Développement du colon et du rectum

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L’origine des neuroblastes :

Les neuroblastes ou cellules nerveuses, ou cellules ganglionnaires, constituant le système nerveux entérique, ont une double origine. Elles proviennent des crêtes neurales céphaliques et lombosacrées. Ces neuronesmigrent précocement en direction du tube digestif du 6ème à la 8 ème semaine de la grossesse.

Migration et multiplication :

La migration des cellules nerveuses se fait le long du tube digestif, du haut vers le bas et de la périphérie vers la profondeur. Au terme decette migration, les neurones subissent une phase de multiplication sous la dépendance de facteurs de croissance (NGF) jusqu’à l’âge de 8mois. On ignore comment s’a rrête la migration. Cependant on sait que le devenir des neurones est lié à leur environnement.

Maturation des neurones :

Les neurones entrent dans une phase de maturation, plus précoce dans l’intestin grêle que dans le côlon. Cette maturation est liée à l’en vironnement et notamment aux neuropeptides Vasoactive Intestinal Peptide(VIP).
Plusieurs modifications apparaissent aussi bien au niveau du noyau qu’au niveau du cytoplasme et des prolongements dendritiques formant ainsi des cellules multipolaires qui apparaissent au niveau du côlon dès le 7ème mois de gestation.
Ainsi on aura le plexus d’Auerbach entre les 2 couches de la musculeuse et le plexus de Henlé et Meissner au niveau de la sous muqueuse. Lamaturation se poursuit après la naissance.

Division anatomo-chirurgicale :

Elle est conditionnée par les territoires vasculaires, ainsi le côlon est divisé en deux entités anatomiques distinctes.
– le côlon droit : comporte le cæcum, le colon asce ndant, l’angle colique droit et les 2 /3 droit du colon transverse. Il est vascularisé par les vaisseaux mésentériques supérieurs.
– le côlon gauche : comporte le 1/3 gauche du colon transverse, l’angle colique gauche, le colon descendant, le colon iliaque et le sigmoïde. Il est vascularisé par les vaisseaux mésentériques inférieurs.
La jonction entre côlon droit et côlon gauche se si tue en regard de l’artère colique moyenne, lorsqu’elle existe.

Configuration externe :

Le côlon se différencie en principe aisément de l’intestin grêle par son calibre plus important, son apparence bosselée et sa colorationplus pâle, gris bleuté. Les bosselures ou haustrations sont séparées par des étranglementsqui font saillie dans la lumière sous la forme de plis semi-lunaires. La surface colique est en outre parcourue par des bandelettes blanchâtres, condensation de la couche musculaire externe longitudinale d’environ 1 cm de large, qui le segmentent longitudinalement. Ces bandelettes sont au nombre de trois du cæcum au sigmoïde, l’une antérie ure (sur le bord libre), les deux autres postéro latérales. Au niveau du sigmoïde, les bandelettes se réduisent à deux, une antérieure, l’autre postérieure, pour disparaître un peu au-dessus de la jonction colorectale.

Configuration interne :

C’est le reflet de la surface extérieur du côlon :
– les bandelettes correspondent aux 3 saillies rubanées longitudinales.
– les bosselures correspondent à des cavités ampullaires.
– les sillons correspondent à des replis falciforme s.
– les diverticules correspondent à des évaginations en doigt de gant.

Structure :

-séreuse : péritoine viscéral entourant la surfacelibre du côlon.
-musculeuse : 2 plans de fibres.
.couche longitudinale externe, incomplète, épaisse en regard des bandelettes.
.couche interne circulaire.
-sous muqueuse: lâche.
-muqueuse : épaisse.

Moyens de fixité et principaux rapports :

Le colon comprend des portions fixes et des portions mobiles.
-le cæcum est le plus souvent entièrement mobile, flottant dans la fosse iliaque droite.
-le côlon ascendant est accolé au péritoine pariétal postérieur par lefascia de Toldt droit. Ses rapports essentiels sont en arrière : le deuxième duodénum et l’uretère droit.
-l’angle droit est fixe, répondant en haut à l’extrémité du lobedroit du foie et en arrière au pole inférieur du rein droit.
-le côlon transverse est mobile: répondant en haut à la grande courbure gastrique.
-l’angle colique gauche est fixe.
-le côlon descendant est accolé par le fascia de Toldt gauche.
-le colon sigmoïde est mobile et de longueur variable.

