Déficit en glucose 6-phosphate déshydrogénase

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Fixité

La rate est un organe mobile sus mésocolique maintenu en place grâce à sa loge, au pédicule splénique et à ses ligaments (replis péritonéaux).

Rapports de la rate

Rapports péritonéaux

La rate est entourée par le feuillet gauche du mésogastre postérieur qui se réfléchit au tour du hile pour participer à la formation des ses ligaments. Le ligament gastro-splénique unit le hile de la rate à la grande courbure gastrique. Le ligament phrénico-splénique unit le hile de la rate à la paroi et au diaphragme. Les ligaments gastro-splénique et phrénico-splénique limitent latéralement et à gauche la bourse omentale. Dans l’ épaisseur du ligament phrénico-splénique cheminent l’artère et la veine splénique. L’artère gastro-épiploique gauche, les artères et les veines gastriques courtes cheminent dans le ligament gastro-splénique.
En résumé, la rate est un organe péritonisé libre dans la cavité abdominale (fig 3). Le pédicule splénique peut adhérer au péritoine pariétal postérieur fixant la rate et rendant son extériorisation chirurgicale plus malaisée.

Rapports avec les organes voisins

Face viscérale (figure 4) 

Elle comporte trois surfaces:
– Une surface rénale concave en rapport avec l’extrémité supérieure de la surrénale gauche et la partie supéro-latérale du rein gauche ;
– Une surface gastrique où l’on retrouve le hile de la rate et qui répond à l’estomac, à la queue du pancréas contenue dans le ligament phrénico-splénique ;
– Une surface colique plane qui répond à l’angle colique gauche, au sustentaculum lienis (ligament phrénico-colique gauche) et au fundus gastrique qui est relié à la rate par le ligament gastro-splénique.

Face diaphragmatique 

Entièrement moulée sur le diaphragme se projette sur le gril costal. Ses rapports se font par l’intermédiaire du diaphragme. Entre la paroi et le diaphragme on retrouve le récessus pleural costo-diaphragmatique gauche qui déborde la limite inférieure de la rate, la base du poumon gauche qui se projette à hauteur de la 10éme côte. Ainsi la rate se projette sur la paroi suivant une surface ovalaire sur l’axe de la 10éme côte. Cette surface est limitée :
• en avant par la ligne axillaire moyenne ;
• en arrière par une ligne latérale passant à 5 cm de la ligne des processus épineux;
• en bas par une ligne courbe convexe en bas et en arrière passant par le bord inférieur de la 11éme côte; en haut par une ligne courbe remontant jusqu’au 8éme espace inter-costal.

Vascularisation de la rate

Artères (figure 6)

La vascularisation artérielle de la rate est assurée par l’artère splénique. Elle nait de façon variable (bifurcation ou trifurcation) du tronc cœliaque dont elle est la branche la plus volumineuse. Longue de 15 à 25 cm, l’artère splénique qui a un trajet sinueux est accolée au plan postérieur et au bord supérieur du pancréas. Au niveau de la queue du pancréas l’artére splénique chemine sur sa face antérieure dans l’épiploon pancréaticosplénique. Son trajet peut être divisé en trois parties :
– Un segment sus pancréatique situé dans la région cœliaque;
– Un segment rétro-pancréatique sinueux qui chemine dans une gouttière à la face postérieure du corps et de la queue du pancréas;
– Un segment pré-pancréatique qui chemine dans le ligament phrénico-splénique après avoir croisé le bord supérieur du pancréas.
L’artère splénique se termine plus ou moins prés du hile de la rate (figure 8). Il n’existe pas d’anastomose entre ces branches de division (vascularisation de type terminale). De nombreuses collatérales sont issues soit de l’artère splénique ou de ses branches de terminaison. On distingue les rameaux ganglionnaires au niveau de la région cœliaque, l’artère pancréatique dorsale, les rameaux pancréatiques descendant, l’artère cardio-oesotubérositaire postérieure, les artères gastriques courtes, l’artère gastro-épiploique gauche.
L’artère splénique peut donner accessoirement deux artères polaires supérieures et inférieures destinées à la rate.

Veines 

La vascularisation veineuse de la rate est assurée par la veine splénique qui se draine dans le système porte. La veine splénique nait de la réunion de 6 à 7 grosses veines au niveau du hile de la rate. Elle se dirige transversalement vers la droite sous l’artère splénique avant de se terminer en s’unissant avec la veine mésentérique inférieure constituant le tronc spléno-mésaraïque.

