Développement psychomoteur

CLARIFICATION NOSOLOGIQUE

Les déficiences motrices d’origine cérébrale représentent un problème important de santé publique, d’autant que la stagnation de leur prévalence conduit à s’interroger sur l’évolution des facteurs de risque et notamment sur la part de l’anoxie au cours de l’accouchement. Ces problèmes appellent une collaboration internationale rendue difficile par la diversité des définitions. En effet, la terminologie anglaise se réfère essentiellement à la cerebral palsy (CP) alors que les français, en suivant Tardieu, parlent d’IMC. En fait, ces deux termes désignent des groupes non équivalents de déficiences motrices de l’enfant, qui correspondent à des démarches nosologiques et des mises en perspective distinctes. De plus, d’autres terminologies plus restrictives sont parfois utilisées en France telles que le syndrome de Little décrivant la diplégie spastique (1). La CP a été décrite en premier lieu dés le début du XIXe siècle par des pathologistes s’efforçant de faire correspondre des symptômes cliniques à des lésions anatomiques (48). Les premières tentatives de classification des déficiences motrices dites congénitales datent de la fin du XIXème siècle et sont dues à Little (73), Freud (29), et Osler (85).

Les différentes classifications proposées par les trois auteurs concernaient des troubles moteurs dus à des lésions cérébrales survenues avant, pendant ou après l’accouchement (période périnatale et première enfance). C’est la date de survenue de l’affection causale qui constitue le critère d’inclusion de ces déficiences motrices sous la dénomination de CP sans préjuger de leurs étiologies, même si Little (73) avait mis en évidence la relation existant entre ces troubles moteurs et les pathologies du perpartum. Les chercheurs anglophones adoptent en général une définition semblable à celle de Bax (8), fondée uniquement sur la description clinique de la motricité, et qui ne tient compte ni de l’étiologie, ni des déficiences associées. Il s’agit d’une anomalie du mouvement ou de la posture, résultant d’une lésion non évolutive du cerveau immature. Cette définition manque de précision sur deux points : l’âge jusqu’auquel le cerveau est considéré comme immature, et la gravité de la déficience à prendre en considération.

En ce qui concerne le premier point, il faut d’abord que le cerveau se modifie pendant toute la vie, mais de moins en moins rapidement. Le choix de l’âge de la maturité est arbitraire, et dicté par des raisons pratiques. En Australie par exemple, on prend en considération les CP jusqu’à l’âge de 5ans (98). Cette définition conduit à inclure dans les CP toutes les déficiences motrices décelées entre la naissance et 5 ans, y compris celles liées par exemple à un traumatisme crânien postnatal. Ces cas ne sont pas pris en considération dans les études portant sur l’étiologie pré, péri ou postnéonatale des CP (10). En ce qui concerne le second point, l’enregistrement des cas de CP peut être lié à la gravité de la déficience motrice. Le seuil minimal de gravité peut varier selon les types d’enregistrement. Si ce dernier est basé sur la prise en charge, il dépend alors des crédits disponibles et/ou des services spécialisés. Par ailleurs, certains parents peuvent essayer d’éviter l’étiquette de CP pour des raisons psychologiques ou sociales, afin d’éviter les institutions ou les services, en particulier lorsque les signes neurologiques n’entraînent pas de déficience motrice perceptible dans la vie quotidienne (19). En 1969, Tardieu définit l’IMC comme une lésion cérébrale avec troubles moteurs franchement prédominants et non évolutifs, en excluant « les encéphalopathies avec insuffisance de développement psychomoteur » (116). Dans ce cadre, deux formes vont être distinguées ultérieurement : l’IMC sans retard mental, et l’IMC associée à un retard mental. On considère parfois que ces deux formes sont réunies dans la littérature Anglo-saxonne sous le terme de « cérébral palsy ». Les choses sont moins simples dans les faits, car la pratique conduit souvent à prendre en considération l’étiologie et notamment l’asphyxie périnatale pour définir l’IMC.

PROFIL EPIDEMIOLOGIQUE

Selon les données de la littérature, plusieurs équipes se sont intéressées à l’épidémiologie de l’IMC, en particulier sa distribution dans la population, sa fréquence, son incidence et sa prévalence. Dans le cadre de la recherche épidémiologique sur les déficiences motrices, plusieurs auteurs ont trouvé des difficultés pour comparer leurs travaux avec les données de la littérature. Des efforts récents ont permis d’arriver à une méthodologie commune qui permet de comparer les données à travers le monde. Un des points de discussion, sur lequel les épidémiologistes ont établi un consensus, est celui des exclusions. En effet, la définition de l’IMC comporte le terme « non progressif » pour exclure les maladies progressives, au premier plan desquelles se trouvent les leucodystrophies. Cependant, il n’est pas rare que le diagnostic précis de ces maladies progressives ne soit fait qu’assez tardivement, alors que l’enfant a déjà été classé comme IMC à l’âge de 2 ans. Certes, l’IMC est « non progressive », cependant le diagnostic de variété peut changer avec une forme dystonique dans la petite enfance, qui sera classée forme dyskinétique à l’âge scolaire, puis forme tétraplégique à l’âge adulte. Ainsi, une enquête épidémiologique doit se situer dans une tranche d’âge précise, par exemple de 2 à 6 ans.