La vascularisation artérielle:

-Le colon droit est vascularisé par les branches droites de l’artère mésentérique supérieure : l’artère colique supérieure droite etl’artère colique inférieure droite. Ces deux branches constantes, éventuellement associéesà des branches inconstantes vont former une arcade bordante d’où partent des vaisseaux droits assurant la vascularisation de l’intestin grêle.
-Le colon gauche est vascularisé par les branches de l’artère mésentérique inférieure : les artères coliques supérieures gauches et coliqueinférieure gauche et le tronc des sigmoïdiennes.
Vers le bas la vascularisation colique est anastomosée avec les branches de l’artère hémorroïdale supérieure destinée au rectum.
-Le colon transverse : à son niveau existe une larg e voie d’anastomose entre les branches de l’artère mésentérique supérieure et l’artère mésentérique inférieure appelée : ARCADE DE RIOLON.

Innervation :

L’innervation autonome du côlon provient d’un résea u préaortique complexe, formé à partir de la chaîne pré vertébrale abdominale qui eçoitr des fibres parasympathiques du nerf pneumogastrique droit par l’intermédiaire des ganglions coeliaques, et des fibres sympathiques (orthosympathiques) du tronc latérovertébral (nerfs petits splanchniques).
Les ganglions forment deux plexus : le plexus mésentérique crânial (supérieur) qui est destiné à l’innervation du côlon droit, les ganglio ns du plexus mésentérique inférieur, destiné au côlon gauche, sont groupés autour de l’origine de l’artère mésentérique inférieure. Entre les deux plexus se situe un richeréseau anastomotique : le plexus inter mésentérique.

Lymphatiques :

On retrouve les ganglions :
– Epi coliques : au niveau de la paroi colique.
– Para coliques : au niveau de l’arcade bordante.
– Intermédiaire : au niveau des différentes artèrescoliques.
– Centraux : au niveau des pédicules artériels.
– Principaux : au niveau de l’origine des artères coliques.
Chacun de ces relais centraux aboutit au grand collecteur rétro-pancréatique au portal .

Vascularisation artérielle :

L’irrigation artérielle du rectum provient des :
-Rectales supérieures, branches terminales de la mésentérique inférieure.
-Rectales moyennes, branches de l’iliaque interne.
-Rectales inférieures, branches des honteuses internes (iliaque interne)
Les deux réseaux sont interconnectés ce qui permetau rectum de rester vascularisé même après ligature de la mésentérique inférieure.

Vascularisation veineuse :

Parallèles aux artères du même nom, elles se drainte principalement dans la veine mésentérique inférieure et, de là, dans la veine porte. Les hémorroïdaires moyennes et inférieures se drainent dans la veine cave inférieure. Les veines péri rectales constituent alors une voie de dérivation du sang portal vers la veinecave inférieure.

Innervation :

L’innervation sympathique vient du plexus hypogastrique et du sympathique pré sacré. L’innervation parasympathique et somatique se fait à partir des nerfs sacrés (S2 à S5). La sensibilité de la muqueuse rectale à la douleur est presque nulle, on peut y coaguler des polypes ou scléroser des hémorroïdes sans aucune douleur ; Par contre, la zone anale est extrêmement sensible. Seul le sphincter xterne est sous contrôle volontaire même si le sphincter interne joue un rôle important dans les proctalgies.

Drainage lymphatique :

Le drainage des deux tiers supérieurs du rectum se fait surtout vers le pédicule hémorroïdal supérieur puis vers la chaîne mésentérique inférieure. C’est la principale voie de drainage. Le drainage de la partie inférieure, notamment celle située en dessous de la ligne pectinée, se fait dans trois directions:
– vers le haut, dans le système hémorroïdal supérieur .
– latéralement, dans le système hémorroïdal moyen rejoignant( les ganglions iliaques internes mais aussi les ganglions obturateurs et les ganglions pré sacrés en dessous des iliaques communes) .
– vers le bas, dans le système hémorroïdal inférieu qui rejoint les ganglions inguinaux superficiels et occasionnellement les ganglions inguinaux profonds.