Lymphatiques

Les lymphatiques de la rate sont issus de deux réseaux : un réseau superficiel sous capsulaire et un réseau profond. Ces deux réseaux se drainent dans les nœuds lymphatiques du hile puis de la chaine splénique.
La rate possède une vascularisation intrinsèque connue depuis Assolant (1802), qui montre qu’il existe une segmentation vasculaire, délimitant deux hémirates irriguées indépendamment des artères polaires par
chacune des deux artères terminales et séparées par un plan avasculaire perpendiculaire au grand axe de la rate (fig8A) [84]. Chaque hémirate est vascularisée par une série d’artères pénétrantes réalisant autant de territoires vasculaires étagés en « pile d’assiettes » et rarement anastomosés entre eux. La segmentation veineuse est calquée sur la segmentation artérielle. Cette disposition vasculaire « métamérique » conditionne les possibilités de réalisation des splénectomies partielles.

Innervation

Les nerfs spléniques sont issus du plexus solaire. Ces nerfs constituent le plexus splénique dont les rameaux accompagnent les branches artérielles.

Physiologie de la rate

La rate est le plus volumineux organe lymphoïde secondaire de l’organisme. Le sang traverse le réseau vasculaire situé à l’intérieur de son prenchyme où on trouve de grands regroupements de lymphocytes, de macrophages et de cellules macrophagiques. Cette diversité cellulaire explique la place importante de la rate dans le système immunitaire.

Action immunitaire 

Comme tous les organes lymphoïdes secondaires, la rate est un lieu d’activation des lymphocytes afin de participer à des réponses immunitaires spécifiques. Les lymphocytes B maturent dans la moelle osseuse puis gagnent les organes lymphoïdes secondaires par l’intermédiaire du sang. Dans ces organes lymphoïdes, les lymphocytes subissent des divisions cellulaires pour donner des lymphocytes identiques aux lymphocytes parents (clone de lymphocytes B). A coté des lymphocytes B, on retrouve aussi les lymphocytes T qui ont quitté la moelle osseuse à un stade immature pendant la vie fœtale pour rejoindre le thymus où ils maturent avant d’atteindre les organes lymphoïdes secondaires. Les lymphocytes B, après leur activation se différencient en plasmocytes. Ces plasmocytes secrètent des anticorps qui diffusent dans l’organisme pour atteindre les mêmes antigènes que ceux qui ont stimulé leur production. Les réponses médiées par les anticorps sont appelées des réponses humorales. Les lymphocytes T constituent une famille avec deux sous-groupes fonctionnels, les lymphocytes T cytotoxiques et les lymphocytes auxiliaires. Il existerait un troisième sous-groupe appelé lymphocytes T suppresseurs ayant la capacité d’inhiber la fonction des lymphocytes B et T. Les lymphocytes T cytotoxiques sont des lymphocytes d’attaque car une fois activés, ils gagnent leur cible, s’y
fixent par le biais des antigènes portés par ces cibles puis les détruisent directement par des substances chimiques secrétées. Les lymphocytes T auxiliaires passent par les deux premières étapes de la réaction immunitaire et se fixent sur un antigène avant de s’activer. Une fois activés, ils secrètent des cytokines qui agissent sur les lymphocytes B et T cytotoxiques qui ont également fixé l’antigène.

Stockage des plaquettes 

Les plaquettes sont des cellules anucléées de 2 à 3 µ de diamètre produites dans la moelle osseuse par le biais d’une fragmentation cytoplasmique de leurs précurseurs mégacaryocytaires. Le taux de plaquettes sanguines varie entre 150 et 400 106/l ; elles ont une durée de vie de 8 à 10 jours. En effet, à l’état physiologique, un tiers des plaquettes est séquestré dans la rate. Le mécanisme de la thrombocytose post-splénectomie est probablement une augmentation artificielle du taux de plaquettes par réduction du volume de distribution de la masse sanguine. Cela se retrouve également en cas d’asplénie puisque la masse plaquettaire est normale et non stockée dans la rate. Ce même phénomène s’observe en cas d’asplénie fonctionnelle comme chez les enfants drépanocytaires dont la rate s’atrophie avec les années par la récurrence des accidents vaso-occlusifs.

