective certains os, c’est le cas de l’adamantinome qui siège uniquement sur le tibia ou le cubitus (12). D’autre part, les tumeurs ont des localisations préférentielles par xemple chez l’enfant une tumeur épiphysaire est le plus souvent un chondroblastome.La même tumeur, en fonction de sa localisation, peut avoir un pronostic et un traitement différent.

DONNEES PARACLINIQUES

Radiographie standard

Elle est incontournable. Les deux incidences orthogonales sont souvent obligatoires. Elle oriente le plus souvent le diagnostic vers la nature maligne ou bénigne (tableau II).
La performance de cet examen dépend du choix de l’incidence et de la qualité du cliché qui sont conditionnés par l’expérience du radiologue en pathologie ostéo-articulaire (14).

Technique

-Choix de l’incidence : deux incidences orthogonales face et profil prenant l’articulation sus et sous-jacent sont nécessaires .
-Conditions techniques :le noircissement permet l’analyse des compartiments osseux et du tissu mou adjacent. Pour évaluer les dimensions,le cliché doit comporter une échelle graduée.

Indications de la radiographie standard

Elle est toujours indiquée en première intention, elle permet de détecter une tumeur osseuse, assez souvent d’en affirmer la nature et parfois de l’identifier(15, 16).

Séméiologie 

L’étude analytique des lésions osseuses est nécessaire, et précise:
– le nombre : unique ou multiple ;
– le siège : qui va définir le type d’os atteint (os court, os plat, os long), le siège dans le plan longitudinal (métaphyse, épiphyse, diaphyse) et le siège dans le plan axial (cortical, intraspongieux …)
– l’étendue et la taille :une taille supérieure à 6 cm est en faveur d’une malignité.
– la morphologie :les modifications morphologiques sont liées au développement de la tumeur et à la réaction de l’os vis-à vis de celle-ci. On doit donc étudier les modifications structurales de l’os, la réaction périostée et l’aspect de la matrice tumorale

Modifications structurales de l’os

– Ostéolyse
Il existe trois grands types selon LODWICK :
•Ostéolyse de type I(Figure 3) : apparaît sous forme d’une lacune à bords nets, arrondis, lobulés, quelques fois polycycliques. L’aspect des bords permet de donner des informations sur l’agressivité, suivant trois sousgroupes- (types IA, IB, IC).
– type IA: destruction osseuse bien limitée, entourée d’un noyau d’ostéocondensation périphérique réactionnelle
– type IB : destruction osseuse bien limitée, sanscondensation périphérique
– type IC : destruction mal limitée, diffusion dans le tissu osseux de voisinage
• Ostéolyse mitée de type II (figure 4)
• Ostéolyse ponctuée de type III (figure 5) : la corticale est creusée de nombreux petits trous, témoignant de la réaction ostéoclastique intense d’une lésion très agressive. On a une petite image lacunaire, rondes, a bords flous, multiples petite fentes ostéolytiques, de taille uniforme, qui confèrent à la corticale un aspect feuilleté ; elle se voit essentiellement dans l’os compact.
La détermination du type d’ostéolyse peut orienterle diagnostic :
– Le type IA correspond à une lésion de croissance lente, très faiblement agressive et donc bénigne.
– Dans le type IB la lésion est plus évolutive que celle du type I A sans que l’os sain de voisinage ait pu développer une réaction ostéoblastique condensante. Ce type d’image correspond donc à une lésion d’évolutivitémoyenne. L’aspect est douteux et peut correspondre à une lésion bénigne, mais aussià une lésion maligne ou infectieuse.
– Dans le type IC, l’agressivité du processus pathologique dépasse les possibilités de réaction ostéoblastique de l’os porteur. Ce qui est en faveur d’une lésion rapidement évolutive, agressive, qui peut donc êtremaligne ou infectieuse.
– Le type II: traduit une lésion agressive qui est le plus souvent maligne ou infectieuse, mais peut se voir dans certaines lésions bénignes (granulome éosinophile).
– Le type III traduit une réaction ostéoclastiqueintense en faveur d’une lésion très agressive. Il se voit dans les tumeurs malignes où elle traduit une extension transcorticale du processus médullaire vers l’espace sous-périosté et les parties molles,
au cours des infections et dans certains processus bénins de résorption osseuse rapide (algodystrophie, hyperparathyroïdie).

Tomodensitométrie (TDM)

Technique

Paramètres d’acquisition : l’épaisseur nominale des coupes doit être de 1-5 mm, avec une vitesse de table de 1-7 mm /s.

Indications

Dans le diagnostic, ses indications sont limitées,elle permet d’analyser certains os difficiles à explorer par les clichés standards.Elle fournit d’excellents renseignements sur les tumeurs d’origine osseuse avec comme épicentre la corticale. Sur le plan général, la tomodensitométrie est largement utile pour détecter l’extension pulmonaire des tumeurs malignes et son emploi doit être systématique pour lalocalisation et le diagnostic des métastases pulmonaires. Elle étudieégalement la corticale, la matrice tumorale et caractérise l’apposition périostée.