PHYSIOPATHOLOGIE :

La migration normale des neuroblastes le long du tractus intestinal s’effectue entre la 7ème et la 12ème semaine fœtale, dans le sens crâni o-caudal. A cette innervation intrinsèque parasympathique du grêle et du côlon s’ajoute, pour le côlon descendant, le sigmoïde et le rectum, une innervation parasympathique additionnelle, extra-murale, issue des plexus sacrés, venant renforcer la précédente et permettant une contraction plus importante des couches musculaires. L’activitéde ces fibres parasympathiques des plexus de Meissner et Auerbach est évaluée par l’activité de l’Acétyl-cholinestérase. L’absence de cellule ganglionnaire neuronale va entraîner une hypertrophie des fibres nerveuses riches en cellules de Schwann (comme dans les névromes d’amputation), au niveau de la musculeuse et de la sous-muqueuse et va se manifester par une augmentation de l’activité de l’ACE de ces fibres nerveuses. La musculature lisse ainsi anormalement innervée est responsable d’une incoordination des contractions musculaires dans tout le segment intéressé, d’un obstacle fonctionnel distal, d’une dilatation secondaire progressive du côlon sus-jace nt sain. Entre la zone normalement innervée et la zone aganglionnaire existe un segment intermédiaire ou zone de transition, variable en longueur, en moyenne de 2 à 3 cm, en forme d’entonnoir.
Suivant la date de survenue, l’atteinte sera plus ou moins importante: -7ème semaine: atteinte de tout le côlon et d’un segment de l’iléon, -8ème semaine: totalité du côlon (Hirschsprung total).
-vers la 9ème semaine: côlon descendant et recto sigmoïde (forme longue).
-entre 10 et 12 semaines: forme classique recto-sigmoidienne.

ANATOMOPATHOLOGIE :

Dans le plexus mésentérique normal, on distingue trois couches :
• un plexus mésentérique, ou plexus d’Auerbach, entre la couche musculaire circulaire et la couche musculaire longitudinale.
• un plexus sous-muqueux profond de Henlé, situé dans la couche musculaire circulaire interne.
• un plexus sous-muqueux superficiel de Meissner, p arallèle, à côté de la musculaire muqueuse.
Les plexus sont représentés par des cellules nerveuses soutenues par des cellules de Schwann. Un plexus mésentérique peut contenir une à 19 cellules ganglionnaires, un plexus sous-muqueux une à cinq cellules ganglionnaires.
Au cours de la maladie de Hirschsprung :
Dans le segment atteint, la lésion fondamentale est l’absence des cellules ganglionnaires, à leur place on trouve des fibres n erveuses sans myéline avec des cellules de SCHWAN.
Le segment sus- jacent dilaté ne comporte pas d’anomalies nerveuses. Le segment intermédiaire présente une innervation « intermédiaire » faite de cellules ganglionnaires petites et rares à noyau peu visible. Ce segment in termédiaire peu être déplacé en zone franchement pathologique du fait des phénomènes de« lutte » poussant cette zone en aval (risque d’exérèse par défaut).

Dans la période néonatale :

Il s’agit le plus souvent d’un garçon né à terme de poids normal, avec un retard d’élimination méconiale de 24 à 48 heures, des signes digestifs discrets : dont un problème d’alimentation ; une constipation ; une distension abdominale qui peut être présente d’emblée ou accompagnée de vomissements,’abdomenl est tympanique à la percussion. Le passage en douceur d’une grosse sonde rectale permet pratiquement d’affirmer le diagnostic lorsqu’elle ramène des selles et des gaz en abondance en déballonnant l’enfant en même temps. Dans les formes plus sévères, deux tableaux dominent la symptomatologie : occlusion intestinale basse ou entérocolite.
« Toute entérocolite chez un nouveau-né à terme doit faire suspecter une maladie de Hirschsprung jusqu’à preuve du contraire ».

Chez le nourrisson et le jeune enfant :

Le tableau est le plus souvent celui d’une constipation avec épisodes obstructifs ou une diarrhée. Le ballonnement abdominal est progressif, l’hypotrophie est fréquente. L’abdomen distendu est météorisé, les fécalomes sont parfois palpables et le toucher rectal trouve une ampoule rectale vide.les complications à type d’occlusion, de péritonite ou d’entérocolite sont moins fréquentesque dans la période néonatale.

Chez le grand enfant ou l’adulte :

La maladie de Hirschsprung de l’adulte est une pathologie rare. Le diagnostic est devenu exceptionnel avec tableau typique du constipé chronique, anorexique, hypotrophique, à gros ventre et jambes maigres. Les fécalomes sont palpables, l’ampoule rectale reste vide contrairement à ce qui est observé dans les constipations sévères.
Quel que soit l’âge et le mode de présentation, le diagnostic d’une maladie de Hirschsprung repose sur les résultats de trois explorations la manométrie rectale, la biopsie avec étude histochimique et la radiologie.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

Les explorations non radiologiques : 

