Diagnostic des lymphomes cutanés primitifs

Diagnostic des lymphomes cutanés primitifs

Les lymphomes cutanés primitifs

Les lymphomes cutanés primitifs sont les plus fréquents des lymphomes extra-ganglionnaires et constituent la deuxième localisation après les lymphomes digestifs . Ils représentent un groupe d’entités très hétérogènes par leurs caractéristiques cliniques, morphologiques, moléculaires, évolutives, thérapeutiques et pronostiques. Les lymphomes cutanés correspondent à une prolifération maligne de lymphocytes dans la peau et sont définit par un bilan d’extension négatif au moment du diagnostic. En 2005, une classification commune de l’organisation mondiale de la santé (OMS)- European organization for research and treatment of cancer (EORTC) a été proposée permettant une définition consensuelle des types des lymphomes cutanés qui restaient l’objet de controverses. Ainsi, les lymphomes cutanés ont été divisés en trois grands groupes : les lymphomes cutanés T et NK, les lymphomes cutanés B et la prolifération de précurseurs hématologiques.

Les lymphomes cutanés primitifs T :

Une étude réalisée aux États-Unis grâce au réseau de surveillance épidémiologique SEER (the Surveillance, Epidemiology and End Results) sur une période de 30 ans, montre une incidence annuelle des lymphomes T cutanés, de 6,4 cas/millions pour la période 1973-2002 (taux standardisés sur la population mondiale) avec une augmentation continue de 2,9 cas/million par décennie. Récemment, elle est estimée à 9,6 cas/Million de personnes aux Etats Unis (8). Elle est plus élevée chez les sujets noirs (9 par million) que chez les sujets blancs (6,1 par million) et plus importante chez les hommes (8,7 par million) que chez les femmes (4,6 par million) . Les lymphomes cutanés T représentent 75% de l’ensemble des lymphomes cutanés primitifs avec un âge moyen de 55-60 ans. Le mycosis fongoïde est le plus fréquent et représente 44% des lymphomes cutanés primitifs selon une étude autrichienne et hollandaise portant sur 1905 cas de lymphomes cutanés primitifs colligés entre 1986 et 2002.

Les lymphomes cutanés primitifs B :

L’incidence des lymphomes cutanés primitifs B est en augmentation, elle est estimée à 5/1Million d’habitants (5). Aux Etats-Unis, elle est estimée à 4 /1 Million d’habitants, avec prédominance masculine.Les lymphomes cutanés primitifs B représentent 20 à 25% des lymphomes cutanés primitifs. Les lymphomes B centrofolliculaires représentent le type le plus fréquent : 11% de l’ensemble des lymphomes cutanés primitifs . Dans notre étude, ils représentent 23 % de l’ensemble des lymphomes cutanés dont 100% de lymphome B diffus à grandes cellules, ce qui est contradictoire avec les données de la littérature. L’âge moyen de nos patients est de 60 ans avec prédominance masculine. Les données épidémiologiques rapportent un âge plus de 70 ans avec prédominance féminine.

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Table des matières

INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODE
RESULTATS
I-Aspects épidémiologiques
II-Aspects cliniques
III-Etude anatomopathologique
IV-Frottis sanguin
V- Bilan d’extension
VI- Stadification
VII-Traitement
VIII-Evolution
DISCUSSION
I-Epidémiologie
II-Rappel histologique de la peau
III-Pathogénie
1- Facteurs génétiques
2- Facteurs viraux
3- Facteurs environnementaux
IV-Diagnostic des lymphomes cutanés primitifs
1-Diagnostic positif
2-Diagnostic d’extension
3-Stade évolutif
V-Classification
VI-Etude analytique
1-Lymphomes cutanés T primitifs et NK
1-1 Mycosis fongoïde
1-2 Formes cliniques du mycosis fongoïde et apparentés
1-2-1-Mycosis fongoïde Folliculotrope
1-2-2-Lymphome pagétoïde
1-2-3-Chalazodermie granulomateuse
1-3 Syndrome de Sézary
1-4 Leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte
1-5 Lymphoproliférations cutanées CD30+
1-5-1-Lymphome anaplasique à grandes cellules
1-5-2-Papulose lymphomatoïde
1-6 Lymphome T sous-cutané (α/β) de type panniculite
1-7 Lymphome T/NK extranodal, de type nasal
1-8 Lymphome T cutanés périphériques (entités provisoires)
1-8-1-Lymphome cutané agressif épidermotrope CD8+
1-8-2-Lymphomes cutanés γ/δ
1-8-3-Lymphome pléiomorphe à cellules petites et moyennes CD4+ .
2-Lymphomes cutanés B primitifs
2-1 Lymphome cutané de la zone marginale
2-2 Lymphome cutané centro-folliculaire
2-3 Lymphome cutané diffus à grandes cellules, de type membre inférieur
2-4 Lymphome cutané diffus à grandes cellules, autres
3-Prolifération de précurseurs hématologiques : hématodermie CD4, CD56+
CONCLUSION
ANNEXES
RESUME
BIBLIOGRAPHIE