Séméiologie 

Une lésion s’individualise par son volume et sa densité, donc pouvant être hypodense, isodense ou hyperdense.
Une densité inférieure à -50 UH est évocatrice d’une tumeur de composante graisseuse. Entre 30 – 100UH, on évoque des lésionsfibreuses ou cartilagineuses non calcifiées. Au-dessus de 100UH on est en présence ed matrice ossifiante ou cartilagineuse.

Imagerie par résonance magnétique

Elle permet une étude multiplanaire, en séquence T1, T2 en écho de gradient, STIR, FATSAT et séquence dynamique après injection de Gadolinium. Il est utile avant, pendant et après le traitement.
2.3.1. Technique : l’acquisition d’image IRM nécessite le choix de plusieurs paramètres à savoir le choix de l’antenne, le choix de coupe et le choix des séquences.
2.3.2. Indications : l’IRM étudie systématiquementl’extension intra-médullaire (séquence en T1) ; l’extension transversale au niveau des muscles, vaisseaux, nerfs (séquence T1 avec gadolinium ou T2) ; la métastaseà distance dans le même os et enfin de juger de la diminution du volume tumoral, ou de son extension, tout ceci sans préjuger de l’efficacité oncologique du traitement .
2-3-3. Séméiologie :
– en ES T1 le processus tumoral présente un hyposignal.
– en ES T2 la lésion est hyperintense.
– en ES T1 la prise de contraste est variable.
– en séquence en espressione graisse couplée à uneinjection de PDC le processus tumoral est hyperintense.

Scintigraphie osseuse 

Cette technique utilise un agent radiopharmaceutique administré par voie intraveineuse. Le traceur est repéré par le balayage du corps à l’aide d’une caméra à scintillation. Les anomalies se présentent généralement sous formes d’une hyperfixation.
Cet examen trouve ses indications en pathologie osseuse pour la recherche de lésions tumorales primitives ou secondaires. Il permet d’explorer tout le squelette de l’individu à la recherche d’extensions multiples co mme dans la recherche de métastases osseuses des sarcomes ostéogènes.

Biologie 

Les examens biologiques sont nécessaires pour compléter les examens cliniques et radiologiques. Les modifications des constantes biologiques ne sont pas spécifiques, mais ces constantes ont une valeur pronostique.
Une accélération de la vitesse de sédimentation etde la c-réactive protéine (CRP) considérablement augmentée sont des éléments faveur du sarcome d’Ewing. Parfois l’augmentation des phosphatases alcalines sériques confirme le diagnostic supposé de sarcome ostéogenique.

Biopsie et examen anatomo-pathologique

C’est l’examen qui va confirmer la nature de la lésion et poser le diagnostic précis. La biopsie est un acte chirurgical de première importance puisque tout le programme thérapeutique en dépend. Elle est indispensable pour typer exactement la tumeur, savoir quelle est sa nature exacte, et permet ainsi de voir si elle est sensible à une chimiothérapie.
La biopsie peut être associée à des gestes thérapeutiques que l’on peut selon J. DUPARC, classer en :
– biopsie- exérèse et biopsie-évidement greffe ;
– biopsie-ostéosynthèse
– et en biopsie-résection-prothèse.
La biopsie peut être chirurgicale (incision ou excision) ou à l’aiguille (aspiration au trocart).
Apres la biopsie, l’examen anatomo-pathologique sera faite, mais difficile et doit prendre en compte l’âge, le sexe, la durée d’évolution, les caractères radiologiques et les données macroscopique de la tumeur.

DIAGNOSTIC POSITIF

Type de description : Ostéosarcome

L’Organisation Mondiale de la Santé définit l’ostéosarcome comme une tumeur maligne caractérisée par l’élaboration d’os ou de ubstance ostéoïde par les cellules tumorales.
Selon la définition, une production d’os même minime, suffit pour la définition de l’ostéosarcome (26,27).
Il touche préférentiellement l’adolescent ou l’adulte jeune (deuxième décade)

Clinique

La douleur et la tuméfaction sont fréquemment retrouvées.
L’ostéosarcome est de siège métaphysaire, touchantsurtout le fémur distal, le tibia proximal, l’humérus proximal (« près du genou, loin du coude »). Ces lésions sont le plus souvent volumineuses.

Imagerie

Radiographie standard :

Sa présentation radiologique est variable, sous forme d’ostéolyse, d’ostéocondensation ou mixte le plus souvent.
L’ostéocondensation est nuageuse intéressant la médullaire et le cortex.
L’ostéolyse est agressive (mitée ou perméative).
L’envahissement des parties molles contient typiquement des calcifications ou des ossifications.
On peut noter une apposition périostée en spicule,ou en rayon de soleil, ou sous forme d’éperon de Codman.
Les métastases pulmonaires sont fréquentes.
b. Tomodensitométrie : elle évalue les limites tumorales, les lyses osseuses et les appositions périostées. Elle permet de visualiser une matrice calcifiée ayant échappée à la radiologie standard.
c. La scintigraphie montre une hyperfixation.
d. IRM : le signal est peu spécifique, cet examen est fondamental dans le bilan d’extension loco-régionale. Il accroit l’efficacité de la biopsie en montrant les zones de nécrose.