-Biologie :
À l’arrivée d’un nouveau-né adressé pour occlusion, un bilan infectieux est systématiquement réalisé (numération-formule, protéine C réactive, fibrinogène, antigènes solubles, hémocultures, examen cytobactériologique des urines), mais aussi un bilan métabolique.
-La rectomanometrie :
C’est l’examen à réaliser en première intention. La rectomanometrie analyse le réflexe rectoanal inhibiteur (RRAI) :celui-ci est absent dans la maladie de Hirschsprung .le RRAI est normalement présent chez le nouveau-né depoids normal et à terme. Son absence ne permet pas quand même d’affirmer une aganglionose. Elle est utile pour distinguer la constipation chronique due à d’autres causes du mégacôlon.
-Biopsie rectale et examen anatomo-pathologique :
Tout nourrisson suspect de maladie de Hirschsprung doit avoir une biopsie rectale.
Deux types de biopsie peuvent être réalisés :
La biopsie rectale par aspiration à la pince de Nob lett et la biopsie rectale chirurgicale.
L’examen histologique conventionnel de la biopsie sous-muqueuse met en évidence l’hypertrophie des fibres nerveuses parasympathiques et l’absence de cellule ganglionnaire des plexus de Meissner.

Les explorations radiologiques : [2, 16, 26]

Les clichés de l’abdomen sans préparation et le lavement opaque sont les examens essentiels permettant de faire ou d’approcher au plus près le diagnostic de maladie de Hirschsprung et d’évaluer la longueur de la zone aganglionnaire. Les autres explorations ont un intérêt beaucoup plus limité.

OCCLUSIONS FONCTIONNELLES :

-Le syndrome du bouchon méconial (Plug syndrome).
-Le syndrome du petit colon gauche.

PSEUDO OBSTRUCTION INTESTINALE CHRONIQUE (POIC):

Ce sont des situations cliniques caractérisées parun syndrome occlusif sans la mise en évidence d’un obstacle. Ces pathologies peuvent être congénitale (100/4.000.00 naissances au USA) ou acquise, s’exprimer en permanence ou par crises. Ils regroupent :
– les myopathies digestives :
– Myopathie viscérale.
– Myopathie striée.
– les neuropathies digestives :
.Hypoganglionnose.
.Hyperplasie du plexus myentérique.
.Anomalie de cellules agyrophiles
Le diagnostic repose sur l’étude anatomopathologique.

LES FORMES CLINIQUES : [2, 24, 28, 30, 31, 32]

LES FORMES TOPOGRAPHIQUES :

Il existe différentes formes de la Maladie de Hirschsprung, dont la gravité dépend de la longueur du segment aganglionnaire.
En fonction de l’étendue de l’atteinte de la maladie au niveau intestinal, on distingue :
-La forme courte rectale (9 %).
-La forme classique rectosigmoïdienne (80 % des cas).
-La forme colique totale (10 %).
-La forme étendue (1 %).

LES FORMES SELON L’AGE :

-En période néonatale
-Chez le grand enfant

LES FORMES COMPLIQUEES :

Sont parfois révélatrices de la maladie et en consti uent toute la gravité car elles peuvent mettre en jeu tout le pronostic vital.

L’entérocolite :

C’est l’inflammation des muqueuses de l’intestin gr êle et du côlon.
Elle peut être :
-soit infectieuse : bactérienne ; virale ; parasitaire.
-soit inflammatoire et non infectieuse.

La perforation :

Elle est exceptionnelle.
Il existe des perforations en zone aganglionnaire, mais elle est le plus fréquemment diastasique en zone saine sur le cæcum ou l’appendi ce.
Le tableau clinique est celui d’une péritonite nécessitant une prise en charge médico-chirurgicale en urgence.

LE TRAITEMENT : 

BUT ET PRINCIPES:

Le principe du traitement est basé sur la résection du segment pathologique aganglionnaire et le rétablissement de la continuité digestive en respectant l’appareil sphinctérien.

TRAITEMENT D’ATTENTE :

La réanimation :

Consiste à réchauffer le patient et à corriger les troubles hydro-électrolytiques.