Le deuxième exemple est celui des enfants ayant des troubles moteurs, de nature spastique, frustes, qui ont été classés comme des IMC à l’âge d’un an, puis la maturation aidant, ont marché avant 2 ans. Lorsque l’ensemble des problèmes des épidémiologistes est résolu, il devient possible de fournir des chiffres ayant une signification, donc une utilité pratique. L’incidence est utilisée dans les enquêtes qui portent sur l’avenir des nouveau-nés. En effet, selon le dénominateur utilisé, l’incidence sera différente. La prévalence de l’IMC est généralement exprimée pour un âge spécifique: la naissance. Elle représente donc le nombre de cas de l’IMC pour 1000 survivants à la période néonatale. En général, la prévalence de l’IMC varie entre 2 et 2,5 pour 1000 naissances vivantes dans la majorité des séries (11, 21, 49, 55, 68, 75, 90, 100, 101). A. Al-asmari (5) a rapporté que l’incidence de l’IMC est de 0,41% dans la population Saoudienne. Des études Suédoises réalisées à la période de 1973-2001 ont trouvé que la prévalence de l’IMC est de 1,8 pour 1000 naissances vivantes (65), 2,8(26) et 3,3(79). Wichers (124) a trouvé que la prévalence de l’IMC est de 0,77 en 1977-1979 et de 2,44 pour 1000 habitants en 1986-1988 dans la population Allemande. Dans notre série, l’IMC a représenté 5,97% de la pathologie des enfants suivis dans notre formation. Ce pourcentage est supérieur à celui trouvé dans la majorité des publications. Nous pouvons expliquer cette discordance d’une part, par la spécialisation de notre service dans les maladies neurologiques et d’autre part, par le fait que la majorité des études publiées utilisent l’incidence ou la prévalence dans la détermination de la fréquence de l’IMC alors que dans notre étude, nous avons rapporté la fréquence de l’IMC dans une population d’enfants consultants pour différentes pathologies.

Signes cliniques

Le diagnostic des crises épileptiques en cas d’IMC est difficile du fait des manifestations non motrices non épileptiques en relation avec l’IMC : spasmes toniques des IMC, identification de myoclonies non épileptiques. Le recours à l’EEG est important, mais la difficulté de la réalisation de cet examen rend son intérêt limité (86, 102). La spécificité de l’EEG en cas d’une épilepsie associée à l’IMC est de 86% (88). L’épilepsie affecte 39.45% des enfants IMC dans notre étude. Sa fréquence varie en fonction des différents types d’IMC, elle était plus fréquente dans la tétraplégie spastique (55%). Ces résultats sont comparables aux données de la littérature où l’incidence de l’épilepsie atteint 30 à 71% (45, 58, 75, 107), elle est plus fréquente dans la tétraplégie spastique avec 50 à 94% (26, 45, 63, 64, 107), et dépasse 40% dans l’hémiplégie congénitale (38, 47, 100, 102, 107, 108, 119). Par contre, la diplégie spastique est associée à une faible incidence d’épilepsie ne dépassant pas 27% (38, 47, 57, 94, 100, 107, 122) de même, l’épilepsie est rare dans l’athétose (16, 122). Selon wallace (107), le type d’épilepsie le plus rapporté dans les différentes entités IMC semble être les crises généralisées avec une prévalence de 50%. Selon Bruck (45), une étude sur 100 enfants ayant une IMC avec épilepsie a montré que les crises généralisées étaient présentes dans 61.3% des cas et les crises partielles dans 27.4%. Dans la tétraplégie spastique, une étude sur 50 enfants a montré que les crises généralisées sont trouvées dans 50%, les crises partielles dans 22%, la myoclonie-atonie dans 13%, l’épilepsie absence dans 8% et le syndrome de West dans 27% des cas (16). Dans l’hémiplégie congénitale, les crises généralisées sont les plus fréquentes 45,8 %, les myoclonies sont retrouvées dans 17%, l’épilepsie absence dans 8%, le syndrome de West dans 2% et enfin le syndrome de Lennox Gastaux dans 18% (16, 38, 47, 53, 107).

Table des matières

Patients et Méthodes
Résultats
I. Profil épidémiologique
1-fréquence
2-âge
3-sexe
4-origine
II. Antécédents
1- Antécédents personnels
1-1 Grossesse et accouchement
1-2 Consanguinité
1-3 Vaccination
1-4 Développement psychomoteur
2- Antécédents familiaux
III. Profil clinique
IV. Profil paraclinique
V. Profil thérapeutique
VI. Profil évolutif
DISCUSSION
I. Clarification nosologique
II. Profil épidémiologique
1- Fréquence
2-Facteurs épidémiologiques
III – Antécédents
3-1. Antécédents personnels
3-2. Antécédents familiaux
IV. Diagnostic
1. Signes cliniques
2. Examen clinique
3. Diagnostic paraclinique
V. Profil thérapeutique
VI. Profil évolutif
CONCLUSION
ANNEXE
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE

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