Elimination des hématies anormales ou vieillies 

Les érythrocytes sont formés dans la moëlle à partir de précurseurs érythroïdes présentant un noyau. Une fois formés ils passent dans le flux sanguin sous forme de petits disques dépourvus de noyau et de mitochondries. La durée de vie normale des érythrocytes, est d’environ 110 à 120 jours. Dans la pulpe de la rate, les globules rouges vont à intervalles réguliers quitter les artérioles pour aboutir aux sinus à travers
des pores étroits au voisinage de quels, les érythrocytes âgés ou fragilisés par une maladie seront séparés et détruits. Les fragments seront phagocytés et dégradés par des macrophages dans la rate, le foie et la moelle osseuse : hémolyse extra-vasculaire dans le système réticulo-endothélial.

Activité hématopoïétique durant la vie fœtale 

L’hématopoïèse désigne l’ensemble des mécanismes qui contribuent au renouvellement permanent des cellules sanguines. Son bon déroulement est nécessaire pour le développement des organes hématopoïétiques et leur fonctionnement après la naissance. L’hématopoïèse débute dans le mésoblaste extra-embryonnaire, puis se poursuit dans l’embryon. Le foie sera le premier organe hématopoïétique, puis le thymus (lymphopoïétique), la rate et enfin la moelle osseuse. Toutes ces étapes se chevauchent et finalement, à la naissance, seule la moëlle reste hématopoïétique. L’activité hématopoïétique de la rate débute vers 15 – 16 semaines (112 mm) du développement intra utérin. Elle est active et produit toutes les lignées sanguines. Chez l’homme, elle s’arrête au début du 8éme mois. Cette activité peut reprendre en cas d’insuffisance de production par la moëlle osseuse (myélosclérose, envahissement tumoral de la moelle ou infections sévères chez l’enfant).

Indications des splénectomies

Indications traumatiques

La rate est l’organe le plus souvent atteint lors des contusions abdominales [42]. L’âge de survenue varie de 7 à 11 ans et le garçon est plus exposé que la fille avec une sex-ratio variant entre 1.3 et 5.25. Le mécanisme est habituellement indirect à travers le gril costal ou par décélération. Exceptionnellement, il peut être direct par fracture de côtes,
par projectile ou par arme blanche [63]. Les circonstances sont principalement les accidents de la voie publique (70 à 90 %), le sport (0 à 10 %), les chutes d’une hauteur élevée (5 %) et les rixes (0 à 10 %) [42]. La splénectomie est indiquée en cas d’échec du traitement conservateur [42]. Le tableau I montre la classification en grade dans les traumatismes de la rate selon l’American Association for the Surgery of trauma.

Indications non traumatiques

Splénectomie pour étiologies infectieuses

Abcès de rate

L’abcès de la rate est défini par la présence d’une ou de plusieurs collections purulentes, intra-parenchymateuses ou sous-capsulaires de la rate. On distingue les abcès primitifs et les abcès secondaires de la rate. Ces derniers sont de loin les plus fréquents [68]. Leur diagnostic et leur approche thérapeutique sont améliorés par les progrès de l’imagerie. Leur tableau clinique est trompeur et peut retarder le diagnostic et le traitement. La splénectomie associée à l’antibiothérapie a longtemps été considérée comme le traitement de choix des abcès de la rate. De nos jours la splénectomie totale doit être réservée aux abcès multiples et cloisonnés, aux abcès secondaires à une atteinte digestive et aux échecs après drainage [67, 89].

Paludisme

Le paludisme est une infection due au parasitisme des globules rouges par un protozoaire du genre plasmodium. C’est une maladie transmise par un moustique vecteur : l’anophèle femelle. La splénomégalie au cours du paludisme est dûe à une hémodestruction de la rate par l’accumulation des éléments de la phagocytose et des débris de l’éclatement des corps en rosace [2]. Elle est fréquente en zone d’endémie où elle est retrouvée dans 50 à 80%des cas, principalement chez les enfants et les expatriés récents ne prenant pas de chimioprophylaxie [2]. La fragilité des rates paludéennes les expose à la rupture spontanée qui peut survenir au cours d’un accès aigü ou de primo-invasion ou lors d’un paludisme viscéral évolutif [2, 21].
Les principales raisons pouvant être à l’ origine de splénectomie en zone tropicale sont l’hypersplénisme, et les complications d’une splénomégalie (compression d’organe de voisinage, rupture de rate, splénomégalie hyperimmune). Ces différentes étiologies de splénectomie peuvent être indépendantes ou intriquées[2, 21, 99].

splénectomies d’indication hématologique

Microsphérocitose héréditaire (Minkowski-chauffard)