Traitement et pronostic

Il fait appel à une chimiothérapie première (néo djuvante), puis à la résection chirurgicale large et monobloc. Elle doit être la plus conservatrice possible, suivie d’une chimiothérapie post-opératoire (adjuvante). La chimiothérapie post-opératoire est adaptée selon la réponse à la chimiothérapie préopératoire. Il s’agit d’un traitement lourd qui ne peut être assuré que par une équipe multidisciplinaire spécialisée.
Le pronostic est d’environ 60% pour la survie à 5 ans. Il existe quatre facteurs de mauvais pronostic :
– tumeur non chimio-sensible
– chirurgie non satisfaisante sur le plan carcinologique,
– un volume tumoral supérieur à 10cm
– l’existence de métastase.

Autres formes

Chondrosarcome (Tumeurs développées aux dépens du tissu cartilagineux) 

Il touche l’adulte après 40 ans. Il peut être central ou périphérique. Le chondrosarcome central est de diagnostic différentiel difficile avec un enchondrome ou un infarctus osseux.
Le chondrosarcome périphérique se présente sous forme d’une masse développée dans les parties molles, soit cartilagineuse avec quelques calcifications, soit massivement calcifiée.
La localisation est pour moitié sur le squelette axial (bassin, rachis) et pour l’autre moitié sur les os longs des membres.
Radiographie conventionnelle :
– Formes de bas grade : l ’ ostéolyse est de type géographique ; de limite nette, avec des érosions sous endostéales, et d e s calcifications de type cartilagineux (arciforme ou annulaire ou «pop-corn»), sans apposition périostée.
-Forme de haut grade : l ’ ostéolyse est plus agressive. L’érosion est plus marquée voire lyse de la corticale. La matrice n’est pas calcifiée. L’ apposition périostée est plusagressive (éperonde Codman, spiculaire, radiaire).
TDM: plus performante pour l’évaluation des lyses et des appositions périostées.
IRM: dans les formes de bas grade ou de grade moyen: tumeur lobulée, en iso ou hyposignal T1, hypersignal T2, avec prise de contraste arciforme.
Scintigraphie: hyperfixation intense
Traitement : le traitement du chondrosarcome est essentiellement chirurgical.
Pronostic : est lié à la qualité du traitement chirurgical,au grade histologique et à la présence ou non de métastase pulmonaire.

Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE:
I. RAPPELS ANATOMIQUE ET HISTOLOGIQUE DE L’OS
1. Anatomie de l’os
2. Structure histologique de l’os
3. Physiologie de l’os
4. Classification des tumeurs osseuses
II. DIAGNOSTIC DES TUMEURS OSSEUSES MALIGNES PRIMITIVES
1. Données cliniques
2. Données paracliniques
2.1. Radiographie standard
2.2. Tomodensitométrie
2.3. Imagerie par résonance magnétique
2.4. Scintigraphie
2-5. Biologie
2-6. Biopsie et examen anatomo-pathologique
3. Diagnostic positif
3.1. Type de description : ostéosarcome
3.2. Autres formes
3.2.1. Chondrosarcomes
3.2.2. Sarcome d’Ewing
4. Diagnostic différentiels de tumeurs osseuses malignes primitives
4.1. Tumeurs bénignes développées au dépens du tissu cartilagineux
4.2. Tumeurs bénignes développées au dépens du tissu osseux
4.3.Tumeurs bénignes développées au dépens du tissu conjonctif
4.4.Dystrophies pseudo tumorales
4.5. Métastases osseuses
III. EVOLUTIION
IV. TRAITEMENT
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
I. MATERIELS ET METHODES
1. Lieu d’étude
2. Type d’étude
3. Période d’étude
4. Population d’étude
5. Critères d’inclusion
6. Critères d’exclusion
7. Paramètres étudiés
8. Collecte des données
9. Traitement et analyse des données
II. RESULTATS
1. Nos patients
2. Les symptomatologies
3. Les types histologiques des tumeurs
4. Les examens biologiques
5. Les examens d’imagerie
6. Le type de l’os atteint
7. Le siège de la lésion
8. Le type de la lésion
9. L’envahissement des parties molles
10. Le bilan d’extension
11. Le traitement
12. Résultats suivant l’évolution
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION et COMMENTAIRE
I. Fréquence
II. L’âge
III. Le sexe
IV. Les manifestations cliniques
V. Types histologiques
VI. Localisations
VII. Les données de la radiographie
VIII. Traitement et évolution
IX. Suggestions
CONCLUSION

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