Nursing :

Ceci a pour but de permettre l’évacuation des selle et de déballonner l’enfant en attendant l’heure de la chirurgie. Il consiste à effectuer des touchers rectaux répétés, des petits lavements au sérum physiologique, des massages abdominaux. Certaines équipes préconisent des montées prudentes de sonde rectale.Ce traitement ne peut s’appliquer qu’aux formes non compliquées dont le segment aganglionnaire ne dépasse pas le haut de la boucle sigmoïdienne. Cette méthode, même bienconduite, n’est pas dénuée de complication.

la colostomie :

La colostomie est l’abouchement du côlon à la peau afin de donner issue au contenu intestinal. La colostomie à plusieurs objectifs :
– lever l’obstruction et rétablir le transit afin d’éviter les complications locales ou générales.
– permettre à l’enfant d’atteindre l’âge et le poid s du traitement définitif.
-Les indications :
La colostomie peut être indiquée de nécessité lors:
– des complications locales de la Maladie de Hirschsprung: perforation, entérocolite.
– des complications générales de Maladie de Hirschsprung: déshydratation aigue, trouble métabolique, anémie sévère …
– les échecs de nursing, ses difficultés ou ses insuffisances.

LE TRAITEMENT RADICAL :

Le seul traitement curatif de la maladie de Hirschsprung est chirurgical : c’ est l’exérèse du segment pathologique, avec rétablissement de la continuité intestinale, quelque soit la technique utilisée. Actuellement ce traitement peut être proposé dès slepremiers jours de vie, sans attendre le poids de 5 kg ni l’âge d’un an.

La préparation du malade :

Elle doit être minutieuse pour que le colon soit aussi propre que possible imposant une hospitalisation quelques jours avant l’intervention .
L’alimentation sans résidus débute 48h heures avant l’acte opératoire et la diète liquidienne 24 heures avant, il est souvent nécessaire de procéder à une évacuation des fécalomes par des lavements huilés. Une antibiothérapie systémique prophylactique est utile en préopératoire (Penicilline A : 70 à 100 mg/kg et Métronidazole : 15 à 20 mg /kg) à administrer avec la prémédication.

Les techniques chirurgicales :

Plusieurs techniques chirurgicales ont été décritesmais quelque soit l’intervention, elle doit répondre à des impératifs très précis :
– résection de la totalité du segment colique aganglionnaire.
-abaissement d’un segment colique sain, normalement vascularisé, innervé et sans tension.
– respect de l’appareil sphinctérien et de l’innervation génito-urinaire
Les techniques les plus utilisées sont celle de Swenson, de Duhamel, et de Soave ainsi que leurs diverses modifications. Toutes ces interventions peuvent être réalisées ou aidées par cœlioscopie.
-Technique de SWENSON :
Elle consiste en une résection colique avec rétablissement immédiat de la continuité par anastomose colo-anale par voie basse après abaissement transanale du colon sain. Elle réalise l’ablation de tout le segment achalasique et d’une partie du sphincter abdomino-transanale nécessitant deux champs opératoires distincts et deux équipes chirurgicale. La zone de transition est repérée par l’aspect macroscopique ou par biopsie extemporanée.
L’intervention se poursuit par l’évagination du rectum par une pince intra anale, puis résection rectale par une incision de la face antérieure, à 2 cm de la ligne cutanéo-muqueuse.
-Technique de DUHAMEL :
C’est une intervention abdomino-transanale ne nécessitant qu’une seule équipe chirurgicale et permet de réaliser sans danger et ans colostomie préalable l’opération chez le nouveau né et le tout petit nourrisson ains que chez l’enfant en mauvais état général.
C’est l’exclusion du rectum avec abaissement retro- rectal et transanal du côlon ce qui évite les dangers de la dissection du rectum.
-Technique de SOAVE :
C‘est une technique utilisant un temps abdomino-rectal, dont le principe est le décollement de la tunique sero-musculaire suivi d’un abaissement du manchon ano-rectal périnéal, la résection du moignon ne se fait qu’après 12 à 15 jours.

Table des matières

PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
I-RAPPELS :
I-1 EMBRYOLOGIQUES
I-1.1-Développement du colon et du rectum
I-1.2-Développement du système nerveux
I-2 ANATOMIQUES
I-2.1-Le colon
I-2.2-Le rectum
LA MALADIE DE HIRSCHSPRUNG
I-DEFINITION
II-EPIDEMIOLOGIE
III-PHYSIOPATHOLOGIE
IV-ANATOMOPATHOLOGIE
V-DIAGNOSTICS
V-1.DIAGNOSTIC POSITIF
V-2.DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
VI-FORMES CLINIQUES
VII-LE TRAITEMENT
VIII-RESULTATS ET COMPLICATIONS
DEUXIEME PARTIE : NOTRE TRAVAIL PROPREMENT DIT
I-METHODOLOGIE
II-RESULTATS
TROISIEME PARTIE : DISCUSSIONS
SUGGESTIONS
CONCLUSIONS
REFERENCES

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