C’est une anémie hémolytique constitutionnelle dûe à une anomalie au niveau du cytosquelette sous-membranaire et surtout des protéines d’ancrage (ankyrine, spectrine, protéine 3…). Le globule rouge perd ainsi sa déformabilité, sa souplesse et se lyse facilement au niveau de la rate. Il s’y ajoute une augmentation de la perméabilité membranaire. Ces phénomènes entraînent un flux accru d’eau et de sodium dans le globule rouge qui acquiert alors une forme sphérique. A cela s’ajoute un déficit fonctionnel par perte de substances au niveau de la membrane cellulaire [44]. La transmission est héréditaire, autosomique, dominante à pénétrance variable. Dans 20 à 30% des cas, aucune notion familiale n’est retrouvée.La splénectomie au cours de cette maladie est indiquée dans les formes modérées et sévéres[23].

Table des matières

Introduction
Première partie : rappels
I- Embryologie
II- Anatomie de la rate
II-1 Anatomie descriptive
II-2 Rapports de la rate
II-2-1 Rapports péritonéaux
II-2-2 Rapports avec les organes voisins
II-3 Vascularisation de la rate
II-3-1 Artères
II-3-2 Veines
II-3-3 Lymphatiques
II-4 Innervation
III- Physiologie de la rate
III-1 Action immunitaire
III-2 Stockage des plaquettes et facteur VIII
III-3 Elimination des hématies anormales ou vieillies
III- 4 Activité hématopoïétique durant la vie fœtale
IV- Indications des splénectomies
IV-1 Indications traumatiques
IV-2 Indications non traumatiques
IV-2-1 Splénectomie pour étiologies infectieuses
IV-2-1-1 Abcès de rate
IV-2-1-2 Paludisme
IV-2-2 splénectomies d’indication hématologique
IV-2-2-1 Microsphérocitose héréditaire
IV-2-2-2 Déficit en glucose 6-phosphate déshydrogénase
IV-2-2-3- Thalassémie
IV-2-2-4 Drépanocytose
IV-2-2-5 Purpura thrombopénique idiopathique
IV-2-3-Splénectomie pour maladie de surcharge
IV-2-3-1 Maladie de Gaucher
IV-2-3-2 Mucopolysaccharidoses
IV-2-4 Splénectomie d’étiologie tumorale
IV-2-4-1 Tumeur bénigne
IV-2-4-1-1 Kyste
IV-2-4-1-2 Hamartome Splénique ou splénome
IV-2-4-2 Tumeur maligne
V- Technique chirurgicale de la splénectomie
V-1- Prise en charge anesthésique
V-2- Technique opératoire
V-2-1 Splénectomie d’urgence
V-2-2 Splénectomie à froid (indication hématologique)
VI- complications de la splénectomie
VI-1 Complications immédiates
VI-2 Complications à moyen et long terme
Deuxième partie : patients, méthodes et résultats
VII-Patients et méthodes
VII-1 Patients
VII-1-1 Cadre d’étude
VII-1-2 Critères d’inclusion
VII-1-3 Critères de non inclusion
VII-1-4 Population d’étude
VII-2 Méthodes
VIII- Résultats
VIII-1 Caractéristiques de la population d’étude
VIII-1-1 Caractéristiques épidémiologiques
VIII-1-2 Caractéristiques cliniques
VIII-1-2-1Circonstances de découverte
VIII-1-2-2 Examen clinique
VIII-1-3 Caractéristiques paracliniques
VIII-2 Indication de la splénectomie
VIII-3 Type de splénectomie réalisé
VIII- 4 Résultats de la splénectomie
VIII- 4 -1 Evolution du taux d’hémoglobine et des plaquettes
VIII- 4 -2 Nombre de transfusions sanguines
VIII-5 Complications de la splénectomie
Troisième partie : discussion
IX- Caractéristiques de la population d’étude
IX-1 Caractéristiques épidémiologiques
IX-2 Caractéristiques cliniques
IX-2-1 Circonstances de découverte
IX-2-2 Examen clinique
IX-2-2-1 Examen général
IX-2-2-2 Examen physique
IX-3 Caractéristiques paracliniques
X- Indication de la splénectomie
XI- Type de splénectomie
XII-Résultats de la splénectomie
XII-1Evolution du taux d’hémoglobine et des plaquettes
XII-2 Nombre de transfusions sanguines
XIII- Complications de la splénectomie
Conclusion
Références

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